副主任医师
本站已经通过实名认证，所有内容由伊海金大夫本人发表
当前位置：
& 大夫个人网站
& 文章详情
经迷路入路修补Mondini 畸形合并脑脊液耳漏 附2例报告
&&经迷路入路修补Mondini 畸形合并脑脊液耳漏 附2例报告伊海金Mondini畸形伴脑脊液耳漏临床非常罕见[1,2]，可反复发作化脓性脑膜炎，病情危重，可根据典型临床表现、影像学和神经耳科学检查作出诊断[3]，一般需要外科手术修补。传统外科修补方法为经鼓室入路修补，本文报道一种全新方法――经迷路入路修补2例Mondini 畸形合并脑脊液耳漏，取得良好疗效。1 资料与方法1．1临床资料1．1．1病例一　　患者，30岁，女性，因反复左鼻腔溢液伴头痛、发热2年来诊。此前鼻腔溢液化验证实为脑脊液，曾经有2次严重脑膜炎发作并伴颅内积气，抗感染治疗控制症状，多次前颅底CT检查均未发现明确瘘口，半年前发现左侧耳道溢液，化验证实为脑脊液。我院听力检查:左耳全聋；鼻腔内镜检查发现病人左侧鼻咽部、咽鼓管咽口周围有清亮液体积聚；左侧鼓膜中央性穿孔；HRCT扫描颞骨发现病人内耳发育不全，为Mondini畸形，并且内听道底缺如，内听道与前庭、外半规管相通，共同构成一大腔（图1）；核磁发现于左侧前庭腔、中耳腔有脑脊液密度液体积聚（图2）；脑池造影发现脑脊液经内听道漏至前庭腔、中耳腔。完善术前准备后，病人于全麻下行经迷路脑脊液漏修补术。1．1．1病例二患儿,男性,1岁4月,2月前突发高热、昏迷，右侧鼻腔溢液，脑脊液生化显示：糖2.4mmolL。外院诊断为化脓性脑膜炎，脑脊液鼻漏可能。对症治疗，患儿意识恢复，鼻腔溢液无改善。鼻部前颅底CT薄扫未发现明显缺损，为求根治，来我院就诊。我院听力检查: 右耳鼓膜完整，B AEP右耳》95Db，右耳耳全聋；给予颞骨侧颅底CT薄扫，发现病人内耳发育不全，为Mondini畸形，内听道底局限性骨质缺如，内听道与前庭、外半规管相通，共同构成一大腔（图3-4）；核磁发现于左侧前庭腔、中耳腔有脑脊液密度液体积聚。因患儿年幼未行脑池造影。完善术前准备后，病人于全麻下行经迷路脑脊液漏修补术， 1．2手术方法2例患者均于全麻下行耳后切口，预留耳后U型肌骨膜瓣，蒂在切口前方以利填覆乳突术腔。完成乳突腔轮廓化，显露迷路结构并注意保护面神经，此时可以见到乳突腔充满脑脊液，但不能显示瘘口位置。磨开水平半归管即可见水平半规管腔扩大，其壶腹部与前庭形成共同腔，脑脊液自该腔外溢，波动感明显。静滴甘露醇降颅压，吸引器协助下向上前方向扩大该共同腔以利显露前庭内侧壁即内听道底壁，注意此时面神经应悬于该腔之前外侧，避免损伤，而且要保留前庭外侧壁，钻头不能接触，以免损伤之。前庭内侧壁即内听道底壁显露后即可明确脑脊液漏瘘口位置，根据缺损情况酌情修补：病例一前庭内侧壁即内听道底壁完全缺如，透过可见到其下面听神经，取切口处小块颞肌筋膜修剪后填入脑膜裂隙，脑脊液溢出消失；病例二前庭内侧壁即，呈多发裂隙状骨质缺损，不能见到脑模瘘口，遂部分去处前庭内侧壁即内听道底壁骨质，扩大内听道底壁局限性缺如暴露其下方脑膜并确定脑膜缺损位置，同法修补脑膜缺损。完成脑膜缺损修补并观察确定脑脊液外溢消失后取自体脂肪组织修补前庭内侧壁骨缺损、填塞前庭腔、鼓窦入口并整个乳突术腔加用EC胶固定，预留耳后U型肌骨膜瓣填覆术腔。