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脊髓终丝室管膜瘤1例报道
摘　要：患者女性,36岁.因腰痛伴左下肢麻木半年,加重半个月,于日以"腰椎间盘突出症”收入推拿病房,后以"脊髓肿瘤”转入骨科病房.半年前因受凉而引起腰痛,左下肢放射痛,经推拿、牵引治疗后症状减轻,半个月前因劳累加重,给予硬脊膜外注射0.25%普鲁卡因与布比卡因(5:1)两次,疼痛反而加重,不能行走及坐立,大小便正常.查体见:强迫平卧位,脊柱无明显侧弯,L2棘突叩击痛(+),双直腿抬高试验(-),加强试验(-),"4”字试验(-).双下肢浅感觉正常,左侧臀部感觉麻木,右跟腱反射减退,?背伸肌力右侧稍弱,肛门反射减弱,病理征未引出.肌电图示右?短屈肌、右趾短伸肌、右胫前肌大力收缩波幅减低,右胫神经、右腓神经传导速度减慢.印象:腰骶神经损害.MR示L2椎体水平椎管内见一约1.1×3cm的等T1长T2信号,增强扫描示有均匀强化,与周围组织分界欠清(图1、2,插
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腰椎穿刺做椎管造影时，为什么一般不会损伤脊髓？
腰椎穿刺做椎管造影时，为什么一般不会损伤脊髓？
院士/教授/主任医师&&|&&
北京协和医院
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在腰椎的疾病中，很多需要作脊髓造影来帮助诊断。脊髓造影就是将造影剂注入蛛网膜下腔，通过显影的造影剂来表明脊髓受压的部位和程度，以便正确治疗。如前所述，脊柱与脊髓并不等长，椎管较长，脊髓较短。脊髓只到第一腰椎平面。在此平面以下，蛛网膜腔内仅有脊髓末端的终丝，以及一些下行的腰骶神经根，即为马尾所占据。因此，在腰椎穿刺时，不会损伤脊髓，更何况马尾漂浮于脑脊液之中，不易为穿刺所伤。所以在作脊髓造影时，不必对此有太多顾虑。
职称：院士/教授/主任医师
科室：骨科
医院：北京协和医院
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+&&肿瘤病友社区3353人宝宝背后的“陷阱”，浅谈脊柱裂
宝宝背后的“陷阱”，浅谈脊柱裂
每一个漂亮宝宝哇哇啼哭降临人世间，都好似幸福的种子破土萌发出的第一颗嫩芽，他（她）们特别需要悉心爱护，关注与调养。当父母还沉浸在喜悦的心境中，有经验的长辈会抱起宝宝，仔细审视一番，然后说：“恩，长的很像，手指脚趾都在，不缺！”
然而很少有家长会仔细观察孩子的后背，即便是妇儿保健医院也会因为非专业或者不细心而忽视孩子后背的“陷阱”。这个“陷阱”就是脊柱裂，按小儿神经外科的专业术语，称之为：脊神经管闭合不全。此类疾病有很多类型，其中最常见的是：脊髓脊膜膨出和脊髓栓系。无论哪种类型的脊髓脊柱疾病，都像一个内含定时炸弹的陷阱，时刻伴随着宝宝生长发育。随着宝宝的成长，会逐渐出现下肢不同程度的畸形、瘫痪、感觉丧失、大小便失禁、尿潴留和便秘等各种症状。
如此危险而又隐秘的“陷阱”，父母们应该怎样认识和辨别呢？
首先我给出脊柱裂疾病的分类树型图
由上图可见脊柱裂疾病分为两大类：一类为开放性；一类为隐性。顾名思义，开放性指的是眼睛能够看到，一目了然的疾病；而隐形则是眼睛难以看到，比较隐蔽的疾病。
脊柱裂的发病率约为0.46/1000，根据人种不同、地区不同、遗传差异均会有所改变。
近现代医学研究发现叶酸和锌的缺乏会增高神经系统畸形的发生率，以美国为例，90年代未服用叶酸发生率为1～2/1000，现在普及规范服用叶酸后减少到0.44/1000。
叶酸预防治疗脊柱裂推荐用法
1、高危因素的妇女在怀孕前一个月开始服用叶酸4mg/d到妊娠第三个月。
高危是指：孕妇本身脊柱裂患者或其配偶是脊柱裂患者；Ⅰ型糖尿病及使用卡马西平治疗的癫痫患者；孕前过度肥胖（&110kg）.
