脊髓脂肪瘤终丝及后脊骨膜脂肪附着

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-02-03 03:34 标签： 终丝切断
第二十章脑和脊髓的被膜
新世纪教材系统解剖学(第五版)
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Spinal dura
mater& 2epidurl
arachnoid mater& subarachnoid
space2terminal
cistern3445
spinal pla mater&
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cerebral dura
2tentorium
of cerebellum&
3cerebellar
4diaphragma
sagital sinus&
sagital sinus&
straight sinusconfluence
of sinuses
transverse sinus&
sigmoid sinus&
cavernous sinus&
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arachnoid mater& subarachhoid
spacesubarachhoid
cthernscerebeomedullary
granulations
pla mater&
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carotid artery& 4UV
cerebral artery anterior
communicating artery
middle cerebral arteryS
choroidea artery
posterior& communicating&
2vertebral
artery& 161basilar
posterior inferior cerebellar artery
5posterior
cerebral artery
3Williscerebral arterial
circle& 48lmm2714lmm
cerebral veins& 3812hasal
cerebral vein& Galen
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spinal arteryposterior
spinal arteriy
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cerebral spinal
CSFcontacting
neuronal system
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bloodbrain barrierBBB
bloodCSF barrier&
CSFbrain barrier&
3tanycytes
Timmunoneuroendocrine network
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&什么是脊柱裂和脊髓脊膜膨出？
本文行家：
脊柱裂脊柱裂分为隐性脊柱裂和显性（囊性）脊柱裂。其中显性脊柱裂又分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出。 根据突出的方向分为前突出和后突出两种情况。前突出发生于脊柱前裂，比较少见。脊髓脊膜膨出（myelomeningocele）发生於孕期28天左右，多数位於腰骶部，是新生儿严重而极具临床重要性之先天性脊髓畸形。脊髓裂（myeloschisis）发生於孕期28天或更早，其脊髓畸形多位於胸腰之间，中央管外露，在临床上仍称为脊髓脊膜膨出。脊髓脊膜膨出可以发生在颈后至腰骶部全脊柱任何区，65%的患者可以并发脑积水，所以你应该先给孩子做个头颅CT，明确是否合并脑积水，腰骶部的脊髓脊膜膨出多合并脊髓拴系综合症，进而影响下肢运动和大小便。&病因与发病机制先天性脊柱裂是一种多基因遗传疾病，其致病因素包括遗传和环境两方面，虽然确切病因还不够清楚，但多认为与叶酸缺乏、感染、中毒等多因素影响造成胚胎期神经管和中胚层发育障碍有关。&&&& 1．遗传因素　为多基因遗传，群体发病率是0.3%，一级亲属发病率为0.4%，男∶女=0.8∶1。2．叶酸缺乏　叶酸的缺乏是造成先天性脊柱裂的重要原因。叶酸缺乏能导致DNA合成障碍，DNA的合成是细胞分裂、增殖的基本条件，当叶酸缺乏时首先受累的是细胞增殖速度快的组织如神经组织。3．感染　是先天性脊柱裂的重要原因之一，最重要的感染是先天性及围产期的“火把（TORCH）”感染，即弓形虫（T）、风疹病毒（R）、巨细胞病毒（C）、单纯疱疹（H）和其他病原体（O）如EB病毒、水痘带状疱疹病毒。