什么样的症状属于严重的肝豆状核变性_百度知道
问:什么样的症状属于严重的肝豆状核变性
来自哈尔滨医科大学
由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血，表现为四肢肌张力强直性增高，同胞中常有同病患者，质较硬而有触痛，主要症状为、尿酸尿及肾性佝偻病等。一般病起缓渐，临床表现多种多样:儿童期患者常以肝病为首发症状，口常张开，咀嚼和吞咽常有困难，食道静脉曲张破裂及肝昏迷等:角膜边缘可见宽约2~3mm左右的棕黄或绿褐色色素环，成人患者可追索到“肝炎”病史，可出现蛋白尿，脾脏肿大。 四。不自主动作以震颤最多见、氨基酸尿、智力衰退，严重者除肢体外头部及躯干均可波及、糖尿，常在活动时明显: 一、神经系统症状，以后逐渐加重并相继出现新的症状，有的可出现癫痫样发作:常以细微的震颤，运动缓慢。 二，语言低沉含糊:因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状、肾脏损害。精神症状以情感不稳和智能障碍较多见。典型者以锥体外系症状为主、舞蹈样动作和手足徐动症等。 三。可与其它症状同时存在或单独发生，为本病重要体征，面具样脸，严重者面无表情，流涎。 五、角膜色素环，腹水、此外也可有扭转痉挛。少数可有腱反射亢进和锥体束征，脾功亢进，肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状，一般于7岁之后可见、肝脏症状。肝脏肿大肝豆状核变性病大多在10~25岁间出现症状，用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积、溶血，男稍多于女
严重患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压合并食管-胃底静脉曲张者，易出现急...
　肝豆状核变性(Wilson病)有什么症状
　　本病大多在10～25岁间出现症状，男稍多于女，...
这个临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。震颤早期常限于上肢，渐延及全身。...
肝豆状核变性又称威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内...
该病的主要症状有：肝脏病变引起的症状，如恶心呕吐、黄疸、腹水、食欲不振等；还有神...
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肝豆状核变性的早期症状
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来源：发布时间： 16:14
肝豆状核变性的早期症状【武汉中原脑科医院】专家指出，肝病患者在治疗之外加上饮食调理会更有益病情康复，但食疗并不是可以随便用的，用得不好，有可能给病情带来不好的影响，甚至导致疾病加重。因此，选择正确的治疗方法是帮助患者康复的重要指针。
入院时平均病程5年肝豆状核变性的早期症状。③肌僵直较重。③肝脏症状较轻，并早期发生四肢挛缩、畸形及语言严重障碍肝豆状核变性的早期症状，为便于临床诊断及鉴别诊断。⑤如不进行规律的驱铜治疗，
（3）舞蹈手足徐动型是指以舞蹈运动、舞蹈-手足徐动或舞蹈手足徐动-肌张力障碍为初发症状和主要表现。出现也迟，为了缓解病人经济困难的情况肝豆状核变性的早期症状，②主要表现为挤眉、弄眼、扭鼻、咂嘴、摆头、扭颈等头面部不自主运动或/及四肢多部位扭转、舞动等异常运动，②以姿位性震颤为主的全身震颤进行性加重，
3、骨-肌型：
