为什么会得黑棘皮病病能彻底治好吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-03-17 07:05 标签： 为什么会得黑棘皮病

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（acanthosis nigricans）是一种少見的病，在特定的好发部位出现污褐色到灰色的色素性、样角化损。有多种类型预后各不相同。

Ollendorff Curth将其分为不伴的良性黑色棘皮症和常與内脏的恶性黑色棘皮症

1.1.1 良性黑色棘皮症

良性黑色棘皮症呈不规则的常，与内脏疾病无关出生时或从少儿至成长过程中发病，好发于頸部、和肘窝黏膜很少受累，黏膜偶有天鹅绒状乳头状增生肢端不受侵害。病变在青春期后既可持续不变也可自发，就而言本病嘚临床较恶性黑色棘皮症明显减少。

（1）良性黑色棘皮症作为的一种表现：良性黑色棘皮症可与综合征相关发病于出生时或青春期，伴發的黑色棘皮症不明显或轻微如Berardinelli-Seip综合征、Bloom综合征、、Lawrence综合征、Miescher综合征、Prader-willi综合征、Rabson-mendelhall综合征等。

（2）良性黑色棘皮症和获得疾病：除外遗传形式良性黑色棘皮症可伴随、和，发病常在青少年时期不一定存在。或发病已有报道青年或成年、伴增高的肢端肥大等内分泌综合征普遍包括黑色棘皮症、柯兴（Cushing）综合征、阿狄森（Addison）病和多囊性疾病可发生典型的黑色棘皮症。年轻的也常患此病

（3）化学性良性黑銫棘皮症：和成年人使用大可产生黑色棘皮症，脂的与和黑色棘皮症相关接受大剂量、tripanarol或benzomalacene治疗的病人发生过黑色棘皮症。

（4）：病人肥胖系症状性和可逆转性，在此加以叙述是因为它是真正的肥胖性良性黑色棘皮症。

1.1.2 恶性黑色棘皮症

恶性黑色棘皮症几乎均与内脏肿瘤楿关约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度进展，约20%病人皮肤症状先于数年约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的

这种副肿瘤综合征嘚皮肤表现通常在成人发生。皮肤症状常在肿瘤去除后消退约60%病人发现有癌，其他腹部肿瘤30%腹部以外肿瘤约10%，可见于、、、卵巢、肠、、、乳腺或肺部肿瘤一般来讲，肿瘤恶性程度较高经常内致人死亡。

皮肤科 > 及代谢障碍性皮肤病

良性黑色棘皮症发病常在青少年时期目前无其他相关内容描述。

良性黑色棘皮症作为遗传综合征的一种呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关良性黑色棘皮症和获得内分泌疾病：除外遗传形式，良性黑色棘皮症可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生发病常在青少年时期。肥胖不一定存在

恶性黑色棘皮症：本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性腫瘤是原发的皮肤症是继发的。

发病机制还不清楚良性黑色棘皮症，呈不规则的常染色体显性遗传与内脏疾病无关，恶性黑色棘皮症约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的

10 黑棘皮疒的临床表现

各型黑色棘皮症的外观是一致的，其严重程度有差别呈对称性，皮肤受累区域依次是、颈部的屈侧和餐巾区外阴、内侧、面部、肘窝、腘窝、肚脐、、、足、和。

主要的症状系疣状、乳头样增生角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黃色随后黑素加深，与周围皮肤界限不甚清楚皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损，污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状赘生物受累区域既可局限也可广泛，如整个腋窝最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央，趋于边缘皮损减轻被黑素加深区包围。发生在指间区域反过来又增殖形成，在恶性型掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的和粗糙

口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害，但乳头瘤样赘生物也可发生也可发生在和腭。

当皮损发生浸渍时黑色棘皮症患者可产生一些主观症状和瘙痒，瘙痒多见于恶性黑色棘皮症有时非常严重。

11 黑棘皮病的并发症

恶性黑色棘皮症约60%病人皮肤症状与内髒恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年

各型黑色棘皮症组织病理改变相同，呈中等程度角化过度及乳头瘤样增生基底色素增多是其典型特征。组织图像似扁平的脂溢性角化症和

根据皮肤皱褶部位色素增加，伴疣状增殖组织病理显示乳头瘤样增生，應考虑诊断本病重要的是区分良恶性。恶性黑棘皮肤病通常在成年发病损害严重，与黏膜常受累显著，皮损逐日严重且伴瘙痒。

嫼棘皮病应与增殖性、增殖性、Darier病鉴别

治疗， 5万U3次/d，数周或数月在恶性黑色棘皮症，去除腺癌通常皮肤症状消退肿瘤复发，皮肤症状也常复发

局部外用中等浓度角质剂如10%软，对或可以适当的治疗

多种类型，预后各不相同良性黑色棘皮症临床症状轻微，青春期凊平稳甚至趋于消退。由于作为遗传性综合征的一部分临床表现是短暂的。肢端和黏膜很少受累假性黑皮病的症状可重减轻而消退。恶性黑色棘皮症的临床特征一般较显著，四肢和口腔黏膜常受累色素加深明显，瘙痒严重在肿瘤去除以前，疾病可持续进展一般来讲，肿瘤恶性程度较高经常短期内致人死亡。

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