意大利成人外周T细胞和NK细胞淋巴瘤管理指南
作者：shumufeng
为了推进合理临床实践的广泛应用，意大利血液学会(SIE)、其下属的SIES学会（意大利实验血液学会）及 GITMO （意大利骨髓移植研究组）共同建立血液学领域的相关指南。本文中研究者报道了T/NK细胞淋巴瘤（不包含成熟T细胞白血病）的管理推荐。 采用 GRADE（推荐、评估、发展以及评价的等级）体系，研究者对需就证据进行关键评价的关键临床问题建立了循证推荐。对于证据-孤儿问题则采用共识方法。 结果显示，推荐六个疗程的CHOP或CHOEP化疗用于淋巴结、肠道和肝脾T细胞淋巴瘤的一线治疗（证据等级：低级；推荐力度：弱）。除ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤和老年患者不适合外，推荐高剂量化疗巩固治疗（证据：低；推荐力度：弱）。推荐50 Gy放疗用于局部淋巴结外T/NK细胞淋巴瘤鼻型一线治疗（证据：低；推荐力度：强），推荐含左旋门冬酰胺酶的化疗方案用于全身性疾病患者的治疗（证据：非常低；推荐力度：强）。 从本试验结果来看，对于成人 T/NK细胞淋巴瘤，GRADE方法适用于有限数量的关键治疗问题。对于其他关键问题，由于缺乏评价依据，基于共识方法做出推荐。 问题一：诊断要求（基于共识的推荐）
NK/T细胞淋巴瘤的病理学诊断需要临床数据、形态学、免疫组织化学、流式细胞仪检测细胞融合、病理诊断及分子生物学等一系列证据。这个复杂的多标准诊断路径可检出高风险疾病，阿伯丁大学举出了5个误诊的例子，可从日 下载。
强烈推荐组织样本转疹至技术水平更高的国家医学中心进行检验。首要的诊断靶标是对特定T细胞群的肿瘤特性予以评估。D5和CD7是最常见的缺陷标志物，推荐使用更大的标志物集（从 CD2 到 CD8抗体）。
对于T细胞淋巴瘤，必须出现一系列病理学特征才进行相应的预后和治疗。这些特征是以免疫组织化学和分子学特征为基础。
T细胞受体（TCR）抗体的&和&链可分别有效用于&&和&&源T淋巴瘤的甄别。ALK蛋白抗体是鉴别诊断ALK +和ALK&间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的关键。
除免疫组织化学染色之外，检出TCR基因出现克隆性重排是鉴别诊断部分淋巴结受累的外周T细胞淋巴瘤和副皮质区T细胞增生的关键。
侵袭性免疫组织化学标志是更好地描述上述淋巴瘤预后分类特征的关键。修订后的PIT（PTCL的预后指标，不另外注明）收录了 Ki&67 标志， Ki&67率高于80%即可取代BM。
推荐检验EBV。对于鼻PTCL患者的BM样本应行EBER检查，以确定是否存在EBER阳性细胞，后者可能代表着预后较差。 问题二：预治疗评价和分期的要求（基于共识的推荐） 推荐
诊断为PTCL后，可有效用于分期和预后评估的常见临床指标如下：体格检查和性能状态评估；血常规检查；生化检查（肝、肾功能检查，LDH，血清总蛋白，protidogram）。
骨髓环钻活检，CT动态增强扫描，除了早期（I期和IIA期）蕈样肉芽肿，应进行咽淋巴环耳鼻喉检查。对于淋巴结PTCL，预治疗评估应包括：血清免疫球蛋白测定法和直接抗球蛋白试验。
对于肠病相关T细胞淋巴瘤（EATL），预治疗评估还应包括：检验腹腔疾病和上回肠结肠镜检查与随机活检。
不常规推荐使用18FFDG PET/CT扫描。然而，对于鼻型PTCL患者，推荐使用PET扫描，因为它有助于分期和治疗计划信息的描述。
对于红皮病型皮肤T细胞淋巴瘤（CTCL），外周血淋巴细胞瘤应行T&细胞相关抗原（CD2、CD3、CD4、CD7、CD8和CD26）评价。
除CTCL外，所有其他形式的PTCL， Ann Arbor分期应用于确定疾病的扩展范围。对于CTCL，可使用ISCL&EORTC系统代替。
IPI预后指标也可应用于淋巴结PTCL。对于PTCL，可以应用一个特异性的韩国&IPI（KIPI）预后指标。PIT预后指标可用于PTCL&NOS。 问题三，淋巴结T细胞淋巴瘤，肠和肝脾T细胞淋巴瘤的一线治疗（基于证据的推荐） 推荐
强烈推荐已进入临床试验的新型和实验药物用于PTCL患者的治疗。
年龄在65岁或更年轻的淋巴结、肠或肝脾T细胞淋巴瘤患者，除ALK+ALCL外，推荐6个疗程的CHOP或CHOEP（诱导期）序贯ASCT（巩固期）治疗。
