脑ct显示脑白质变性是什么？
时间： 18:57:46
健康咨询描述：
我母亲83岁，骨折后晚上说胡话，持续二十分钟左右，白天正常平静，有两月余。拍片显示脑白质变性。没有治疗。
想得到怎样的帮助：了解情况。
其他类似问题
5个回答3个回答1个回答1个回答1个回答
医生回复区
擅长: 脑血栓,冠心病,前列腺炎
帮助网友：235978称赞：7321
病情分析：脑白质是脑神经束，是传递大脑皮层神经指令的部分。白质变性就是神经功能丧失。指导意见：这和慢性脑缺血导致神经损伤有关，现在还没有办法使这种改变恢复。
帮助网友：7940称赞：1095
病情分析：你好“脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。脑白质疏松症1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。指导意见：因此，脑白质疏松症是老年人的常见病，尤其是近年来，随着CT和MRI的广泛应用， 脑白质疏松症越来越多地在中、老年人中被发现。越来越多的研究表明，相当数量的脑白质疏松症患者表现有认知和行为障碍，如表情淡漠，记忆力、判断力和反应能力均下降，语言功能和视觉也可发生不同程度的障碍。认识它，就可以更好地预防老年性痴呆。
擅长: 妇科、皮肤科、中医
帮助网友：15576称赞：1097
病情分析：“脑白质变性”是对脑白质疏松在做CT和磁共振成像诊断时的一种叫法。指导意见：这只是一种叫法而已，一般情况下，没有明显症状的话，不需治疗！
帮助网友：2532称赞：271
病情分析：您好，首先感谢您的提问，您的母亲的情况比较严重，件事及时治疗指导意见：脑白质变性，如果持续时间长了，可能会引发失忆、思维混乱等情况医生询问：最后祝您身体健康，祝您的母亲早日康复
擅长: 内科
帮助网友：73795称赞：11179
病情分析：患者的年龄已经是比较大，一般来说在这个年龄大脑的衰退已经是比较严重的，晚上容易说胡话也是在这个年龄比较常见的指导意见：主要的建议有两个第一，是平时让老人的生活丰富起来，对大脑的刺激有帮助第二是，可以多喝点有安神利脑作用的药汤，包括一个是猪肝煲车前子等
擅长: 前列腺炎，睾丸炎，静脉曲张等男性疾病；消化系统疾病
帮助网友：119096称赞：5646
病情分析：脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束.其临床表现从注意力不集中,健忘和个性改变,到痴呆,昏迷,甚至死亡. 　　而中毒性脑白质病（也叫弥漫脑白质病变）是由多种毒性因素引起脑白质病：颅脑照射;药物治疗,如某些抗肿瘤药,抗生素及免疫制剂;滥用药物,如甲苯,乙醇,海洛因等;还有环境毒素等.在这些因素中,颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病非常确定的病因.随着肿瘤患者放,化疗的广泛应用,出现医源性脑白质损害的肿瘤患者越来越多.为了更好地认识这一病症,笔者就肿瘤放,化疗引起中毒性脑白质病的临床及其研究进行综述. 指导意见：多数脑白质病患者的病情可逆,但有少部分是不可逆的.所以,如果采取适当的预防措施,患者的症状可明显改善.而脑白质病的治疗方法有一定的局限性,目前也无统一的治疗方案,因此,预防非常重要.治疗大多采用大量糖皮质类固醇,亦可用抗凝治疗.曾有6例因5-氟尿嘧啶化疗引起脑白质病的乳腺癌患者,其中5例在出现症状早期经糖皮质类固醇治疗临床症状改善.此外,临床证实,这些患者的脑白质病出现与其年龄,性别,病理及乳腺癌分期无关.因此,研究者认为,5-氟尿嘧啶一旦诱发脑白质病,应采取大剂量糖皮质激素治疗.对甲氨蝶呤毒性引起的脑白质病可采用甲酰四氢叶酸钙治疗.对于脑白质病特异性治疗的开展,需要确定哪些抗肿瘤药物可致脑白质损伤,以及化疗对脑白质损伤的部位,如髓鞘,轴突,少突胶质细胞,星形胶质细胞以及脑白质脉管系统等.未来非特异性治疗包括诱导完好少突胶质细胞对脱髓鞘轴突重新进行修复,形成新的髓鞘;或行胚胎干细胞移植.后者可分化成有功能的,成髓鞘的少突胶质细胞.
