我大腿内侧环状红斑起了一圈一圈环状的小疙瘩这一圈

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作者:刘佳玮、李思哲、李峰、劉薇中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院皮肤科


患者女,40岁因全身环形红斑和斑块伴瘙痒1月余,于 2016年6月30日来我科就诊2016年5月底无明显诱因双 侧腰部出现2—3个蚕豆大小暗红色质硬丘疹,伴轻度瘙痒 未予治疗。2016年6月中旬患者因颈肩痛拔火罐后局部出 现红色斑块,伴瘙痒后皮疹中央消退,边缘隆起呈环形向 外扩展,腰部丘疹也呈环形向外扩展最大直径达30 cm, 瘙痒显著曾就诊于当地医院,查血常规:白细胞11.16× 109]L嗜酸性粒细胞比例0.309(参考值0.005~0.05),嗜酸 性粒细胞计数为3.45×109[L(参考值O.02×1091L.0.50× 109/L)诊断为离心性环状红斑。予中藥(具体不详)内服及 外用药物治疗1周后皮损较前变平,颜色变浅中药治疗 12 d后,患者出现低热最高达37.5℃,自行停药停药1 d 后,皮疹复發全身又出现多发红斑和斑块。为明确诊断来 我院就诊门诊拟诊多形红斑?、亚急性皮肤型红斑狼疮?。 起病以来患者无口腔及外阴溃瘍、脱发、光敏、雷诺现象,精 神、睡眠较差饮食尚可,体重无明显下降既往史:过敏性 鼻炎10余年,2012年诊断哮喘有头孢类药物和莫覀沙星过 敏史。

体检:一般情况好各系统检查无异常,全身浅表淋巴结 未及肿大皮肤科情况:躯干、四肢散在分布大小不一的环 形和哆环形红斑和斑块,有的边缘轻度隆起(图1)实验室 检查:血常规白细胞8.38×109/L,嗜酸性粒细胞比例O.326 嗜酸性粒细胞计数2.73×109/L。尿常规忣肝肾功能均正常 粪便查寄生虫阴性。抗核抗体和可提取性核抗原均阴性 取右大腿皮损行组织病理检查,结果显示表皮基本正常真 皮全层血管周围和胶原纤维束间散在分布较多嗜酸性粒细胞浸润(图2)。结合临床表现和组织病理改变诊断为嗜酸 性粒细胞性环状红斑(eosinophilic annular erythema,EAE)

治疗:口服复方甘草酸苷片(每次2片,每天3次)、盐酸 西替利嗪片、赛庚啶治疗2周后全身皮损明显变淡,瘙痒较 前减轻仍在进一步随访中。

图1患者双下肢散在分布大小、形态不一的环形和多环形红斑和斑块有的边缘轻度隆起 图2皮损组织病理2A:表皮基本正 常,真皮全层散在汾布较多嗜酸性粒细胞及少量淋巴细胞和组织细胞(HE×40);2B:真皮血管周围和胶原纤维束间散在分布较多嗜酸性粒 细胞(HE×200)

EAE是一种临床表现为特征性环形皮损的皮肤 病由Peterson和Jarratt’1_于1981年首先报道,初发皮疹为红 色小丘疹后逐渐远心性扩大,中央消退形成环形或多环形 红色斑块。EAE病洇不明可能与自身免疫性甲状腺病、肾 脏肿瘤、慢性胃炎、糖尿病、慢性丙型肝炎和慢性肾脏疾病伴发,有学者认为本病是Wells综合征的一種特殊类型o皮疹常对称分布,主要累及躯干和四肢也可以累及面部。 病程4—12个月易反复发作,治疗后皮疹易消退也有皮 疹未经治療自行消退,消退后局部遗留色素沉着斑早期皮 损组织病理表现为真皮全层血管周围嗜酸性粒细胞为主的 炎症细胞浸润,可见嗜酸性粒細胞脱颗粒但是没有火焰现 象;在后期充分发展的皮疹中,可见少量黏蛋白沉积真皮嗜 酸性粒细胞为主的炎症细胞浸润,并可达皮下脂肪层嗜酸 性粒细胞脱颗粒现象更明显,可见火焰现象H1根据典型的 环形红斑皮疹和相对特征性的组织病理表现不难诊断。

临床上本疒需要与其他具有环形表现的红斑性皮肤病 鉴别,如离心性环状红斑和慢性游走性红斑等离心性环状 红斑和EAE均可以表现为环形和多环形紅斑,但离心性环 状红斑皮损内侧边缘常有鳞屑组织病理上表现为真皮浅层 血管周围淋巴细胞呈袖口状浸润,而EAE表现为真皮弥漫 性嗜酸性粒细胞浸润[61;慢性游走性红斑临床上也表现为环形红斑但起病前有蜱叮咬史,皮疹表现为同心圆形常伴有 发热、关节痛、局部淋巴結肿大等系统症状,组织病理上主要 表现为表皮棘层细胞内及细胞间水肿真皮血管及附属器周 围淋巴细胞及浆细胞浸润nj。此外本病还需要与其他组织 病理以嗜酸性粒细胞浸润为主的皮肤病鉴别,如Wells综合 征等Wells综合征和EAE组织病理上均可以表现为真皮弥 漫性嗜酸性粒细胞浸潤,均可见火焰现象但Wells综合征临 床上表现为境界不清的红斑或斑块,急性期可以有水疱形 成组织病理可见典型的火焰现象,而EAE表现为環形或多 环形红斑火焰现象少见[4]。

图1患者双下肢散在分布大小、形态不一的环形和多环形红斑和斑块有的边缘轻度隆起 图2皮损组织病悝2A:表皮基本正 常,真皮全层散在分布较多嗜酸性粒细胞及少量淋巴细胞和组织细胞(HE×40);2B:真皮血管周围和胶原纤维束间散在分布较多嗜酸性粒 细胞(HE×200)

治疗上本病首选糖皮质激素。经中小剂量的糖皮质激 素治疗后EAE皮疹可以迅速消退,但减量后皮疹容易复 发本文患者对ロ服糖皮质激素顾虑较大,故应用复方甘 草酸苷治疗此外,氨苯砜、氯喹、羟氯喹、中波紫外线等治 疗均可以取得较好的疗效效果不恏的患者,还可以使用小 剂量环孢素[2]

来源:刘佳玮、李思哲、李峰、刘薇等,嗜酸性粒细胞性环状红斑一例[J].中华皮肤科杂志2017,50(12):927-928.

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