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什么叫耳硬化症？
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摘要: 耳硬化症是骨迷路致密板层骨因局灶性地被富含细胞和血管的海绵状新骨代替而产生的疾病。多数因病灶累及镫骨或耳蜗产生听力障碍而出现临床症状。
耳硬化症的主要症状和体征为：
(1)耳聋：多为双侧缓慢进行性耳聋，其性质多为传导性耳聋。患者常感在嘈杂环境中听力反较在安静环境下为好，临床上称为韦氏错听。...
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　　耳硬化症是骨迷路致密板层骨因局灶性地被富含细胞和血管的海绵状新骨代替而产生的疾病。多数因病灶累及镫骨或耳蜗产生听力障碍而出现症状。
　　本病病因不是十分清楚，但与种族、年龄、性别、因素有关。一般认为白种人，女性且年龄在15～40岁之间者多见。
　　耳硬化症的主要症状和体征为：
　　(1)耳聋：多为双侧缓慢进行性耳聋，其性质多为传导性耳聋。患者常感在嘈杂环境中听力反较在安静环境下为好，临床上称为韦氏错听。
　　(2)耳鸣：多为低音调耳鸣，且与耳聋同时出现。
　　(3)眩晕：部分患者伴有眩晕，可能与半规管受累有关，亦可能系迷路水肿所致。
　　(4)耳镜检查：外耳道一般较宽大，耵聍分泌甚少。鼓膜多呈正常外观或显示Schwartz征(早期在鼓膜后上象限透见淡红色区域，乃活动性病灶表面粘膜充血的反映)。咽鼓管功能正常。
　　(5)听力检查：用C512音叉作Weber试验，结果偏向患侧或听力损害较重侧；Rinne试验阴性；Schwabach试验骨导延长，低频气导听阈上升。纯音听力计检查，早期气导曲线呈平坦型或上升型，以低频损失较重；其骨导曲线正常。在2000Hz～4000Hz区曲线常呈V型下降，称卡哈氏切迹，卡哈氏切迹是镫骨型耳硬化症的特征之一。气骨导间距随病变的进展逐渐增宽，但平均最大不超过50dB，否则应疑为听骨链中段。
　　(6)声阻抗测试：耳硬化症时，通过鼓室压测量，所得出的鼓室功能曲线一般属As型(即低峰型)。镫骨肌声反射，听阈以上70～95dB的强声刺激，可引起双侧镫骨肌反射性收缩，使中耳声阻抗产生变化。
　　(7)颞骨X线断层摄片，可看到两窗区、迷路或内耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改变。
　　耳硬化症的治疗主要还是以为主，目前多采用镫骨底板切除术，即将受累之镫骨底板全部或部分切除，然后用自体残余听骨或身体他处的骨或软骨小柱、聚乙烯小管、不锈钢丝脂肪栓、硅橡胶或氧化铝陶瓷等有机或无机材料制做的人工蹬骨，置于锤骨或砧骨长突与前庭窗间，用自体静脉片、骨或软骨膜、颞肌筋膜、结缔组织、明胶海绵片等覆盖前庭窗。本手术的禁忌症为：①儿童、妊娠妇女、年逾花甲的老人。②职业舞蹈演员、体操运动员以及在气压剧变条件下的工作人员。③病变早期听力损失未超过40dB，拟手术耳是唯一有听力的耳，两型硬化并存(即镫骨型及耳蜗型硬化)，伴眩晕或迷路积水症状者。
　　有耳硬化症，但不宜或不愿手术者，可配带助听器。伴耳蜗性耳硬化者可试用氟化钠8
3mg ，碳酸钠364mg，每日3次，内服。亦可加用400单位的维生素D，维持半年后减量，两年后停药。中医药可从“久病多虚多瘀”和“肾开窍于耳”方面辨证，治宜益肾聪耳，活血开窍，方用六味地黄丸和复方丹参片长期配合服用。
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双侧耳硬化性堵塞内淋巴管所致梅尼埃病症状:耳硬化症和梅尼埃病间因果关系分析
【摘要】：正 虽然过去低估了耳硬化症和内淋巴水肿共存于同一耳的可能性,现今指出内淋巴水肿在耳硬化症颞骨的检出率达2～6%,足以说明这二种疾病比较好发于同一个体,二者虽同期发生,但不一定存在因果关系。一例31岁耳硬化症女患者,再次妊娠后,双侧听力急剧下降,42岁时已不能听清日常交谈,并伴发严重眩
【关键词】：
【正文快照】：
虽然过去低估了耳硬化症和内淋巴水肿共存于同一耳的可能性,现今指出内淋巴水肿在耳硬化症颖骨的检出率达2一6%,足以说明这二种疾病比较好发于同一个体,二者虽同期发生,但不一定存在因果关系。一例31岁耳硬化症女患者,再次妊娠后,双侧听力急剧下降,42岁时已不能听清日常交谈,
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京公网安备74号耳硬化症-----吉尔.格里森的病