对于IPI评分低于3分的ALK+ALCL患者，推荐诱导期应用6个疗程的CHOP或CHOEP，巩固期不推荐治疗。
对于65岁以上的患者，CHOP或CHOP类似的方案是第一治疗选择。对于适合强化化疗的患者，可考虑使用年轻患者的疗法。 日，阿伯丁大学。下载网址： 问题四：结外鼻型PTCL的一线治疗（基于证据的推荐） 推荐
鼻型PTCL的治疗因疾病累及范围的差异而不同。局限性疾病患者应尽早接受至少50Gy剂量的放疗，靶区为肿瘤与周围结构。证据不足以支持常规CT同时或序贯RT。
全身性疾病患者应接受含有L&天冬酰胺酶的方案。SMILE方案已证明可取得最好的结果，然而毒性也不可忽略。
第一次完全缓解期间可考虑使用自体造血干细胞移植。
Bulky或残留疾病区域应接受RT。 日,阿伯丁大学。下载网址： 问题五：脂膜炎的一线治疗（基于共识的推荐） 推荐
对于局限性疾病患者可推荐减瘤手术后放疗（20&到30Gy）。
对于多个不连续病灶患者，可推荐使用类固醇脉冲疗法（0.6&0.7毫克/公斤/die共10天，每月强的松或等效治疗）。
对于高肿瘤负荷的患者，可推荐六个疗程的单一化疗加吉西他滨或PEG&阿霉素。 问题六：晚期CTCL的一线治疗（基于共识的推荐） 推荐
强烈推荐全身皮肤电子束增强照射(TSEBI)+/&用于晚期皮肤T细胞淋巴瘤治疗。
对于TSEBI不能发挥稳定效应的患者，单一化疗是一种替代性选择。
多种药物可用于此适应症（吉西他滨，阿霉素聚乙二醇，vorinostat，罗米地辛，地尼白介素-2，贝沙罗汀），但没有证据表明任何一种药物有优越性。
推荐难治性或复发性患者在一线全身性治疗后使用贝沙罗汀，也可应用于经 TSEBI或CT一线治疗后至少病情稳定的患者人群。
如果可能，即可推荐使用进入临床试验的在研药物。
一线治疗后出现反应的年轻患者（至少某些病例）可考虑行造血干细胞移植治疗。 问题七：一线治疗后反应的监测（基于共识的推荐） 推荐
对于PTCL，应在三个周期的化疗后予以重新评估以定义原发性、难治性疾病。
对于PTCL鼻型患者，应在2个周期的SMILE方案治疗后予以重评估。
治疗期间应进行EB病毒DNA定量检测，以评估治疗结果。
对于CTCL，在完成6轮的TSEBI治疗或3轮的单一化疗后应进行重新评估。 日，阿伯丁大学。下载网址：。13 PET/CT扫描是PTCL早期反应的评价工具，但因为没有有效的经验证过的报告规则，因此它不应应用于临床试验外。 问题八：无反应或复发患者的治疗（基于共识的推荐） 推荐
对于难治性或复发性PTCL（不包括ALC），推荐以铂类为基础，以异环磷酰胺为基础，包含吉西他滨的化疗，pralatrexate，罗米地辛，或苯达莫司汀治疗。目前的证据不足以在这些药物中作出优先选择。
对于难治性或复发性间变性大细胞淋巴瘤，应优先选择CD30（brentuximab&vedotin，一种抗体-药物的缀合物）单克隆抗体治疗。
对于化疗敏感的患者应该接受 allo&SCT巩固治疗。若缺少供体，则使用ASCT。
对于不适合移植的患者，不推荐使用新药治疗，但患者可考虑入组临床试验治疗。
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鼻咽部NK/T型淋巴瘤经治疗后仍残存病灶能否进行干细胞移植
状态：就诊前
咨询标题：鼻咽部NK/T型淋巴瘤经治疗后仍残存病灶能否进行干细胞移植
NK/T细胞淋巴瘤
病情描述（主要症状、发病时间）：
2008-04月底出现鼻子不通气,夜间盗汗,发烧最高达39.2,2008-6月中旬在右侧鼻腔取病理,确诊为NK/T细胞淋巴瘤,颈部增强CT示:鼻咽顶部,侧壁及口咽壁增厚,符合淋巴瘤表现;双侧颈鞘多发小淋巴结,性质待定;颈部B超:双颈部多发扁平状淋巴结,左侧最大1.5cmX0.4cm,右侧最大1.8cmX0.4胸部,头颅CT,腹部,盆腔B超均未见异常.CHOP-14方案化疗4疗程后行放疗(颈部为预防照射)50GY,放疗后1月行PET-CT检查:下颌骨水平双侧胸锁乳突肌前内侧可见多枚代谢轻度增高小淋巴结,最大和平均SUV为3.4和2.4,直径0.6-1.0cm,考虑淋巴瘤病灶残留,余未见异常.随后再次进行了CHOP方案化疗并采集干细胞.
