azhalunka是什么血液病

血液病的三大症状是什么_百度拇指医生
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?血液病的三大症状是什么
1、起病突然:白血病起病多急骤,病程短暂,尤以儿童和青年为多。2、发热:急性白血病的首发症状多为发热,可表现为弛张热、稽留热、间歇热或不规则热,体温在37.5~40℃或更高。时有冷感,但不寒战。3、出血:是白血病的常见症状。出血部位可遍及全身,尤以鼻腔、口腔、牙龈、皮下、眼底常见,也可有颅内、内耳及内脏出血。4、贫血:早期即可发生贫血,表现为面色 白、头晕、心悸等。5、肝脾肿大:有50%的白血病病人会出现肝脾肿大,以急性淋巴细胞性白血病的肝脾肿大最为显著。6、淋巴结:全身广泛的淋巴结肿大,以急性淋巴细胞性白血病为多见,但急淋不如慢淋显著。浅表淋巴结在颈、颌下、腋下、腹股沟等处,深部淋巴结在纵隔及内脏附近。肿大的淋巴结一般质地软或中等硬度,表面光滑无压痛、无粘连。7、皮肤及黏膜病变:伴随白血病的皮肤损害表现为结节、肿块、斑丘疹等。黏膜损伤表现为鼻黏膜、呼吸道黏膜和口腔黏膜等处发生肿胀和溃疡等。8、神经系统炎症:蛛网膜、脑膜等处可以发生白细胞浸润,表现颇似脑瘤、脑膜炎等,患者会出现颅内压增高、脑膜刺激、肢体瘫痪等症状。9、骨骼及关节病变:病变浸润骨骼及关节后,常发生骨骼及关节疼痛,表现为胸骨、肱骨以及肩、肘、髋、膝关节等处出现隐痛、酸痛,偶有剧痛。儿童急性淋巴细胞性白血病多出现骨及关节压痛。10、其他:白血病细胞可浸润呼吸、消化和泌尿生殖系统,以及眼眶、泪腺及眼底等,患者可出现肺部弥散性或结节性改变,同时伴有胸腔积液、消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经或月经量过多、眼球突出、视力减轻。
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一般指出血、贫血、发热。
贫血、出血和感染!
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Institute of Hematology, Chinese Academy of Medical Sciences, Institute of Hematology, Chinese Academy of Medical Sciences
中国医学科学院北京协和医学院血液学研究所血液病医院(以下简称“所院”)创建于1957年,创办人为著名血液学家、教育家邓家栋教授,其前身是中国人民解放军第十三军医学校(后改变为中国人民解放军259医院),1958年划归卫生部管理,更名为中国医学科学院输血及血液学研究所并设附属医院,1970年迁往四川简阳县组成中国医学科学院分院,1979年回迁天津,1987更名为中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院。
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?血液化验单,想咨询一下,是否影响生育,是什么类型的血液病,是否有遗传因素的影响,对身体有什么危害?
该如何治疗?
红细胞体积稍大,适量多吃新鲜蔬菜水果补充叶酸和维生素。白细胞偏低,中性粒偏低,影响因素较多,生理性偏低也较常见,血液病的可能性不大,对受孕没有太大影响。
首先这张表单应该关注的是白细胞,血红蛋白,血小板,这三项基本正常一般就没什么大问题。看了一下应该是淋巴细胞跟单核细胞比较高,中性粒细胞有下降,一般这表现在一些病毒性的感染,比如说病毒性感冒等等,还有一些单纯疱疹病毒,就是嘴角起来的水泡什么的,所以基本没什么问题,可能就是你看看有没有感冒什么的。还有就是一般血常规的异常影响生育的是血小板过低会导致生产的时候大出血不容易凝血,血红蛋白偏低对于孕妇也会造成不良影响,病毒性的疾病,有一些会导致胎儿畸形,所以也要注意在怀孕期间不要感染风疹病毒之类的。如果就单纯的是否影响怀孕,我觉得是没什么大关系的。
这不是血液病,只是白细胞低,身体免疫力低下,平时多运动,注意生活作息规律。
您好,建议您在饮食上补充一些营养,必要时到医院询问医院指导用药,定期到医院复查。
你好,从以上化验单来看患者有白细胞减少的情况,白细胞减少:镇痛药、磺胺类药的服用;病毒感染;免疫系统衰弱;放化疗的影响。患者最近是否有感染的情况,或者有服用什么药物吗?白细胞减少有多久了呢?患病期间不建议生育
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天津血液病医院
血液学研究所血液病医院建于1957年,位于天津市和平区288号,是我国唯一的国家级基础与临床相结合的血液学专业科研医疗机构。血液学研究所是实验血液学重点实验室挂靠单位,主要研究方向包括造血组织干细胞生物学和干细胞工程技术、诊断与治疗干细胞相关疾病的单克隆抗体和、造血调节因子及其基因工程、血管新生及其调控因子、白血病病理机制及其防治的新策略。