帮助网友：897称赞：105
病情分析：女，83岁，咨询脑白质变性的情况。指导意见：脑部CT提示脑白质变性意思是脑部长期缺血缺氧，供血不足产生的变性。年龄大了的人都会产生这样的病变的。
努力点爱心医生
帮助网友：439称赞：21
病情分析：　多发硬化,进行性多灶性脑白质病,急性散发性脑脊髓炎,亚急性硬化性全脑炎,桥脑中央髓鞘溶解症,胼胝体变性,皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等.二,正常脑白质的结构,发育及影像诊断（一） 脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种.有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹,称之为髓鞘.在电子显微镜下,髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成.一个少突胶质细胞有多个突起,分别包卷多个轴突,其胞体位于神经纤维之间.一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕,这些突起相互融合,形成轴突外层“绝缘”的髓鞘.髓鞘伴轴突一起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质,习惯上称之为髓磷脂.由于类脂质约占髓鞘的80%,呈嫌水性,带离子的水不容易通过,而起“绝缘”作用.当其受损时,较多水进入髓磷脂内,引起脑白质的水含量增加.（二） 脑白质的发育 髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段.胎儿在宫内第3个月～6个月期间,自脊神经根和脊索,从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘.出生时,已经有相当数量的髓磷脂位于脑干,桥脑臂,内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位.其成熟过程主要发生于出生后,并持续到20岁以前,脑白质的髓鞘终生都在改建.后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布,通常病灶较小,不引起脑形态结构的显著改变,但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩.少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大,多数亦不引起脑的形态改变.（三）影像学表现1.MRI表现 MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段,显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选.在T1加权像上,无髓鞘的脑白质呈低信号,随髓磷脂出现并成熟,脑白质逐渐变为高信号.相反,在T2加权像上,无髓鞘脑白质呈高信号,随髓磷脂成熟,脑白质信号强度逐渐下降.通常,在出生后头6个月～8个月,监测髓磷脂发育,以T1加权像为佳;而出生6个月后,则以T2加权像更为敏感. 脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行,而有先后顺序.足月健康新生儿,在丘脑,小脑臂有髓磷脂沉积;1个月后,内囊后肢也可见到髓磷脂沉积;6个月时,在视放射区,内囊前肢,放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积;8个月时,额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积;1岁时,颞叶亦见髓磷脂沉积.1岁以后,髓鞘形成向周围逐渐扩大,至10岁时髓鞘形成才趋于完全.其发生顺序有一定的规律,一般从下向上,从后向前,从中心向周边.10岁以后,虽然髓鞘有轻微变化,在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显.2岁以内正常发育的小儿,根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式,MRI表现可分为3种类型。　　（1）婴儿型（生后8个月内）,MRIT2加权像显示脑白质信号强度高于灰质,与正常成人所见相反.（2）等信号型（生后8个月~12个月）,T2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号,灰白质的信号强度差异不显著.（3）早成人型（生后12个月~2岁）,T2加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质,至2岁时,脑白质信号强度接近成人呈低信号.2. CT表现新生儿~2岁,CT显示脑白质的密度较高,与灰质的对比度较差,2岁以后,逐渐接近成年人,脑白质小密度减低,与灰质的对比度加大.三,脑白质疾病的影像学诊断1.传统X线诊断X线平片检查能显示海绵状脑病（Canavan#39;sdisease）所致的进行性头颅增大,对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现.脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变.当多发硬化斑块较大时,脑血管造影可显示有血管移位,但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变.总之,传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限.2.CT诊断 CT具有高密度分辨率和空间分辨率,平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质,增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力.但是CT的软组织对比分辨率较低,显示脑干和小脑不佳.所以,CT不能完全显示某些脑白质病灶,其定位和定性诊断能力均受限.3.MRI诊断 MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法,以T2加权像更为敏感.除横断位外,还应包括冠状断扫描,有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示.T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见,相关良好.在矢状断像上,MRI可显示脑干脑白质的发育情况.若常规扫描发现脑白质信号异常,可行增强扫描,以确定病灶的严重程度,活动性和进行鉴别诊断.四,脑白质病影像学诊断的各论（一）脱髓鞘性脑白质病 尽管脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明,但目前大多数作者认为该类疾病属于自身免疫性疾病的范畴,也有人认为可能与病毒感染有关.1.多发硬化多发性硬化（Multiple Sclerosis ,MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型,患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现.