慢性粒细胞白血病_慢性粒细胞白血病的病因、临床表现、病理、治疗_医学百科
慢性粒细胞白血病
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目录1 拼音màn xìng lì xì bāo bái xuè bìng2 病因病理病机
慢性粒细胞白血病（CML），简称慢粒，是于造血水平上的性疾病。呈恶性增生，以细胞障碍为特征，临床为一慢性过程，大量细胞浸润引起明显肿大以及增高等表现。慢性粒细胞白血病为慢性白血病中最常见一种类型。慢粒起病缓慢，早期多无明显症状，往往在或其他疾病就诊时偶然发现脾肿大或异常而获得确诊。 在我国，慢性白血病中以慢粒最为常见，年龄在３０－４０岁者居多，２０岁以下罕见。慢粒在临床上可分为慢性期，加速期及急变期。病人出现的临床及等表现，称之为慢粒急变。多数患者中数生存期为３－４年。慢粒发生急变后预后极差。
3 临床表现
患者发病年龄以30－40岁居多，少见，其主要表现如下：
3.1 起病缓慢
早期可无任何症状，常因或其他原因血象时偶被发现。一般患者很难明确起病时间。
3.2 早期可出现的自觉症状
以乏力、低热、、减轻等新陈代谢亢进为主要表现。
3.3 脾肿大
为慢性粒细胞白血病的显著特征，有时可达脐下，甚至抵达，质坚实，无压痛，如有脾梗塞或脾周围炎，可发生剧烈，呼吸时加重，可出现摩擦感、摩擦音。因巨脾存在而引起、腹部下坠感。可轻度肿大。
3.4 其他少见之表现
①破坏：发生率29％，X线改变主要为溶骨性损害，也有类似的穿凿样改变。②受累；尸检白血病发生率20－50％，但在慢性期临床确诊却很少，急变期发生率为
6.9%。③：认为是肝窦浸润后造成的门脉增加引起的，可有曲张、、、等表现。④白细胞淤滞：白细胞&50×109常常发生内淤积，＞200×109/L者几乎均可出现。可有持续性勃起、中枢神经系统、之表现。⑤：是CML急性变的信号，是预后不良的指征。有广泛骨髓纤维化的CML病人，对化疗差，常可导致严重。⑥嗜硷粒细胞增多和高胺血症；可表现有、、搔痒、性、、分泌增高
4 实验室检查
①白细胞总数显著增高，常在50×109／L以上。半数患者在100－400×109／L，少数可达／L, 极少数＜50×109／L。血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及杆状核占大多数。原粒及早幼粒常＜10％。嗜硷粒细胞比例增高，硷性常常减低或阴性。②常增多，可高达／L。③及正常或增高，也可轻度减低。多有增高。血片中成熟红细胞不均，可见、异形红细胞，嗜多染及点彩红细胞，但无。
4.2 骨髓象
骨髓细胞增生明显活跃或极度活跃，粒红比例高达10－50∶1，计数与血象相近似。晚期作骨髓可有组织增多。
4.3 染色体检查
约90％以上CML患者有一种异常，即第22 号染色体的一条长臂缺失，缺失部分易位到9号染色体之一长臂末端。即t(9q+,22q －)。缺失长臂的22号染色体称为费城染色体（Philadelphia Chromosome,ph＇）。 Ph＇染色体还可见于患者的其他系列细胞（如幼红细胞、巨核细胞及等）Ph＇染色体阴性患者的预后比阳性者差。
4.4 生化检查
（一）和B12结合力显著增高（可为正常人的15倍），是由于成熟粒细胞含有B12结合蛋白（转钴胺蛋白），CML患者的粒细胞破碎和分解，B12结合蛋白被释放，故血清B12增加。当CML缓解时，虽然已恢复正常，但血清B12值尚4倍于正常人，认为存在粒细胞无效生成。
（二）高血症　由于白细胞大量增殖，加快，引起高尿酸血症，尤其在治疗时，白细胞大量的，常导致高尿酸性、、也可发生。
（三）升高，病情缓解时下降。
（四）中性粒细胞硷性磷酸显著降低，积分常为O，在发生时或CML急性变时可增高，但其增高之积分不如明显。
5 临床分期
CML的病程可分为慢性期和急变期，两期之间可能有一个移行阶段，称为加速期（accelerated phase）。
5.1 慢性期
此期病情，平均为3年，也有个别可长达10－20年。近几年来由于采取有效的治疗，可使急变期再回到慢性期，获得第二次稳定期。
5.2 加速期
是指患者在慢性期的治疗过程中出现病情进展的各种征象，但尚未达到急性的标准。此期表现有：血及骨髓原始细胞＞5％而＜20％；骨髓增加；无其他原因出现和血小板减少或血小板增高（＞／L）;出现新的异常，体外GMCFU异常以及白细胞摄取增加等均可作为加速期的指标。
5.3 急变期
骨髓或外周血原始细胞≥20％；或原始加早幼粒细胞，外周血达30％，骨髓达50％；或出现髓外原始细胞浸润。