术后3天卧床，静脉应用抗生素1周后出院。2 结果术后2例患者恢复良好，无眩晕、耳鸣，无发热、头痛等并发症，术后HRCT显示瘘口处为软组织充填（图5-6）。3日后可逐渐下床活动，避免负重。2例患者均出现面瘫，第一例患者术后3日出现，第二例术后即出现面瘫（H-B III），考虑为筋膜压迫瘘口下面神经所致，保守治，给予营养神经、扩血管治疗，面神经功能逐渐恢复，2月后恢复正常。第一例随访1年6月，第二例随访6月，脑脊液漏、脑膜炎无复发。3 讨论3．1 内耳畸形的分类先天性内耳畸型临床上罕见，漏诊率较高。其主要的病理基础是在胚胎发育的不同阶段，受来自亲代致畸基因或新发生的基因突变之影响，导致内耳发育停顿或变异，患者听力损伤及伴发症状形式各异。根据畸形的严重程度，大致可分以下4型：①Michel型：内耳完全未发育；②Mondini型：耳蜗底周已发育，余呈发育不全，耳蜗导水管、前庭导水管、前庭池及半规管可合并畸型，如两窗异常，可继发迷路窗膜破裂；③&Bing-Alexander型：骨迷路发育正常，蜗管分化不全；④Scheibe型：骨迷路及膜迷路上部结构包括膜半规管及椭圆囊正常，蜗管及球囊异常。前两型CT可帮助确诊，后二型诊断较困难，需结合听力学及MRI检查综合分析。临床上以Mondini型报道多见。3．2Mondini畸形合并脑脊液耳漏的临床表现以及诊断&3．2．1 Mondini畸形合并脑脊液耳漏发生的病理生理基础Mondini畸形是内耳畸形中较常见类型，通常耳蜗只有基底部1－1.5回，前庭池扩大，可与半规管融合形成一共同腔，并通常伴有前庭水管、内听道发育异常，颅内压力作用下可使脑脊液通过上述结构与内耳直接相通。在长期的颅内压力作用下，前庭外壁逐渐吸收变薄，极易突破前庭外侧壁的薄弱结构如前庭窗而导致脑脊液漏，脑脊液亦可突破耳蜗薄弱结构如圆窗膜导致脑脊液漏发生。脑脊液溢出突破上述3道屏障：①内听道脑膜缺损→②前庭内侧壁即内听道底缺损→③&前庭外侧壁缺损（前庭窗）或其他鼓室内侧壁缺损（圆窗膜），每一道屏障对于阻止脑脊液漏发生均有重要意义，第一屏障作用尤其重要，上述三道屏障均被破坏脑脊液才可发生。脑脊液溢出后可以经咽鼓管途径至鼻咽部形成脑脊液鼻漏，亦可突破鼓膜形成脑脊液耳漏或二者兼有。Mondini畸形部分患者会有残余听力，一旦并发脑脊液漏，通常残余听力消失，前庭功能消失，但后者多代偿良好。Mondini畸形伴脑脊液耳漏临床非常罕见[1,2]，查阅近20年文献多为病例报道，且散布于不同国家地区，Hultcrantz M, Ruaux C, Pellegrino M，Tullu MS[4－7]较早报道内耳畸形合并脑脊液耳漏病例，但该病可以导致严重并发症且临床极易误诊漏诊，因此有必要引起足够重视。本文第一例患者妊娠3月后发作脑膜炎，经保守治疗控制症状后至我院行检查治疗，因继续妊娠可能导致化脓性脑膜炎再次发作，并且此前抢救过程的诊疗用药对胎儿均造成极大影响，遂决定放弃胎儿，首选考虑修补脑脊液漏，对患者造成极大影响。第二患者出生时未行新生儿听力筛选，不能及时发现右耳继而追踪发现内变，脑膜炎发作导致持续昏迷、桥脑梗塞、肢体偏瘫等严重并发症，造成终生遗憾。