亚级性脊髓变性张馨予是不是变性人的终身用药

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2012-05-20 14:47 标签： 张馨予是不是变性人
病例学习：脊髓亚急性联合变性
作者：zhoulindandy
近日，来自西班牙穆尔西亚的Garcia Ortega等人在AJNR杂志上刊登了如下一则教学病例。患者女性，70岁，突发手脚麻木无力，伴行走困难。 结合上图，考虑如何诊断？A.
急性播散性脑脊髓炎B.
副肿瘤性脊髓病C.
视神经脊髓炎D.
亚急性联合变性 答案：D. 亚急性联合变性亚急性联合变性(Subacute combined degeneration，SCD) 是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病，其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主，常伴周围神经损害而出现的周围性感觉障碍。如果早期诊断和治疗，症状可逆。维生素B12缺乏通常与恶性贫血、吸收不良综合征或维生素B12摄入不足有关。血清维生素B12含量低是诊断SCD的条件之一。典型的MRI表现为T2像上贯穿颈髓、胸髓的脊髓后索异常高信号（图A、B中红色箭头），增强T1像上可见轻度高信号。
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胸以下感觉异常无汗 肌胀力高 僵硬痉挛 腰腿无力 走路需扶 大小便控制减退  等症状  
10-06-08 &脊髓亚急性联合变性中医辨治体会
脊髓亚急性联合变性中医辨治体会
脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12 缺乏而引起的神经系统变性疾病。主要病变在脊髓后索和侧索,临床表现以深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主,常伴有周围性感觉障碍。视神经与大脑白质也常常受累[1 ] 。本病属中医学”痿证”范畴[2 ] 。1 　病因病机本病的发生和维生素B12 缺乏密切相关。维生素B12是脱氧核糖核酸合成过程中的辅酶,其缺乏将影响造血机能及神经系统的代谢而发生贫血和神经系统变性。体内维生素B12的缺乏最常见原因为吸收障碍,多缘于内因子缺乏,常见于萎缩性胃炎、胃大部切除、小肠原发性吸收不良、回肠切除,血液中运钴胺蛋白缺乏,影响了维生素B12 的吸收运转等。中医学认为:①脾胃为后天之本,气血生化之源。素体脾胃虚弱,或久病成虚,中气受损,则受纳、运化、输布的功能失常,气血津液生化之源不足,无以濡养五脏,运行气血,以致筋骨失养,关节不利,肌肉受削,而产生肢体痿弱不用。《. 痿论篇》说:“阳明者,五脏六腑之海,主润宗筋,宗筋主束骨而利机关也。??阳明虚则宗筋纵,带脉不引,故足痿不用也. ”《医宗必读·痿》说:“阳明者,胃也,主纳水谷,化精微以资表里,故为五脏六腑之海,而下润宗筋, ??主束骨而利机关。”“阳明虚则血气少,不能润养宗筋,故弛纵,宗筋纵则带脉不能收引, 故足痿不用。”②肝主筋,为藏血之脏,体阴而用阳,若郁热伤阴,筋失濡养,亦能致痿。《素问·痿论篇》:“思想无穷,所愿不得,意淫于外,入房太甚, ??发为筋痿。”“肝气热则胆泄口苦,筋膜干,筋膜干则筋急而挛,发为筋痿。”《临证指南医案·痿》邹滋九按:“盖肝主筋,肝伤则四肢不为人用而筋骨拘挛。”③素体肾精不足,或因房劳太过,乘醉入房,精损难复,或因劳役太过,罢极本伤,阴精亏损,致肾中水亏火旺,筋脉失其营养,而产生痿证。或其它病证渐及于肾,亦可致肝肾不足.《儒门事亲·指风痹痿厥近世差互说》云:“痿之为病,由肾水不能胜心火, ??肾主两足,故骨髓衰竭,由使内太过而致然。”《·痿论篇》说:“肾主身之骨髓。??肾气热则腰脊不举,骨枯而髓减发为骨痿。”《临证指南医案·痿》邹滋九按:“肾藏精,精血互生,精虚则不能灌溉诸末,血虚则不能营养筋骨??此不能步履,痿弱筋缩之症作矣。”④脾胃受损,不能运化水谷,化生气血,必然滋生痰湿,所谓“脾虚生痰”,而痰湿日久又可化热,出现湿热,痰热内蕴,痰蒙心窍之候。气血虚弱,推运无力,必然“气虚则血瘀”,日久痰瘀胶阻,互滞脉络,使痿证的症状复杂化。2 　临证治法本病病程较长,症状变化多端,临证可分为脾胃亏虚、郁热、肝肾亏虚、痰湿瘀血阻络、痰蒙心窍等型,应分别治以健脾升清、益气养血、清肝养肝、润燥舒筋、补益肝肾、滋阴清热、祛湿化痰、活血通络、豁痰开窍等法。
211 　健脾升清、益气养血:适用于脾胃亏虚,精微不输者。症见面色苍白,形体消瘦,倦怠乏力,心悸气短,头晕眼花,四肢麻木,不思饮食,大便溏薄,舌体胖　或生疮,舌质淡、苔薄白,脉细弱等。方选参苓白术散、四物汤加减。药用:15g ,炒12g ,12g ,熟地黄12g ,炒12g ,15g ,12g ,炒山药15g ,薏苡仁30g ,莲子肉10g ,扁豆15g ,10g ,桔梗6g ,炙5g。方中、炒、、炒、薏苡仁、莲子肉、扁豆、、炙健脾益气祛湿,、炒、、养血活血,桔梗引药上行以升清。