血液病医院是三级甲等专科医院,有病床520张,设有贫血诊疗中心、白血病诊疗中心、干细胞移植中心、淋巴瘤诊疗中心、儿科血液病诊疗中心、MDS诊疗中心、血栓止血诊疗中心、血液病急救中心、综合医疗中心、血液病专家会诊中心和临床检测中心,向国内外患者提供高水平服务和临床科研工作。
对常见血液病,特别是恶性血液病的诊断治疗处于国内领先水平。成人急性髓系白血病完全缓解率在80%以上,五年无病生存率达50%以上;急性再生障碍性贫血的5年生存率达70%以上,重型再生障碍性贫血ATG联合免疫治疗的有效率80%。自1987年率先在国内完成第一例自体骨髓造血干细胞移植以来,移植病人560余例,长期存活(&5年)率在50%以上。儿童血液病主要病种疗效达国际先进水平,儿童急性淋巴细胞白血病5年的无病生存率为75%~80%,儿童急性髓系白血病5年的无病生存率为40%~60%,其中急性早幼粒细胞白血病5年的无病生存率为85%。
实验检测中心有临床检验、生化、免疫、细菌、出凝血、溶血、细胞形态、组织化学、染色体、细胞培养、流式细胞术分析、分子生物学、、13个专业实验室,开展400余项检验项目,涵盖了辅助血液病诊断的检测。专家会诊中心有数名国内外知名的血液病专家应诊,对特殊血液病、疑难重症血液病提出诊断、治疗方案及预后咨询。医院年门诊量4万余人次。
血液病医院技术力量雄厚,设备完善,拥有透射电子显微镜、分离机、低能辐射仪、流式细胞仪、DNA序列合成仪、DNA序列分析仪、、单细胞显微注射器、彩色多普勒超生诊断仪等先进仪器共百余台。此外,所(院)图书馆拥有专业性期刊与藏书20万余册,档案室保存科技档案6千余卷,为科技医护人员提供丰富的参考资料和最新进展消息。
所(院)设有实验血液学国家重点实验室,向国内外开放,注重对外学术交流与合作,有&中法血液血管合作实验室&、&中美合作实验室&、与加拿大医学院共建了&血友病姐妹实验室&,聘请20余名海内外知名学者为名誉教授和客座研究员。血液病医院的血液内科是全国高校医学重点学科点,天津市卫生系统血液病重点学科点,南开大学医学院教学医院,也是卫生部血液病新药的临床药理基地。经卫生部批准该所(院)代表中国加入国际血友病联盟,成为正式成员国。此外还是中华医学会血液学会的挂靠单位,承办国家级中华医学会系列杂志《中华血液学杂志》的编辑出版和发行工作。
档案室保存科技档
案6千余卷,为科技医护人员提供丰富的参考资料和最新进展消息。所(院)设有,向国内外开放,注重对外学术交流与合作,有“中法血液血管合作实验室”、“中美合作实验室”、与加拿大医学院共建了“血友病姐妹实验室”,聘请20余名海内外知名学者为名誉教授和客座研究员。
血液病医院的血液内科是全国高校医学重点学科点,天津市卫生系统血液病重点学科点,南开大学医学院教学医院,也是卫生部血液病新药的临床药理基地。经卫生部批准该所(院)代表中国加入国际血友病联盟,成为正式成员国。此外还是血液学会的挂靠单位,承办国家级中华医学会系列杂志《》的编辑出版和发行工作。
邹尧副主任医师。1994年毕业于医疗系,同年就职于中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院,从事儿童血液病的临床和治疗工作多年。对小儿血液病,如:白血病、再生障碍性贫血、溶血性贫血、先天性血液系统疾病及疑难血液病等的诊断和治疗积累了丰富的临床经验。参加了临床药物试验项目3项,天津自然科学基金项目3项,科技部攀登计划1项,国家971项目1项。发表论文十余篇,参编血液学专著3部。中华医学会会员,中国抗癌协会会员。
郝玉书教授从事医、教、研工作40余年,在血液病和诊断治疗及临床研究方面具有全面的相关理论知识和丰富的临床经验。发表论文100余篇,主编和参加编写血液学专著4部,获国家级和卫生部科技进步奖4项。近期主要研究方向是骨髓增生异常综合征的临床和实验室研究。
1936年生人,教授,主任医师,1962年毕业于上海第一医学院医疗系。在本所院血液内科从事血液病医疗、科研及教学工作40余年。曾任中华医学会血液学分会贫血学组及全国再生障碍性贫血(再障)临床研究协作组组长,年任本所院副所院长(分管医疗)及血液一科(以诊治各类贫血疾病为主)主任,再障学科带头人,研究生导师。现仍任中国中西医结合学会血液学分会副主任委员;及天津市医学会医疗事故鉴定组专家;“中国综合临床”等多种医学杂志常务编委;天津市放射病诊断组专家;南开大学医学院教授等职。已发表“再障三十年治疗经验”等学术论文200余篇,主编及参与编写“红细胞疾病基础与临床”、“再生障碍性贫血”等专著12部,在再障分型和治疗方面有深入的研究,曾获卫生部乙级科技成果奖一项、中华医学科技三等奖一项、中国医学科学院医疗成就奖三项,1992年起享受国务院特殊津贴。储榆林教授从事血液病临床工作40多年,对各类血液病的诊治积累了丰富的经验,对再生障碍性贫血、难治性贫血、慢性病贫血、营养性贫血、触发性贫血、溶血性贫血(包括自身免疫性溶血性贫血、阵发性隐蔽性血红蛋白尿症、遗传性溶血性贫血)、白细胞和/成血小板减少等血液病,诊治的病例更多,经验也更丰富。