2、非高危推荐剂量：
怀孕前0.4mg；
怀孕期0.6mg；
产后哺乳期0.5mg。
下面重点概述较为多见的脊髓脊膜膨出和脊髓栓系两种疾病。
一、脊髓脊膜膨出：
脊髓和脊膜经异常脊柱裂孔往外膨出，形成一球形囊性肿块。
该病病因：20世纪80年代研究证实营养物质尤其是叶酸和锌的缺乏为该病病因。叶酸是红细胞生成、代谢、维持胃肠道和神经正常功能所需物质，和脊柱裂紧密相关。所以在此呼吁准备孕育宝宝的父母，应按照妇幼保健医院提供的叶酸服用方法规范服用叶酸。预防疾病才是国民健康体系中的头等大事。
脊髓脊膜膨出的三种类型（如下图）：
特别是第三种类型，脊髓直接暴露在皮肤外，极易引起感染，危及宝宝生命。
脊柱膨出肿块发生位置：均位于背部脊柱中线
&& &胸腰部末端或更远
&胸部&&&&&&&&&&&&&&&&&&
&颈部&&&&&&&&&&&&&&&&&&&
凡是父母发现宝宝背部正中线有异常肿块或者皮肤缺损的，要特别重视，立即就诊。
该病通过B超、MRI（磁共振）等相关检查可以明确诊断，一经诊断，必须早期手术。虽然脊髓脊膜膨出有80~90%的宝宝合并脑积水，但75-80%患儿经过手术后智力正常，特别是骶尾部脊髓脊膜膨出患儿预后很好。当然，如果延误治疗，已经出现下肢瘫痪或者尿失禁等各种症状的宝宝，即便通过手术，也只能部分缓解症状或者使症状不继续恶化。因此早期、及时、有效的治疗非常重要。
二、脊髓栓系：
先来了解生理知识：宝宝在生长发育过程中，位于脊椎管中的脊髓生长速度较快，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高。
脊髓栓系即脊髓下端因各种原因被拴住于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。当宝宝长大时，脊髓被强行拉长，导致神经缺血坏死。而神经是人体最为娇贵的组织之一，一旦坏死是无法再生的。
那么作为隐性脊柱裂的脊髓栓系真的是隐形的陷阱吗？当然不是，父母们可以通过各种蛛丝马迹来早期发现它。存在脊髓栓系的宝宝，通常会有以下几种背部的异常：腰骶部小凹陷、凸起或者长毛的孔道；腰部脊柱中线上的杨梅样血管瘤；不对称的臀间裂；背部的异常多毛症；皮下脂肪瘤；羊皮纸样皮肤。
下图是本院手术中拍摄，典型的腰骶部小凹陷
下图为典型的腰骶部凸起及皮肤多毛症，以及脊髓被牵拉的MRI图：
脊髓栓系的临床表现：脊髓栓系综合征
1、疼痛：多出现在青春期患儿及成人，下背部疼痛，常放射至一侧或两侧的下肢。躯体前屈触摸足趾受限。
2、神经系统：下肢无力或感觉缺失，踝关节运动缺陷，反射亢进或减弱。
3、泌尿系统：尿失禁及反复尿路感染。
4、躯体畸形：足畸形（不对称、爪形趾、内外翻、空凹足），脊柱侧凸。
以上临床表现会随着宝宝长大而加重，如泌尿系统神经受牵拉损伤后引起尿失禁及反复尿路感染，最后导致尿毒症、双肾功能的丧失，即便换肾也不能挽回；又如没有任何症状的宝宝或者成年人，在某一次突然跌倒或被撞后立即半身瘫痪，再做检查才发现存在脊髓栓系疾病，被牢牢拴住的脊髓在突然暴力冲击下断裂，导致不可挽回的结局。
脊髓栓系大部分原因是由于脊髓末端被脂肪瘤样组织牵拉固定在骶尾部，该病通过B超及MRI能明确诊断，脊髓栓系的典型MRI表现为：低位圆锥（位于L3以下），并伴有圆锥的异常逐渐变细和肥厚的终丝（终丝直径&2mm），其内可能包含脂肪信号。终丝甚至可能终止在分散膨胀的脂肪瘤内。
对于有脊髓栓系症状的患儿应早期进行手术治疗。
对于单纯肥厚的脂肪性终丝引起脊髓栓系的婴儿特别强调预防性手术。
