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垂体Rathke囊肿的诊断和经蝶窦手术治疗
来源：青年人()&更新时间： 17:07:20 &【字体： 】
【摘要】　目的　分析和探讨垂体Rathke囊肿的诊断和治疗。方法　22例经手术和病理证实为垂体Rathke囊肿的病例，男性8例，女性14例。平均年龄34.6岁。平均病程23.5月。临床症状依次为头痛，垂体功能障碍，视功能障碍等。CT及MRI检查表现鞍区囊性肿物。均采用经口鼻蝶窦显微手术清除囊肿内容物，切除少量囊壁，敞开囊腔。结果　随诊半年至5.6年，75%的头痛症状、71%的视功能障碍、50%的停经溢乳症状缓解。结论　垂体Rathke囊肿术前较难明确诊断，对于影像学检查为鞍区囊性肿物者要考虑垂体Rathke囊肿。经口鼻蝶窦显微外科手术可以明确诊断，缓解症状，是治疗有症状性垂体Rathke囊肿的有效方法。　　【关键词】　垂体Rathke囊肿　诊断　经蝶手术
Diagnosis and transsphenoidal microsurgery of Rathke's cleft cysts
YANG Yi, REN Zuyuan, SU Changbao, et al.Dept. of Neurosurgery, Pe king Union Medical College Hospital, Beijing 100730
　　【Abstract】　Objective　To discuss the diagnos is and transsphenoidal surgery of Rathke'　s cleft cysts.Me thods　From Oct. 1991 to Dec. 1996,22 patients were treated by transsphenoidal su rgery. 8 patients were male, 14 female. Mean age were 34.6 years old. Duration of symptoms were 23.5 months in average ranged from 1 month to 5 years. Before t he operation, headache was present in 54.5%, pituitary dysfunction in 50% and v isual interference in 31.8%.Computed tomography and magnetic resonance imaging s howed cystoid lesion like cyst mass with capsular in contrast enhancement in som e cases. 22 patients were treated with drainage of content, biopsy of cyst wall an d cyst opening.Results　In follow-up period from half a y e ar to 5.6 years. headaches were resolved in 75%, visual interference in 71% and amenorrhea-galactorrhea syndrome in 50%.Conclusions　It i s difficult to establish the diagnosis by the clinic symptoms and radiological fi ndings. Transsphenoidal surgery is an effective treatment to prove the di agnosi s and to resolve the symptoms.　　【Key words】　Rathke's cleft cyst(RCC)　Diagnos is　Transsphenoidal 　Microsurgery
　　垂体Rathke囊肿很少见，是一种起源于垂体Rathke囊的良性上皮性囊肿。1913年Goldzieher首次报道以来，文献报道约有150余例［1］。北京协和医院1991年10月至1996年12月经蝶窦显微外科手术及病理证实为垂体Rathke囊肿22例，报道如下。