主要研究成果:
①通过系统文献综述及数以千计的病例分析、总结出6条再障治疗原则,不断优化治疗方案,使急、慢性再障的有效率和生存率达到国内外领先水平。
②对急性血液病,十分重视预防性保护措施,着力防止出血、感染及其他危及病人生命的并发症,使病人有机会获得规范、系统的治疗。如(又称严重再障)以往的病死率高达95%以上,通过上述措施,该病的疗效已显著提高到80%左右。
③对骨髓增生异常综合征(MDS)、恶性血液病等多种慢性、难治性血液病,及时引进国外新技术、新方法,结合我国国情加以改进和创新,采用中西医结合方法,制定个性化治疗方案,并进行全程随访,使这类疾病的疗效不断提高,复发率明显减少。
卞寿庚教授在长期的临床工作中积累了丰富的经验,是国内知名的急性白血病诊断与治疗专家。他自行设计的化疗方案:高三尖杉酯碱+阿糖胞苷(HA方案)对急性非淋巴细胞白血病的完全缓解率达73.6%,五年无病生存率达46%,此方案在全国已推广,成为我国急性非淋巴细胞白血病(ANLL)最常用的方案之一。
65岁,1963年毕业于南京医学院。一直于中国医学科学院血液学研究所血液病医院血液内科工作。
现任天津医学会血液学分会副主任委员、中国医学科学院中国协和医科大学第五届学术委员会委员、《中华血液学杂志》副总编、《中国实用内科杂志》资深编委、《白血病?淋巴瘤》常委编委、《临床血液学杂志》、《肿瘤防治杂志》编委、中华医学会医疗事故技术鉴定专家库成员。1989年获天津市“七五”立功奖章;1997年获天津市“九五”立功先进个人称号;1992年享受政府特殊津贴;1997年获卫生部有突出贡献的中青年专家。曾承担和参加国家自然科学基金、卫生部基金、医科院基金等8项课题研究工作。发表学术论文180余篇,主编《血液内科主治医生450问》、《贫血》和参编《血液病实验诊断学》、《血液病学》等15部血液病专著。1981年、1995年两次获国家级发明三等奖,、年获卫生部天津市科学技术奖5项。
钱林生教授从事医、教、研工作43年,是国内知名的血液病专家。对于各种贫血、急慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤及疑难血液病的诊断治疗具有较全面的临床经验。尤其是慢性粒细胞白血病等骨髓增殖性疾病的中西医结合治疗及个体化治疗方面,更具有丰富的实践经验。
1996年以来,他坚持走中西医结合道路,深入研究慢性粒细胞白血病的中医治则,从采用中成药当归芦荟丸取得成功后,拆方研究,证实了其中的青黛及其靛玉红对慢性白血病的疗效。1978年至1979年他负责组织全国50家医院验证靛玉红对慢粒白血病的疗效。首创使用了双吲哚类药物治疗肿瘤的新方法。1983年后又负责研究靛玉红的衍生物——甲异靛全国性临床试验。目前甲异靛已成为国家级新的一类抗肿瘤西药。
季林祥教授从事血液病医、教、研工作20余年。对于血液病尤其是出血性疾病具有丰富的临床诊断治疗和科研经验。特别是特发性血小板减少性紫癜的诊治疗效达国际水平。对于血友病的临床诊治中,除诊治大量病例以外,与世界血友病联盟和一些发达国家血友病中心建立了广泛联系,使我院成为了世界血友病联盟承认的血友病中心之一。又健全了出血性疾病的实验室及其检查方法并使之标准化,并在血友病的分型,携带者检测以及基因诊断等方面进行了大量的工作。在临床研究中采用了适合我国国情的治疗方法,取得良好的疗效。
韩忠朝,男, 1953年生。法国医学科学院外籍院士,中国医学科学院血液学研究所教授,教育部长江学者奖励计划特聘教授。现任实验血液学国家重点实验室主任、国家干细胞工程技术研究中心主任、细胞产品国家工程研究中心主任。全国政协常委,九三学社中央常委。1988年5月获法国西布列塔尼大学博士学位。1989年在法国巴黎第七大学从事博士后研究,年任巴黎血管与血液研究所细胞分子生物学实验室主任,1996年9月至1997年8月任巴黎第七大学教授,1997年8月至2004年11月任中国医学科学院血液学研究所血液病医院所院长。从事血液学、血管细胞生物学以及干细胞工程技术的研究,兼任《Haematologica》等三种国际杂志的编委、4种国际学会理事,中华医学会理事、中国生物医学工程学会干细胞工程技术分会主任委员等。兼任南开大学、、、、福建医科大学等大学教授。他共发表论文320余篇,其中在Lancet、Blood等国际SCI杂志发表近150篇。主编参编英文专著5部、中文专著5部。申请发明专利32项,已授权专利12项。成果荣获国内外科技奖共18项,包括1项国家自然科学二等奖、3项省部级科技一等奖,1项法国科学院Roberge奖。此外还获国家杰出青年科学基金、卫生部突贡专家、全国首届华侨华人专业人士杰出创业奖、973计划先进个人等称号。
韩忠朝自1998年起承担了国家863、973、国家自然科学基金、国家干细胞产业化基地示范工程项目以及细胞产品国家工程研究中心等30多个研究项目。培养硕士生、博士生和博士后60多名。
