吉兰-巴雷综合征_英文_拼音_吉兰-巴雷综合征的病因、临床表现、诊断、治疗_医学百科
<meta name="description" content="医学百科条目“吉兰-巴雷综合征”是一篇关于吉兰-巴雷综合征的病因、临床表现、诊断、治疗的文章，全文分为拼音、英文参考、概述、疾病名称、英文名称、别名、分类、ICD号、流行病学、吉兰-巴雷综合征的病因、发病机制、吉兰-巴雷综合征的临床表现（包括：先兆症状、运动障碍、感觉障碍、自主神经功能障碍、实验室检查、电生理检查）、吉兰-巴雷综合征的并发症、实验室检查（包括：脑脊液、血象及血沉）、辅助检查、吉兰-巴雷综合征的诊断、鉴别诊断（包括：脊髓灰质炎、急性脊髓炎、周期性瘫痪）、吉兰-巴雷综合征的治疗（包括：急性期、恢复期）、预后、吉兰-巴雷综合征的预防、相关药品等几部分。">
吉兰-巴雷综合征
医学百科提醒您不要相信网上药品邮购信息！
目录1 拼音jí lán -bā léi zōng hé zhēng2 英文参考Guillain-Barre syndromeGBS3 概述吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barrés syndrome，），又称，是由或感染后以及其他原因导致的一种。其主要病理改变为的广泛性炎性脱髓鞘。临床上以对称性弛缓性为其主要表现。吉兰-巴雷综合征常伴瘫痪、、发声无力和呼吸肌瘫痪、，少数出现眼外肌瘫痪。可有心动过速、、突发性或障碍等障碍。严重者可因呼吸肌瘫痪而危及。大多数病积极治疗后预后良好，轻者多在1～3个月好转，数月至1年内完全恢复，部分病人可有不同程度的后遗症，如肢体无力、和足下垂等。重症病人的肢体瘫痪很难恢复，常因呼吸肌、麻痹或肺部并发症死亡。少数病例可复发。
4 疾病名称吉兰-巴雷综合征5 英文名称Guillain-Barre syndrome6 别名acute infectious polyradiculoneuritis；吉兰-巴雷；急性感染性多发性神经根神经炎；；7 分类内科 & 疾病8 ICD号G61.9
9 流行病学吉兰-巴雷综合征可见于任何年龄，以青壮年男性多见，老年也可罹患。四季均有发病，夏、秋季节多见。呈急性、亚急性发病，少数起病缓慢。近50%患者先有病毒性感染的前驱。常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症而死亡，病死率为5.7%～23.2%。少数病例可复发。10 吉兰-巴雷综合征的病因吉兰-巴雷综合征的目前尚未完全清楚，以往认为与病毒感染，如、等有关。现已明确GBS是由及介导的，由周围神经引发的导致髓鞘脱失的疾病。
GBS病前（campylobacter jejuni，CJ）感染率较高，是促发本病的重要因素。11 发病机制早期学研究发现48%的患者各种病毒呈阳性，如及副感冒病毒、单胞病毒、等。近年国均发现GBS患者病前，空肠弯曲菌感染率较高，但均非直接感染周围神经，而只是促发本病的重要因素。
Asbury等将死于本病患者的临床病理与实验反应性神经炎（EAN）的表现做了对比，认为二者之间极为。国内学者GBS急性期患者和亚群，发现脑脊液的增加，外周血的T细胞下降等现象（周善仁等，1983）。近来发现患者因-α（TNF-α）和白介素-2（IL-2）浓度均明显升高，并在接受治疗病情好转的恢复期，两者浓度均下降且接近正常。提示由巨噬细胞和抗原激活的T细胞所分泌的TNF-α和IL-2可能直接和间接参与周围神经脱髓鞘的病理损害（雄鹰等，2000）。
另一些研究在患者血清中检测出与结合的抗髓鞘抗体以及多种高滴度抗鞘糖脂抗体和抗GM1等抗体。此外，脑脊液中、升高，并出现寡IgG。近期的研究认为反应性T细胞和活化的及巨噬细胞从进入周围神经参与损害周围神经的过程，细胞间黏子（ICAM-1）起着一定的。
尽管一些实验研究结果并不完全一致，但已明确GBS是由细胞及体液免疫介导的，由周围神经特异性抗原引发的抗体导致髓鞘脱失的疾病。
神经病理改变主要在周围神经系统。是脊神经统而广泛的节段性脱髓鞘和炎性细胞浸润，轴索改变相对较轻，仅见肿胀和扭曲。
