世界上有几个 上皮样毛细血管瘤内皮瘤

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-02-05 09:53 标签： 血管瘤能根治吗
肝上皮样血管内皮细胞瘤_百度百科
肝上皮样血管内皮细胞瘤
提供内容并参与编辑
肝是一种少见的肝血管肿瘤，肿瘤生长缓慢，预后不一，生物学上为临界肿瘤，介于良性和恶性血管瘤之间。
本词条内容贡献者为：
国家卫生计生委权威医学科普传播网络平台
病因尚不清楚。是否与自身免疫有关，目前不能肯定。
患者食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。体征可发现肝脾肿大，少数病人有，晚期病人全身衰竭，偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的表现。
1.血ALP、GGT可增高。AFP、CEA正常。
2.腹部平片显示肝脏布满钙化区，类似肝转移。
3.B超为回声不均匀的多个结节。
4.CT表现也多样，呈多个低密度区伴周边血管影中度增强，肿瘤内多个低血管点，有时小胆管扩张，一些肝内门静脉分支不显影，肝脏轮廓不变。
5.血管造影显示肝脏多个少血管肿块。
目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。
本病大多数是肝内多发病灶，手术切除机会少，因此，化疗和放疗是主要治疗方法。本病亦有进行肝移植术的报道。
本病预后难以预料，发病后未经治疗也能长期存活，比原发性预后好。
副主任营养师 北京肿瘤医院 临床营养科肝上皮样血管内皮瘤1例报告（转载）
作者：　周新木 毛茂亲 徐少杰
朱忆凌&&&&作者单位：323000
浙江省丽水市中心医院病理科&
【关键词】& 血管瘤
　　肝上皮样血管内皮瘤（hepatic epithelioid&
haemangioendothelioma& HEHE
）是一种罕见的以上皮样细胞为特征的血管内皮肿瘤，其恶性程度介于血管瘤与血管肉瘤之间，属于低度恶性肿瘤。作者报道1例HEHE，结合文献分析其临床病理特点及治疗与预后情况。
　　1& 资料与方法
　　1.1& 一般资料&
女性，28岁。因上腹部不适2个月，于日入院，既往无口服避孕药及接触氯乙烯史。体检：左上腹触及6cm&5cm&4cm大小肿块，边界清楚，质中，无明显压痛。乙肝三系、肝功能及血清AFP及肿瘤标志物CEA均未发现异常。彩超示：左肝前叶4cm&4cm低回声团块，界清；彩色多普勒：其内未见明显血流。诊断为实质占位，良性病变可能。CT及MRI示：病灶结节状，界限清楚，周围见轻度水肿带，考虑炎性假瘤可能。临床诊断：左肝前叶肿块考虑炎性假瘤。手术见肝脏周围组织轻度粘连，病变位于左肝前叶，质地中等，边界清楚，周围肝组织未见增生，门静脉未见瘤栓，行左肝前叶部分切除术。
　　1.2& 方法&
　　标本经10%中性福尔马林固定，常规石蜡切片，作HE染色及免疫组织化学标记，抗体为CD34、CD31、第八因子相关抗原（FⅧRag）、血管内皮生长因子（VEGF）、CK7、增殖细胞核抗原（PCNA）、甲状腺转录因子（TTF
-1）、Ki-67、Hep par-1、AFP及vimentin。
　　2& 结果
送检部分肝组织(8cm&7cm&6cm)，切面见一灰褐色结节(4cm&4cm&3cm)，边界清楚，切面灰褐色，质地中等，部分区域见少量凝血块。镜检：肿瘤呈结节状生长，肿瘤组织由上皮样细胞和树突状细胞组成，细胞较丰富，上皮样细胞形态不规则、圆形、卵圆形及多角形，胞质丰富，嗜酸性，有特征性的血管分化，类似印戒样细胞，但腔内含红细胞；树突状细胞呈梭形，胞质淡嗜酸性，瘤细胞轻-中度异型，核分裂像1个/10HPF，局限区出血。肿瘤细胞CD34、CD31、FⅧRag、VEGF、CK7、PCNA、vimentin阳性；Ki-67、Hep
par-1、AFP、TTF-1阴性。病理诊断：左肝前叶上皮样血管内皮瘤。
　　3& 讨论
1982年Weiss和Enzinger首先描述并命名上皮样血管内皮瘤，并被确认为中间性血管肿瘤［１］，此瘤主要发生在软组织，少数见于肺、骨、胃、四肢、乳腺等，发生在肝脏比较罕见，1984年Ishak首次描述了32例HEHE的病变特点［２］。
　　3.1& 临床特点&
　　本病可发生于任何年龄（儿童罕见），好发中年女性，男女之比为1：1.6，推测可能与女性口服避孕药有关。临床表现无特异性，常见症状为上腹部不适或疼痛、体重减轻，偶见黄疸、发热和易疲劳，约70%的患者血清碱性磷酸酶活性升高，2.7%血清AFP升高，肿瘤标志物CEA和CA199尚未发现异常。超声、CT和MRI检查可发现肝肿大（45.7%）和脾肿大（17.3%）、腹水（6.6%）和门静脉高压（4.7%），偶见Budd-Chiari综合征。一般为多灶性结节，可累及两叶肝，瘤体直径1～7cm,切面灰白或灰褐色，质地中等，可发生囊性变、硬化和钙化，偶尔可伴发肝细胞增生结节和血管瘤，也有文献报道合并肝癌。
　　3.2& 病理特征&