对于无脊髓栓系症状的患儿可长期门诊随访，包括周期性普查尿流动力学。
手术治疗目的：1、松解异常终丝栓系的脊髓圆锥。2、切除脊髓内、外的脂肪瘤。
脊髓栓系松解术后预后良好，并发症少，术中离断脊髓终丝很少再栓系。术后疼痛减轻，膀胱功能改善，但运动障碍改善困难。因此还是要提倡早期就诊，早期治疗，避免神经损伤对宝宝造成永久的伤害。
--------------------------------------------------------------------宁波大学医学院附属医院
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以上网友发言只代表其个人观点，不代表新浪网的观点或立场。亦称症，是一种缓慢进行性的病;以与胶质为特征。
病因：(一)发病原因
世界各国自20世纪60年代起就陆续开展对和为主的的病因研究，20世纪70年代，通过一系列动物实验、临床观察和综合性研究，各国学者公认，神经管畸形是和环境因素共同作用的结果，其中环境因素包括早期遭受如、毒物、类药物、等不良刺激。20世纪80年代的研究结果认为，妇女早期体内可能是神经管畸形发生的主要原因，他们观察发现处于贫困和营养不良状态的妇女怀孕后，神经管畸形的发生率较富裕和营养状态良好的妇女要高的多。20世纪90年代最新的研究结果表明，妇女怀孕早期体内是神经管畸形发生的主要原因。遗传因素也是神经管畸形发生的原因，有人统计有8%～20%的病儿父母罹患。曾有人用酸化培育液体，结果获得的脊柱裂动物模型。但目前对其发生机制了解得还不清楚。有神经管畸形家族史的家庭或夫妇，具有不明原因、、、的家庭或夫妇、有致畸或的夫妇、的夫妇、已确定或可能为致病的等，他们的后代发生神经管畸形的危险性较大。
(二)发病机制
神经管的，从17～19天开始大约需要10天左右的时间，由中成的椎板与肌板，共计42对中，从第4～7体节逐渐愈合，首先在24天(23～26天)左右闭锁，随后26天(26～30天)左右，闭锁。在这期间神经管与外胚叶间存在的中胚叶组织(体节)形成，全愈合完成是在胚胎8周左右。随后形成结束，覆盖皮肤外胚叶的前神经管进一步向尾端延长。在这期间以外胚叶和中胚叶为起源，位于前神经管尾端的未分化的集团中产生空泡化。随后这些空泡逐渐融合，形成管状结构(后神经管的形成)。两神经管最终结合，进一步形成一条，这个过程称为造管。管内充满的脊髓原基在胚胎40～48天，脊髓尾端发生，形成脊髓。脊髓的退行变性在生后依然进行，其结果是位于终丝头侧部的的位置渐渐上移，使在胚胎56～60天左右位于2～3平面的脊髓圆锥，在胚胎20周时位于腰4，在出生时位于腰2～3，在成人时达到腰1～2的水平。
人的，即脑和脊髓，在胚胎的第1个月开始发育;在胚胎第2周，背侧形成。神经板两侧凸起，中间凹陷，两侧的凸起部分逐渐在顶部连接闭合，而在胚胎第3～4周时，形成神经管。如果神经管的闭合在此阶段被阻断，则造成覆盖中枢神经系统的或皮肤的缺损。神经管的最前端大约在胚胎第24天闭合，然后经过反复分化和分裂最终形成脑。神经管尾端后神经孔的闭合发生于胚胎的第27天而分化发育成脊椎的腰骶部。神经管及其覆盖物在闭合过程中，出现的异常成为神经管闭合不全。神经管闭合不全最多发生在神经管的两端，但也可能发生神经管两端之间的任何部位。若发生在前端，则头颅裂开，脑组织被破坏，形成无脑畸形。若发生在尾端，则出现裂口，脊髓可以完全暴露在外，也可能膨出在一个囊内，称之为脊柱裂和。