脊神经前根较后根先受损和较重，周围神经近端较重，远端相对较轻。疾病早期主要是神经、和巨噬细胞形成周围套，脊神经根和周围神经内也有单核细胞浸润和增多，单核细胞和巨噬细胞破坏施万细胞基底膜导致广泛的节段性脱髓鞘，偶可累及。疾病可见神经内膜明显增生，疾病可见施万细胞增生。
部分爆发型病例，在急性期由于极强的免疫反应可使轴索损伤、断裂甚至成。少数于疾病恢复期（6～7周）也有严重的轴索。
20世纪90年代初在我国北方发现的GBS型即急性运动轴突性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN），其病理改变主要在轴突。前根及周围神经广泛程度不一的Wallerian样变性，髓鞘脱失轻微，炎灶少见。病变的虽无淋巴细胞浸润，但在变性区域可发现巨噬细胞。并认为此型和CJ感染关系尤为密切（李春岩等，1993）。12 吉兰-巴雷综合征的临床表现12.1 先兆症状吉兰-巴雷综合征发病前常先有上呼吸道或道感染前驱症状如、腹泻等。
12.2 运动障碍12.2.1 （1）肢体瘫痪四肢呈对称性，且常自下肢开始，逐渐波及双上肢，也可从一侧到另一侧。极少数病人首先仅限于双下肢。通常在1～2周内病情发展到最高峰，以后趋于。瘫痪一般近端较重，四肢肌张力低下，腱减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常，少数可因受累而出现病理反射征。起病2～3周后逐渐出现。12.2.2 （2）躯干肌瘫痪颈肌瘫痪者不能抬头。肌、膈肌瘫痪者可出现呼吸肌麻痹（20%～30%），表现为、、语音低沉（似猫叫声）、无力、不能平卧、胸式或运动度减低（一般肋间肌麻痹早于膈肌）及呼吸音减弱，严重者可因缺氧或呼吸道并发症而导致、死亡。12.2.3 （3）脑神经麻痹约半数病人可有损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次是动眼、滑车、。偶见，可能为本身改变或所致；也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了绒毛，影响脑脊液的有关。12.3 感觉障碍常为首发症状，以为主，多从四肢末端的、针刺感开始。时牵拉神经根常可使加剧（如Kernig征阳性），肌肉可有明显压痛（双侧肌尤著）。客观检查可有手套、袜套样和（或）支配区的，也可无障碍。感觉障碍远较为轻，是本病特点之一。12.4 自主神经功能障碍初期或恢复期常有多汗，臭味较浓，可能系受的结果。少数病人初期可有尿潴留，可能因支配膀胱的自主神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受损所致。部分病人可出现不稳、心动过速和异常等管功能障碍。12.5 实验室检查脑脊液在发病后1～2周出现，并在第2～8周最为显著，以后渐渐恢复。不超过10×106/L，以淋巴细胞及单核细胞为主，并可见巨噬细胞。蛋白含量显著增高。糖及物正常。12.6 电生理检查明显减慢，延长或消失见于脱髓鞘性GBS。若为AMAN则运动神经传导速度正常或轻度减慢。感觉纤维的F波潜伏期正常或轻度延长。
GBS可以再次。一般相隔数月至数年称再发型GBS。再发时症候常重于首次发作。Fisher为GBS的另一种变异型。此型起病呈急性进展，主要为眼外肌瘫痪、和腱反射消失三联征，偶可伴以四肢轻瘫及CSF蛋白细胞。这些GBS的变异型的发制和以髓鞘脱失为主者有所不同。13 吉兰-巴雷综合征的并发症吉兰-巴雷综合征常伴面神经瘫痪、吞咽困难、发声无力和呼吸肌瘫痪、肺部感染，少数出现眼外肌瘫痪。可有心动过速、多汗、突发性高血压或膀胱括约肌障碍等自主神经系统功能障碍。严重者可因呼吸肌瘫痪而危及生命。14 实验室检查14.1 脑脊液多有蛋白增高而细胞数正常或接近正常的蛋白-细胞分离现象，为本病的另一特征。脑脊液蛋白常在发病后7～10天开始增高（增高的幅度不等），4～5周后达高峰，6～8周后逐渐下降。脑脊液蛋白含量增高的幅度与病情并无平行关系，少数病人肢体瘫痪恢复后，脑脊液蛋白含量仍偏高，有些病人的蛋白含量始终正常。脑脊液和血液的检查常有异常。14.2 血象及血沉总数增多和增快，多提示病情严重或有肺部并发症。15 辅助检查其改变与病情严重程度及病程有关。急性期（病后2周内）常有运动单位电位减少，波幅降低，运动神经传导速度可正常，部分可有末潜时延长，但常有F波（近端运动纤维）潜伏期延长或波形消失。也可通过运动（MEP）测定，了解神经根及周围神经近端损害程度，异常率可达74.1%。2周后逐渐出现经电位[如纤颤和（或）正锐波]。病程进入恢复期或更晚时，可见多相电位增多，出现小的运动单位电位（新生电位）。运动神经传导速度常明显减慢，并有末端潜伏期延长。也可减慢。16 吉兰-巴雷综合征的诊断中华神经科杂志编委会1993年，已参照国际资料制定出我国的GBS诊断标准。一般根据病前有上呼吸道或胃感染前躯症状、1～2周后迅速发展为四肢下瘫痪，严重者出现延髓麻痹和呼吸肌瘫痪即应考虑本病。