212 　清肝养肝、润燥舒筋:适用于郁热、筋脉失养者。症见四肢笨拙无力,筋脉拘挛,情绪不稳,急躁易怒,舌红而干、苔薄黄或白,脉弦细或数。方选滋水清肝饮加减。药用:25g ,山茱萸10g ,茯苓15g ,15g ,12g ,15g ,12g ,山栀子12g ,川木瓜15g ,12g。方中、山茱萸、滋肾养肝润燥,、养血活血,、健脾益气,、、疏肝清热,川木瓜舒筋活络。213 　补益肝肾、滋阴清热:适用于肝肾亏虚、髓枯筋痿者。症见起病缓慢,下肢痿软无力,腰脊酸软,走路不稳,咽干耳鸣,头晕目糊,或见遗精、遗尿、大便失禁,或女子月经不调,甚至步履全废,腿胫大肉渐脱,舌红少苔、脉细数。方选知柏地黄丸加减。药用: 熟地20g ,山茱萸10g ,15g ,15g ,12g ,15g ,12g ,12g ,12g ,10g ,龟板12g ,续断15g ,15g ,木瓜15g ,子15g。方中、山茱萸、续断、、子补益肝肾,、、、龟板滋阴清热,、、健脾益气,、养血活血,川木瓜舒筋活络。
214 　祛湿化痰、活血通络、豁痰开窍:适用于痰湿瘀血阻络、痰蒙心窍者。症见四肢痿软麻木,身体困重,胸闷脘痞,表情淡漠,嗜睡,甚至智能减退,或见痴呆,舌质紫暗或见瘀斑瘀点,苔腻、脉滑。药用、、、等祛湿化痰;、、、、等活血通络;菖蒲、胆南腥等豁痰开窍。215 　:以揉、捏、拿、点、拨络等手法按摩患肢,再遵“治痿者独取阳明”之古训,行针刺治疗。主穴:、曲池、、解溪、太冲。脾胃虚弱加,郁热加阳陵泉,肝肾不足加悬钟、肝俞、肾俞,痰湿内盛加阴陵泉、丰隆、,瘀血阻络加血海、膈俞,痰蒙心窍加、人中、丰隆。每日一次,每次40分钟,10 次一疗程。3 　证治体会本病多于中年发病,起病呈亚急性或慢性,多数患者在神经症状出现前有贫血的一般表现,如倦怠、乏力、舌炎、腹泻等。最早出现的神经症状往往是四肢远端感觉异常,如刺痛、麻木、烧灼样感觉,多为持续性和对称性,可有四肢远端感觉减退呈手套、袜套样分布。随着病情进展,出现双下肢无力发僵,伴走路不稳,如踩棉毯样。检查可见步态蹒跚,步基增宽,深感觉缺失和感觉性共济失调。如锥体束变性为重时,则下肢肌张力增高,腱反射亢进;如周围神经变性为重时,则肌张力减退,腱反射减弱,但病理征经常阳性。还可有膀胱括约肌障碍,先表现为排尿困难或尿急,其后是尿潴留或尿失禁。常见精神症状有易激惹、淡漠、嗜睡、多疑、情绪不稳,进而智能减退,甚至痴呆。约5 %的病例有两侧原发性视神经萎缩,可有眼球震颤或瞳孔缩小,但反应正常。亦可罕见构音障碍。在少数病例中,变性仅限于后柱,则感觉性共济失调是全部病程中的突出症状;当变性仅限于侧索时,痉挛性瘫痪是其突出症状[3 ] 。由于本病病程较长,症状复杂多变,所以治疗需谨守病机,辨证施治。正如《证治汇补·痿　》所云:“七情六欲所挟多端,或行痰瘀,或清湿热,泻实补虚,是在神而明之。”然而脾胃亏虚乃疾病之本,健脾益气当贯穿疾病治疗之始终。痰湿瘀血阻络、痰蒙心窍多伴随其它证型而出现,本病失治误治日久,亦可出现阴阳两虚之候,当随机应变,随证选药。对该病的治疗也甚为重要,可明显减轻后遗症,缩短疗程,提高疗效。还要鼓励患者多进行肢体功能锻炼,最大限度地保存肢体功能,提高临床疗效。4 　病案举例李某,男,42 岁,农民,2001 年7 月13 日初诊。20年前因胃溃疡穿孔行胃大部切除术。1 年前出现四肢对称性渐进性麻木,双下肢无力,尿便费力,厌油等,近两个月加重,双下肢已不能行走,由家人背入我科。现患者倦怠乏力、心悸气短、头目昏花、食少、厌油、大便溏薄、舌质淡、苔白微腻、脉细弱。查体:神清、精神差,形体消瘦,周身皮肤苍白,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力略增强,双肘以下深感觉减退,T10 以下深感觉减退,双下肢腱反射亢进,左霍夫曼( + ) ,双巴彬斯基征( + ) ,双卡道克征( + ) ,闭目难立征( + ) 。血常规提示:巨细胞正常色素型贫血。胸段MRI 提示:未见异常。临床诊断:脊髓亚急性联合变性(痿证) 。中医辨证属手术损伤脾胃,气血生化乏源,不能荣养四末而成。方选参苓散加减。药用:15g ,15g ,15g ,薏苡仁30g ,莲子肉10g ,10g ,10g ,12g ,12g ,15g ,15g ,桔梗3g ,炒15g ,川木瓜15g ,炙5g。每日一剂,水煎温服。肌注维生素B1100mg ,维生素B12 500μg ,每日一次。,常规取穴,每日一次,10 次一疗程。一疗程后患者即可下地行走,续治两个疗程,诸症消除。维生素B12 改为每周2 次肌注,中药改服归脾丸口服,一月后停药,随访至今未复发。
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