急变的细胞，变占60％；变占20％；未分化占15％；其余可为红系，巨核或混合性变。一旦发生急变，获第2次完全缓解＜30％，中数生存期2－6月。
6 治疗原则
2.的应用；
3.支持疗法；
7 用药原则
1.对典型慢性期患者以、为首选化疗药物，无效则改用或加用其他药物。
2.对加速期和急变期应按急性白血病给予强烈化疗。化疗同时支持疗法。
3.对慢粒慢性期患者，有条件者给予干扰素长期治疗。
4.放射治疗现已少用，但巨脾估计不能缩小者，可酌情使用该疗法。
5.不作为常规治疗，如有可能发生或伴血小板明显减少者可考虑切脾。
6.有条件者于骨髓完全缓解后行骨髓移植术。相关文献
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请问？我生了这样的病，白细胞减少，血小板减少，平血，还有干炎，这种到底存例多少？
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慢粒白血病在加速期会出现血小板减少
来源：寻医问药网
编辑：小宇宙几米
发布时间：
慢粒是慢性白血病的类型，也是一种发病比较晚的恶性血液疾病，慢粒白血病全称为慢性粒细胞白血病，而慢粒白血病的发病分为三个步骤，从慢性期、加速期到急变期。慢粒白血病的慢性期也就是早期。如果能在这时及时治疗，那么，慢粒可以得到及时缓解。
而慢粒白血病在加速期会出现血小板减少吗?通过试验室化验得出，慢粒白血病患者通常会出现血小板降低的现象。什么是血小板呢?血小板是指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300&10^9/L。血小板减少是引起出血时间延长，严重损伤或在激状态可发生出血。当血小板计数&50&10^9/L时，轻度损伤可引起皮肤粘膜紫癜，手术后可以出血;当血小板计数&20&10^9/L时，常有自发性出血。一般认为，当血小板计数&20&10^9/L时，需要预防性输入血小板。如果血小板计数&50&10^9/L，且血小板功能正常，则手术过程不至于出现明显出血。
血小板在长期内被看作是血液中的无功能的细胞碎片。血小板具有特定的形态结构和生化组成，在正常血液中有较恒定的数量，在止血、伤口愈合、炎症反应、血栓形成及器官移植排斥等生理和病理过程中有重要作用。血小板只存在于哺乳动物血液中。
血小板减少：当血小板计数&100&10^9/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如，等。由骨髓造血组织中的巨核细胞产生。多功能造血干细胞在造血组织中经过定向分化形成原始的巨核细胞，又进一步成为成熟的巨核细胞。成熟的巨核细胞膜表面形成许多凹陷，伸入胞质之中，相邻的凹陷细胞膜在凹陷深部相互融合，使巨核细胞部分胞质与母体分开。最后这些被细胞膜包围的与巨核细胞胞质分离开的成分脱离巨核细胞，经过骨髓造血组织中的血窦进入血液循环成为血小板。
只有阅读了以上的内容，你才知道慢粒白血病在加速期会出现血小板减少吗，慢粒白血病患者如果出现了血小板减少的现象，那么，说明白血病患者已经到了病变加速期。 &
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黄飞　　彭绪理
黄衍强　　目 录　　第001问：中医对血的生成是如何认识的？　　第002问：现代血液病的概念、范围是什么？　　第003问：血液病有哪些特点？ 　　第004问：血液病是怎样分类的？　　第005问：血液病患者为何需做骨髓穿刺？　　第006问：骨髓穿刺及骨髓活检会伤身体吗？　　第007问:
中医是怎样认识白血病的？　　第008问：如何确诊急性白血病？　　第009问：急性白血病的疗效标准是什么？　　第010问：慢性粒细胞白血病的诊断标准是什么？　　第011问：慢粒白血病的疗效标准是什么？　　第012问：慢性淋巴细胞性白血病的诊断标准是什么？　　第013问：如何评价慢性淋巴细胞白血病疗效？　　第014问：白血病能否采用中医治疗？　　第015问：中医治疗白血病的机理是什么？　　第016问：中医治疗白血病有何优势？　　第017问：白血病患者饮食方面应注意哪些方面？　　第018问：白血病患者精神方面如何配合治疗？　　第019问：白血病患者如何选择锻炼方法？　　第020问：治疗白血病如何中西医结合？　　第021问：怎样看化验单？　　第022问：如何评价白血病的治疗效果？　　第023问：患白血病之后什么时候用中药最好？　　