本病的病程较长,多呈迁延性,进行性加重的趋势,部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行.1）病因与病理 本病的病因不甚明了,多系病毒感染,特别是慢病毒（Slowactingvirus）感染,诱发的自身免疫性疾病.此外,遗传及环境因素指导意见：　多发硬化,进行性多灶性脑白质病,急性散发性脑脊髓炎,亚急性硬化性全脑炎,桥脑中央髓鞘溶解症,胼胝体变性,皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等.二,正常脑白质的结构,发育及影像诊断（一） 脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成,而神经纤维分有髓和无髓两种.有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹,称之为髓鞘.在电子显微镜下,髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成.一个少突胶质细胞有多个突起,分别包卷多个轴突,其胞体位于神经纤维之间.一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕,这些突起相互融合,形成轴突外层“绝缘”的髓鞘.髓鞘伴轴突一起生长,并反复包卷轴突多次,形成多层同心圆的螺旋“板层”样结构,其主要化学成份是类脂质和蛋白质,习惯上称之为髓磷脂.由于类脂质约占髓鞘的80%,呈嫌水性,带离子的水不容易通过,而起“绝缘”作用.当其受损时,较多水进入髓磷脂内,引起脑白质的水含量增加.（二） 脑白质的发育 髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段.胎儿在宫内第3个月～6个月期间,自脊神经根和脊索,从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘.出生时,已经有相当数量的髓磷脂位于脑干,桥脑臂,内囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位.其成熟过程主要发生于出生后,并持续到20岁以前,脑白质的髓鞘终生都在改建.后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布,通常病灶较小,不引起脑形态结构的显著改变,但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩.少数先天性脑白质疾病可引起脑体积增大,多数亦不引起脑的形态改变.（三）影像学表现1.MRI表现 MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段,显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选.在T1加权像上,无髓鞘的脑白质呈低信号,随髓磷脂出现并成熟,脑白质逐渐变为高信号.相反,在T2加权像上,无髓鞘脑白质呈高信号,随髓磷脂成熟,脑白质信号强度逐渐下降.通常,在出生后头6个月～8个月,监测髓磷脂发育,以T1加权像为佳;而出生6个月后,则以T2加权像更为敏感. 脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行,而有先后顺序.足月健康新生儿,在丘脑,小脑臂有髓磷脂沉积;1个月后,内囊后肢也可见到髓磷脂沉积;6个月时,在视放射区,内囊前肢,放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积;8个月时,额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积;1岁时,颞叶亦见髓磷脂沉积.1岁以后,髓鞘形成向周围逐渐扩大,至10岁时髓鞘形成才趋于完全.其发生顺序有一定的规律,一般从下向上,从后向前,从中心向周边.10岁以后,虽然髓鞘有轻微变化,在MRI图像上脑白质的信号变化已经不明显.2岁以内正常发育的小儿,根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式,MRI表现可分为3种类型。　　（1）婴儿型（生后8个月内）,MRIT2加权像显示脑白质信号强度高于灰质,与正常成人所见相反.（2）等信号型（生后8个月~12个月）,T2加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号,灰白质的信号强度差异不显著.（3）早成人型（生后12个月~2岁）,T2加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质,至2岁时,脑白质信号强度接近成人呈低信号.2. CT表现新生儿~2岁,CT显示脑白质的密度较高,与灰质的对比度较差,2岁以后,逐渐接近成年人,脑白质小密度减低,与灰质的对比度加大.三,脑白质疾病的影像学诊断1.传统X线诊断X线平片检查能显示海绵状脑病（Canavan#39;sdisease）所致的进行性头颅增大,对其它类型的脑白质疾病均无阳性发现.脑室及气脑造影可显示脑白质疾病晚期脑萎缩的改变.当多发硬化斑块较大时,脑血管造影可显示有血管移位,但多数脑白质疾病病灶的血管造影像呈阴性改变.总之,传统X线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限.2.CT诊断 CT具有高密度分辨率和空间分辨率,平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰质,增强CT扫描则可增加脑白质病灶的显示能力.但是CT的软组织对比分辨率较低,显示脑干和小脑不佳.所以,CT不能完全显示某些脑白质病灶,其定位和定性诊断能力均受限.3.MRI诊断 MRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法,以T2加权像更为敏感.除横断位外,还应包括冠状断扫描,有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示.T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见,相关良好.在矢状断像上,MRI可显示脑干脑白质的发育情况.若常规扫描发现脑白质信号异常,可行增强扫描,以确定病灶的严重程度,活动性和进行鉴别诊断.四,脑白质病影像学诊断的各论（一）脱髓鞘性脑白质病 尽管脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明,但目前大多数作者认为该类疾病属于自身免疫性疾病的范畴,也有人认为可能与病毒感染有关.1.多发硬化多发性硬化（Multiple Sclerosis ,MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型,患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现.本病的病程较长,多呈迁延性,进行性加重的趋势,部分患者的病程表现为反复发作和缓解交替进行.1）病因与病理 本病的病因不甚明了,多系病毒感染,特别是慢病毒（Slowactingvirus）感染,诱发的自身免疫性疾病.此外,遗传及环境因素
您可能关注的推广
其他类似问题
3个回答2个回答3个回答4个回答2个回答
参考价格：7.5
参考价格：45
参考价格：18.8
您可能关注的推广
用药指导/吃什么药好
用于脑卒中后遗症，脑动脉硬化症，头部外伤后以及一...
