脊椎骨骺胼胝体发育不良良晚发型能治疗吗？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2012-05-07 03:36 标签： 卵泡发育不良
晚发型脊椎骨骺发育不良伴进行性关节病一例--《温州医学院学报》1989年02期
晚发型脊椎骨骺发育不良伴进行性关节病一例
【摘要】：正 患者女性,28岁,剪刀步态20年,四肢关节痛伴双手“鹰爪”畸形五年余。患者自幼行走异常,步态蹒跚,嗣后呈剪刀步态。五年来手指呈鹰爪手,四肢关节肿痛。查体:智力发育正常,角膜无混浊,身材矮小(142cm),主要为脊柱变短,且胸段脊柱略S形弯曲畸形,四肢相对较长呈现典型的短躯干型侏儒。腹平软、肝
【作者单位】：
【关键词】：
【正文快照】：
患者女性,28岁,剪刀步态20年,四肢关节痛伴双手“鹰爪’’畸形置年余。患者自幼行走异常,步态蹒跚,嗣后呈剪刀步态。五年来手指呈鹰爪手,四肢关节肿痛。查体:智力发育正常,角膜无混浊,身材矮小(142cm),主要为脊柱变短,且胸段脊柱略S形弯曲畸形,四肢相对较长呈现典型的短躯干
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>>脊柱骨骺发育不良在哪里看病
脊柱骨骺发育不良在哪里看病
小男生 当时年龄：
脊柱骨骺发育不良在哪里看病
提问来自：网页
这个一般也是骨科的问题，要到骨科去看、最好给孩子选择技术比较高的儿童医院，比较专业。别在小医院里给孩子看病，耽搁了病，有的还会误诊
最好是去儿童医院进行治疗，能更有利于宝宝的恢复，不要耽误病情，及时的治疗。
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脊柱骨骺发育不良在哪里看病
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ZT0182:晚发型脊椎骨骺发育不良及晚发性脊椎骨骺发育不良伴进行性关节病
晚发型脊椎骨骺发育不良
本病为x连锁隐性遗传，男性发病。本病患者其兄弟、舅父、姨表兄弟及外甥中有可能发病。maroteaux报告的三个家庭20例及以后文献报道的病例均为男性，徐爱德、曹来宾等1983年中华放射学杂志报道的8个家族15例患者均为男性病例，各家族患者的姊妹均发育正常。 本病患者生后正常，于5-10岁开始出现生长发育迟缓，青春期后更为明显，形成以躯干明显缩短的短躯干型侏儒。四肢相对较长，立位双手指尖常达膝部。骨盆发育小，成年后常较早的出现退行性骨关节病，致腰背和四肢大关节疼痛及活动受限。智力和性发育正常。 x线表现主要改变在脊柱、骨盆和四肢大关节，颇具特征。脊柱改变表现为普遍性椎体变扁和椎间隙显著狭窄，而椎弓发育正常。下胸椎和腰椎有特征性表现，椎体中后部的上下缘呈驼峰状圆凸。年龄小者，圆凸的边缘光滑；年龄愈大则弧度愈趋平缓，表面不整且出现硬化，至晚期可高度硬化如象牙质样，类似椎间盘钙化，须注意鉴别。 骨盆改变：主要表现为骨盆狭小，髂骨和骶骨发育小，骶骨外侧部发育不良，坐、耻骨支相对增大呈直立状，坐骨大切迹上缘呈直角状。 四肢大关节表现主要为关节发育不良及较早的发生退行性变。以髋部最显著。髋臼外上缘发育不良，髋臼角加大，关节面不规整及硬化。股骨头发育小且扁，股骨颈粗短，颈干角小，髋内翻。较早的发生退行性骨关节病，股骨头关节面不规则、硬化、和软骨下囊变均很明显。膝关节和肩关节亦表现发育不良，但程度较髋关节轻，股骨和胫骨髁部、肱骨头常发育较小、关节面较平坦。 诊断要点：性连锁隐性遗传，男性5岁以后发病，短躯干侏儒，小骨盆。脊柱和髋有典型改变：普遍性椎体变扁，椎间隙狭窄，下胸和腰椎椎体中后部的上下缘驼峰状突起；髋臼发育不良，股骨头小、扁及有囊变。
晚发型脊椎骨骺发育不良伴进行性关节病
常染色体隐性遗传，男女发病相仿。特点是对称性骨骺、干骺增大伴进行性多关节（尤其手指小关节）病变。3-8岁出现症状，短躯干和下肢屈曲致病人身材矮小，四肢关节对称性疼痛、肿大及挛缩屈曲畸形，但无关节周围软组织肿胀。头颅发育正常。 一、 x线表现 脊椎椎体普遍变扁，横径和前后径均增大，前部上下缘凹陷，但中后部无典型的驼峰状凸起。椎弓根变短，椎间隙变窄。骶髂关节和耻骨联合间隙增宽。骶骨底部宽而短。髋臼外上缘骨质增生，使髋臼窝深而大。股骨头增大，扁而宽，关节面不规整并有囊变，股骨颈粗短，髋关节间隙窄。 四肢管状骨的骨骺和干骺对称性增大，并向侧方增生突出。腕、跗和短管状骨的非骺侧端明显增大。近排指骨远端关节面呈波浪状，边缘唇样增生，关节间隙不同程度变窄。远侧指间关节增大并屈曲，致使末节指骨相对变尖和偏斜。关节周围软组织无肿胀。 二、 诊断要点：常染色体隐性遗传，3-8岁发病，短躯干型侏儒，四肢关节肿大但无软组织肿胀。x线特点是普遍性椎体变扁，椎间隙变窄，四肢长、短管状骨骨骺和干骺增大并向侧方突出，关节间隙窄。短管状骨及腕、踝关节改变应与大骨节病想鉴别，后者为地方病，有流行病史，脊椎和四肢近侧大关节很少有改变。 本病须与1、晚发型脊椎骨骺发育不良鉴别：后者出生时发育正常，颅面骨正常，脊椎表现与本并相似。但晚发型脊椎骨骺发育不良系一种伴性连锁隐性遗传性疾病，女性传递，男性发病。患者10岁以前发育正常，而后逐渐出现短躯干型侏儒。临床主要症状为早发退行性骨关节病引起的腰痛和髋痛；诸椎体虽变扁，但中后部上下缘驼峰状膨隆颇具特征。与本病椎体中后部虽隆起，但程度较轻或不隆起而平坦不同。另外后者骨盆发育小，骶骨下沉，耻骨联合和骶髂关节不增宽。四肢改变主要累及大关节如髋、膝和肩，表现为发育不良和早发骨关节病改变。而手足关节发育正常。而本病的关节改变表现为肥大增生，手足关节粗大畸形尤为明显。另外本病还需与2、幼年性类风湿性关节炎。3、粘多糖病iv型。4、大骨节病鉴别。根据各自特点鉴别不难。 晚发型脊柱骨骺发育不良(男,15岁)(资料来源于李联忠主编&脊椎疾病影像诊断学&
腰椎正侧位片示椎体变扁,前后径与左右径均增大,椎间隙明显变窄.骨盆正位示双侧髋关节早期退行性变. 病例二(资料来源:徐爱德主编&骨关节疾病影像学图鉴)
资料来源于王云钊曹来宾兰宝森主编&骨骼肌肉疾病影像诊断图谱&
资料来源于王云钊曹来宾兰宝森主编&骨骼肌肉疾病影像诊断图谱& 资料来源于王云钊曹来宾兰宝森主编&骨骼肌肉疾病影像诊断图谱&
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