第024问：白血病化疗缓解之后再服用中药对吗？　　第025问：中医治疗白血病有哪些基本原则？?　　第026问：如何预防白血病的复发？　　第027问：白血病人如何选择治疗方案？　　第028问：白血病人如何选择治疗方法 　　第029问：白血病患者不愿继续化疗怎么办？　　第030问：中医药能否取代化疗？　　第031问：中药控制幼稚细胞常用的有哪些方法？　　第032问：化疗期间中药如何调养？　　第033问：中医如何治疗微小残留白血病？　　第034问：白血病会直接传染吗？　　第035问：梅花点舌丹能否治疗白血病？　　第036问：影响急性白血病预后的不利因素有哪些？　　第037问：白血病化疗会有哪些毒副作用？　　第038问：白血病患者在化疗期间有哪些注意事项？ 　　第039问：白血病细胞会跑到脑里去吗？　　第040问：白血病患者能过性生活吗？　　第041问：白血病患者能否再生育？　　第042问：白血病治疗应注意什么？　　第043问：白血病患者临床治愈后和常人还有区别吗？　　第044问：白血病患者如何渡过五年治疗期？　　第045问：白血病临床治愈后的患者是否还需服药？　　第046问：再生障碍性贫血的发病机理是什么？　　第047问：中医对再障的病因是如何分析？　　第048问：治疗再障中医与西医有何区别？　　第049问：中医药是如何治疗再生障碍性贫血的？　　第050问：再障有哪些食疗方？　　第051问：儿童再生障碍性贫血有什么特点？ 　　第052问：哪些药物可以引起再生障碍性贫血？ 　　第053问：再生障碍性贫血的预后怎样？　　第054问：再生障碍性贫血如何预防调理？　　第055问：再障与白血病之间有什么关系？　　第056问：紫癜是否一定有血小板减少？ 　　第057问：为什么有人情绪波动也会出现紫癜? 　　第058问：为什么有人长期站立会出现紫癜? 　　第059问：血小板减少会遗传吗? 　　第060问：感冒会引起血小板减少吗? 　　第061问：为什么说感冒可以加重血小板的减少？ 　　第062问：长期服用激素会有哪些副作用? 　　第063问：因服用激素而发胖的患者是否能恢复以前的体型? 　　第064问：血小板计数正常怎么也会出血? 　　第065问：血小板减少就一定会出血吗？ 　　第066问：发生出血时，能否任意使用一种止血药? 　　第067问：大剂量丙种球蛋白能根治血小板减少性紫癜（ITP）吗?
　　第068问：何为药源性血小板减少性紫癜? 　　第069问：可引起血小板减少的药物有那些？ 　　第070问：怀疑血小板减少性紫癜（ITP）应做哪些检查? 　　第071问：关于强的松的一些用量用法 　　第072问：在什么情况下需要输注血小板？　　第073问：中医对血小板减少是如何认识的？ 　　第074问：中医对血小板减少性紫癜（ITP）的病机是如何解释的？
　　第075问：血小板减少性紫癜中医是如何辨证分型的 ？　　第076问：中医是如何对不同辨证分型进行治疗的？　　第077问：血小板减少性紫癜的疗效标准是什么？　　第078问：中西医结合治疗血小板减少性紫癜有何优势？ 　　第079问：血小板减少性紫癜患者自我调理的方法有哪些？　　第080问：血小板减少性紫癜患者日常要有哪些注意事项 ？　　第081问：血小板减少性紫癜患者如何做好家庭护理 ？　　第082问：血小板减少性紫癜患者的口腔或鼻腔出血如何护理 ？　　第083问：血小板减少性紫癜患者的饮食方面有哪些注意事项？　　第084问：什么是恶性淋巴瘤？　　第085问：恶生淋巴瘤有哪些类型？　　第086问：中医如何认识恶性淋巴瘤？　　第087问：恶性淋巴瘤有哪些治疗方法？　　第088问：中医对恶性淋巴瘤是如何辨治证治疗的？?? 　　第089问:
淋巴瘤是怎样危害人体健康的？ 　　第090问：恶性淋巴瘤可以治愈吗？　　第091问：恶性淋巴瘤病人该怎样做康复体育锻炼？ 　　第092问:
什么是多发性骨髓瘤？　　第093问：多发性骨髓瘤有何临床表现？　　第094问：多发性骨髓瘤诊断有哪些依据？　　第095问：多发性骨髓瘤疗效如何评价？　　第096问：中医是如何治疗多发性骨髓瘤的？　　第097问：多发性骨髓瘤患者如何做好饮食调养？　　第?098问：如何预防血液病？　　第099问：血液病患者饮食方面有何禁忌？　　第100问：血液病患者如何选用感冒药？　　第101问：能否例举部分典型病例，以增加患者的信心？　　出版说明　　本书采用一问一答的生动形式，详细介绍了各类白血病、再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜、恶性淋巴瘤以及多发性骨髓瘤等常见血液病的病因以及治疗、调护、锻炼、饮食配合的方法。书中提出的问题都是笔者根据临床实践中患者本人及其家属提问最多的问题归纳整理的。希望对广大患者的康复治疗有所帮助。
