镜面右位心1例报告 2010年第7卷第7期 | 39康复网 | 医源世界
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镜面右位心1例报告
来源：中华现代影像学杂志 作者：蒋玲君作者单位：318056 浙江台州，台州市路桥区第三
摘要: 【关键词】 镜面右位心。心脏位置异常
1 病历摘要患者，女，92岁。心脏位置异常，轴线向右，心尖位于右侧，主动脉弓位于右侧，心影外形为正常左位心的镜面像。颈椎正位片中同样见主动脉弓位于右侧(见图2)CR诊断：心脏位置异常，镜面右位心。...
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【关键词】& 镜面右位心;心脏位置异常
　1 病历摘要
　　患者，女，92岁。因胸部外伤20天，来本院复查。曾在外院就诊，未发现骨折。经治疗胸痛未缓解，来本院复查胸部CR及颈椎CR。 CR表现：胸廓对称，气管居中，右上肺野见少许纤条状影。心脏位置异常，轴线向右，心尖位于右侧，主动脉弓位于右侧，心影外形为正常左位心的镜面像。胃泡位于右侧，肝脏位于左侧。肋膈角锐利。所见肋骨未见骨折(见图1)。颈椎见骨质增生改变。颈椎正位片中同样见主动脉弓位于右侧(见图2)CR诊断：心脏位置异常，镜面右位心。图1 图2
　　2 讨论
　　心脏位置异常是由于心脏大血管在胚胎时期(胎生3~8周)旋转异常而致的先天性畸形。先天性心脏位置异常是一种较少见的情况。单纯的心脏位置异常并不引起血流动力学的改变。如伴有心脏大血管和其他内脏的畸形，可给病人带来严重的影响。 先天性心脏位置异常相对多见的是右位心合并内脏转位。此种先天性异常的心脏房室和大动脉的位置关系以及胸腹腔主要脏器如肝、胃脾、左右肺的位置关系完全倒转，恰如正常左位心和内脏正常位的&镜面像&。心脏轴线(心底与心尖的最长径线)向右，左心室和心尖位于右胸，主动脉弓、降主动脉和胃泡同在右侧，右心房、下腔静脉和肝同在左侧，升主动脉也在左侧，但主、肺动脉的前后位置关系不变。这种心脏异位常单独存在，循环功能正常。一般估计并发其他心内畸形者不超过10%。 心脏位置异常的X线分析应包括两方面：(1)心脏轴线、有无内脏转位，尤其是肝、胃的位置关系。房室的转位有时平片辨认有限，需借助心血管造影检查，但系统地分析内脏-心房位置关系，升主动脉居左或右等，多可作出初步的以至较明确的诊断;(2)对并发畸形的探讨，一般镜面右位心尤其成人很少合并其他心内畸形。右旋心常合并，左旋心几乎经常合并心内畸形。后者且多为复杂或多发畸形，在诊断上应予注意[1]。 笔者认为，诊断此病例的前提是拍摄时标识必须正确无误。放射科医生拍摄胸片时，都会在暗盒右上角贴上号码、左右、日期、医院名称;而运用CR时，日期及医院名称都已经设定好，号码在打号台上输入，剩下的只有左右标识。由于能够在工作站上输入左右标识，凭着对IP板上标识位置的认识，放射科医生往往疏于贴标识，这就造成了很大的隐患&&工作站上心脏图像是正常位置的，就在右上角标个&右&;工作站上的图像是反的，翻过来标个&右&。如此以来，如碰上一个反位的病例就会酿错，轻则贻笑大方，影响医院声誉，重者关系到患者的治疗，甚至可能引发。此例，胸部正位片及颈椎正位片分别在常规位置上做了标记，左右确定无误，方作出正确诊断。
【参考文献】
& 　1 陈炽贤，郭启勇.实用放射学,第2版. 北京:人民卫生出版社,1.