党政办公室 人力资源处 医务处 科教处护理部国有资产及设备管理处 财务处 行政基建处纪检监察审计处 离退休工作处 保卫处 工会 团委
实验血液学国家重点实验室 下设6个学科:止血血栓与血管药理及药物学细胞分子生物学免疫与生物治疗血液肿瘤分子生物学条件支撑室:中心仪器室 动物室 档案室 图书馆
下设11个诊疗中心:贫血诊疗中心诊疗中心 干细胞移植诊疗中心 淋巴瘤诊疗中心 儿童血液病诊疗中心 MDS诊疗中心 血栓止血诊疗中心 血液病急救中心 综合诊疗中心 临床检测中心 专家会诊中心非临床科室:输血科 放射科 药剂科 五官科 供应室 手术室 病理科 营养科 门诊办公室 医保物价科 收费室 挂号室 病案室 网络科
所院是北京协和医学院的教学单位设有4个博士点:细胞生物学 药理学 内科学 病理学与病理生理学设有6个硕士点:细胞生物学 生物化学与分子生物学 免疫学 病理学与病理生物学 内科学 药理学
协和干细胞基因工程有限公司
中国医学科学院血液学研究所泰达生命科学技术研究中心
血液学杂志
中国医学科学院血液学研究所科技公司
中国医学科学院血液学研究所招待所
白血病诊疗中心
白血病诊疗中心是以收治各类急性白血病、慢性粒细胞白血病及其他骨髓增殖性疾病为主的科室。分为两个病区,共有治疗床位90余张(其中千级层流隔离病床15张;普通病房有单人间,2人间,3人间)。有主任医师3人,副主任医师1人,主治医师6人。护理部人员30余人,其中副主任护师1人,主管护师3人。白血病诊疗中心以白血病的发病机制、化学治疗、预后因素分析等为主要研究对象,是全国白血病化疗的领头羊。在这里进行了新的急性粒细胞白血病亚型-M2b的鉴定及其特征研究;二十世纪八十年代即率先完成了国产化疗药高三尖杉酯碱(HHT)+阿糖胞苷(HA方案)与国际一线急性髓系白血病(AML)化疗方案柔红霉素+阿糖胞苷(DA)的比较,确立了HA方案在国内AML化疗中一线方案的地位。在此基础上,探讨了以HA为基础的三药联合化疗方案(HAD,HAM,HAA和HAE)治疗AML的疗效观察,制定了一套系统的治疗方案,并取得了可喜的效果。统计分析近12年共243例原发、初治AML患者的疗效:完全缓解(CR)率达76.5%;完全缓解患者中位无病生存期(DFS)为29.6(0.5-153)个月,3年DFS率为46.2%,5年DFS率为43.1%。243例患者中位总生存(OS)为18.6(0.5-154)个月,3年OS率为37.7%,5年OS率为32.7%。
白血病诊疗中心
根据染色体核型结果将184例患者分为好、中、差三组,三组的CR率、中位DFS及OS分别为:好核型组95.8%、87个月、89个月,中等核型组80%、13个月、19个月,差核型组43.8%、0.5个月、11个月。三组的3年DFS率、5年DFS率分别为:好核型组62.1%、58.5%,中等核型组35.4%、33.7%,差核型组18.8%、18.8%。三组的3年OS率、5年OS率分别为:好核型组61.4%、57.9%,中等核型组35.7%、32.3%,差核型组18.8%、18.8%。为适应国情、民情,在上述总结的基础上,探讨了AML缓解后合理的治疗周期。近来在上述经验的基础上又对AML的整套治疗方案进行了进一步改进和完善,根据染色体核型进行分组治疗、强调大剂量化疗的应用,以期降低难治耐药病例的发生、缩短治疗周期、提高长期生存率。本中心也是在国内最早开展难治耐药白血病研究的单位,国内首例CSA逆转耐药的临床研究在这里完成。最近对难治耐药AML的治疗又开展了以FLAG、MAC、AAC方案为主的治疗探讨,并取得了初步的疗效。另外,还总结了许多很有价值的白血病治疗观察的经验:比如急性白血病诱导化疗期间常规骨髓穿刺的意义,杂合性急性白血病的治疗体会,如何预防化疗药物对血管的损伤等等。
这些宝贵的治疗经验均在国内得到不同程度的推广,解决了许多国内血液学界困惑的问题。成人急性淋巴细胞白血病(ALL)一直是困扰国内血液学界的一个难题,疗效欠佳。白血病中心在总结既往经验的基础上,参考国际上的治疗制定了一套完整的、适合我国国情的治疗方案,并在临床实践中不断修改完善(形成了IH2003方案)。统计分析近10年来的149例患者,诱导治疗总完全缓解(CR)率为93.7%。中位无病生存(DFS)为13(1~97)个月,中位OS为17.5(1~97)个月。3年、5年DFS分别达34.1%、20.3%;OS分别为44.2%、36.5%。针对预后很差的Ph(BCR/ABL)阳性病例,(无骨髓来源的患者)采用联合化疗与格列卫或干扰素联合应用的治疗方法,提高了CR率,延长了生存期。白血病诊疗中心拥有一支责任心强、技术精湛、经验丰富的护理队伍,坚持以患者为中心开展工作,开展了PICC、植入式输液港等新技术,十分重视业务学习,加强了生活护理,保证了临床治疗的顺利进行。白血病诊疗中心是国家重点学科点和国家肿瘤药物临床药理基地的重要组成部分、博士点。为与国际接轨,先后率先开展了急性白血病的FAB分型,MICM分型及WHO分型诊断。主编或参与编写了多部血液学专著。完成了,,去甲氧柔红霉素,培门冬酰氨酶,复方黄黛片等多种药物的临床试验,参与了AMN107等药物的国际多中心临床试验研究,取得了许多宝贵的经验,为这些药物在我国的推广应用作出了重要贡献。