　　第001问：中医对血的生成是如何认识的？　　答：　　?中医认为，血是在心气推动下循环于脉道之中以营养周身的红色液体，它内注五脏六腑，外滋四肢百骸，是维持人体的重要物质。它的生成是以饮食为原料，与五脏六腑关系密切。　　(1)饮食是造血的原料　　中医学早就有“人以水谷为本”的说法。人体所摄入的食物，经过胃肠的腐熟消化，取其精微化生而为血。早在两千多年前我国中医最早的经典著作《内经》就已指出：“五谷入于胃也，其糟粕、津液、宗气分为三隧……营气者，泌其津液，注之于脉，化以为血。”明末清初医家喻嘉言更直截了当地说：“盖饮食多自能生血，饮食少血不生。”这些认识都阐明了饮食的数量和质量与生血有着密切的关系，饮食是造血的原料，饮食的精微物质经过脏腑的作用化生为血。　　?(2)血的生成与五脏六腑密切相关　　血的生成是在五脏六腑共同作用下完成的，需要脏腑之间的相互配合，决不是一脏一腑所能完成的。华佗所著的《中藏经》借用五行理论，以心、脾、肺、肾、肝的母子关系来说明五脏在血生成上的内在联系。如“心生血，血为肉之母；脾生肉，肉为血之舍；肺属气，气为骨之基；肾应骨，骨为筋之本；肝系筋，筋为血之源。”为什么这么说呢？因为饮食入胃，是经过五脏各自的功能和相互配合作用才完成的。　　?①心在血生成中的作用：　　?中医学中的心包括解剖学上的心脏，如“心主身之血脉”和中枢神经系统，“心者君主之官，神明出焉”。与造血有关主要为前者。“心生血”的过程，唐容川已有解释：“食气入胃，脾经化汁，上奉心火，心火得之，变化而赤是为血”。可见饮食经过脾胃的消化吸收过程后，其精微物质，再通过“心”对造血器官的作用变成血液。　　??②肺在血生成中的作用：　　《内经》指出：“此所受气者，泌糟粕，蒸津液，化其精微，上注于肺脉，乃化而为血。”说明肺参与造血活动，而且肺所朝的百脉为造血提供了场所。　　③脾胃在血生成中的作用：　　中医认为，血主要由营气和津液组成。而营气和津液都是来自于所摄入的饮食物，经过脾和胃的消化吸收而生成水谷精微，所以脾胃是气血生化之源。《内经》指出：“中焦受气取汁变化而赤是谓血。”明代皇甫中《明医指掌》指出：“血者，水谷之精也，生化于脾。”这里的气主要指水谷之气，汁指水谷中的精微物质。中焦接受水谷之气与精微物质，变化而赤，造成血液。中焦指的是脾胃，两者功能失调，可以影响造血。可见，脾胃与血的生成有密切关系。脾胃功能失调可以影响血液的生成，出现血虚之证。　　④肾在血生成中的作用：　　中医认为营血的生成不仅源于后天脾胃的生化，还须赖肾精作为生化之本。肾主骨，藏精生髓，与血的生成非常密切。《内经》载有“肾生骨髓”，“骨者髓之府”，“肾者主水，受五脏六腑之精而藏之”。明代《类经》指出：“精髓同类”。中医自古即认为精血同源，精与血可互相转化。如隋代《诸病源候论》指出：“肾藏精，精者，血之所成也。”说明血可化为精。清张志聪《侣山堂类辨》说：“肾为水脏，主藏精而化血”。说明精可化为血。所以，明代张景岳《类经》指出：“肾之精液入心化赤而为血”。总之，中医认为，肾为先天之本，精血之脏，主藏精生髓，精髓同源。所以肾脏功能的盛衰直接影响着血的虚实。　　中医认为，“肾藏精、主骨、生髓”、“血为精所化”、“骨者髓之府”、“髓者骨之充也?”、“骨髓坚固，气血皆从”、“五谷之精液，和合而为血者，内渗于骨空，补益脑髓”。这些记载，说明了肾、骨髓、血液三者之间的关系。骨髓与造血有直接关系。骨髓藏于骨，又为肾所主，肾之功能强弱与否，可以影响骨髓生精造血。　　⑤肝在血生成中的作用：　　中医认为，肝藏血在血生成过程中也占有重要地位。《内经》指出：“食气入胃，散精于肝，淫气于筋”，意思是说饮食物经脾胃的腐熟消化吸收后，其精微物质进入肝脏而化气血。清代张璐《张氏医通》说得更明白：“气不耗，归精于肾而为精，精不泄，归精于肝而化清血。”中医认为，“肝者……以生气血”，说明肝与造血有关。因为肝能储藏食物中的精微物质，作为造血原料。　　根据以上认识，心、肝、脾、肺、肾等脏腑都与造血有关，其中任何一种功能失调，都可影响造血。血的生成须经过上焦心肺，中焦脾胃，下焦肝肾的共同作用来完成。但五脏之中最为重要的是肾和脾，肾和脾在造血中有着极其重要的作用。　　第002问：现代血液病的概念、范围是什么？　　答：　　血液病是以血液、造血器官以及出、凝血机制的病理变化为其主要表现特征的各种疾病；传统上将血液病分为原发性和继发性两种。