若CSF呈蛋白细胞分离，瘫肢电生理检测提示周围神经干近端或远端受损更有助确诊。17 鉴别诊断17.1 脊髓灰质炎起病时多有发热，肌肉瘫痪多呈节段性，且不对称，无感觉障碍，脑脊液常增多。17.2 急性脊髓炎虽然急性期也呈弛缓性瘫痪，但常有锥体束征及横贯性感觉障碍，且括约肌功能障碍较明显。脑脊液蛋白和细胞均有轻度增高或正常。17.3 周期性瘫痪（周期性麻痹）发病急，可呈四肢对称性弛缓性瘫痪，少数病例也可有呼吸肌麻痹，但常有含量降低及低钾心电图改变，病程短，补钾后可迅速恢复，多在数小时至3～4天。
尚应和铅、砷所致的性多发性周围神经病及癌性多发周围神经病相鉴别。18 吉兰-巴雷综合征的治疗18.1 急性期18.1.1 （1）脱水及改善微循环①20%或10%液（病人除外）：250或500ml静滴1次/d，7～10次为1个疗程。如病情严重并有心肺并发症者，可适当合用（如）等。
②（）：250～500ml静滴，1次/d，7～10次为1个疗程。
③治疗：对重症者可大短程使用冲击治疗。头1～2天用1000mg加入250ml中静滴，第3～7天改用500mg静滴，1周后改口服，半个月后停服。18.1.2 （2）神经营养代谢药如大剂量B族，0.25～0.5g肌注或静滴。并可选用神经、（，500μg）、牛（人）碱性成纤维细胞生长因子（碱性成纤维细胞生长因子）（bFGF1 600U）肌注1～2次/d。苷脂（GM-1）20～40mg，1次/d肌注。18.1.3 （3）血液疗法对病情严重或有呼吸肌麻痹、肺部并发症者，可早期选用下述治疗。
①大剂量：每天剂量0.3～0.4g/kg，连用3～5次。治疗机制与调节有关。
②：可清除血浆中的抗体和等有害物质，以减轻神经髓鞘的性损伤，促进髓鞘的和。1次交换血浆ml左右，每周2～3次，3～5次为1个疗程。由于本疗法尚存在一定缺陷，有被较好的疗法所替代的趋势。
③辐射充氧自血回输疗法：每天或隔天1次，5～10次为1个疗程。可增强氧和调节免疫功能。18.1.4 （4）对症治疗①加强的维护，呼吸道通畅：对可能发展为呼吸肌瘫痪者，如病人已出现呼吸表浅、增快或咳嗽无力、排痰不畅时，宜早管切开和。
②肺部并发症的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意，预防肺部感染，早期选用适量。
③防止紊乱，在有条件的，应对重症患者进行心、肺功能监护。
④保证足够的、和休息：充分的休息对体力的和抗力的增强甚为重要，故对、休息不好者可适当选用苯二氮卓类镇静药。并期输新鲜或血浆。对吞咽困难者可及早使用鼻饲，以保证充足的营养、水分及服药，并可减少的发生。18.2 恢复期恢复期可继续使用B族维生素及功能恢复的，并酌情选用理疗、、和等措施。19 预后大多数吉兰-巴雷综合征病人经积极治疗后预后良好，轻者多在1～3个月好转，数月至1年内完全恢复，部分病人可有不同程度的后遗症，如肢体无力、肌肉萎缩和足下垂等。重症病人的肢体瘫痪很难恢复，常因呼吸肌麻痹、延髓麻痹或肺部并发症死亡。少数病例可复发。
李大年报道年间收治的231例病案。当时主要依靠的药物为滴注。处理呼吸肌瘫痪以早期给氧为主。病死率为23.2%。死亡者几乎全部有呼吸肌瘫痪。其后对生存者111例进行长期随访，平均随访时间为3年2个月（6个月～10年）。内中64.4%完全康复，留有后遗症者32.2%，病死率3.4%。这和同期其他医院（河南院附属医院神经科，1975）的报道接近。
近年来随着治疗药物的发展和呼吸机等技术设备的改进，早期即可得到合理的治疗，故病死率已大幅度降低。李大年报道年间收治的176例，病死率为5.7%。此外，由于神经康复设备的完善和规范的训练，致残程度也明显得到改善。20 吉兰-巴雷综合征的预防自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床病人预防复发注意以下几点：