3．2．2脑脊液漏的诊断方法复习目前对于脑脊液漏的诊断包括定性诊断及定位诊断两种。脑脊液漏定性诊断包括&①漏出液含糖量检查：鼻腔流出液中葡萄糖含量在1.7mmol/L以上，怀疑为脑脊液。②&β2转铁蛋白以及β微量蛋白检测：β2转铁蛋白是只存在于脑脊液和外淋巴液，在其他体液中不能检出，是一种检测脑脊液的特异性方法，β微量蛋白检测也同样是脑脊液定性检查的特异性方法之一[8,9]。③放射性核素示踪物诊断技术：将放射性示踪物通过腰椎穿刺注入脑脊液中，同时在鼻腔内放置填塞物一段时间，接着取出鼻填塞物测定其放射活性，与血清的放射性活性相比，如指标升高，表明有脑脊液漏。定位诊断包括①&CT扫描及CT脑池造影法：颅底部高分辨率的螺旋CT扫描及三维重建，可显示颅底部位的骨质缺损，提示脑脊液漏的部位。若瘘道太小或脑脊液流量太少不则CT脑池造影不能确诊。&②&MRI脑池造影：无需注射造影剂，是一种快速、无创、安全寻找脑脊液瘘口的新方法。③&鼻内镜检查：将内镜自前鼻孔插入鼻腔，按鼻顶前部、后部、蝶筛隐窝、后鼻道、咽鼓管咽口5个部位仔细观察有无脑脊液流出。观察每个部位时压迫双侧颈内静脉使颅压增高，根据脑脊液流出的部位确定瘘口部位。本文2例患者采用漏出液含糖量检查确定脑脊液漏定性诊断，采用HRCT颞骨扫描明确内耳畸形并瘘口位置，对于成年患者还进行CT脑池造影法进一步明确脑脊液漏定位诊断。3．2．3 Mondini畸形合并脑脊液耳漏的诊断因此对于反复脑膜炎发作患者应想到脑脊液漏可能，可以行脑脊液定性定位检查。对于患者尤其是患儿反复发作脑膜炎且有听力丧失的情况下应行耳神经检查以及CT检查除外内耳畸形合并脑脊液耳漏。4 Mondini畸形合并脑脊液耳漏的外科治疗Mondini畸形伴脑脊液耳漏临床非常罕见[1,2]，可根据典型临床表现、HRCT和MRI作出诊断[3]，一般需要外科手术修补，常用的手术入路有经乳突径路、经前庭窗径路[10]和经颅中窝径路[11] 等， Teo DT[12]2004年报道一例双侧7岁患儿反复发作化脓性脑膜炎，CT显示内耳畸形，内听道与耳蜗交通，采取岩骨次全切且关闭外耳道以及咽鼓管治愈。Claros P[13]2008年报道2例反复发作脑膜炎患儿，经CTMRIABI诊断为内耳畸形单侧全聋合并自发性脑脊液耳漏，手术填塞中耳咽鼓管鼓室口以及圆窗卵圆窗治愈。因为经乳突径路、经前庭窗径路很难直接暴露瘘口位置，故存在一定术后复发率[2]，有的需多次手术才可治愈。Tyagi I[14]报道 传统的方法大概有30－60％的失败率，可以术中加行脑脊液引流提高修补成功率。查阅近30年文献，经迷路入路修补Mondini畸形患者并发脑脊液漏很少采用，Kato S[15]等报道一Mondini畸形并发脑脊液漏的10岁患儿，7年内5此发作脑膜炎，CT发现内听道底缺如，采用经迷路入路修补成功，国内尚未见相关报道。考虑到Mondini畸形患者并发脑脊液漏，通常残余听力消失，前庭功能消失，而且前庭功能代偿良好。我们受Kato S启发采用改进后的经迷路入路修补Mondini畸形患者并发脑脊液漏。