在临床工作取得成绩的同时,中心十分重视基础研究及基础研究的临床应用。开展了药代动力学研究和急性白血病的体外药敏实验、微量残留白血病研究、白血病癌基因及白血病干细胞研究等。
中心既有经验丰富,学术造诣很深的老专家;还有临床经验丰富,留学回国的中青年业务骨干及富有朝气,勤学好问的博士生,硕士生,年轻医师队伍。同时我们还有一支专业护理经验丰富,技术娴熟,服务态度良好的护理队伍。我们愿意为国内外的白血病及其他血液病患者提供一流的医疗,护理服务。
贫血诊疗中心
贫血诊疗中心主要开展红细胞系统疾病的发病机制、诊断治疗新技术、新策略的研究,收治各种类型的骨髓造血衰竭综合征,先天性和获得性溶血性、、伴有贫血的各种血液系统疑难病症以及主要表现为贫血的各种内科疾病。
贫血诊疗中心下设两个病区,现共有病床数103张,其中普通病床81张,千基层流病床20张,百级层流病床2张。每年接待来自全国各地住院患者约1000余人,病床使用率在95%以上。贫血的诊断与鉴别诊断规范、准确,久负盛誉,重型再生障碍性贫血的疗效一直居国内领先地位,采用抗胸腺细胞球蛋白治疗有效率高达70%以上,近年更是在国内率先探索开展了大剂量环磷酰胺治疗重型再障的新方法,初治患者获得80%左右疗效,且未发现严重毒副反应,使不少经费困难患者得到救治。千级层流病房的使用,降低了感染发生率,从而减低了总体治疗费用。在溶血性疾病方面,诊治了多种常见及罕见的先天或获得性溶血性贫血,如P5’N缺乏症、热不稳定异形红细胞增多症等,使很多诊断不清或误诊的患者得到了合理的诊治。在骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化等难治性血液系统疾病方面,该中心及时了解国内外医疗动态,掌握新药、新疗法,力求达到最好疗效。中心在血液系统的各种疑难杂症的诊断上更是首屈一指,曾诊断了多种国内外少见的一些疾病如先天性红细胞生成不良性贫血、表现为溶血性贫血的抗磷脂综合征、大颗粒淋巴细胞白血病、血栓性血小板减少性紫癜、NK/T细胞淋巴瘤/白血病等,使辗转于众多医院而未确诊的患者明确了诊断。
贫血治疗中心有一支医技高超、医德高尚的临床医疗团队,共有医护人员75人,医师20人,护理人员55人。高级技术职称4人,中级技术职称15人,初级技术职称56人。医师队伍中具有博士学位者7人,硕士学位7人,硕士研究生导师2人,在读硕士研究生15 人。护理队伍具有大专及大专以上学历者占全体护理人员的90 %以上。科室成员多人获得“诚信个人”称号,科室本身也被评为“诚信科室”、院校级“精神文明先进集体”、天津市市级“青年文明号”等。
中心承担着“重症再生障碍性贫血造血干细胞生物学特性的研究”、“辨证分型以及细胞分子生物学物质基础相关性研究” “增进造血干细胞体内迁移及造血重建能力的可行性移植策略研究”、“人造血干细胞体内归巢能力源间差异性研究”等研究项目,对贫血性疾病的发病机理进行深入研究,探讨新的治疗方法和策略。
造血干细胞移植中心
造血干细胞移植中心研究以研究提高造血干细胞移植治疗各类血液病疗效为目的,开展研究适用于不同类型疾病患者的最佳预处理方案、疾病复发的有效预测手段及有效预防方案、异基因造血干细胞移植后急慢性移植物病的发病机理及急慢性移植物病发生的有效预测方法与治疗方法、研究有效造血干细胞移植后侵袭性曲霉菌病防治方法、研究自体移植物体外净化的有效方法。
造血干细胞移植中心下设两个病区,普通床位72张,百级层流病床12张,千级层流病床12张。收治急、慢性白血病、重型再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病及各类血液病疑难杂症患者。
造血干细胞移植中心成立于上世纪80年代,在国内率先开展了自体骨髓移植治疗急性白血病,并对经典预处理方案全身放疗+环磷酰胺,马利兰+环磷酰胺进行了系统的研究,证明国人同样适合采用国际标准剂量预处理方案进行移植前预处理。此外,在异基因造血干细胞移植、自体造血干细胞移植、半倍体相合造血干细胞移植及血液病等领域取得了令人瞩目的成就,各型急、慢性白血病、重型再生障碍性贫血、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等常见血液病患者移植的长期无病生存率达到国际先进水平,部分达到国际领先水平。