1.加强营养，增强，防止感冒。
2.正确的咳嗽、，防止肺部继发感染。
3.接种、、手术可诱发本病。
4.重症病人，突然丧失，易产生、紧张等，应进行适当疏导。21 相关药品肿瘤坏死因子、氧、甘露醇、甘油、葡萄糖、呋塞米、羟乙基淀粉、甲泼尼龙、胞磷胆碱、甲钴胺、氢化可的松、相关文献
参与评价： ()
欢迎您对吉兰-巴雷综合征进行讨论。您发表的观点可以包括咨询、探讨、质疑、材料补充等学术性的内容。我们不欢迎的内容包括政治话题、广告、垃圾链接等。请您参与讨论时遵守中国相关法律法规。
昵称(必填)
电子邮箱(我们会为您保密) (必填)
特别提示：本文内容为开放式编辑模式，仅供初步参考，难免存在疏漏、错误等情况，请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容，建议您直接咨询医生，以免错误用药或延误病情，本站内容不构成对您的任何建议、指导。
本页最后修订于 日 星期一 9:44:31 (GMT+08:00)
关于医学百科 | 隐私政策 | 免责声明
链接及网站事务请与Email:联系 编辑QQ群：8511895 （不接受疾病咨询）&&&&&&&&&&&& & 正文
吉兰-巴雷综合征的饮食要注意哪些事项
古兰-巴雷综合征（Guillian-Barre Syndrome）是常见的脊神经和周围神经的。又称急性特发性多神经炎或。临床上表现为进行性上升性对称性、四肢软瘫，以及不同程度的。病人成急性或亚急性临床经过，多数可完全恢，少数严重者可引起致死性麻痹和双侧。脑脊液检查，出现典型的蛋白质增加而细胞数正常，又称蛋白细胞分离现象?。那么吉兰-巴雷综合征的饮食要注意哪些事项？吉兰-巴雷综合征一般发病比较的迅速，危害性很大，不但影响了患者正常生活的进行，还给患者的身心带来了很大的伤害。吉兰-巴雷综合征的饮食与病情之间有很大的关系，一个好的吉兰-巴雷综合征的饮食计划有助于患者早复，反之则会使患者的病情加重。吉兰-巴雷综合征的饮食要注意哪些事项？下面我们来具体看一下。吉兰-巴雷综合征的饮食要注意哪些事项？1、蛋白质丰富的食物，这是吉兰-巴雷综合征综合症患者的饮食护理中一个重要的要求，含蛋白质丰富的食物主要有瘦肉、牛羊肉、鸡、鱼等。2、吉兰-巴雷综合征综合症患者在生活中还要注意多吃一些营养丰富的食物，并且要注意营养的搭配均匀，可以多食莲子心，因为它有清心降烦的作用。3、吉兰-巴雷综合征综合症患者患者在生活中要注意吃一些像蛋黄、花生这样的脂类食物。4、多食含维生素B1丰富的食物，要要多吃含维生素E丰富的食物。例如酵母、糙米、燕麦等。这一点也是吉兰-巴雷综合征综合症患者的饮食护理中比较重要的一个方面。当然吉兰-巴雷综合征饮食保健应保证足够的营养、水分和休息，充分的休息对体力的保存和抗病能力的增强甚为重要。对者可及早使用鼻饲，以保证充足的营养、水分及服药，并可减少吸入性肺炎的发生。恢复期 可继续使用B族维生素及促进神经功能恢复的药物，并酌情选用理疗、体疗、针灸和按摩等康复措施。
（责任编辑：张琴琴 ）
文章关键词：
在施行人工流产手术中，有少数妇女出现恶心、呕吐、头晕、胸闷、气喘、面色苍白、大汗淋漓、四肢厥冷、血压下降，心律不齐等，严重者还可能出现昏……
由于肛提肌痉挛引起的发作性直肠疼痛，肛部短暂性疼痛(直肠的短暂性疼痛)和尾部疼痛(尾部区域的疼痛)是肛提肌综合征的变型，男，女都可发生，……
库欣综合征(Cushings syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1912年，由Harv……
席汉综合征是一种常见的垂体疾病，发生于生育期妇女，且多有产后大出血史及休克史。席汉综合征不仅可以发生于阴道分娩者，亦可发生于剖宫产术之后……
女性特殊时期护理，饮食预防经期综合症。经前期综合征要注意饮食禁忌。这是大家都很关注的，为了解除大家的疑惑，我们特意咨询了相关专家，一下……
高敏主任医师
广东省第二中医院 脑病科
擅长：擅长运用中医中药治疗各种脑病常见病及疑难杂症。专长于中风病防治，以及治疗脑供血不足、脑动脉硬化、眩晕...