曾经治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：
请问教授颈部残存病灶是继续化疗还是放疗,何时复查;如果经治疗后颈部仍有病灶能否进行自体干细胞移植,是否影响移植效果增加复发几率.
化验、检查结果（请使用右侧的工具上传）：
l***发表于
副主任医师
自体干细胞移植前尽量将病灶清除干净,建议你化疗及在干细胞移植前再行PET-CT检查,当然,这有点贵,NK/T型淋巴瘤是侵袭性的,你最好做自体干细胞移植,去年我们有一个这样的病例自体干细胞移植后非常好.当然,任何治疗没有百分百的把握.
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
薛梅大夫本人
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
薛梅大夫的信息
白血病、淋巴瘤以及骨髓移植等各种血液病疑难病的诊断与治疗
薛梅 ，女，副主任医师，血液科副主任，四川成都人，1997年毕业于华西医科大学，硕士学位。从事血液学专业临...
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血液病研究所
好大夫在线电话咨询服务NK/T细胞淋巴瘤{鼻型}治疗方案??
健康咨询描述：
& 现在住天津肿瘤医院 . 免疫组化结果 NK/T细胞淋巴瘤 是NHL 现在鼻子和咽喉部分有肿物& 现在是发烧无力& 嗓子疼鼻子不通气 请问专家 我是先放疗 还是先化疗呢, 我从网上查询 和问过病友 说化疗效果不太好 说放疗比较好,请专家给点意见& 疗& 我想先放疗缓解& 在化疗&& 然后在放疗& 我的想法可以吗& 大夫也不怎么关心我门,我们住的是乳腺科& 主管大夫说 先化疗 ,他说,我们就管化疗 如果你想放疗 就到化疗科 如果没侵犯到内脏 可以先放疗吗,
感谢医生为我快速解答——该如何治疗和预防
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您好，如果其它部位转移，建议你到放疗科住院放疗，如果其它部位存在转移，建议先行化疗治疗。
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虽然化疗是淋巴瘤临床应用较多的治疗方法之一，但有时也联合放疗进行，可使肿瘤缩小，改善症状，通常联合化疗应用。但放疗对机体有较大的伤害，对身体机能差的淋巴瘤晚期患者应慎用。另外，鉴于放化疗对人体的毒副作用，在淋巴瘤晚期的治疗中可合并中医药治疗，以起到增效减毒的作用。中药如结合现代中药人参皂苷Rh2（护命素）可以起到减毒增效的作用。手术、放化疗以后利用人参皂苷Rh2（人体最佳吸收含量为16。2%）胶囊也能起到一定的预防复发和转移的作用。祝早日康复！希望我的回答对你有所帮助！更多问题可以把具体情况告诉我，我帮你分析一下。C5
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方法二：点击浏览器上的收藏按钮收藏问题。来源：《吉林医学》2009年第13期 作者：林尤恩;王继宇;李立文;
放-化疗联合治疗原发性鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的疗效观察
鼻型NK/T细胞淋巴瘤是临床上较为少见的恶性肿瘤,属于结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一种少见特殊类型,占NHL的5%～15%左右。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤是一种侵袭性淋巴瘤,临床进展快,预后不良,发病率占全部恶性淋巴瘤的2%～10%[1]。表现为进行性炎性溃疡、坏死,骨质破坏、骨面暴露、局部较剧烈的放射性疼痛、发热等症状,以前曾诊断为“坏死性肉芽肿”、“血管中心性淋巴瘤”或“中线恶性网织红细胞增生症”,现已证实为来源于NK/T细胞的淋巴瘤[2],常采用放、化疗治疗该病。近年来,我院采用不同治疗方法对52例早期鼻腔NK/T淋巴瘤患者进行治疗,效果满意,现报道如下。1资料与方法1.1一般资料:选择2006年11月～2009年1月我院收治的52例原发性鼻腔NK/T细胞淋巴瘤患者,均经病理形态学及免疫组化酶标鉴定,证实NK/T细胞表面抗原CD45RO(+)、CD56(+)。分期采用2002年AJCC/UICC的Ann Arbor分期标准[3],ⅠE期37例,ⅡE期15例。52例患者随机分为治疗组与对照组,各26例。治疗组男18例,女8例;年龄18～72岁,中位年龄4......(本文共计2页)
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