术中磨开水平半归管，即可见到外半规管壶腹部与前庭形成共同腔，保留前庭外侧壁，进一步显露前庭内侧壁即内听道底壁，即可发现该壁骨质缺损并确定脑膜缺损位置，修补脑膜缺损，然后依次修补前庭内侧壁骨缺损、填塞前庭腔、鼓窦入口并整个乳突术腔。手术过程以及术后病人表现证实了我们的想法是正确的，病人术后无眩晕、耳鸣表现，脑脊液耳漏消失。术后迟发性面瘫考虑与填塞筋膜压迫瘘口下面神经有关，经保守治疗痊愈，第一例随访1年6月，第二例随访6月，脑脊液漏、脑膜炎无复发。我们认为经迷路入路相比前庭窗径路的优点有：①可以直接显露缺损脑膜，直接针对脑膜缺损（第一屏障）进行修补，将筋膜嵌于脑膜缺损处，修补前庭内侧壁骨缺损、填塞前庭腔（第二、三屏障），三道屏障均得到修复，达到类似脑膜缺损防水缝合的效果。前庭窗入路则是直接修补前庭外侧壁缺损或仅填塞前庭腔，不能直接封堵脑膜瘘口，相当于没有修复最重要的第一屏障，在真正的脑膜瘘口与修复的前庭外侧壁缺损或填塞的前庭腔之间仍存在溢出的脑脊液，在脑脊液压力持续作用下有可能突破第二三屏障导致脑脊液漏复发。②保留前庭外侧壁，相当于保留了第三屏障，为修复缺损的组织提供骨性支持，避免修复缺损的组织经前庭外侧壁向鼓室脱出，导致修补失败。经前庭窗入路填塞需要取出部分或全部前庭外侧壁，无法为修复缺损的组织提供骨性支持。③&手术视野开阔，可以直视前庭腔、内听道底壁，利于探查并发项脑膜缺损，并有利于面神经鼓室段保护。④术后面瘫多位暂时性变化，与填塞筋膜压迫瘘口下面神经有关，可以通过术中进一步细致操作来避免或经保守治疗痊所以，反复发作脑膜炎患者并合并听力丧失患者要高度警惕Mondini 畸形合并脑脊液耳漏，影像学检查＋神经耳科检查可明确诊断； 我们建议可以经迷路入路进行修补，这样更加直接、有效。 传统耳外科已经发展到耳神经－侧颅底外科，耳外科医师应用勇于探索该区域相关解剖与病理变化并掌握相关学科临床知识，发展新的外科治疗方法，推动耳神经－侧颅底外科的发展。&&&&&&&&&&（图1）病例1 HRCT扫描颞骨发现病人内听道底缺如&& （图2）核磁发现于左侧前庭腔、中耳腔有脑&&&&&&&&&内听道与前庭、中耳腔相通。&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 脊液密度液体积聚。&&&&&&&& &&&（图3-4）病例2 HRCT扫描颞骨发现病人内耳发育不全，为Mondini畸形，并且内听道底缺如，内听道与前庭、外半规管相通，共同构成一大腔，脑脊液经前庭外侧壁溢出至中耳腔。& &&&&&&&&&&（图5-6）病例2术后HRCT显示瘘口处为软组织充填
发表于： 20:02
暂无评论，我来发表第一篇评论！
伊海金大夫的信息
伊海金大夫电话咨询
伊海金大夫已经开通电话咨询服务直接与大夫本人通话，方便！快捷！
近期通话：
产后面瘫现已有
一年半前，颅底
患者女，58岁
右耳神经性耳聋
所患疾病：面瘫
我母亲多年前患
左侧面部有肌肉
去年四月底因耳
网上咨询伊海金大夫
在此简单描述病情，向伊海金大夫提问
伊海金的咨询范围：
：一、神经耳科疾病诊疗，包括：1 周围性面瘫、面肌痉挛疾病外科治疗2 周围性眩晕外科治疗 3 颞骨－侧颅底疾病外科治疗(包括化脓性中耳炎颅内外并发症外科治疗)) 4 各水平听功能重建 二、头颈肿瘤外科治疗