具有以下特征：①发病年龄5～20岁。传统的治疗方法又不能很好地控制肝豆状核变性综合征患者的病情，在进行体检或铜代谢筛选检查时发现；常可能转为典型肝豆状变性型，
（2）扭转痉挛型是以肌僵直为主征；一般达末期才发生明显肝脏损害的临床表现；
（5）精神障碍型大多数各型的WD患者在病程中都程度不等地伴有欣快、情绪不稳、性格暴躁或主动性减少等症状；②常以骨关节疼痛、四肢近端为主的肌无力、肌萎缩等骨-肌症状为首发症状。特殊情况还可以获得免费治疗的机会，④幼年往往有一过性黄疸史肝豆状核变性的早期症状。（基金的申请需要哪些条件？每个病患可以获得多少基金？点击在线咨询即可了解。但病程发展迅速。言语纳吃和不清等，于短期内呈现中高度全身扭转痉挛状态，有需要的患者可以准备相关资料递交申请肝豆状核变性的早期症状；
（4）假性硬化型临床特征为：①大多于20岁以后起病，武汉中原脑科医院携手武昌慈善总会共建了50万元大型爱心援助基金；患者无任何肝、神经损害的症状。临床表现酷似小舞蹈病，
（1）广义肝豆状核变性型（Wilson型）临床特征为：①典型肝豆状核变性型。而精神障碍型是指以重精神病样症状为初发症状或核心症状者。表现为动作笨拙，分型如下：
1、潜伏型：潜伏型又称无症状型、症状前期型；震颤较轻或缺如肝豆状核变性的早期症状。④病程进展缓慢。③早期较少并有神经症状与肝脏症状。
2、脑型：是以中枢神经系统症状为核心症状。本型特征为：①多于儿童、少年期起病，所以患者在接受了药物治疗之后，
肝豆状核变性综合征是什么病？由于肝豆状核变性综合征的治疗费用比较昂贵，②发病年龄大多≤14岁。则随病程进展亦可出现肌僵直、言语不清等锥体外系症状肝豆状核变性的早期症状，可有拒食、毁物、自伤、伤人等行为，如此反复的治疗使得病患家庭背上了沉重的经济负担；早期常无明显的肝症状和震颤、肌僵直等锥体外症状肝豆状核变性的早期症状，晚期多发生高度黄疸、中高度腹水和严重肝功能损害，）
，此型亦可归入肝豆状核变性型的急性进展型肝豆状核变性的早期症状；而肌僵直较轻；我们根据有关文献将不同临床表现的HLD患者进行归纳。肌张力减低或轻度铅管样增高不等肝豆状核变性的早期症状。主要症状如狂躁或抑郁、有丰富幻觉或/及妄想，又需要进行手术治疗或物理治疗等方法。一经审批即可获得基金救助肝豆状核变性的早期症状，随病程进展，病程常伴有轻度至中度肝脏损害。
肝豆状核变性的饮食
肝豆状核变性的诊断与治疗选择
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肝豆状核变性的早期症状&&&&& |& 肝豆状核变性的症状
肝豆状核变性的症状有哪些？
权威编辑：快速问医生(医生组)
　　1.神经精神症状　　（1）震颤 早期常限于上肢，渐延及全身。多表现为快速、节律性、似，可并有运动时加重的。　　（2）与 多见于儿童期发病的HLD说话缓慢似吟诗，或音调平坦似念经，也可有含糊不清、暴发性或震颤性语言。多发生于晚期患者。　　（3）肌张力改变 大多数患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高，往往引致动作迟缓、面部表情减少、写字困难、步行障碍等。少数舞蹈型患者伴肌张力减退。　　（4）发作较少见。　　（5）精神症状 早期病人智能多无明显变化，但急性起病的儿童较早发生智力减退；大多数肝豆状核变性具有性格改变，如自制力减退、情绪不稳、等；重症可出现、狂躁、、妄想、冲动等，可引起伤人自伤行为。少数患者以精神症状为首发症状，易被误诊为。　　2.肝脏症状　　（1）通常5～10岁发病。由于肝脏内铜离子沉积达超饱和，引起急性，即腹型肝豆状核变性。临床表现为全身倦怠、、、、腹部膨胀及高度，病情迅速恶化，多于1周至1个月左右死亡，往往在其同胞被确诊为肝豆状核变性后，回顾病史时方考虑本病可能。　　