原发性血液病是指血液、造血器官和出、凝血机制本身的异常；继发性血液病则指人体其他各个系统和器官的疾病所造成的血液学异常。当然这种分类也不是绝对的。　　第003问：血液病是怎样分类的？　　答：　　1、红细胞疾病，如各种贫血和红细胞增多症等。　　2、粒细胞疾病，如白细胞减少和粒细胞缺乏症，中性粒细胞分叶功能不全及类白血病反应等。　　3、单核细胞和巨噬细胞疾病，如反应性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。　　4、淋巴细胞和浆细胞疾病，如各类淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等。　　5、造血干细胞疾病，如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、急性非淋巴细胞白血病以及骨髓增生性疾病(慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症以及骨髓纤维化)等。　　6、出血性及血栓性疾病，如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血功能障碍、弥漫性血管内凝血以及血栓性疾病等。
　　第004问：血液病有哪些特点？　　答：　　血液病具有许多与其他疾病不同的特点，这是由血液和造血组织本身的特点所决定的。由于 血液以液体状态存在，周流全身，所以血液病的表现多为全身性；同时由于血液是执行不同生理功能的血细胞和血浆成份的综合体，并且与造血组织共同构造一完整的动态平衡系统，所以血液病的症状与体征多种多样。　　1、血液病代表性的症状与体征往往缺乏特异性：血液病的临床表现主要是受累血细胞或血浆成份功能障碍所致，如贫血、出血、发热、容易感染及肝、脾、淋巴结肿大等。这些症状同时出现，常提示血液病，但许多其他疾病也可出现上述表现，因此血液病在非专业科室很容易误诊或漏诊。一般而言 ，其他疾病误诊为血液病机会较小 ，因为一旦怀疑血液病，通过血象或骨髓象检查很容易确诊；血液病漏诊或误诊为其他疾病则很多见，尤其是患者第一次就诊不在血液科时，临床上经常见到以骨关节为突出表现的急性白血病被 误诊为关节炎，腰背疼痛为主要的多发性骨髓瘤被误诊为腰椎骨质增生或骨质疏松等。　　2、实验室检查在血液病诊断中占有突出地位：多数情况下确定诊断要依赖于实验室方面的检查，如白血病、再生障碍障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、多发性骨髓瘤等通过血象和骨髓象检查即可确诊，骨髓纤维化须骨髓活检确诊；有些血液病的基本病变在亚细胞或分子水平如各种遗传性红细胞酶缺陷、血红蛋白病及阵发性睡眠性血红蛋白尿等，需要特殊实验室检查才能作出诊断。因此，疑诊血液病者应到血液专科就诊。　　3、继发性血液学异常比原发性血液病更多见，几乎全身所有器官和组织的病变都可引起血象的改变，甚至有些还可引起严重或持久的血象异常，酷似原发性血液病，例如慢性炎症 、慢性感染、恶性肿瘤、内分泌病可引起顽固性贫血；慢性心肺疾病、某些肾脏疾患、少数分泌红细胞生成素的肿瘤可引起继发性红细胞增多症；各种感染、中毒、恶性肿瘤等可以继发类白血病反应(外周血白细胞增高并出现原始或幼稚细胞，类似白血病血象)；急性感染、恶性肿瘤、血管疾患、组织大量损伤可诱发弥漫性血管内凝血。应通过详细询问病史 、细致的体格检查和必要的实验室检查，将其与原发血液病鉴别开来。　　出现哪些症状与体征应怀疑血液病？　　血液系统疾病多半是难治性疾病，发病隐袭，病状隐匿，即使患病，病人常不能自己察知，多因其他疾病就医或健康体检时而被发现，确诊主要依赖于特殊的实验室检查，但某些症状和体征的出现提示血液病，熟悉它们，有助于早期诊断、及时治疗。　　1、贫血：分急性、亚急性、慢性等。急性提示急性白血病、重症再障、急性血管内溶血等；亚急性提示慢性再障、巨幼细胞性贫血、自身免疫性溶血性贫血等；慢性提示缺铁性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。　　2、出血：皮肤出血点和瘀斑见于血小板或毛细血管功能异常所致的自身免疫性血小板减少性紫癜、过敏性紫癜等；反复发生的大关节和肌肉血肿提示血友病。　　3、发热和容易感染：低热见于严重贫血、慢性髓细胞性白血病等；高热可见于急性白血病、重症再障、急性溶贫等；周期性发热可见于淋巴瘤；反复发生、较难控制的口腔、肛周、皮肤软组织、呼吸道等部位感染可见于各种恶性血液病、重症再障、粒细胞缺乏症或粒细胞功能缺陷及免疫 缺陷病。　　