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房间隔缺损
房间隔缺损
&&&&& 房间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占26%，其中95%为继发孔房间隔缺损，依据缺损部位的不同又可分为中央型、上腔型、下腔型和混合型。房间隔缺损时，血液由左房分流到右房，右心室不仅接受上、下腔静脉流入右心房的血液，还要同时接受由左房分流到右房的血液，导致右心系统扩大，当分流量过大，长期肺动脉高压，导致心房水平分流变为右向左，临床症状出现紫绀，即发展为艾森曼格综合征。
&&&& 在胚胎的第4周末，原始心腔开始分隔为四个房室腔。发育的过程是：原始心腔腹背两侧的中部向内突出生长增厚，形成心内膜垫。腹背两心内膜垫逐渐靠近，在中线互相融合，其两侧组织则形成房室瓣膜组成的一部分，在右侧为三尖瓣的隔瓣；左侧为二尖瓣的大瓣。此外，侧垫亦发育成瓣膜，共同组成三尖瓣和二尖瓣，将心房和心室隔开。与此同时，心房和心室也有间隔自中线的两端向心内膜垫生长，将心腔分隔成为两个心房和两个心室。 心房间隔自后上壁中线开始，对向心内膜垫生长，下缘呈新月形，终于和心内膜垫融合，称为原发房间隔，将心房分隔为左、右两个腔隙。 如在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一孔)缺损。在原发缺损病例中，往往有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道。有时还兼有室间隔缺损。&&&&&&& 当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长。 为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜)。，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流(图33-02)。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。&&&&&& 婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、有心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长，主动脉瓣超过肺动脉时，左一心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血液的排出。因而使左心房压力太于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运。但有20％～25％的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。但在施行心脏导管术检查时，偶尔心导管可能通过卵圆孔进入左心房，这应该值得注意，以免与房间隔缺损混淆。&如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损，这是临床上常见的一种。有时原发孔和继发孔缺损可同时存在。
房间隔缺损
继发孔缺损可分为四个类型 ：(一)卵圆孔型或称中央卵圆孔缺损 & 为临床上最常见的类型，发病率占总数的75％以上。绝大多数病例。缺损为单发性的，呈椭圆形，长约2～4cm，位于冠状窦的后上方，。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好分。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。 (二)下腔型或称低位缺损 & 远较卵圆孔型少见，约占总数的12％以上。缺损为单发性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意。 (三)上腔型或称高位缺损 & 又名静脉窦(sinusvenosus)缺损，国外有不少病例报告，但国内少见，约占总数的3.5％以上。缺损位于卵圆孔上方，紧靠上腔静脉的人口。缺损一般不大，约为1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、右心房(图33—05)。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉异常，血液回流入上腔静脉内。 (四)混合型或称兼有上述两种以上的缺损 & 临床上较少见。 患继发孔缺损的病例，有时可伴有其他畸形，如肺动脉瓣狭窄、右肺静脉异位回流、二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征)、双上腔静脉、右位主动脉弓等，约占15％。
　正常时，左心房压力(8～10mmHg)无论收缩期或舒张期都比右心房高(3～5mmHg)。因此，当间隔缺损存在时，血液系自左向右分流，临床上并无发绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达7～20L不等(正常右心流量约为5L)，超过周身循环量2～3倍，甚至4倍。一般对周身循环量影响不大，血压改变很少。&
& &由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主于因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型；左心房、左心室和主动脉相应缩小。 随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。1961年，Besterman报告肺动脉高压有两种隋况：①动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在5wood／m2以内；②阻塞性高压，是指肺小动脉有病变，阻力增大的结果，其阻力超过5wood／m2西前者较为多见，后者只占15％～18％。肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。但因右心具有负担高血量的生理功能，所以发生衰竭的年龄一般较迟，多在20～30岁以上。 & 当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，临床上产生发绀症状。这说明病程的演变进入晚期阶段。