隐性脊柱裂的形式很多。单纯的隐性脊柱裂不合并其他的脊髓或变，内容不向外膨出。在脊背部的外表，多为正常的皮肤，有时局部有毛发，斑，片状，皮肤小凹，皮肤瘘口等。上述这些复杂的病理改变，常造成脊髓栓系与受压。
诊断：的主要因受累节段的与损害引起，即与是否受压和损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多，向内凹陷，有的呈现不规则的或发病有早有晚，可能在婴幼儿时已发病，有的在成年后才出现症状，这与引起一系列变化以及脊髓栓系逐渐加重发生变化是一致的按其临床症状，则有轻、中、重症之分，但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状。
1.轻症 起病时的症状有力量弱轻度、麻木、，有时表现为或多为一侧下肢受累，但也有两下肢同时发生者。检查发现呈周围性神经损害的表现，即肢体肌张力低，弛缓性轻度，下肢及部浅、深感觉减退。
2.中症 上述运动与较为明显，常见有，有时出现腰痛、或伴发。
3.重症 下肢表现明显肌力减退，甚至;感觉亦明显减退或消失，常并发改变、下肢远端发凉、，出现营养性。有的在尾部也常发生营养性溃疡，分布区皮肤感觉障碍明显。久之下肢呈现消失或发生挛缩。可出现仰趾足、、或部分患者表现为完全性及尿失禁，也有的为、均失禁。少数伴有突出或滑脱，尚见有因脊髓栓系引起症状者。
的鉴别诊断：
1、：脊髓缺血所引发一系列损伤性改变将导致细胞内钙聚集，含量增高，从而损伤内，造成不可逆的脊髓功能损害。脊髓缺血比少见，主要原因为：脊髓比少;脊髓供血网络丰富;脊髓对有较强耐受力。由脊髓本身病变所引起的脊髓缺血，可为短暂性的，也可呈永久性的。脊髓缺血逐渐严重后也可呈进行性，产生感觉缺失平面及等障碍。
2、：脊髓横贯损害由于直接引起或感染诱发所引起的脊髓功能失常导致全部或大多数的，局限于数个节段的症。多数在或后发病。表现为水平以下的肢体，感觉缺失和膀胱、、。是常见的之一。发病可见于任何季节，但以冬末春初及秋末冬初更为觉见。
诊断：的症状主要因受累节段的脊髓与损害引起，即与是否受压和损害的程度相关。局部皮肤可有毛发增多，向内凹陷，有的呈现不规则的或发病有早有晚，可能在婴幼儿时已发病，有的在成年后才出现症状，这与引起一系列变化以及脊髓栓系逐渐加重发生缺血变化是一致的按其临床症状，则有轻、中、重症之分，但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状。
1.轻症 起病时的症状有力量弱轻度、麻木、，有时表现为或多为一侧下肢受累，但也有两下肢同时发生者。检查发现呈周围性神经损害的表现，即肢体肌张力低，弛缓性轻度，下肢及部浅、深感觉减退。
2.中症 上述运动与较为明显，常见有，有时出现腰痛、或伴发。
3.重症 下肢表现明显肌力减退，甚至瘫痪;感觉亦明显减退或消失，常并发改变、下肢远端发凉、，出现营养性。有的在尾部也常发生营养性溃疡，分布区皮肤感觉障碍明显。久之下肢呈现消失或发生挛缩。可出现仰趾足、、或部分患者表现为完全性截瘫及尿失禁，也有的为、均失禁。少数伴有突出或滑脱，尚见有因脊髓栓系引起症状者。
预防：由于是和环境因素共同作用的结果需注意防止环境因素如早期遭受如、毒物类药物、等不良刺激。妇女在早期补充体内均有助于隐性脊柱裂的预防。
隐性脊柱裂一种，在的某段(通常为腰段)骨性闭合不全，常为填充，而脊柱形态结构正常。有这种的人，多数无临床，通常是在检查时偶尔发现。一般无需治疗。?
出自A+医学百科 “脊髓内胶质增生”条目
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