参考价格：￥7.5
适用于预防和治疗缺血性脑血管疾病，如短暂脑缺血性...
参考价格：￥45
如何收藏问题？
方法一：同时按住Ctrl键和D键收藏问题。
方法二：点击浏览器上的收藏按钮收藏问题。早产儿脑白质损伤的影像学研究进展_百度文库
两大类热门资源免费畅读
续费一年阅读会员，立省24元！
评价文档：
早产儿脑白质损伤的影像学研究进展
阅读已结束，如果下载本文需要使用
想免费下载本文？
把文档贴到Blog、BBS或个人站等：
普通尺寸(450*500pix)
较大尺寸(630*500pix)
你可能喜欢脑白质软化是什么意思
脑白质软化是什么意思
基本信息：女&&1岁
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：麻烦各位专家;小儿24月走路不稳,会叫爸妈,能听懂大人意思,经磁共振诊断为脑白质软化,不太严重,请问这种病经康复治疗后会恢复到正常状态吗?或会随着年龄的增长会更严重,那里的康复中心比较好.谢谢!
您输入的回答少于20个中文字，请补充输入。
擅长：全科
网友满意：
回答速度：
咸宁市太和医院&&&全科
建议：脑白质营养不良(leukodystrophy)是指遗传因素所致的中枢神经系统正常髓鞘生长受累的疾病.包括多种遗传病所引起的脑白质髓鞘异常，例如：溶酶体病（异染性脑白质营养不良-MLD等），过氧化物体病（肾上腺脑白质营养不良-ALD等），线粒体病（脑神经肌胃肠病-MNGIE等），髓鞘蛋白编码基因缺陷（Pelizaeus-Merzbacher病），氨基酸、有机酸病（PKU、丙酸血症等），以及其他不明原因的脑白质病（Alexer病等）.随着MRI技术在小儿神经临床的应用越来越多，脑白质病变的诊断明显增多.其中有些属于已知遗传或生化机制的脑白质病，属脑白质营养不良范畴；有些则属于未知病因的脑白质病，其中部分是遗传病，也属于脑白质营养不良，其遗传及生化基础尚待探讨；而另一些则由于免疫、炎症、环境等非遗传性获得性因素所致，属于脑白质脱髓鞘病变. 近年由于医学分子生物的快速进展，一些既往较少认识的脑白质营养不良的基因已经定位克隆，其基因产物的性质已经明确.对这些疾病的临床生化诊断、产前诊断，携带者检出及遗传咨询等，在不少发达国家中均已可进行.临床相对常见的部分脑白质营养不良见表1. 神经病理研究证实该组疾病多数属于髓鞘形成障碍疾病(dysmyelinatingdisease)但其中肾上腺脑白质营养不良兼有脱髓鞘病(demyelinatingdisease)特点：Canavan病则为髓鞘破坏(myelinolytic)疾病，海棉样变不只累及白质，也累及灰质. 脑白质营养不良的临床表现以逐步进展为特点，早期症状往往易被忽视.原本正常的婴儿或儿童，可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变.这些征候可逐渐加重，病情进展速度在小儿时期发病者较快. 诊断主要依据：1.临床特点；2.阳性家族史；3.特异性生化检查；4.神经影像学检查.一些发达国家对小儿脑白质营养不良的临床生化与病理形态学诊断途径分几个层次进行：1.一线生化检查有CSF、皮质醇ACTH实验；2.一线形态学检查有外周淋巴细胞(或脑活体组织)中沉积物；3.2线生化检查有血浆中极长链脂肪酸(VLCFA)，尿中硫脂，白细胞溶酶等；4.2线形态检查有皮肤、神经、肌肉或脑活体标本等；5.3线生化检查为分子遗传学方法. 2、常见脑白质营养不良的诊断与治疗 （一）异染性脑白质营养不良（metachromaticleukodystrophy，MLD） MLD又称为脑硫脂沉积病（sulfatidosis），常染色体隐性遗传，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良.