症状：劳动后气急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等。 体征：右心室扩大，随着年龄的增长，可使邻近的胸骨和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满。扪诊可发现抬举性搏动力增强。叩诊时，心界可扩大，特别在左胸第2、3肋间因肺动脉扩张而更加明显。下载听诊主要发现为肺动脉瓣区收缩期杂音和第二音亢进及分裂；对诊断有重要意义。收缩期杂音通常出现较迟，多在3～4岁始能听到。杂音的响度多为Ⅱ～Ⅳ级，呈喷射性，以左侧第2、3肋间靠近胸骨边缘处为最响亮，有时可伴有震颤。晚期病例发生右心衰竭时，则有颈静脉怒张、肝大和坠积性水肿等体征。
1、继发孔型房间隔缺损：活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。 　　
2、原发孔型房间隔缺损：活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大，心前区隆起。
1．二维和M型超声心动图:：
&&&&&&& 右房、右室内径增大，室间隔和左室后壁呈同向运动，房间隔回声中断，断端回声增强，肺动脉增宽。诊断房间隔缺损宜采用剑下四腔、胸骨旁四腔及大动脉短轴切面，以避免出现房间隔回声失落的伪像。
2．频谱多普勒：&&&&&&&&& 将脉冲多普勒取样容积置于房间隔缺损处，可记录到从收缩中期开始、持续整个舒张期的左向右分流，分流速度40cm/s以上。& 3.彩色多普勒：
&&&&&&& 彩色多普勒血流显像房水平左向右分流时，彩色多普勒可显示红色血流穿过房间隔缺损，从左房伸入到右房，直达三尖瓣口。分流束的宽度取决于房间隔缺损的大小。缺损大，分流束宽；缺损小，分流束窄。&
房间隔缺损
房间隔缺损
原发孔房间隔缺损 来源：解放军总医院超声科&&柴&亮* 男，25岁，劳力后心慌、气短十余年，加重半年，当地医院就诊时发现心脏杂音。一年前活动后心慌、气短、疲乏无力症状加重，口唇轻度紫绀，无喜蹲踞、晕厥等症状。于一月前患者出现双下肢水肿。 超声所见： 内脏心房正位，心室右袢，房间隔近十字交叉处连续性中断约18mm，局部见左向右分流。室间隔膜部菲薄冗长向右室膨出，未见连续性中断及左向右分流。二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶可见三度裂，收缩期三尖瓣见中量反流：Vmax=4m/s,△Pmax=64mmHg，二尖瓣见少至中量反流。右心、左房扩大，主肺动脉增宽，升主动脉内径不宽。
超声诊断：先天性心脏病： 1、原发孔房间隔缺损，左向右分流 2、二尖瓣前叶裂并轻至中度关闭不全 3、三尖瓣隔叶裂并中度关闭不全 4、室间隔膜部瘤
心尖四腔切面，房间隔近十字交叉处连续性中断
心尖四腔切面，三尖瓣高速反流频谱
胸骨旁四腔切面显示，室间隔膜部膨出瘤
胸骨旁四腔切面，三尖瓣中量反流
左室短轴切面，二尖瓣前叶裂
继发孔房间隔缺损 解放军总医院超声科&&柴&亮* 女，8岁，乏力，患者于1年前开始有乏力感，伴食欲不振，但一般体育活动无明显受限，无头晕，无胸闷、心悸。半月前食欲不振较明显伴恶心，在当地检查，做心脏B超发现有“房间隔缺损”。 超声所见： 右心略增大。房间隔中部回声连续性中断最大径约17mm，最短径约12mm，距上腔静脉开口处约6mm，距下腔静脉开口处约7mm，距十字交界约7mm,距心房底部约5mm，距升主动脉后壁约0mm，距左房后壁约6mm，左房上下径约34mm，房缺的各边缘偏薄、柔软。局部见左向右分流。收缩期三尖瓣见极少量反流，舒张期肺动脉瓣见少量反流：Vmax=1.5m/s，△Pmax=9mmHg。 超声诊断： 先天性心脏病： 1、继发孔房间隔缺损，左向右分流 2、右心略大
剑下两腔切面，房间隔中部连续中断，CDFI左向右分流
剑下下腔静脉纵切面显示，房间隔中部连续性中断，CDFI左向右分流
胸骨旁四腔切面显示，房间隔中部连续性中断，CDFI左向右分流
大动脉短轴切面，房间隔中部连续性中部，CDFI左向右分流
心尖四腔切面，右心腔扩大
（以上病例一和二均为中国人民解放军总医院超声科提供，在此表示衷心感谢！）
[1].&&超声诊断学 &&http://basic./jpkc/ultras/ppt/main/main.htm
[2].&&互动百科-房间隔缺损 &&/wiki/%E6%88%BF%E9%97%B4%E9%9A%94%E7%BC%BA%E6%8D%9F
[3].&&中国人民解放军总医院超声科 &&http://www.301ultrasound.org/bbs/bbs_0327.htm
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宝宝现在4个月，房间隔缺损3mm，并伴有轻度
患者性别：女患者年龄：日出生发病时间：看感冒，医生发现嘴巴四周有发紫现象主要表现：哭得厉害的时候，哭的时间长脸会发紫医生诊断及化验结果：1，正常位左位心，心房和心室连接一致，房室和大血管连接一致。2，各腔室内径均在正常范围内，左室壁未见增厚，室壁活动未见明显异常。3，彩色多普勒测及房间隔双向（以左向右为主）分流，束宽约3mm。室间隔未见明显回声失落，彩色多普勒未测及明显室水平分流。4，各瓣膜形态活动未见明显异常，三尖瓣轻度反流，估测肺动脉收缩压属正常范围。余瓣膜彩色多普勒及多普勒流速曲线检查未见明显异常。5，肺动脉未见明显狭窄，大动脉水平未见明显分流。主动脉弓降部未见明显异常。6，左心功能测定：心室舒张容量（EDV)=13射血分数（EF)=68%;短轴缩短率（FS)=35%;每博输出量（SV）=9心室率=118次每分；每份输出量（CO)=1.081/m.超声提示：1.房间隔双向（以左向右为主）分流，建议随访2.三尖瓣轻度反流3.左心室舒张，收缩功能正常范围
病情分析：
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指导意见：
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