4、其他可能与血液病相关的症状的体征：　　体重减轻、淋巴结肿大、皮肤瘙痒、黄疸、发绀、反复口舌溃疡、脾肿大、骨痛、酱油色或葡萄酒色尿、剧烈腰背痛、关节肿痛、咽下时胸骨后痛、急性腹痛、血液高黏滞综合症、神经系统症状、精神症状。　　第005问：血液病患者为何需做骨髓穿刺？　　答：　　随着科学技术的发展，各种诊断技术、检查手段日益完善，但对血液病患者来说骨髓穿刺检查是最基本、最重要的检查。骨髓是造血的主要器官，通过骨髓涂片的细胞学检查可了解骨髓内各种细胞的生成情况，各种细胞的形态、成份的改变及发现异常的细胞等，以明确诊断，观察疗效，估计预后。　　第006问：骨髓穿刺及骨髓活检会伤身体吗？　　答：　　骨髓穿刺是血液病诊断常用的检查方法，在许多血液病尤其是许多恶性血液病的诊断和鉴别诊断方面是必需的，有人担心骨穿会伤身体，这种担心是毫无道理的，骨穿涂片检查吸需0.2ml左右的髓液，对全身有几千毫升髓液来说是微不足道的，对身体没有任何影响。除因凝血因子缺陷引起的出血性疾病如血友病之外，骨髓穿刺无特别禁忌证。骨髓活检仅米粒大小骨髓组织，对身体也没有任何影响。　　第007问:中医是怎样认识白血病的？　　答：　　在祖国医学文献中无“白血病”这一称谓，但根据其临床表现及发病特点，本病当属祖国医学所言“虚劳”“热劳”“湿病”“瘀积”“痰核”、“血证”之范畴。《圣济总录》记载“热劳之证”，心神躁、面赤、头痛、眼涩、唇焦、身体壮热，烦渴不止，口舌生疮，食欲无味，肢体疼痛，多卧少起或时汗，日渐赢疫者是也。”这种有稽留热，汗出进行性消瘦，口舌溃烂等症与今之急性白血病的某些临床表现类似。《诸病源候论·虚劳骨蒸候》记载“内热，把平时骨即内热甚至，其根在五脏六腑，其人……骨肉自消饮食无味或皮燥而光蒸盛之时，四肢渐细，足肤肿起。这段描述“内蒸”的表现和急性白血病导致代谢紊乱，消耗性低热，逐渐贫血，营养不良性水肿及恶病质类似。?《灵枢》记载：“人之喜病肠中积聚者，……肤薄而不泽，肉不坚而淖泽。《丹溪心法》：“积在左为血块，气不能作块成盛，坏及有形之物，痰与食积，血而成也。”这段所描述的关于积聚的症状与慢性粒细胞白血病脾肿大贫血类似。?《金匮要略·虚劳病脉并治篇》记载，人并五六十，其病脉大者痹侠背行，若肠鸣，马刀侠瘿者，皆为劳得之。”这段描述类似白血病之淋巴结肿大。?《素问·评热病论篇》记载，有病温者，汗出辄复热，而脉躁疾，不为汗衰，狂言不能食……。这里汗出辄复热而脉躁痰，不为汗衰的描述与今之急性白血病的高热及败血症的临床表现相似，《外科正宗》所称口破色淡虚，色红为实，而急性白血病细胞浸润或因免疫功能低下引起真菌和厌氧菌感染引起的口腔炎与古文所称口破确实相似。　　按照祖国医学古籍辨证分型描述对照现在医学关于白血病的临床症状大致可以认为，虚劳是白血病所致的贫血；热劳是白血病所致的高热，瘕积是慢粒白血病所致的脾大，血证是白血病、血小板低下所致的皮肤紫癜、便血、尿血、鼻衄齿衄。急痨是急性白血病、慢性白血病急变期，痰核瘰疬是急、慢性淋巴细胞白血病并发颈下、腋窝、腹股沟淋巴结肿大。白血病现代医学认为是一种原因不明的血液系统的恶性疾病。其特征为白细胞及幼稚细胞(即白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中异常增生，浸润各种组织、产生不同症状，周围血液白细胞有量和质的变化。我们通过临床观察此类患者大多出现手足心热、汗多乏力、高热出血等火热症状。因此认为，此病发病内因为热盛；外因为空气污染之气吸入人体，污染人体血液，带有化肥农药的蔬菜水果等食物，食后吸收入血，败坏了正常的骨髓血液，外因通过内因而发病。
　　第008问：如何确诊急性白血病？　　答：　　一、病史及症状　　⑴病史提问：注意：①起病情况。②是否接触放射线、化学物质：如苯及其衍生物。③是否应用过瘤可宁、马法兰、氮芥等烷化剂。④是否患有Bloom综合征、Fanconi贫血及Down综合征等疾病。　　⑵临床症状：一般贫血症状，鼻衄、牙龈出血或消化道出血，发热，骨痛、关节痛，中枢神经系统受累可出现头疼、恶心、呕吐、抽搐、大小便失尽，甚至昏迷。　　二、体检发现　　贫血外貌，皮肤可见瘀点、瘀斑，牙龈渗血或伴牙龈增生，淋巴结肿大，胸骨中下段压痛，肝脾轻、中度肿大。　　三、辅助检查　　血象：血红蛋白、血小板进行性减少，白细胞计数可增高或减少，分类可见原始或幼稚细胞。　　