临床资料　　一般情况：男性8例，女性14例。发病年龄14～67岁，平均34.6岁，好发年龄30～39岁，占40.9%。病程1月至5年，平均23.5月。临床症状头痛12例；垂体功能障碍11例，其中停经溢乳症4例、尿崩症2例、皮质醇功能低下3例、性腺功能低下2例；视功能障碍7例；因脑梗塞、头晕、肥胖、颈项痛、青光眼等症状检查偶然发现者6例。　　影像学检查：蝶鞍X线平片及断层显示蝶鞍体积扩大，鞍底骨质稀疏变薄，鞍背骨质稀疏等症像12例。蝶鞍薄层CT扫描显示垂体区圆形肿物14例，其中9例低密度，4例等密度，1例混杂密度。10例增强CT扫描显示肿物环状或不规则强化5例。蝶鞍MRI显示鞍内或向鞍上发展的圆形或椭圆形肿物15例，其中有8例边界清楚，7例边界不清，肿物内容物均匀者9例，不均匀者6例。表现为T1低信号，T2高信号6例；T1等信号至高信号，T2高信号9例。22例病例中病变小于1cm者7例，1～3cm者13例，大于3cm者2例。　　手术：22例垂体Rathke囊肿术前有16例诊断为垂体腺瘤、垂体卒中或囊性颅咽管瘤，仅有6例诊断为垂体Rathke囊肿。均选择经口鼻蝶窦显微外科手术。术中打开鞍底骨窗后，均作鞍内穿刺，其中3例抽出1～2ml淡黄色液体，其余19例因囊肿内容物粘稠，未抽出液体。切开硬膜，硬膜下为桔红色垂体前叶组织，切开垂体前叶鞍内出现不同性质的囊液，表现为透明状、半透明状或胶冻状，色泽为白色、灰白色、灰绿色、灰粉色或微黄色等。囊肿壁光滑，与垂体组织分界清楚，垂体组织被挤压变薄移位。手术中彻底清除囊肿内容物，反复冲洗囊腔，切除少量囊壁，敞开囊腔。囊肿内容物在空气中很快凝固，1例内容物蛋白测量为800mg／L。　　病理学检查：22例送检组织均为破碎的粉红色样组织，有的似囊皮样，显微镜下显示为不整形囊壁组织，囊壁厚薄不一，0.1～0.5cm，囊壁表面均被覆单层纤毛柱状上皮(图1，2)，细胞核位于基底部，胞浆清亮，表面有纤毛，其中有12例在囊壁纤维结缔组织中有垂体前叶组织。
图1　垂体Rathke囊肿表面被覆单层纤毛柱状上皮，细胞核位于基底，胞浆清亮，囊壁纤维结缔组织中有散在的垂体前叶细胞HE×250
图2　垂体Rathke囊肿显示囊壁表面被覆单层纤毛柱状上皮HE×400
结果　　随诊半年至5.6年，平均25.6月。12例头痛病人均有不同程度的头痛缓解。7例视功能障碍的病人，囊肿大小均超过1cm，手术后有5例视功能改善，2例无改善。4例停经溢乳病人有2例溢乳消失，血泌乳素正常，另2例溢乳有减轻但血泌乳素仍异常。2例尿崩症、3例皮质醇功能低下及2例性腺功能低下的病人，手术后无明显改善。6例无垂体区相应症状偶然的病人，手术后垂体功能均正常。本组病例术后无死亡。22例病人术后垂体Rathke囊肿无复发。
讨论　　垂体Rathke囊肿是起源于垂体Rathke囊的先天性发育异常，又称垂体囊肿、上皮粘液囊肿、上皮样囊肿、Rathke袋囊肿和垂体胶样囊肿等［1］。临床上与鞍区囊性颅咽管瘤非常相像，有的作者将垂体Rathke囊肿归为颅咽管瘤三种病理分型中的一种，称为上皮样囊肿型或Rathke囊肿型［2］。但由于Rathke囊肿与颅咽管瘤临床治疗效果、愈后差别很大，多数作者仍将二者区分开。病理上，垂体Rathke囊肿的囊壁被覆单层立方纤毛柱状上皮，内含粘液，而囊性颅咽管瘤的囊壁为复层鳞状上皮有实性上皮细胞巢，常常伴有钙化。临床上垂体Rathke囊肿很少复发，愈后良好，而囊性颅咽管瘤容易复发，预后不良。胚胎期的垂体Rathke囊大多数退化消失，只有个别的没有退化，形成Rathke囊肿。在2%～26%的尸检中，垂体远部和中间部可发现Rathke囊肿［1-5］。Freda等［6］报道垂体区大宗病例中，垂体Rathke囊肿的发生率为3.1%(28/911)。本组占同期经蝶窦手术病例的3.5%(22/612)。　　垂体Rathke囊肿多见于中年女性病人。Voelker等［1］报道男女性别比为1：2，平均年龄38岁，平均病程34.9个月。临床症状依次为垂体功能障碍69.4%，视功能障碍55.8%，头痛49%。本文男女比为1：1.75，平均年龄34.6岁，好发年龄30～39岁，平均病程23.5月。临床表现为头痛54.5%、垂体功能障碍50%、视功能障碍31.8%。垂体Rathke囊肿在蝶鞍CT扫描上多表现为鞍区边界清楚的低密度占位，蝶鞍MRI表现为鞍区边界清楚的肿物，T1多呈低信号，而T2多呈高信号。其不同的信号变化是由于囊肿内容物的蛋白含量不同所致。当囊肿内容物与脑脊液相类似或蛋白质含量低于15mg／L时，T1显示低信号，T2高信号。当蛋白质含量增高时，出现T1和T2均为高信号［7，8］。　　垂体Rathke囊肿手术前较难明确诊断，容易诊断为垂体腺瘤、垂体瘤卒中、颅咽管瘤等。当CT及MRI显示鞍内或鞍内向鞍上发展的圆形或类圆形肿物，边界清楚，密度或信号均匀，没有强化，而周边较易强化；尤其当肿物大小在1cm左右，与周围垂体组织存在较明显边界时，应考虑垂体Rathke囊肿。　　垂体Rathke囊肿多通过手术才能确诊。早期的报道多是经额开颅手术后证实，1976年Hardy等［9］首次报道经蝶窦入路治疗垂体Rathke囊肿。随着手术器械、设备的不断改进，我们认为经蝶窦入路显微外科手术是确诊垂体Rathke囊肿，缓解临床症状的首选方法。