4．药物　孕妇如服用性激素、肾上腺皮质激素、氮芥、卡马西平、丙戊酸钠等抗癫?NFDA6?药物有可能导致胎儿发生脊柱裂。5．辐射　妊娠4个月内，母体下腹部放疗、强γ-射线照射可致畸。此病发生有神经管闭合不全和关闭的神经管重新打开两种情况；维生素a 有参与这种神经管打开过程的实验证据。常见症状&背部中线处有一软性包块，逐渐增大并于哭闹时包块张力增加，下肢畸形和大小便失禁，头颅增大和智力减退。两下肢运动障碍，会阴部鞍形感觉障碍。对包块进行透光试验检查发现，在单纯的脊膜膨出者，其透光程度高；对脊髓脊膜膨出者，由于其内含有脊髓与神经根，部分可见包块内有阴影；若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，由于其外表为脂肪组织覆盖，其深面为脊膜膨出囊，故透光程度较低。 已溃破者，包块表面有脑脊液流出，说明膨出包囊与蛛网膜下腔相通。这时，常常已经发生局部感染。隐性脊柱裂　多数无症状，少数有局部酸痛和不适感。椎板缺失区邻近可有色素沉着、潜毛窦、皮下脂肪瘤、窦道。脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展者，可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形，可出现相应的症状。部分脊膜膨出与脊髓、脊膜膨出及脂肪瘤合并存在，称为“脂肪瘤型脊膜膨出”合并“脂肪瘤型脊髓和(或)脊膜膨出”。此种病变有时包块很大，其基底多较宽大，且包囊肥厚。脊髓外露　是脊柱裂中最严重的类型，脊髓中央管裂开于体表，可见到一个完全暴露的肉芽面，常有脑脊液外漏，这种患儿出生后易因感染而夭折。&检查脊椎X线平片 可显示脊柱裂的骨性结构改变。膨出囊伸向胸腔、腹腔者，椎间孔多见扩大;向盆腔突出者，常见骶管显著扩大。ct MRI检查能显示囊内的脊髓和神经根，并能发现常伴有的其它畸形，如脊髓栓系、椎管内(或(和)皮下)脂肪瘤、皮样囊肿或表皮样囊肿等。必要时可以注入造影剂进行检查。诊断 在有严重神经管缺陷胎儿的妊娠妇女血清中或羊水中甲胎蛋白 (α-胎蛋白)常异常增高。孕妇B型超声波检查亦有助于诊断。出生后小儿隐形脊柱裂多由其他原因做ct等检查发现；隐裂在背部虽没有包块，但病区皮肤上常有片状多毛区或细软毫毛，或有片状血管痣等。有的病区皮肤颜色甚浓，或棕色，或黑色，或红色，有时在脊椎轴上可见潜毛孔，有的实为一窦道口，压之有粘液或豆渣样分泌物挤出来，椎管内多存在着皮样或上皮样肿瘤。囊性脊髓脊膜膨出诊断不难。鉴别 1.骶尾部畸胎瘤骶尾部畸胎瘤位置较低，大小不等，形状不规则，硬度不均匀，为囊实性混合的肿物，位置多偏向一侧。肿物内常有实质性组织，如骨骼、牙齿、软骨等。肿物界限清楚，囊性畸胎瘤透光试验阳性。因与椎管不相通，所以压迫肿物时囟门无冲击感。直肠指诊时可触到骶前肿物。血胎甲球测定＞20ng%时有恶变的可能。B超检查肿物为囊实性，X线摄片显示无腰骶椎骨质缺损，可见到肿物内的牙齿、骨骼等影像。 2.脂肪瘤脂肪瘤柔软，表面皮肤虽高起，但正常，界限清楚，常呈分叶状，透光试验阴性，与椎管不相通，穿刺抽不出脑脊液。但脊柱裂常合并该部位的皮下脂肪瘤，更应注意的是与脂肪脊髓脊膜膨出型的鉴别。3.皮样囊肿囊肿由结缔组织构成，内含皮脂腺、汗腺、毛发等。囊内尚有脱落的上皮与皮脂，覆盖的皮肤正常。囊肿较小，与皮肤紧密相连，可以移动，为实质感。透光试验阴性。与椎管不相通，压迫时囟门没有冲动感。治疗 隐性脊柱裂　无症状或症状轻微者，无需治疗。当合并严重的神经功能障碍或脊髓栓系综合征时应考虑手术松解、终丝切断等。脊膜膨出者应早期进行脊膜膨出修补手术治疗。对合并脑积水、且出现颅内压增高症状者，应先作脑积水分流术，以缓解颅内高压，第二步才作脊膜膨出切除修补术，手术应该注意囊内可能存在的神经组织的保护和还纳。对局部置引流管及有脑脊液外漏的病人，切忌局部使用各种药物，尤其是有神经毒性的药物，以防止发生意外。诊断此病的病人手术前要确定有无低位脊髓等其他畸形。近年应用神经外科技术及内窥镜技术修补胎儿脊髓脊膜膨出(MMC)病灶的宫内手术得到快速发展,降低新生儿后脑疝和分流依赖性脑积水的发生率等,效果明显优于传统的儿童期手术,具有良好发展前景,但也存在一些并发症,如母体子宫破裂、新生儿致死性肺发育不良等,影响母儿预后。因此对手术时机的选择和并发症处理还需进一步研究。&本病的致死原因多为合并感染，术后脑脊液漏并发感染，应当重视。
参考资料：
[1] 实用临床神经外科学 只达石 主编
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党金迎 男 57年1月生。 83年毕业于徐州医学院 医疗系；85年在北京天坛医院进修神经外科。也曾经在上海华山医院脑外科新进展学习班学习 。在徐州第一人民医院从事脑外科临床工作。脑和脊髓的被膜_百度文库
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