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脊髓栓系综合征
(别名：脊髓栓系综合症，脊髓圆锥牵拉症)
脊髓栓系综合征是怎么回事？
　　脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。
脊髓栓系综合征病因：
　　(一)发病原因
　　1.各种先天性脊柱发育异常 如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起。出生后大部分的病例在数天之内施行了修复术，当时的目的是将异常走行的神经组织，尽可能的修复到正常状态，重要的是防止脑脊液漏，但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合过程中产生的粘连引起脊髓末端的栓系。
　　2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤 是由于神经外胚叶与表皮外胚叶的过早分离所引起，中胚叶的脂肪细胞进入还没有闭锁的神经外胚叶中。脂肪组织可以进入到脊髓的中心部，也可通过分离的椎弓与皮下脂肪组织相连接，将脊髓圆锥固定。并且在幼儿期以后的病例与存在于蛛网膜下腔的脂肪发生炎症，造成神经根周围的纤维化、粘连瘢痕化而致的栓系有关。
　　3.潜毛窦 是神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化，而在局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下、脊椎，造成对脊髓圆锥的栓系。也可由潜毛窦壁的组织扩大增殖而产生皮样囊肿和表皮样囊肿及畸胎瘤，它们可包绕或牵拉脊髓神经而导致栓系。
　　4.脊髓纵裂 脊髓纵裂的发生机制有人认为是神经以外的因素即脊椎骨的发育异常所造成;亦有人认为是神经的发生异常，随后造成的脊椎骨发育的异常而产生。脊髓被左右分开，有硬脊膜管伴随着分裂和不分裂这两种类型。亦即Ⅰ型：双硬脊膜囊双脊髓型，即脊髓在纵裂处，被纤维、软骨或骨嵴完全分开，一分为二，各有其硬脊膜和蛛网膜，脊髓被分隔物牵拉，引起症状。Ⅱ型：共脊膜囊双脊髓型，脊膜在纵裂处，多被纤维隔分开，为2份，但有共同硬脊膜及蛛网膜，一般无临床症状。
　　5.终丝紧张 是由于发育不成熟的脊髓末端部退行变性形成终丝的过程发生障碍，而使得终丝比正常的终丝粗，残存的部分引起脊髓栓系。
　　6.神经源肠囊肿 所谓神经源肠囊肿是由于脊索导管的未闭而使得肠管的肠系膜缘与脊柱前方的组织形成交通的状态。根据脊索导管未闭和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨质缺损，称为脊肠瘘和脊柱管内外的肠囊肿等表现形式。
　　7.腰骶部脊膜膨出术后粘连等并发症 有的学者统计此类可占全部手术病例的10%～20%。
　　(二)发病机制
　　部分学者认为脊髓栓系后使马尾圆锥部的活动受到限制而出现一系列临床症状，他们强调在手术时解除脊髓栓系后使马尾圆锥部上升是有治疗意义的。但也有人认为，尽管涉及的张力没有什么差距，可是由这种静止的伸张而造成的机械性的影响本身并不是症状出现的主要原因，并且其意义根据病态而有所不同。在日常的运动动作中，脊柱反复的屈曲伸展，也造成被拴系的脊髓的反复的松弛和紧张。实际上，对由于姿势而造成症状出现并加重的患者，主要是动态性的因素起了重要的作用。在腰骶部脂肪脊膜膨出的病例，随着病情的发展，产生由于粘连性蛛网膜炎而引起的纤维化，由于脂肪瘤在圆锥部附着和侵入，不仅造成栓系，而且神经根周围的挛缩也阻碍脊髓的上升。在这种情况下仅依赖手术切除圆锥部的脂肪瘤而使得圆锥部很少的上升，并不具有很大的意义。临床上通过MRI观察解除了栓系后的脊髓圆锥的位置变化时，发现圆锥的上升是很有限的，症状的改善与MRI见到的圆锥的上升之间无明显关联。作为手术的意义，倒不如说是使脊髓的尾部得到游离，解除由于运动而造成的伴随反复的伸张产生的圆锥局部的血液循环障碍更具有重要的意义。考虑到被拴系的组织的血液循环障碍是重要的发病机制，实践中被造成脊髓栓系动物实验所证实，并且将体表感觉诱发电位作为指标，进行观察、追踪，显示出有进行性的神经学的病理异常。