骨髓象：增生活跃至极度活跃，可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同，分为急性非淋巴细胞白血病（ANLL）及急性淋巴细胞白血病（ALL）。其骨髓特点如下：　　⑴ ANLL ： 　　① M1型（急性非细胞白血病未分化型）：原粒细胞≥90％（非红系细胞），早幼粒细胞少见，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见；可见Auer小体。红系、巨核细胞系增生受抑。　　② M2型（急性非淋巴细胞白血病部分分化型）：粒系明显增生，可见Auer小体；红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为：M2a型：原粒细胞30％～90％（非红系细胞），单核细胞&20％，早幼粒细胞以下阶段&10％。 M2b型：原始及早幼粒细胞明显增多，但以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，核浆发育明显不平衡，此类细胞&30％。　　③ M3型（急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病）：以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，此类细胞&30％（非红系细胞）；易见Auer小体；红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为：M3a型（粗颗粒型）：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集或融合。M3b型（细颗粒型）：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。　　④ M4型（急性粒－单核细胞白血病）：粒系、单核细胞系增生，红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒系、单核细胞系形态不同，又分四种类型：M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，单核细胞系≥20％（非红系细胞）。M4b：原、幼单核细胞增生为主，原粒和早幼粒细胞&20％（非红系细胞）。M4c：原始细胞即具粒细胞系，又具单核细胞系形态特征者&30％（非红系细胞）。M4Eo：除具上述特点外，还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒，占5％～30％（非红系细胞）。　　⑤M5型（急性单核细胞白血病）：单核细胞系增生，可见细小Auer小体；红系、粒系及巨核细胞系增生受抑。根据单核细胞分化程度不同又分为：M5a型（未分化型）：原始单核细胞≥80％（非红系细胞）。M5b型（部分分化型）：原始、幼稚&30％，原始单核细胞&80％（非红系细胞）。　　⑥M6型（红白血病）：红细胞系&50％，且有形态学异常，非红细胞系原粒细胞（或原始＋幼稚单核细胞&30％（非红系细胞）；若血片中原粒细胞或原单核细胞&5％，骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始＋幼稚单核细胞&20％。巨核细胞减少。　　⑦M7型（急性巨核细胞白血病）：原巨核细胞&30％。红系、粒系增生相对抑制。　　⑵ALL ： 　　① L1型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，以小淋巴细胞为主；核圆形，偶有凹陷与折叠，染色质较粗，结构较一致核仁少，不清楚；胞浆少，轻或中度嗜碱。　　②L2型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，淋巴细胞大小不一，以大细胞为主；核形不规则，凹陷与折叠易见，染色质较疏松，结构不一致，核仁较清楚，一个或多个；胞浆量较多，轻或中度嗜碱。　　③L3型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，但细胞大小较一致，以大细胞为主；核形较规则，染色质呈均匀细点状，核仁一个或多个，较明显，呈小泡状；胞浆量多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状。　　?