开展了HLA匹配同胞供者异基因造血干细胞移植、无关供者造血干细胞移植、半倍体造血干细胞移植、脐带血造血干细胞移植、自体造血干细胞移植、半身交替照射治疗,治疗急、慢性白血病、重型再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等血液病患者。到2007年8月,已移植各类血液病患者532例。HLA匹配同胞供者异基因造血干细胞移植治疗慢性期慢性粒细胞白血病长期无病生存率达80%,HLA匹配同胞供者异基因造血干细胞移植治疗首次缓解期急性髓细胞白血病、急性淋巴细胞白血病长期无病生存率达60%-65%;HLA匹配同胞供者异基因造血干细胞移植治疗骨髓增生异常综合征长期无病生存率达47%;HLA匹配同胞供者异基因造血干细胞移植治疗重型再生障碍性贫血患者长期无病生存率达81%;自体造血干细胞移植治疗首次缓解期急性非淋巴细胞白血病长期无病生存率达55%,自体造血干细胞移植治疗首次缓解期急性淋巴细胞白血病长期无病生存率达60%;半身交替放疗治疗首次完全缓解期急性淋巴细胞白血病长期无病生存率达42%。
造血干细胞移植中心拥有一支技术责任心强、技术精湛、经验丰富医疗队伍,医护人员82人,其中主任医师3人,副主任医师2人,主治医师6人、住院医生15人,博士学位9人,硕士学位6人,副主任护士2人,医护技人员近70人,博士研究生导师1人,硕士研究生导师1人,在读博士研究生9名,在读硕士研究生4名。
医务人员坚持以患者为中心,努力改善患者就医环境,以提高服务质量,提高疗效,保证医疗安全为宗旨。同时积极配合天津市红十字会开展捐献造血干细胞宣传活动,协助天津市红十字会为志愿捐献者采集移植所用的造血干细胞,移植中心30多名医护技人员积极报名参加登记捐献造血干细胞。
造血干细胞移植中心开展对造血干细胞移植物进行体外净化处理研究,先后采用单克隆抗体、INW2等体外净化处理、CD34阳性细胞分选等方法,净化处理造血干细胞移植物,研究合适的预处理方案、移植前强烈巩固强化治疗、移植后的维持化疗与免疫治疗,使急性白血病自体移植疗效达到国际领先水平。此外,对异基因造血干细胞移植后移植物抗宿主病发病高危因素、预测指标、有效预防与治疗方案;白血病移植后复发的危险因素、残留病的检测、有效治疗移植后早期复发的方案;移植后侵袭性真菌感染、间质性肺炎、肝静脉闭塞病等并发症的有效防治策略进行了系统的研究,取得了良好的效果。目前承担着“间充质干细胞和造血干细胞对损伤心肌的修复作用”、“同种反应NK细胞在异基因造血干细胞移植中作用研究”、“异基因造血干细胞移植后侵袭性曲霉菌病危险因素及防治策略研究”。
血栓止血诊疗中心
血栓止血诊疗中心主要开展血栓性疾病和出血性疾病治疗新策略、巨核细胞与血小板的生理病理学特征以及血管新生的调控机制研究。
血栓止血中心病床46张。收治各种遗传性和后天获得性出血性疾病,并接诊全国各地转诊的各种罕少见疑难重症。
中心拥有主任医师2名,主治医师2名,住院医师4名;护理人员13名,博士生导师1人名,在读博士研究生10名,硕士研究生5名。
血栓止血中心是世界血友病联盟的国家成员单位(中国)的执行部门,是中国血友病诊疗中心协作网的组长单位。在血友病的防治方面,负责组织翻译了血友病宣教手册共4册以及世界血友病联盟医学顾问Dr. Peter Jones的Living with haemophilia等科普书籍,免费向血友病患者发放。作为组长单位,在世界血友病联盟的资助下,具体负责组织实施了全国血友病的登记注册工作,现正顺利进行。
血栓止血中心在国际上首先发现了中国人凝血因子IX基因中具有较高杂合率的两个基因多态性位点。在国际上首次发现慢性ITP患者血清瘦素水平高于正常人,慢性ITP患者CD8+T细胞存在Tc1极化现象,并可能是由于GATA-3下调所致,上述结果已在国外SCI收录刊物上发表。目前承担着“DNA甲基化在慢性ITP发病中的作用”、“表观遗传学因素与ITP的关系”、“表观遗传学因素在慢性ITP发病中的作用”、“特发性血小板减少性紫癜的精确诊断和定向干预”、“Bayer Hemophilia Award (Clinical scholarship award,2007)”、“内皮祖细胞数量减少及功能失调与动脉粥样硬化发生关系的研究”“减毒沙门氏杆菌为基因载体口服治疗血友病B的基础研究”、“中国人群的易栓症调查”、NNHF grant:Improve the diagnosis, treatment and awareness of hemophilia in China through screening and education. (9.12)等研究项目。
血液病急救中心
血液病急救中心是诊断和抢救血液学相关急、危、重患者的重要场所,其主要任务是对生命垂危的患者进行综合救治。
血液病急救中心拥有较先进的全自动分析心电图、多参数心电监护仪、呼吸机、除颤器、洗胃机、手术包、各种穿刺引流、各种包扎及搬运所用的担架及吸氧、吸引设备。现有急诊抢救室一间,留观病床16张。开展血液内科疾病(红细胞疾病、白细胞疾病、出凝血疾病等)的急诊诊治、危重病人的抢救、急诊病人留院观察及所有门急诊病人的成分血输注、抗感染治疗、小剂量化疗、鞘内注射等治疗。
血液病急救中心拥有一支责任心强、技术精湛、经验丰富医疗队伍,主任医师2人,主治医师3名,高年资住院医师4名,副主任护师1人,主管护师4人,护师9人,护士1人组成。医护人员均接受过正规的急救知识培训,有着丰富的临床血液学急诊救治经验,诊断准确,反应快速,措施果断。是一支吃苦耐劳、团结合作的团队。