手术原则是彻底清除囊肿内容物，缓解囊肿对垂体组织、鞍隔、视神经、视交叉的压迫，尽量减少手术对周围垂体组织的损伤。对于以月经紊乱、不育或停经泌乳症状就诊的年青女性，为缓解症状更应保护好周围的垂体组织。大多数病人的头痛，视神经功能障碍等症状，手术后能得到缓解或改善，但对于术前表现为垂体前叶功能低下、性功能减退及尿崩症者，手术后症状较难改善。　　随着临床MRI检查的增多，对于垂体Rathke囊肿影像特征的认识逐渐提高。目前多数作者认为对于有症状的垂体区肿物，当怀疑为垂体Rathke囊肿者，应采取经蝶手术治疗，而对于无症状的垂体区微小肿物或囊性肿物，怀疑为垂体Rathke囊肿时，应慎重考虑手术，以避免手术加重垂体损害。我们认为可采取动态随诊观察的方法，3～6个月后复查蝶鞍区MRI，当垂体区肿物无明显变化时，可继续临床随诊观察；而当肿物出现扩大或出现临床症状时，应经蝶手术。对于无症状性垂体区肿物的病人，经随诊观察半年以上，垂体肿物无扩大，临床无相应症状，为明确诊断，可慎重考虑经蝶手术探查。确诊为垂体Rathke囊肿者，极少复发，手术后不需放疗。
作者单位：100730　中国医学科学院、中国协和医科大学北京协和医院神经外科(杨义、任祖渊、苏长保、王任直、马文斌)，病理科(崔全才)
参考文献1　Voelker J L, Campbell RL, Muller J. Clinical, radio graphic, a nd pathological features of symptomatic Rathke'　s cleft cysts. J Neur osurg, -544.2　刘彤华主编.诊断病理学.北京：人民卫生出版社，. 3　Midha R, Jay V, Smyth HS. Transsphenoidal management of Rathke'　s cleft cysts. Surg Neurol, -454.4　Nakasu Y, Isozumi T, Nakasu S, et al. Rathke'　s cleft cyst. Acta Neurochir (Wien), -104.5　Landolt AM, Zachmann M. Results of transsphenoidal extirpation of cran ioharyngiomas and Rathke'　s cysts. Neurosurgery, -415.[ ZK)〗6　Freda PU, Wardlaw SL, Post KD. Exensive personal experience unusual ca uses of sellar/parasellar masses in a large transsphenoidal surgical series. J C linical Endocrinol Metabol, 5-3459.7　Oka H, Kawano N, Suwa T, et al. Radiological study of symptomatic Rath ke'　s cleft cysts. Neurosurgery, -637.8　Ross D, Norman D, Wilson C. Radiologic characteristics and results of surgical management of Rathke'　s cysts in 43 patients. Neurosurgery, -179.9　Hardy J, Vezina JL. Transsphenoidal neurosurgery of intra cranial neop lasm. Adv Neurol, -274.
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脑垂体囊肿2厘米左右是否手术,自查出后未作任何处理
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脑垂体囊肿系良性腺瘤,脑垂体为重要的内分泌器官,内含数种内分泌细胞,分泌多种内分泌 素,如果某一内分泌细胞生长腺瘤,则可发生特殊的临床表现.如何治疗： 治疗措施 1.手术治疗：主要包括开颅手术和经蝶窦手术治疗. 2.放射治疗：对垂体腺瘤有一定效果,可以控制肿瘤发展,有时使肿瘤缩小,致使视力视 野有所改进,但是不能根本治愈. 3.药物治疗：溴隐亭为半合成的麦角胺生物碱,能刺激垂体细胞的多巴胺受体降低血中 催乳素的作用.服用溴隐亭后可使催乳素腺瘤缩小,可恢复月经和排卵受孕,也可抑制病理性 溢乳,但溴隐亭不能根本治愈催乳素腺瘤,停药后可继续增大,症状又复出现.此外溴隐亭对生长激素细胞腺瘤也可减轻症状,但药量大,疗效差.
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