脊髓栓系综合征症状体征：
脊髓栓系综合征病理病因：
　　(一)发病原因
　　1.各种先天性脊柱发育异常 如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由于神经管末端的闭锁不全所引起。出生后大部分的病例在数天之内施行了修复术，当时的目的是将异常走行的神经组织，尽可能的修复到正常状态，重要的是防止脑脊液漏，但是脊髓硬脊膜管再建后的愈合过程中产生的粘连引起脊髓末端的栓系。
　　2.脊髓脂肪瘤及硬脊膜内外脂肪瘤 是由于神经外胚叶与表皮外胚叶的过早分离所引起，中胚叶的脂肪细胞进入还没有闭锁的神经外胚叶中。脂肪组织可以进入到脊髓的中心部，也可通过分离的椎弓与皮下脂肪组织相连接，将脊髓圆锥固定。并且在幼儿期以后的病例与存在于蛛网膜下腔的脂肪发生炎症，造成神经根周围的纤维化、粘连瘢痕化而致的栓系有关。
　　3.潜毛窦 是神经外胚叶与表皮外胚叶未能很好地分化，而在局部形成的索条样组织从皮肤通过皮下、脊椎，造成对脊髓圆锥的栓系。也可由潜毛窦壁的组织扩大增殖而产生皮样囊肿和表皮样囊肿及畸胎瘤，它们可包绕或牵拉脊髓神经而导致栓系。
　　4.脊髓纵裂 脊髓纵裂的发生机制有人认为是神经以外的因素即脊椎骨的发育异常所造成;亦有人认为是神经的发生异常，随后造成的脊椎骨发育的异常而产生。脊髓被左右分开，有硬脊膜管伴随着分裂和不分裂这两种类型。亦即Ⅰ型：双硬脊膜囊双脊髓型，即脊髓在纵裂处，被纤维、软骨或骨嵴完全分开，一分为二，各有其硬脊膜和蛛网膜，脊髓被分隔物牵拉，引起症状。Ⅱ型：共脊膜囊双脊髓型，脊膜在纵裂处，多被纤维隔分开，为2份，但有共同硬脊膜及蛛网膜，一般无临床症状。
　　5.终丝紧张 是由于发育不成熟的脊髓末端部退行变性形成终丝的过程发生障碍，而使得终丝比正常的终丝粗，残存的部分引起脊髓栓系。
　　6.神经源肠囊肿 所谓神经源肠囊肿是由于脊索导管的未闭而使得肠管的肠系膜缘与脊柱前方的组织形成交通的状态。根据脊索导管未闭和相通的程度，可以有伴有脊椎前方骨质缺损，称为脊肠瘘和脊柱管内外的肠囊肿等表现形式。
　　7.腰骶部脊膜膨出术后粘连等并发症 有的学者统计此类可占全部手术病例的10%～20%。
　　(二)发病机制
　　部分学者认为脊髓栓系后使马尾圆锥部的活动受到限制而出现一系列临床症状，他们强调在手术时解除脊髓栓系后使马尾圆锥部上升是有治疗意义的。但也有人认为，尽管涉及的张力没有什么差距，可是由这种静止的伸张而造成的机械性的影响本身并不是症状出现的主要原因，并且其意义根据病态而有所不同。在日常的运动动作中，脊柱反复的屈曲伸展，也造成被拴系的脊髓的反复的松弛和紧张。实际上，对由于姿势而造成症状出现并加重的患者，主要是动态性的因素起了重要的作用。在腰骶部脂肪脊膜膨出的病例，随着病情的发展，产生由于粘连性蛛网膜炎而引起的纤维化，由于脂肪瘤在圆锥部附着和侵入，不仅造成栓系，而且神经根周围的挛缩也阻碍脊髓的上升。在这种情况下仅依赖手术切除圆锥部的脂肪瘤而使得圆锥部很少的上升，并不具有很大的意义。临床上通过MRI观察解除了栓系后的脊髓圆锥的位置变化时，发现圆锥的上升是很有限的，症状的改善与MRI见到的圆锥的上升之间无明显关联。作为手术的意义，倒不如说是使脊髓的尾部得到游离，解除由于运动而造成的伴随反复的伸张产生的圆锥局部的血液循环障碍更具有重要的意义。考虑到被拴系的组织的血液循环障碍是重要的发病机制，实践中被造成脊髓栓系动物实验所证实，并且将体表感觉诱发电位作为指标，进行观察、追踪，显示出有进行性的神经学的病理异常。
脊髓栓系综合征检查鉴别：
无特殊异常表现。　　1.MRI 是诊断脊髓栓系综合征最佳和首选的检查手段。它不仅能发现低位的脊髓圆锥，而且能明确引起脊髓栓系综合征的病因。　　MRI在诊断脊髓栓系综合征上的优点：　　(1)MRI能清晰显示脊髓圆锥的位置和增粗的终丝，一般认为，脊髓圆锥低于腰2椎体下缘和终丝直径&2mm为异常。对脂肪瘤和终丝脂肪浸润的分辨率高，它们在T1加权像和T2加权像呈高信号。矢状面成像可确定圆锥与脂肪瘤的关系。MRI还能发现脊柱裂、分裂脊髓畸形、脊髓空洞等其他异常。　　(2)无创伤性。　　MRI在诊断脊髓栓系综合征上也存在一些不足。如：①对骨骼的显示较差，在分辨骨骼畸形与肿瘤、脊髓圆锥和脊神经根之间的关系时不如CT脊髓造影清晰;②术后随访对脊髓圆锥的位置改变不敏感。　　