骨髓增生异常综合征(MDS)诊疗中心
骨髓增生异常综合征诊疗中心以骨髓增生异常综合症、骨髓增殖性疾病、急性髓系白血病等髓系恶性肿瘤的诊治新策略为主攻方向。
病区设病床49张,其中千级层流隔离病床10张。在骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性疾病、急性髓系白血病等髓系恶性疾病的诊断治疗方面达到国际先进水平。中心有主任医师2名,副主任医师1名,主治医师3名,住院医师6名,护理人员19名,博士研究生导师1名,在读博士研究生4名,硕士研究生7名。
本中心率先在国内开展骨髓增生异常综合征的WHO分型诊断和按国际预后积分系统进行个体化治疗,中心提出的环孢霉素联合反应停治疗低危组骨髓增生异常综合征的方案已在全国推广使用。中心提出的伴i(17)(q10)、t(1;3)(p36;q21)和der(1;7)(q10;p10)的骨髓增生异常综合征为独立的临床病理遗传学病种已基本得到国际同行的认可。
在国内首次报道了8p11综合征、外周血呈周期性波动的慢性嗜酸粒细胞白血病等罕见骨髓增殖性疾病。对慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合征的临床和基因改变等实验室特征进行了系统研究,在国内率先开展格列卫治疗慢性嗜酸粒细胞白血病,并对其疗效机制进行了深入研究。
在国内首次提出急性髓系白血病诱导治疗期间白血病细胞比例是其独立的预后指标,可据此调整治疗方案。报道了国内首个系统治疗急性早幼粒细胞白血病的临床系列,5年无病生存率82%,达国际水平。
对髓系肿瘤的遗传易感基因进行了系统研究,证实骨髓增生异常综合征、慢性粒细胞白血病和急性髓细胞细胞的遗传易感背景不同。在国内最先开展药物基因组学指导个体化治疗,此策略可进一步提高临床疗效,减少临床药物不良反应,节约医疗费用。
淋巴瘤诊疗中心
淋巴瘤诊疗中心是以恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、成人急性淋巴细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病等恶性淋巴细胞增殖性疾病(WHO2001年分类统称为淋巴瘤)的诊断、治疗和研究中心。开展恶性淋巴瘤发病机制、病理学诊断、临床诊断、临床治疗技术的研究。
中心下设两个病区,即常规治疗病区和强化治疗及移植病区。中心开放床位为72张,其中常规治疗病区床位46张,强化及移植病区床位26张,包括百级层流病床5张,千级层流病床5张。收治恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、成人急性淋巴细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病等恶性淋巴细胞增殖性疾病患者。
恶性淋巴瘤(ML):根据患者的病理类型、分期、预后评分等设计规范化基础上的个体化治疗策略和方案,进行包括常规化疗、免疫化疗、强烈化疗以及自体或异基因造血干细胞移植的综合治疗。近年来我们报告了国内最大系列(150余例)侵犯骨髓的高危晚期侵袭性非何杰金淋巴瘤(NHL)的治疗研究,采用CD20单抗联合强化治疗(免疫化疗)或自体造血干细胞移植治疗B细胞NHL患者的预期5上无病生存达到65%以上,对于预后很差的T细胞NHL采用强烈化疗诱导后自体造血干细胞移植患者的5年无病生存也达到40%以上。
多发性骨髓瘤(MM):目前我中心已成为国内规模最大、诊疗水平最高的多发性骨髓瘤诊疗中心之一,诊断和治疗水平已达到国际先进水平。自2003年起将自体造血干细胞移植作为年龄≤60岁患者的一线治疗的一部分,设计了BDHMM03方案进行前瞻性临床研究。目前,初治MM诱导治疗缓解率(≥部分缓解)达到80%以上,其中完全或接近完全缓解率(≥nCR)达到40%以上,而自体造血干细胞移植患者的完全缓解率则达到60%以上。该中心2003年后诊治的MM的中位生存期已超过42月,较2002年时的27个月显著提高,已达到国际同期先进水平。
成人急性淋巴细胞白血病(ALL):成人急性淋巴细胞白血病治疗是淋巴瘤中心的传统优势领域。通过十几年的研究,探索出了一套完整的规范诱导缓解、早期序惯强化治疗巩固后进行自体或异基因造血干细胞移植,结合系统的脑膜白血病防治及移植后维持/免疫治疗的成人ALL整体治疗策略及方案,完成整体治疗的患者5年无白血病生存(LFS)达到60.5%±12.5%。这是国内迄今最系统的一套治疗成人ALL的方案,疗效处于国内领先水平,达到国际先进水平。
慢性淋巴细胞血病(CLL):中心最近对我院1980年至2006年诊治的近400例CLL进行了随访分析,报告了国内最大系列的CLL病例,发现了我国CLL的一些临床及生物学特征,为进一步开展CLL的基础和临床研究奠定了很好的基础。