　　(1)肿瘤细胞由上皮样和树突状细胞组成，上皮样细胞圆形、卵圆形，胞质嗜酸性，核呈空泡状，有小核仁；树突状细胞呈梭形或星状，胞质淡嗜酸性，含多个指突状突起。(2)具有特征性的胞质内血管分化，即胞质内管腔形成，类似印戒样细胞，胞质内含红细胞。(3)含有黏液性或纤维性变间质。(4)免疫组织化学具有内皮细胞标记物CD31、CD34、FⅧRag阳性反应。(5)超微结构具有特征性的Weibel-Plade小体。
　　3.3& 鉴别诊断&
　　(1)转移性癌、胆管癌和肝细胞癌：HEHE因含有胞质内空泡，类似印戒样细胞而易误诊为转移性印戒细胞癌、胆管癌和肝细胞癌，但这些癌细胞的异型性和分裂像通常更明显，癌细胞对内皮细胞标志物呈阴性反应，肝细胞癌则对Hep
par-1呈特征性的阳性反应，本例内皮细胞标志物呈阳性反应，而Hep
par-1阴性；(2)上皮样血管肉瘤：瘤细胞呈上皮样分化，可见胞质突起，但瘤细胞呈弥漫性生长，核有明显异型，核分裂像多见，出血坏死明显，肿瘤性血管分化更原始，可见不规则的互相吻合的窦样血管网等，但无不典型的胞质内管腔结构；(3)其他需要鉴别的还有炎性假瘤、硬化性血管瘤等。
　　3.4& 治疗及预后&
　　HEHE生物学行为属于低度恶性，生长缓慢，转移率低，总体发生率为27%～45%，最常见转移到肺部（81%）［3］，预后相对较好，有资料显示43%HEHE患者生存期≥5年。化学治疗和放射治疗疗效不确切。HEHE多结节生长的特点，外科手术难以彻底切除，尝试手术切除有可能导致肿瘤侵袭性生长［4］。本例病变单结节，故行左肝前叶部分切除，术后随访至今，生存质量较好。Nissen［5］认为原位肝移植（OLT)能达到长期治愈的效果。Jan
P［6］于2004年报道5例行OLT的HEHE患者，中位生存期为10.7年。因此，对外科手术不能彻底切除的患者，行OLT手术是比较有效。
已投稿到：
以上网友发言只代表其个人观点，不代表新浪网的观点或立场。按地区查询：
医院等级：
地址：昆明市大观路212号
电话：总机：9
地址：昭通市昭阳区医卫路35号
电话：总机：
地址：昆明市新闻路259号，西昌路与新闻路交叉口，云南日报社公交站及新闻路口公交车站下车即到(昆都路口对面)。
电话：咨询热线：6
地址：昆明市北市区金实小区南门小庄立交桥旁
电话：咨询热线：0
地址：云南省昆明市五华区龙泉路29号(云南仁爱医院对面)
电话：咨询电话:400-
地址：云南省昆明市西园路528号
电话：咨询热线：400-
地址：云南省昆明市关上双桥路299号
电话：咨询电话：5
地址：昆明市尚义街59号
电话：医院电话：9
地址：昆明市盘龙区白龙路235号，新迎好又多旁
地址：昆明市人民路36号（交三桥昆十五中对面）
电话：医院电话：
地址：云南省昆明市滇缅大道375号 （昆医附二院对面）
电话：医院电话：48
地址：昆明市穿金路462号
电话：医院电话：3
地址：昆明市五华区龙泉路68号（龙泉路家乐福超市对面，小菜园立交桥往北200米，云南仁爱医院旁）
电话：预约电话：9
地址：昆明市白云路229号
电话：咨询热线：400-664--
地址：云南省昆明市东寺街300号C座
电话：预约专线:9
地址：云南昆明市人民中路168-178号AB栋南北楼负一层4号
电话：咨询电话：9
地址：昆明市金辰办事处金泉路金色家园和金色小学对面
电话：电话： ，
地址：昆明市官南大道锦苑花园站
电话：咨询电话：400-
地址：昆明市西山区希望路理想小镇4 - 8号
电话：预约咨询电话： 65 ，0871-
地址：昆明市茭菱路299号
电话：联系电话：6 上传我的文档
 下载
 收藏
该文档贡献者很忙，什么也没留下。
 下载此文档
正在努力加载中...
多器官发生的上皮样血管内皮瘤一例
下载积分：1000
内容提示：多器官发生的上皮样血管内皮瘤一例
文档格式：PDF|
浏览次数：3|
上传日期： 16:53:26|
文档星级：
该用户还上传了这些文档
多器官发生的上皮样血管内皮瘤一例
官方公共微信推荐专题： |
您当前的位置：&>&&>&
病史：男，53岁，进行性消瘦半年余，上腹饱胀不适一月。B超检查发现&肝占位性病变&。AFP 6.9ug/L。&
CT表现：平扫示肝右叶（S5边缘）包膜下可见一小片状低密度影，边界较清楚，增强扫描动脉期病灶呈明显全瘤样强化，门脉期呈略低密度，边界模糊。动脉期冠状MPR像及多方位VR像同样可见病灶血供非常丰富。
&术后诊断：（右肝前叶）低度恶性上皮样血管内皮瘤。
送检肝脏肿物瘤细胞呈团片状增生，部分形成毛细血管样结构，细胞胞浆较透亮，核卵圆形，肿瘤组织之间尚见残存的肝细胞索，向周围肝组织浸润性生长。
免疫组化：CD31（＋），CD34（＋），F8（－），CK（－），EMA（－），ACTIN（－），S－100（－），CD117（－），AFP（－），网染：网状纤维弥漫分布，位于瘤细胞间。
参考文献：
| 分享到：
上一篇内容：
下一篇内容：
相关内容：
赞助商链接
赞助商链接

我要回帖

更多关于 血管瘤能根治吗 的文章

 

随机推荐