出生4小时出现先天性非大疱遗传性鱼鳞病怎么办样红皮病 症状 该咋么办呢
温岭市第一人民医院 新生儿科
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“先天性大疱遗传性鱼鳞病怎么办样红...”问题由李明大夫本人回复
疾病名称:先天性大疱遗传性鱼鳞病怎么办样红皮病
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病情描述:出生4小时出现先天性非大疱遗传性魚鳞病怎么办样红皮病 症状 该咋么办呢
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先天性大疱遗传性鱼鳞病怎么办樣红皮病(congenital bullous ichthyosiform erythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱遗传性鱼鳞病怎么办样角化过度症、显性遗传先天遗传性鱼鳞病怎么办、表皮松解性角化过度魚鳞病是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。
出生时即有皮肤发红角质样增厚,鱗屑如铠甲状广泛分布于整个身体鳞屑脱落后,留下湿润面可有松弛性大疱。四肢屈侧和皱襞部受累较重如腹股沟、腋窝、腘窝、肘窝等可见灰棕色疣状鳞屑。掌跖呈板样角化甲和毛发正常。此型鱼鳞病可在颈部及手足背出现局限性线状疣状损害随年龄增长,症狀可逐渐减轻
治疗方法类似板层样鱼鳞病,可外用及口服维A酸如疱液内分离出化脓性病原菌,可加用抗生素直至病原菌培养阴性
具体饮食建议需要根据症状咨询医生,匼理膳食保证营养全面而均衡。
饮食宜清淡戒除烟酒,禁食辛辣刺激性食物
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组织病理:表皮呈现特征性的表皮松解性角化过度表现有显著的角化过度,中度棘层肥厚颗粒层可明显增厚。表皮内有细胞边界不清的网状间隙系因细胞内水肿所致。真皮上部有中度慢性炎性浸润电镜检查可见核周区张力细丝形成过多,特征性表现为透明角质颗粒大且多
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本病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关。这些基因突变可能导致角质形成细胞内张力细丝异常聚集破坏细胞骨架网及板层小体分泌,导致水分丧失增多
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南方医科大学中西医结合医院 皮肤科
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什么是鱼鳞病? 鱼鱗病(Ichthyosis)是一组常见的角化异常性遗传性皮肤病。鱼鳞病临床上以皮肤上出现片状似鱼鳞样的粘着性鳞屑为特点常见的临床类型包括寻瑺型鱼鳞病、性联鱼鳞病、非大疱性先天遗传性鱼鳞病怎么办样红皮病、板层状鱼鳞病、先天性大疱遗传性鱼鳞病怎么办样红皮病。
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