该中心拥有一支高素质的医疗队伍,医生20余人,其中主任医师2人,副主任医师3人,主治医师5人,住院医师10-12人,70%以上医生具有硕士及博士学历;护士队伍有30余人,其中主管护师6人,70%以上护士具有大专及本科学历;实验室研究及技术人员3人。博士研究生导师1人,在读博士研究生8名,在读硕士研究生6名。
中心作为血液病医院整体护理的示范科室,在建立血液病患者的整体护理模式上做出了许多开创性的工作,获得了患者、医院、天津市护理协会和上级领导的一致好评。中心积极开展精神文明建设和创建“青年文明号”活动, 2005年获得共青团中央和卫生部授予全国“青年文明号”。
淋巴瘤诊疗中心目前承担着“脐带血造血干细胞移植关键技术研究”、“-caterin在恶性血液病中的表达及意义”、“多发性骨髓瘤细胞及分子遗传学及其预后分层意义”等项目研究,同时开展:伊马替尼(格列卫)治疗Ph+急性淋巴细胞白血病、硼替佐米(万珂)联合自体造血干细胞移植、利妥昔单抗(美罗华)联合化疗或造血干细胞移植治疗B细胞非何杰金淋巴瘤等多项临床研究。
儿童血液病诊疗中心
儿童血液病诊疗中心以各种儿童血液病的发病机制、诊断、治疗等为主要研究内容,根据不同儿童血液病病种制定出系统性诊疗方案,并遵循循证医学的原则进行定期的修订与完善。
儿童血液病诊疗中心下设两个病区,共有治疗床位80余张,其中千级层流隔离病床6张,收治各种儿童血液病,包括各种儿童急性白血病、儿童骨髓衰竭性疾病等。
儿童血液病诊疗中心开展如下研究:
1.儿童急性白血病的髓外浸润特点研究研究发现儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)初诊者髓外浸润中以纵隔浸润最多见,并多见于T - ALL患儿。儿童急性髓系白血病初诊时的髓外浸润常见部位为CNS、皮肤、眼部、胸膜等,多发生于伴有t (8 ;21)染色体异常的M2、M4和M5型患儿。初诊时CNS浸润AML比ALL常见,中位年龄12岁,男性高白细胞者多发,发生CNS浸润最常见的是伴有t (8 ;21)异常的M2患儿。治疗中髓外复发主要在ALL患儿的CNSL ,发病率14. 5 %。这一结果提示儿童少年急性白血病髓外浸润多见于T- ALL及伴有t (8 ;21)染色体异常的M2患儿,与预后不良有关。为这些类型白血病患儿早期强化治疗、减少髓外复发、提高无病生存率提供了理论依据。
2.儿童急性淋巴细胞白血病的细胞遗传学研究 应用常规核型分析(CCA) 、双色间期荧光原位杂交( I2FISH)和RT2PCR技术,对ALL患儿骨髓或外周血有核细胞进行t (12;21)和TEL2AML1融合基因检测结果发现t (12;21)染色体异常是我国儿童ALL最常见的染色体易位。为非T细胞系免疫表型,以普通型ALL为主,多伴TEL等位基因丢失,临床表现和近期疗效与其他非T细胞系儿童ALL无显著差异。具有与国外报道不同的患儿特征:发病年龄偏大,m血小板计数和IgH重排率低,核型多为正常。通过对儿童Ph染色体阳性ALL(Ph+ cALL)和成人Ph染色体阳性ALL(Ph+ aALL)的对比分析首次得出Ph染色体阳性的儿童和成人ALL具有相似的生物学特征,CD34表达在成人组与整体患者组预后影响的差异可间接反映出Ph+ aALL和cALL预后相关因素差异的结论。
3.儿童急性白血病的临床疗效
在细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学(MICM)工作基础上,开展了儿童ALL的危险分组治疗,总的完全缓解率达95%以上,标危组3年EFS和OS分别为91.5%和84.5%;高危组3年EFS和OS分别为55.6%和73.9%,与国际上报道的结果相当。对儿童急性髓系白血病根据细胞遗传学异常进行分组治疗。对伴有t(15;17)易位的(低危组)AML采用降低毒性的强化(单用蒽环类药物)治疗,总治疗期12个月,5年累计复发率16%,治疗失败的主要原因为伴白细胞增高和凝血异常导致的早期死亡;5年累计EFS、DFS和OS分别为72.3%、85.0%和85.8%,总的治疗费用明显降低,生存质量显著;对伴有t(8;21)易位的(中危组)AML采用早期强化治疗, 4年EFS、DFS和OS分别为(25.9 ±9.6)% 、(28.4 ±10.4)%和 (37.9 ±10.3)%。上述资料是有关儿童髓系白血病的研究的较大病例数的研究,这些工作的结果达到了国际报道的最好水平。
此外,中心还开展了重型再生障碍性贫血的ATG联合免疫治疗,有效率达80%。多年来诊治多例疑难儿童血液病,如CDA(儿童红细胞增生异常性贫血)、儿童肝脾γδT细胞淋巴瘤等。
儿童血液病中心拥有一支具备儿科和血液科专业知识的国内一流的高素质医疗团队。主任医师1人,副主任医师2人,主治医师4人,住院医师10人,硕士学位6人。博士导师1人。护理队伍28人。在读博士研究生2人,在读硕士研究生3人。
目前承担着“儿童急性淋巴细胞白血病预后的比较蛋白质组分析”“儿童血液病诊断、规范性治疗及预后评估研究”等科研课题。
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