儿童门静脉海绵样变变属于罕见病吗

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门静脉海绵样变 刘智惠【PPT】
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向您详细介绍门静脉海绵样变的治疗方法，治疗门静脉海绵样变常用的西医疗法和中医疗法。门静脉海绵样变应该吃什么药。
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一、治疗主要是针对症和继发食管底破裂出血及门高压性进行治疗。以外科手术治疗为主，药物治疗仅起辅助作用。1.药物治疗 应用降低门静脉压力的药物，使门静脉系及其侧支循环的阻力减低，内脏血管收缩，降低门静脉及其侧支的血流量和压力，使出血处血流减少，达到止血效果，止血率60%左右。常用的药物有，0.4&g/min静脉点滴。14肽生长抑素，首剂250&g静脉推注，继以250&g/h持续静脉点滴。8肽类似物(奥曲肽)，首剂100&g静脉推注，继以250&g/h持续静脉滴注。2.介入放射治疗 选择性腹部造影，确定出血部位及原因后，经导管药物灌注或栓塞治疗，可有效控制出血。3.内镜治疗 内镜下食管曲张静脉注射剂或食管曲张静脉套扎，必要时胃底曲张静脉内注射组织黏合剂栓塞血管，以达到止血的目的。文献报告有效率达80%～96%，再出血率12%～28%。但此法可引起食管的穿孔、狭窄，偶可引起其他静脉(静脉、肠系膜上静脉等)的。4.手术治疗 肝功能较好且伴有者宜手术治疗。(1)分流术;包括肠系膜上静脉-下腔静脉分流术、脾静脉-左肾静脉分流术、远端。分流术虽能降低门静脉压力，控制，但过多分流的门静脉血流不仅造成入肝血流的减少，同时还会引起的发生。(2)断流术：各种门-奇静脉断流术曾广泛用于治疗肝前性，但疗效较分流差。由于断流术很难将曲张静脉完全离断，即使断开的静脉，也可能在压力差的作用下再次“沟通”;断流还会破坏向肝性交通静脉，故很少作为首选的术式。目前常用的有食管下端及胃底周围血管离断术，止血确切，能保持门静脉向肝血流。(3)分流加断流：目前大多采用联合分流术加断流术。通过解除脾功能亢进，降低门静脉压力达到急性止血和预防远期复发出血的目的。(4)脾切除：针对、脾功能亢进。(5)其他：如门静脉内球囊扩张断流术控制急性出血，术中脾静脉内置入腹腔导管，术后经脾静脉导管在放射介入下置入球囊扩张导管进行门静脉主干扩张，解除了门静脉梗阻，有效降低门静脉高压。(6)联合治疗：临床发现，每种术式都有弊端，单纯再出血率可高达90%，且可引起致命的脾切除术后，应尽量避免应用。脾切除加断流术将会使门静脉压力进一步提高，虽然对急性出血可起到立刻止血的作用，但日久必然会有新的侧支循环建立，再次发生出血难以避免。有文献报道门体分流术加门奇断流术是治疗本病的最佳选择。特别是脾切除+贲门周围血管离断术+食管下段胃底切除吻合(Phemister手术)，可能会获得较好的长久止血效果。二、预后对于所致的肝前性门静脉高压症，只要患者病情许可，首选联合分流术加断流术(肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥)。若病情紧急，则先行脾切除加门奇静脉断流术控制出血后，再加行肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥术。对已行断流术而再发出血者，则加行肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥术。需要指出的是，搭桥手术易发生栓塞，应慎重考虑，且最好选用自体血管。硬化剂治疗后的患者，不宜行分流术式。且硬化剂治疗并发症多，有一定的局限性，故此种方法不应作为首选，可作为彻底断流术后再出血的治疗手段。
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门静脉海绵样变性病因及治疗
目的探讨门静脉海绵样变性的病因和治疗.方法对28例门静脉海绵样变性住院患者的临床资料进行回顾性分析.结果28例患者中15例(占53.6%)病因比较明确,13例(占46.4%)未发现明确病因;28例患者中20例有出血史,其中15例行内镜下套扎、硬化剂或组织胶注射治疗,随访4～96月,食管胃底静脉曲张基本消失,1例因食管溃疡再发出血,1例出现食管狭窄.结论门静脉海绵样变性的病因为多因素;对有消化道出血的患者内镜下治疗可以起到急诊止血和预防再出血的作用.
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