2.CT椎管造影 CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系，对制订手术入路有指导作用。另外，CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。但是CT诊断脊髓栓系综合征的敏感性和可靠性不如MRI，CT椎管造影又属有创性检查，因此，对典型脊髓栓系综合征病人，MRI诊断已足够。由于MRI和CT各有其优缺点，对复杂脊髓栓系综合征或MRI诊断可疑者，还需联合应用MRI和CT椎管造影。　　3.X线平片 由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断方法，X线平片和常规椎管造影已少应用。目前X线平片检查仅用于了解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。　　4.其他检查　　(1)神经电生理检查：可作为诊断脊髓栓系综合征和判断术后神经功能恢复的一种手段。Hanson等测定脊髓栓系综合征患者骶反射的电生理情况，发现骶反射潜伏期的缩短是脊髓栓系综合征的电生理特征之一。Boor测定继发性脊髓栓系综合征病人的胫后神经SSEPs，发现SSEPs降低或阴性，再次手术松解后，胫后神经的SSEPs升高，证实终丝松解术后神经功能的恢复。　　(2)B超：对年龄&1岁的病人因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化，B超可显示脊髓圆锥，并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有否再栓系。　　(3)膀胱功能检查：包括膀胱内压测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查。脊髓栓系综合征病人可出现括约肌-逼尿肌共济失调、膀胱内压升高(痉挛性)或降低(低张性)以及膀胱残余尿量改变等异常。术前、术后分别行膀胱功能检查有助于判定手术疗效。
脊髓栓系综合征治疗用药：
脊髓栓系综合征饮食保健：
　　1、脊髓拴系综合症的食疗方：
　　饮食均衡，多吃水果蔬菜等高纤维食物，多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品，注意饮食清淡，可进行适量的运动
　　2、脊髓拴系综合症最好不要吃什么食物?
　　忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物
　　以上资料仅供参考，详情请咨询医生
脊髓栓系综合征并发病症：
脊髓栓系综合征的病人常合并各种先天畸形，特别是原发性脊髓栓系综合征合并先天畸形的机会较多。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱侧弯、前突和后突、叉型椎体、半椎体及椎体融合等。骶骨常发育不全，伴椎管扩大。下肢畸形以高弓足多见，其次为马蹄内翻足和下肢发育不全。神经系统畸形常见各种脊膜脊髓膨出、脑积水、脑瘫或脑发育不全等。皮肤异常包括皮肤窦道、皮肤斑点或皮肤痣、皮肤瘢痕样组织、皮肤凹陷、腰骶部毛发丛生等，以及皮下脂肪瘤或血管瘤和其他系统的畸形如唇裂、腭裂等。（脊髓栓系综合症,脊髓圆锥牵拉症）
脊髓栓系综合征应该做哪些检查？
向您详细介脊髓栓系综合征应该做哪些检查，常用的脊髓栓系综合征检查项目有哪些。
一、检查无特殊异常表现。1.MRI 是诊断脊髓栓系综合征最佳和首选的检查手段。它不仅能发现低位的脊髓圆锥，而且能明确引起脊髓栓系综合征的病因。MRI在诊断脊髓栓系综合征上的优点：(1)MRI能清晰显示脊髓圆锥的位置和增粗的终丝，一般认为，脊髓圆锥低于腰2椎体下缘和终丝直径&2mm为异常。对脂肪瘤和终丝脂肪浸润的分辨率高，它们在T1加权像和T2加权像呈高信号。矢状面成像可确定圆锥与脂肪瘤的关系。MRI还能发现脊柱裂、分裂脊髓畸形、脊髓空洞等其他异常。(2)无创伤性。MRI在诊断脊髓栓系综合征上也存在一些不足。如：①对骨骼的显示较差，在分辨骨骼畸形与肿瘤、脊髓圆锥和脊神经根之间的关系时不如CT脊髓造影清晰;②术后随访对脊髓圆锥的位置改变不敏感。