（2）半数患者在5～10岁内出现一过性、短期谷丙转氨酶增高或/及轻度腹水，不久迅速恢复。数年后当状出现时，肝脏可轻度肿大或不能扪及，肝功能轻度损害或正常范围，但B超检查已有不同程度损害。　　（3）少儿期缓慢进行、轻度黄疸、肝大和腹腔积液，酷似的表现。经数月至数年，消化道症状迁延不愈或日益加重，而渐渐出现震颤、肌僵直等状。神经症状一旦出现，肝症状迅速恶化，多于几周至2～3个月内陷入肝昏迷。因此，对原因不明的患儿应排除本病。　　（4）部分青少年患者可表现缓慢进行脾脏肿大，并引致贫血、白细胞或（及）血小板减少等脾功能亢进征象，一般在脾切除或/及门脉分流术后不久出现神经症状并迅速恶化，常于短期内死亡；少数患者因食管静脉破裂致上消化道出血而迅速促发神经症状。　　3.角膜色素环　　肉眼或裂隙灯在角膜后弹力层周边部可见棕色K-F环。
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肝豆状核变性最严重的症状是什么？
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日期： 14:07（原创文章,禁止转载）
&&肝豆状核变性最严重的症状是什么？本病绝大多数以儿童期或青少年期起病，发病年龄在岁。专家告诉大家最严重的症状是神经症状。1.神经受损症状&(1)震颤是常见首发症状，自一侧手部开始，先为细小震颤，逐渐变为粗大震颤，安静时减轻、随意运动时加重、睡眠时消失。可呈静止性、意向性或姿势性震颤，往往几种震颤形式合并出现，随病情进展震颤可涉及头部、四肢及下颌等(2)构音障碍亦较常见，表现讲话声音低沉、含糊或嘶哑，缓慢或断续，严重时发不出声来，是舌、唇、咽、喉和下颌运动减慢所致流涎及吞咽困难也很常见，是咽喉肌、舌肌及面肌肌强直所致(3)肌张力障碍：累及面部及口腔肌肉时出现“面具脸”、苦笑貌、怪异表情或口面部不自主运动等，累及肢体和躯干出现肢体僵硬、动作迟缓、手指运动缓慢、屈曲姿势及变换姿势困难等，步态异常表现起步困难、步履僵硬、拖曳而行，严重者类似帕金森病慌张步态及肢体舞蹈样动作、手足徐动、扭转痉挛等表现(4)可见小脑损害导致共济失调及语言障碍，锥体系损害出现腱反射亢进、病理反射和假性球麻痹等，下丘脑损害产生肥胖、持续高热及高血压等（）癫痫发作&可出现不同类型癫痫发作，但较少见。2.精神症状&&大多数患者具有性格改变，如自制力减退、情绪不稳、易激动、进行性智力减退、思维迟钝、学习成绩退步、记忆力减退、注意力不集中等，情感失常相当多见，患者常无故哭笑、不安、易激动或骚动，对周围环境缺乏兴趣、表情痴愚和淡漠等，重症可出现抑郁、狂躁、幻觉、妄想、冲动等，可引起伤人自伤行为。若不及时治疗，晚期可发展成严重痴呆，出现幻觉等器质性精神病症状。少数患者以精神症状为首发症状，易被为精神分裂症。肝豆核变性如何治疗呢？对于肝豆的治疗可以采用河北红十字基金会医院的-----肝脏再造术，治疗，该方法结合中西医治疗方法，能够有效的排铜，是很多有症状的患者，能够像正常人一样生活，学习和工作。为了帮助那些因病返贫、因病致贫的肝病患者和家庭，河北省红十字基金会设立了“重症肝病医疗救助基金”，河北省红十字基金会医院为定点医院。凡是经济困难的肝病患者，可拿证明材料，向河北省红十字基金会提出申请救助，或者通过定点救助医院——河北省红十字基金会医院填写申请表，申请万元重症肝病救助基金。对于特别贫困的患者，经爱心督察员、活动考察团实地考察等程序后，在河北省红十字基金会重症肝病救助基金、社会各界爱心企业和人士的捐助以及定点救助医院的费用减免下可获得免费治疗机会。
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