左侧腹后肿块,代谢增高考虑非危及生命的恶性病变肿瘤性病变,双肺多发转移是什么意思

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2015-03-15 10:44 标签： 乳房多发性肿块
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小肠NET类癌综合征心脏病
&&&&&&&&&患者，男性，57岁，因“反复腹泻2年余就诊。病理诊断纤维组织增生背景中见异常上皮巢，瘤细胞体积中等偏小，胞浆量中等。细胞核浓染，核分裂像约2/10个高倍视野。诊断①小肠NET（G2级）并肝、腹膜后淋巴结、右肺门及纵隔淋巴结转移；②类癌综合征。
&&&&&&&&病例简介
&&&&&&&&病史及既往史
&&&&&&&&患者，男性，57岁，因&反复腹泻2年余&于2012年11月就诊于我院。患者2年多前开始无明显诱因出现排黄色稀水样便，每日3~5次，无腹痛，并于活动后或情绪激动时出现双颊及胸前皮肤潮红。
&&&&&&&&外院检查及治疗
&&&&&&&&患者于外院就诊查血、尿及便常规、肝肾功能、肿瘤标记物、甲状腺功能、自身免疫抗体、胃肠镜等均无明显异常。
&&&&&&&&正电子发射体层摄影(PET-CT)检查结果显示：①肝内多发密度稍减低的区域，氟代脱氧葡萄糖(FDG)代谢未见异常，不排除多发转移瘤;②腹腔内软组织肿块，FDG代谢轻度增高，考虑原发恶性肿瘤，来源于间叶组织或FDG低代谢的类癌或神经内分泌肿瘤(NET)等;③右肺门FDG代谢增高，考虑淋巴结炎性增生。
&&&&&&&&CT引导下肝穿刺活检病理诊断符合NET(G2级)，结合病史及影像学检查，不排除转移灶。给予患者止泻、调节肠道菌群等对症处理，并于日~22日，分别予5次短效生长抑素类似物(SSA)皮下注射，腹泻有所改善。
&&&&&&&&患者自发病以来，精神、食欲、睡眠一般，小便如常，体重下降约6公斤。既往史、个人史、婚育史、家族史及遗传史均无特殊。入院检查及治疗 查体皮肤粗糙，双颊及胸前部皮肤潮红(图1);腹软，上腹部轻压痛，脐左侧可触及一大小约3cm&4cm包块，质稍硬，活动度差;肝右肋下可触及约5cm，软硬如鼻尖，表面光滑，边缘锐利，无压痛，其余无特殊。
&&&&&&&&实验室检查血清嗜铬蛋白A(CgA)1586ng/ml(正常参考值&95ng/ml)。
&&&&&&&&CT检查①肠系膜区软组织肿块，大小约46mm&29mm，密度尚均匀，增强CT扫描后见明显不均匀强化影及小血管穿插，考虑肿块来源于小肠恶性间质瘤或NET;②肝脏多发转移瘤;③腹膜后多发性淋巴结肿大，考虑转移;④右肺门及纵隔淋巴结增大(图2)。
&&&&&&&&生长抑素受体显像生长抑素受体显像弱阳性(+)，NET可能性大。
&&&&&&&&病理诊断纤维组织增生背景中见异常上皮巢，瘤细胞体积中等偏小，胞浆量中等。细胞核浓染，核分裂像约2/10个高倍视野。
&&&&&&&&免疫组织化学(IHC)染色：CgA(+)、突触素(Syn)(+)、Ki67(3%+)、CK(+)、绒毛蛋白(Vil lin)(+)、CK20(-)、CDX-2(+)，病变符合NET(G2级)，中肠来源的可能性大。
&&&&&&&&诊断①(G2级)并肝、腹膜后淋巴结、右肺门及纵隔淋巴结转移;②。治疗及预后 2012年11月患者开始行长效SSA40mg肌肉注射，1次/4周。治疗后腹泻次数明显减少，约1~2次/天，偶有成形软便;发作性皮肤潮红次数减少，精神、胃纳、睡眠好，小便正常，体重无明显改变。
&&&&&&&&2012年11月、12月患者经两次SSA40mg肌肉注射治疗后，因经济原因于2013年2月开始改用SSA30mg肌肉注射，1次/4周。
&&&&&&&&2013年3月血清CgA610ng/ml，CT检查提示肿瘤稳定，于2013年2月~10月，给予9次SSA治疗。
&&&&&&&&2013年10月患者入院复查，诉近一个月有胸闷气促，活动后加重，静息状态下可缓解;大便次数较前增多，约4~5次/天，呈稀水样，以每次SSA注射后第4周为明显;双颊及胸前部潮红次数稍有增多，余无明显不适;血清CgA907ng/CT检查提示肿瘤较前大致相仿;超声心动图提示三尖瓣关闭不全(重度)、右房增大、二尖瓣前叶脱垂并关闭不全(轻微)、主动脉瓣关闭不全(轻-中度)、肺动脉瓣关闭不全(轻-中度)、左心室收缩功能正常且舒张功能大致正常。
&&&&&&&&结合患者临床表现，考虑患者出现类癌性心脏病，给予患者利尿治疗以减轻右心负荷，缩短长效SSA治疗周期(30mg，肌肉注射，1次/3周)，治疗至今，缩短用药间隔后患者腹泻次数减少为2~3次/天，潮红次数较前无明显改变。
&&&&&&&&病例解析
&&&&&&&&小肠NET临床表现概述
&&&&&&&&小肠NET发病率约0.3~1.1/10万，在胃肠胰神经内分泌肿瘤(GEP-NEN)中约占2%~17%，欧美等国家较亚太地区国家发病比例高。