&& 耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，其以病理学为依据之名称为耳海绵症(otospongiosis)。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。
& 1735年，Valsalva发现骨迷路有一种局限性病灶，可以使镫骨足板与前庭龛连接固定，产生进行性听力下降。1893年Politzer经过16例患者系统的临床观察和尸体颞骨组织病理学检查，证实其为骨迷路包囊之原发性硬化病变，并称之为耳硬化症。1894年gezold与Siebenmann等经过详细的组织病理学研究，证实了Politzer的发现，但指出，骨迷路包囊病变的特征是一种富于血管和细胞的海绵状骨代替了正常之致密骨质，虽有骨质再生表现但非硬化，认为正确命名应为耳海绵化症。但因原名已沿用成习惯，至今未作变更，仍称为耳硬化症。
尚未明确，学者所见不同，说法不一，归纳有如下几种可能因素：
1．遗传性因素&
耳硬化症患者直系先辈后代中有相同病的较多，约为54％有家族史，有人认为是常染色体显性或隐性遗传，半数以上病例可以发现异常基因。
2．内分泌紊乱因素&
本病多见于青春发动期，以女性发病率高，且于妊娠、分娩与绝经期都可使病情进展加快，被认为与激素水平有关。
3．骨迷路包囊发育因素&
人类出生时骨迷路包囊已发育完成，唯独在前庭前边缘的内生软骨层内遗留有一发育和骨化过程中的缺陷，称窗前裂(Fissula
ante-fenestram)。裂内有纤维结缔组织束及软骨组织，成年后可继续存在或发生骨化而产生耳硬化病灶，临床及颞骨病理所见之耳硬化症病灶，亦多由此处开始。
4．自家免疫因素及其他& Arslan与Rieci(1963)用组织化学染色法对耳硬化症病灶进行研究，发现在活动性病灶中，有粘多糖聚合作用改变及组织纤维、胶原纤维减少、断裂现象，与类风湿性关节炎等病理变化相似，Chevence(1970)用电子显微镜和细胞化学的方法再次证实，耳硬化症病灶属于胶原性疾病或间质性疾病。此外，还有人发现酶代谢紊乱，是使镫骨固定形成的原因。
&& [病理]& 硬度仅次于牙釉质的骨迷路包囊由外骨衣骨层，内生软骨层和内骨衣骨层构成。耳硬化病灶始于中间的内生软骨层，70％-90％发生于窗前裂，侵犯环韧带及镫骨足板致声音传导障碍，表现为传导性聋。40％病例，在蜗窗或蜗管上有病灶，少数尚可见于内听道壁中。由于尚不清楚的原因，病变活动期骨迷路壁的中层骨质在溶酶素性水解酶的作用下，发生局部分解、吸收等破骨过程，同时出现局部充血及血管增生，代之以主要由粘多糖骨样沉积产生的、不成熟的嗜碱性海绵状疏松骨。在不规则的网状的骨性腔隙中，有大量破骨细胞与成骨细胞共存。病变由中层向四周扩展并侵及骨迷路全层，至病灶中血管腔隙变小，周围有大量纤维组织渐渐钙化，成骨活动增强，形成嗜酸性网状骨，再变成不规则的板状新骨，病变进入相对稳定期，成为与周围正常骨质有明显边界的不活动的硬化灶。姜泗长(1983年)根据病灶中破骨与成骨细胞的增减，海绵状血管腔增多或缩窄，嗜碱性骨质向嗜酸性骨板转变的程度等标志，将耳硬化症病灶的组织病理变化归纳为四种类型：活动型、中间型、静止型和混合型。
耳硬化症病变呈局灶性发展缓慢者多，亦有进展较快，多处病灶同时活跃或呈不同类型。病灶侵犯前庭窗龛，环韧带及镫骨者，使镫骨活动受限至消失，此为临床上最常见的镫骨性耳硬化症(Stapedial
otosclerosis)。受侵犯之镫骨按病变形态不同，可分为：薄板型、增厚型和封闭型三种。此种直观形态特征与病理组织学分型无一一对应关系。若病灶发生在蜗窗、蜗管、半规管及内听道骨壁，病灶侵及内骨衣骨层，则可直接影响基底膜活动及内耳血液微循环，并可向外淋巴液释放细胞毒酶(cytotoxicenzyme)等有毒物质，损伤血管纹及感觉毛细胞，产生眩晕及感音性听力下降，称之为耳蜗性或迷路性耳硬化症(cochlear or labyrinthine
otosclerosis)，由于病灶有多发之可能，镫骨性耳硬化症与迷路性耳硬化症可以同时存在。
[临床表现]&
无诱因双耳同时或先后出现缓慢进行性听力减退及低音性耳鸣，不伴耳闷、耳漏等其他耳部症状是共同特征，部分病例可有眩晕，女性患者在妊娠、分娩期病程进展加快。患者自语声小，咬字吐词清晰，为自听增强现象。在嘈杂环境中感觉听力改善，称为韦氏误听(Willis paracusis)。
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想确诊是什么耳病？_耳硬化症
状态：就诊前
提供资料不要整，建议当地医院或者来我院详细的耳科学和听力学检查，明确诊断后考虑治疗方案。
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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