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《先天性心脏病实用超声诊断学(第2版)》主要内容简介：作者在总结先天心脏病超声诊断多年临床实践经验的基础上，分15章，全面介绍了心脏及大血管的胚胎发育、应用解剖，先天性心脏畸形的发病机制、系统诊断，重点阐述了心脏位置异常，右心系统畸形，左心系统畸形，间隔缺损，大动脉及圆锥动脉干畸形，冠状动脉畸形，肺静脉、体静脉连接畸形，k膜关闭不全畸形，心肌病，心脏肿瘤及心包疾病，婴儿危重型先天性心脏病，胎儿心血管系统检查思路，血流动力学及心功能，以及其他技术在先天性心脏病中的应用等。《先天性心脏病实用超声诊断学(第2版)》内容丰富、图文并茂、专业性强，是超声医学专业人员必备的参考用书。
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第1章 总论(1)第一节 心脏及大血管的应用解剖(1)第二节 心脏及大血管的胚胎发育(7)第三节 先天性畸形(19)第四节 先天性心脏畸形的胚胎学发病机制与分类(22)第五节 超声心动图在先天性心脏病中的应用(26)一、二维超声心动图(26)二、M型超声心动图(46)三、频谱多普勒技术(49)四、彩色多普勒血流显像(50)第六节 先天性心脏病的系统诊断(51)第2章 心脏位置异常(61)第一节 右位心(61)第二节 其他心脏位置异常(63)第3章 右心系统畸形(67)第一节 肺动脉狭窄(67)第二节 室间隔缺损型肺动脉闭锁(73)第三节 室间隔完整型肺动脉闭锁(76)第四节 三尖k疾病(81)一、三尖k下移畸形(81)二、三尖k闭锁(87)三、三尖k狭窄(93)第五节 双腔右心室(94)第六节 少见右心系统畸形(100)一、肺动脉起源异常(100)二、右心发育不良综合征(101)三、特发性肺动脉扩张症(102)四、原发性肺动脉高压(102)五、肺动脉悬带(102)第4章 左心系统畸形(105)第一节 主动脉狭窄(105)第二节 主动脉弓缩窄(113)第三节 主动脉弓离断(119)第四节 动脉导管未闭(123)第五节 主动脉窦瘤破裂(129)第六节 三房心(135)第七节 左心系统少见畸形(141)一、主动脉一左心室隧道(141)二、主动脉环(双主动脉弓)(144)三、马方综合征(149)四、左心发育不良综合征(150)五、二尖k狭窄(153)第5章 间隔缺损(157)第一节 房间隔缺损(157)第二节 室间隔缺损(164)第三节 房室间隔缺损(心内膜垫缺损)(176)第四节 主一肺动脉间隔缺损(186)第五节 单心室(191)第六节 其他间隔缺损(200)一、卵圆孔未闭(200)二、房间隔膨胀瘤(202)三、鲁登巴赫综合征(204)第6章 大动脉及圆锥动脉干畸形(205)第一节 完全型大动脉转位(205)……第7章 冠状动脉畸形第8章 肺静脉、体静脉连接畸形第9章 瓣膜关闭不全畸形第10章 心肌病第11章 心脏肿瘤及心包疾病第12章 婴儿危重型先天性心脏病第13章 胎儿心血管系统检查思路第14章 血流动力学及心功能第15章 其他技术在先天性心脏病中的应用附录参考文献
1.半奇静脉经半奇静脉（此型见于镜面右位心或左旋心）（左上主静脉）继续在脊柱左侧上行与左位上腔静脉汇合。2.肠系膜上动脉于肠系膜上动脉起点下方越过主动脉前或后方，转入腹主动脉右侧的正常途径上行。3.半奇静脉一奇静脉经半奇静脉于膈肌上方跨越纵隔，与奇静脉汇合，注入正常的上腔静脉。超声心动图检查，在镜面右位心和左旋心基础上的左位下腔静脉的横切面声像图，与正常右位的下腔静脉图像呈镜面关系，声像图特点也一致，因此不难识别。上述后两种异常回流形成时，腹部纵切追踪观察，可见腹主动脉左侧的静脉管道起自左右髂总静脉。在脊柱左侧的汇合点，沿脊柱及腹主动脉左侧上行，接收左、右肾静脉回流的血液后上行在肠系膜下动脉，起点水平中断或变成细管状，左侧横跨从腹主动脉前方至右侧与肝段下腔静脉连通，肝段以下脊柱右侧探测不到正常下腔静脉。据报道左位下腔静脉通过奇静脉系统引流回心，超声心动图难以显示奇静脉全貌，但可见左上腹腔内静脉异常增宽增多，偶见增宽的半奇静脉穿隔与奇静脉或上腔静脉汇合。彩色及脉冲多普勒对本病的诊断非常有帮助。
帮助平台入驻右肺缺如并右位心尸体解剖1例及文献复习--《诊断病理学杂志》2014年09期
右肺缺如并右位心尸体解剖1例及文献复习
【摘要】：目的探讨先天性肺缺如和右位心的发病率、病因及发病机制、临床病理所见及诊断。方法报告经尸检证实的右肺缺如并右位心1例,并复习近期相关文献。结果患儿为出生32天女婴。因口吐白沫、呼吸急促伴口唇发绀1天入院,经抢救无效死亡。尸检主要病变包括:1先天性右肺缺如(包括右肺动脉分支和右肺静脉)并新生儿肺炎(左肺);2伴内脏正位的真性(镜像)右位心。结论婴幼儿肺缺如并右位心是一种极其罕见的先天性畸形。肺缺如临床表现为典型的呼吸道症状,极易误(漏)诊。右位心需与模拟右位心、假性右位心等鉴别。X线、CT、MRI、支气管镜和超声心动图检查有助于肺缺如和右位心的诊断。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R726.2【正文快照】：
肺缺如是一种罕见的先天性畸形,指一侧或两侧肺完全缺如或严重发育不全。双侧先天性肺完全缺如极为罕见,是不能生存的致命性畸形[1,2]。单侧肺缺如常伴有其他先天性异常和心脏畸形[3,4]。右位心也是罕见的先天性异常,其特征是心脏位于右侧胸腔。右肺缺如并右位心尤其罕见,经查
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