由于编码溶酶体芳基硫酸脂酶A（arylsulfataseA，ASA）的基因MLD突变所引致，MLD位于22q13.33，其突变种类较多；大致可分为两组：I型突变的患者不能产生具有活力的ASA，其培养细胞中无ASA活性可测得；A型突变患者则可合成少量具有活力的ASA.患者的表型取决于其基因突变的种类：I型突变的纯合子或具2个不同I型突变者在临床上表现为晚期婴儿型；具有I型和A型突变各一者为青、少年型；而2个突变均为A型时，则呈现为成年型.少数本病患者，特别是青少年型的发病不是由于MLD突变所致，其ASA活力正常，这是由于患者缺少一种溶酶体蛋白，硫酸脑苷酯激活因子（SAP1）所造成的.这类患者亦称为"激活因子缺乏性异染性脑白质营养不良". 按起病年龄及临床征象，MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型. 晚婴型最多见，占全部病例的60%~70%，其发病率约为1/4万，初生时正常，85%发病前已能正常行走.多在2岁左右起病.早期步态异常，共济失调，斜视，肌张力低下，自主运动减少，腱反射引不出，神经传导速度减慢.后者是由于末梢神经受累之故.中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光反应迟钝、可有视神经萎缩.晚期呈去大脑强直体位，偶有抽搐发作.有球麻痹征.病程持续进展，多在4~8岁间死于间发感染. 晚发型（青少年型和成人型）发病年龄自3~10岁至青春期、甚至成人期不等，临床表现不一.起病时也以进行性行走困难为主，伴有腱反射减退、神经传导速度降低等外周神经受累表现；发病年龄较晚的青少年或成年人常先有学习或工作成绩下降、行为异常、认知障碍等，然后才出现共济失调等动作异常和锥体束征.本型病程约为5~10年. 本病的确诊依据是ASA活力检测，但在少数有典型症状而ASA活力正常情况时，则应考虑激活因子缺乏性异染性脑白质营养不良的可能性. 本病患者在症状尚未出现以前可考虑进行骨髓移植，以延缓或终止病情发展；对神经系统已有广泛病变者尚无满意治疗方法. （2）肾上腺脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良在遗传方式上可分两种类型.一种是较多见的X连锁遗传(X-linkedadrenoleukodystrophy，XLALD或简称ALD)；另一种是常染色体隐性遗传，发生于新生儿，称为新生儿肾上腺脑白质营养不良(neonataladrenoleukodystrophy，NALD). 肾上腺脑白质营养不良的诊断依靠以下检查：①CT和MRI；②电生理检查，儿童ALD早期诱发电位和神经传导速度正常.成人AMN时神经传导速度减慢，脑干听觉诱发电位有异常；③脑脊液，ALD大多正常，可有蛋白和细胞数稍增高.NALD常见脑脊液蛋白增高；④血浆和皮肤成纤维细胞中VLCFA增高，特别是C26脂肪酸增高，C26/C22比值增加，有诊断意义；⑤在发生肾上腺皮质功能不全的阿狄森氏危象时，血中皮质醇减低，在不发生危象时，ACTH刺激试验也能发现肾上腺代偿储备减少.对于男性Addison病，即使未见神经系统症状，也应检测VLCFA，以免漏诊. 1．ALD病理特点是中枢神经进行性脱髓鞘以及/或肾上腺皮质萎缩或发育不良；生化代谢特点是血浆中极长链脂肪酸异常增高；细胞中过氧化物酶体有结构的或酶活性缺陷，故属于过氧化物酶体病(peroxisomaldiseases).ALD临床分为6个类型（表2）：1)儿童脑型；2)青春期脑型；3)成人脑型；4)肾上腺脊髓神经病型；5)Addison病型；6)无症状型.