黄德弘主任医师
广州市中医医院 神经内科
擅长：擅长运用中西结合方法治疗脑梗塞、脑出血、高血压、颈椎病、重症肌无力、帕金森氏病、各类神经痛等神经系统...
詹国华主任医师
广东省人民医院 神经科学研究所
擅长：神经科的脑血管病、帕金森病、癫痫、变性疾病，肌病
潘小平主任医师
广州市第一人民医院 神经内科
擅长：从事神经病学30年，脑血管病的临床、教学和科研工作，重点缺血性脑血管病预防和治疗，颅内动脉狭窄与卒中...
专家在线一小时 成功为网友解答疑难
擅 长：肝癌、胆管癌、胰腺癌、壶腹部肿瘤、肝胆管结石、肝囊肿……女子患急性免疫系统疾病 “吉兰-巴雷综合征”
　　最初以为是感冒，结果却造成了手足麻木、肌无力。近日，徐女士到市一医院才知道患上一种从没听过的病&&吉兰-巴雷综合征&。该院3月已连接收治5例这样的患者。
　　据了解，徐女士今年50岁，家住汉口。几天前，她开始咳嗽、咽痛、浑身酸痛，因最近温差大，她以为是一般的感冒，连续吃了3天的感冒药却没什么作用。
　　昨日，她突然发现自己手足麻木无力，行走困难，甚至出现呼吸困难的情况。咨询一位医生朋友后，她赶紧到市一医院神经内科看病。
　　该院神经内科医师刘兵舰诊断，徐女士患的并不是普通感冒，而是急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，俗称 &吉兰-巴雷综合征&。
　　据了解，吉兰-巴雷综合征是一种病原体引发的免疫系统疾病，连续的劳累，长期缺乏锻炼，抵抗力下降，都可能成为诱因，该病可发生于任何年龄，四肢尤其下肢，发生迟缓性瘫痪是基本特征。
　　据介绍，瘫痪可能在几天或者数周内，由下肢向而上肢发展，或是一侧肢体向另一侧发展。瘫痪停止后，大部分患者可在3&6个月内完全恢复。但仍有10%&15%的患者遗留不同程度的肌无力，最严重的因急性呼吸肌麻痹导致死亡。
　　刘兵舰表示，这一个月已经收治了5名这样的患者。年龄大多40多岁，早期都出现了感冒、腹泻等症状。有的是长期过度劳累，比如上夜班休息不好。
　　医生提醒，如果有感冒、腹泻等症状，一定注意观察有没有肢体无力或瘫痪的症状，及时就医，早期治疗，预后大多良好。
　　相关链接
　　免疫系统是人体8大系统之一，具有免疫监视、防御、调控的作用。这个系统由免疫器官(骨髓、脾脏、淋巴结、扁桃体、小肠集合淋巴结、阑尾、胸腺等)、免疫细胞(淋巴细胞、单核吞噬细胞、中性粒细胞、嗜碱粒细胞、嗜酸粒细胞、肥大细胞、血小板(因为血小板里有IGG)等)，以及免疫分子(补体、免疫球蛋白、干扰素、白细胞介素、肿瘤坏死因子等细胞因子)组成。免疫系统分为固有免疫(又称非特异性免疫)和适应免疫(又称特异性免疫)，其中适应免疫又分为体液免疫和细胞免疫。
延伸阅读：
相关阅读推荐:
如今的应酬越来越多，而喝酒就成了必备的节目。
广场舞歌曲《姑娘我爱你》受到了很多人的喜欢。
很多人都不知道桑葚是男人果，对肾虚脱发有奇效。