&&&&&&&&小肠NET最常见的症状是腹痛，常被误诊为肠易激综合征。功能性肿瘤过量分泌5-羟色胺、血清素、缓激肽、组胺、前列腺素等多种血管活性物质，导致分泌性腹泻、皮肤潮红、支气管哮喘、右心纤维化，称&类癌综合征&，多见于合并肝转移的患者，偶见于腹膜后、卵巢转移者。发病机制为肝转移时患者肿瘤负荷增加、肝脏对激素的清除功能降低，过多的血管活性物质通过肝静脉直接进入体循环，更容易出现类癌综合征。
&&&&&&&&大量血管活性物质沉积在心脏瓣膜及心内膜可引起心内膜纤维化，出现以三尖瓣关闭不全及狭窄、肺动脉狭窄等为主的心脏疾病，称为类癌性心脏病(CHD)，因肺脏可灭活血管活性物质，故CHD病变多发生于右心，一旦出现了左侧心脏瓣膜病变，可能存在卵圆孔未闭、支气管类癌或循环中血管活性物质水平过高。CHD早期症状不明显，可以维持在心功能分级Ⅰ级，随着病情进展最终出现右心衰竭的症状和体征，包括劳力性呼吸困难、踝部水肿和疲劳等。
&&&&&&&&小肠NET的诊断、治疗及预后
&&&&&&&&小肠NET的诊断要点包括：①临床上出现类癌综合征表现，应进一步行内镜、影像学[CT、磁共振成像(MRI)、生长抑素受体扫描、PET-CT]检查;②除CgA、Syn、Ki67等常规免疫组化标记外，CDX2可协助判断转移灶来源;③血清CgA是诊断、疗效评价、随访的重要标志物。尿5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA)有助于类癌综合征的检测。超声心动图是诊断CHD的主要手段。
&&&&&&&&对局部可切除的肿瘤，推荐根治性手术;对症状明显、不可完全切除的肿瘤，可行姑息性减瘤手术;只有肝脏转移的患者，可行肝转移灶局部治疗;对远处转移不可切除的肿瘤，根据PROMID研究，推荐长效SSA用于控制分化较好的小肠NET。
&&&&&&&&在症状控制方面，根据美国国立综合癌症网络(NCCN)及欧洲神经内分泌肿瘤学会(ENET)指南推荐，长效SSA剂量为20~30mg肌肉注射，1次/4周，症状控制不良时可以提高剂量或缩短用药间隔，治疗期间症状突破时临时予短效SSA治疗。
&&&&&&&&CHD是预后不良因素，患者常死于心功能衰竭而非肿瘤进展，因此在对激素症状及肿瘤生长控制同时，应充分与心脏内、外科医生沟通，针对心衰情况进行药物治疗及心瓣膜置换。
&&&&&&&&病例小结
&&&&&&&&原发于小肠且有类癌综合征及CHD的典型病例较为少见。
&&&&&&&&本例患者有典型的潮红、腹泻等类癌综合征表现，体检可扪及腹部包块及肿大的肝脏，CT及PET-CT提示肝脏多发转移，SSA扫描提示肿瘤表达生长抑素受体，血清CgA明显升高，经肝穿刺病理证实为转移性神经内分泌肿瘤，中肠来源，G2级。
&&&&&&&&患者肿瘤不可切除，有激素分泌过多症状，生长抑素受体显像阳性，予长效SSA治疗的同时控制症状及肿瘤生长。治疗3个月后患者症状改善，CgA水平显著下降，CT评估肿瘤稳定;治疗9个月后CT评估肿瘤稳定，但患者腹泻、潮红控制不佳，出现CHD，CgA逐渐升高，遂予缩短用药间隔，再次控制症状。
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左上肺占位性病变，双肺多发小结节
状态：就诊前
左上肺结节，肺癌可能性大。双肺多发结节，性质待定，不能确定为转移，需要密切随访复查。可行手术治疗，开胸手术为标准方案，对于你的病变较早，也可在胸腔镜开展比较成熟的医疗中心行腔镜治疗。手术行左上叶切除加淋巴结清扫是标准手术方式，对于很小的病灶也可进行上叶前段切除现在也有探索，远期疗效有待观察
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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来自白鹤街道社区卫生服务中心
发病年龄大都在50岁以后。因此，禁烟忌酒，根据病情及时调整治疗方案，不可憋尿，不可自行停药或减药；注意保暖；及时排尿，并要定期进行复查，避免长时间久坐和长距离骑自行车。另外；不宜剧烈活动，要避免刺激性食物，在生活起居方面，既可巩固治疗效果，自我保健非常重要。治疗前列腺增生是一个长期的过程,已成为泌尿外科的常见病，随着年龄增长其发病率也不断升高，前列腺增生前列腺增生症是一种老年男性的常见病，患者要遵医嘱进行药物治疗，又可避免病情恶化和急性尿潴留的发生。一旦确诊，保健做得好你好
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你好，这种情况需要遵医嘱确诊肿瘤的性质，正确治疗是比较好的！
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