杂合子女性也可出现症状，约20%~30%可以发展成类似AMN综合征，但病情较轻，发病较晚，很少见肾上腺质皮质功能不全.在我科报告的29例中，22例儿童脑型、4例青春期脑型、1例肾上腺脊髓神经病型、1例Addison病型和1例无症状型. 激素替代治疗对ALD患者肾上腺素皮质功能不全有效，但不能改善神经系统症状.饮食治疗结合服用Lenzo油，能使血浆中的C26：O水平降为正常.尽管生化改变令人鼓舞，但临床效果却不理想.骨髓或脐血干细胞移植主要适应于影像学异常明显而神经症候轻度的脑型患儿，可以重建酶活性，改善临床症状，能持久提高认知功能，改善脑磁共振和波谱分析异常程度.但骨髓移植本身有一定的病死率，且价格昂贵，供体困难，随着骨髓移植技术的提高和无症状ALD的早期检出，骨髓移植可望有很好的治疗前景.对症治疗也很重要，包括功能锻炼、调节肌张力和支持延髓功能，鼻饲喂养加强营养，止惊等. 2．NALD病理改变严重，脑白质广泛脱髓鞘，灰质亦有轻度变性.可见含脂类的巨噬细胞浸润.肾上腺皮质萎缩，胞浆内有板层状包涵体.患儿肝细胞过氧化物酶体的数目和体积减少.肝大，胆道发育不良.新生儿期首发症状为肌张力减低，惊厥，发育迟缓.可有内疵赘皮、颜面中部发育不良、上睑下垂等.可有肝大.常见白内障碍、眼震、色素性视网膜病.多数病儿在1岁内可有一定程度的发育进步，但以后发育倒退，进行性痉挛性瘫痪，震颤，共济失调，听觉和视觉障碍.有的可见肾上腺皮质功能不全的症状.多在5岁以内死亡.脑脊液常见蛋白增高.诊断靠生化检查.血浆和成纤维细胞的VLCFA水平增高，血中植烷酸增高，6氢吡啶羧酸增多，缩醛磷酸(plasmalogen)减少.在临床上应与脑肝肾综合征(Zellweger病)相鉴别.后者也是常染色体隐性遗传的过氧化物酶体病，但病情更严重，颅面畸形明显，神经系统发育不良，有肝硬化，多发性微小肾囊肿，多在一岁以内死亡. （3）球形细胞脑白质营养不良(globoidcellleukodystrophy) 球形细胞脑白质营养不良(globoidcellleukodystrophy)又名Krabbe氏病，是常染色体隐性遗传病，致病基因位于14q31.其基本代谢缺陷是半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶的缺乏，致使半乳糖脑苷脂蓄积于脑内.半乳糖脑苷脂是髓鞘的重要成分，由于酶的缺乏而髓鞘不能代谢更新，因而神经系统有广泛的脱髓鞘，脑白质出现大量含有沉积物的球形细胞. 本病的婴儿型较多见，3~6个月起病，开始有肌张力减低，易激惹，发育迟缓，对声、光、触等刺激敏感.以后肌张力增高，腱反射亢进，有病理反射.末梢神经受累时，则腱反射减低或消失.智力很快减退，常有癫痫发作.视神经萎缩、眼震、不规则发热也是本病特点.有时有脑积水.肝、脾不大.病程进展较快，最后呈去大脑强直状态，对外界反应完全消失，常在2岁以内因感染或球麻痹而死亡.晚发型多在2~5岁起病，主要表现为偏瘫、共济失调、视神经萎缩，以后出现痴呆、癫痫发作.多在3~8岁间死亡. 实验室检查可见脑脊液蛋白增高.电泳可见白蛋白和α2-球蛋白增高，β1-和γ-球蛋白减低.晚发型脑脊液多为正常或仅见轻度蛋白增多.神经影像学检查可见脑的对称性白质病变，晚期可见脑萎缩，脑室扩大.末梢神经传导速度在婴儿型均有明显延缓，在晚发型改变不明显. 本病确诊依据白细胞或皮肤成纤维细胞的酶活性测定.杂合子的酶活性在正常与患者之间.可进行产前诊断. 本病治疗无特异方法，主要是支持疗法和对症处理.溶酶体酶替代疗法和骨髓移植疗效尚未得到广泛认可，但已有成功病例. （4）其他 1．Peizaeus-Merzbacher病（PMD）是X连锁遗传的进行性髓鞘生成不良，可能与(含)蛋白脂类蛋白(proteolipidprotein，PLP)的代谢异常有关，致病基因位于Xq22.