2.CT椎管造影 CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之间的关系，对制订手术入路有指导作用。另外，CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。但是CT诊断脊髓栓系综合征的敏感性和可靠性不如MRI，CT椎管造影又属有创性检查，因此，对典型脊髓栓系综合征病人，MRI诊断已足够。由于MRI和CT各有其优缺点，对复杂脊髓栓系综合征或MRI诊断可疑者，还需联合应用MRI和CT椎管造影。3.X线平片 由于MRI和CT椎管造影已成为本病的主要诊断方法，X线平片和常规椎管造影已少应用。目前X线平片检查仅用于了解有否脊柱侧弯畸形和术前椎体定位。4.其他检查(1)神经电生理检查：可作为诊断脊髓栓系综合征和判断术后神经功能恢复的一种手段。Hanson等测定脊髓栓系综合征患者骶反射的电生理情况，发现骶反射潜伏期的缩短是脊髓栓系综合征的电生理特征之一。Boor测定继发性脊髓栓系综合征病人的胫后神经SSEPs，发现SSEPs降低或阴性，再次手术松解后，胫后神经的SSEPs升高，证实终丝松解术后神经功能的恢复。(2)B超：对年龄&1岁的病人因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化，B超可显示脊髓圆锥，并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有否再栓系。(3)膀胱功能检查：包括膀胱内压测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查。脊髓栓系综合征病人可出现括约肌-逼尿肌共济失调、膀胱内压升高(痉挛性)或降低(低张性)以及膀胱残余尿量改变等异常。术前、术后分别行膀胱功能检查有助于判定手术疗效。
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副主任医师
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成人也会得脊髓栓系综合征
脊髓栓系综合征常见于儿童，其实成人也会得脊髓栓系综合征，我们一起跟着第四军医大学唐都医院脊柱神经外科李维新教授来了解一下。在胚胎早期，脊髓与椎管大致等长，但在以后的发育中，骨性的椎管增长较快，脊髓的增长与之不同步，正常情况下胚胎20周时，脊髓末端位于L4~5，椎体平面，40周时位于L3平面，婴儿出生时脊髓末端位于L1~2椎体平面。脊柱脊髓发育畸形、局部肿瘤压迫、瘢痕粘连、终丝粗短等均可造成脊髓固定于病变部位，使脊髓不能正常上移，这是脊髓栓系发生的基础。与儿童脊髓栓系综合征不同，成人脊髓栓系综合征一般有诱因存在，如高处坠地后造成髋关节过度屈曲、截石位分娩、长时间坐位等引起的脊髓一过性牵拉等均可诱发脊髓栓系的症状。手术治疗是唯一有效的解除占位、松解粘连、减少压迫的方法，其最主要的目的是解除栓系，使受牵拉圆锥的张力降低，控制症状的进一步发展并减少神经功能的进一步损害。通过长期随访来看，患者病程较短、脊髓栓系程度较轻，一般预后较好，症状改善明显；对于病程较长、脊髓栓系严重、瘤体包绕马尾神经较多的患者，手术效果不明显，有部分患者甚至症状并无改善，术后再栓系的风险也相对较高。当然，如果术中较满意松解栓系部位的马尾神经、切除大部分占位组织、切断病变的终丝，术后症状多有不同程度的改善，长期随访观察可见神经功能进一步的恢复。我们建议在神经电生理监测下如无损伤神经的可能，可行终丝切断，其预后较不切断终丝病例要好。不同病因引起的脊髓栓系手术治疗效果不同，如果是单纯增粗的终丝引起的脊髓栓系，则切除终丝就可获得较好的手术效果；脊髓脊膜膨出造成的脊髓栓系通常合并有脊柱裂，这种手术相对较复杂，需要尽早手术保护神经功能，最重要的是要完整缝合硬膜并防止脊髓再栓系。第四军医大学唐都医院脊柱神经外科李维新教授还说道，对于有症状的成人脊髓栓系综合征，尽早准确诊断，早期行手术治疗可以获得较好的预后，并可避免症状进一步发展。
副主任医师
发表于： 10:30
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