病理改变主要是脑白质广泛髓鞘缺乏.以前将本病列入嗜苏丹脑白质营养不良范畴，现认为本病时脑白质很少有嗜苏丹物质.婴儿期起病，生后不久可有非节律的、飘动不定的眼震，发育落后.病程约数年至数10年，逐渐进展.可有小脑性共济失调，视神经萎缩，智力落后，不自主运动，痉挛性瘫，癫痫发作.脑脊液正常.本病亦有其他类型，有的在出生时即发病，很快恶化、死亡；有的为中间类型.诊断根据临床特点及家族史.无有效的治疗方法. 2．Canavan病可能是常染色体隐性遗传，病理改变主要见于脑白质，充满含有液体的囊性空隙，似海绵状，故也称中枢神经海绵样变性.未见髓鞘的分解产物，故本病不是原发性脑白质营养不良.脑白质2己糖神经酰胺增多，末梢神经有轴突变性.血浆和尿中N-乙酰天冬氨酸增多.成纤维细胞有天冬氨酸酰基转移酶(aspartoacylase)缺乏，推测脑内也有该酶缺乏，故认为本病与以前报道的N-天冬氨酸尿症(N-asparticaciduria)可能是同一病种.患儿初生时正常，生后2~4个月开始出现智力发育迟缓，肌张力低下，视神经萎缩.生后6个月开始有明显的进行性头围增大.以后出现癫痫发作，进行性肌张力增高，对声、光、触觉刺激可出现角弓反张.可有舞蹈手足徐动.脑脊液正常.多在5岁以内死亡.有些严重病例在初生时即有肌弛缓，吸吮和吞咽困难，于数周内死亡.也有的起病晚，在5岁以后，表现为进行性痴呆，视神经萎缩，小脑征，锥体束征.诊断根据进行性神经功能衰退，巨头，视神经萎缩，癫痫发作，可考虑本病.CT和MRI可见脑白质有囊样改变.生化检查可见尿中N-乙酰天冬氨酸增多.本病无有效治疗方法. 3．Alexer病病因尚不明，无特效治疗.婴儿期起病，巨头，智力倒退，痉挛性瘫，癫痫发作.有的病例在儿童期或成年起病.CT检查可见白质弥漫性低密度，额部为著.MRI检查见额部为主的长T1、长T2异常信号，双侧病变弥漫，基本对称. 此外，线粒体病、氨基酸病、有机酸病等遗传代谢病均可伴有脑白质营养不良的病理-临床特点，一般同时具有相应疾病的显著特征.
擅长：全科
网友满意：
回答速度：
汉中市统域医院&&&全科
建议：儿童PVL是一种继发性脑白质病，由于缺氧缺血性脑实质损伤，引起脑室周围白质软化，所以多见于早产儿和产后窒息的存活儿，为儿童脑瘫的重要原因之一。其病理变化为：脑组织缺氧缺血以后，脑室周围供血动脉的分水岭区，即侧脑室三角部和孟氏孔附近的脑白质发生水肿、凝固性坏死，伴巨噬细胞反应并形成囊腔，囊腔性坏死可塌陷，形成瘢痕和胶质增生。使脑室周围及半卵圆中心白质数量明显减少，严重者脑室周围白质几乎大部分由囊腔取代，介于囊腔性软化区与脑室间的室管膜破坏，使囊腔汇入脑室，脑室局部扩大，外形不规则。
有关的更多问题，
疾病百科（别名：异染色性白质脑病,异染色性白质萎缩,异染色性白质营养不良,异染性脑白质病）（别名：异染色性白质脑病,异染色性白质萎缩,异染色性白质营养不良,异染性脑白质病）　　异染性脑白质营养不良metachromatic leukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体...　　异染性脑白质营养不良metachromatic leukoencephalopathy，MLD)，亦称异染色性白质萎缩或异染色性白质脑病。1910年由Alzheimer首先报道。系常染色体隐性遗传性疾病，由芳基硫脂酶A(arylsulfatase-A)缺乏所引起。就诊科室：神经内科典型症状： 多发人群：所有人群检查方法： 发病部位：颅脑 全身常用药品： 疾病自测：
中山大学中山眼科中心,&&&五官科_眼科
为保障患者权益，我们仅接受有资质的医学专业人士的回答，请您先认证为医生