细胞化学染色：　　⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性（阳性&3％）；急粒细胞呈强阳性；急单细胞呈阳性或弱阳性。　　⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性（粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧）；急粒、急单细胞呈弱阳性（弥散性细颗粒状）；红白血病：幼红细胞呈强阳性。　　⑶非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制（&50％）；急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制（&50％）；急淋细胞一般呈阴性。　　⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常；急粒白血病明显减低；急单白血病可增高或减低。　　有条件还应做免疫学、细胞遗传学及基因分型。
　　第009问：急性白血病的疗效标准是什么？　　答：　　一九八七年十一月二十日于苏州市召开了全国白血病化学治疗讨论会提出了急性白血病疗效标准如下： 　　1．缓解标准 　　(1)完全缓解(CR) ①骨髓象：原粒细胞I十Ⅱ型(原单+幼稚单核细胞或原淋+幼稚淋巴细胞)&5％，红细胞及巨 核细胞系正常. M2b型—原粒I十Ⅱ型&5％，中性中幼粒细胞比例在正常范围。 M3型—原粒十早幼粒&5％。 M4型—原粒I、Ⅱ型+原单及幼稚单核细胞&5％。 M6型—原粒I、Ⅱ型&5％，原红+幼红以及红系细胞比例基本正常。 M7型—粒、红二系比例正常，原巨+幼稚巨核细胞基本消失。 ②血象：Hb&100g／L (男)或90g／L(女及儿童)中性粒细胞绝对值&1.5×109／L，血小板&100×109／L，外周血分类中无白血病细胞。 临床无白血病浸润所致的症状和体征、生活正常或接近正常。 　　2． 白血病复发，有下列三者之一者称为复发。 (1)骨髓原粒细胞I+II型(原单十幼单或原淋+幼淋)&5％且&20％，经过有效抗白血病治疗一个疗程仍未能达到骨髓完全缓解标准者。 (2)骨髓原粒细胞I十Ⅱ型(原单+幼单或原淋+幼淋)&20％者。 (3)骨髓有白血病细胞浸润者。 　　3．持续完全缓解(CCR)： 指从治疗后完全缓解之日起计算，其间无白血病复发达3—5年者。 　　4．长期存活： 白血病自确诊之日起，存活时间(包括无病或带病生存)达5年以上者。 　　5．临床治愈：指停止化疗5年或无病生存达10年者。　　第010问：慢性粒细胞白血病的诊断标准是什么？　　答：诊断慢性粒细胞白血病的标准是：　　(1)外周血中性粒细胞升高，不成熟粒细胞&10％，原始粒细胞&5％-10％；　　(2)骨髓粒系细胞高度增生，以中、晚幼粒细胞为主，原始粒细胞&10％；　　(3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分降低；　　(4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl融合基因阳性。　　慢性粒细胞白血病的加速期诊断标准是：　　(1)外周血或骨髓中原始细胞10％一20％；　　(2)伴贫血或血小板减少；　　(3)出现绿色瘤。　　注：慢性粒细胞白血病的急变期标准同急性白血病。　　第011问：慢粒白血病的疗效标准是什么？　　答：　　1． 完全缓解：白细胞计数＜10×109/L；分类正常，无幼稚粒细胞（原始、早、中、晚幼粒细胞）。血小板计数正常不超过450×109/L。 　　2. 部分缓解：白细胞计数降至治疗前50%以上， 至少 & 20×109/L。白细胞计数正常，但仍存在幼稚细胞及脾大。 　　3. 无效： 临床及实验检查未达到上二项标准或恶化。 　　4.细胞遗传学反应? 　　A．无细胞遗传学反应，Ph1染色体持续在所有分裂相中存在。? 　　B．微小细胞遗传学反应：Ph1染色体被抑制至占分裂相的35%～95%。? 　　C．部分细胞遗传学反应：Ph1染色体被抑制至分裂相的5%～34%。? 　　D．完全细胞遗传学反应：Ph1染色体细胞消失。　　第012问：慢性淋巴细胞性白血病（CLL）的诊断标准是什么？　　答：　　一、病史及症状　　⑴ 病史提问：起病缓慢，病人多无明显症状，应注意是否有低热、盗汗，易感染表现。　　⑵ 临床症状：乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热，偶有皮肤瘙痒。　　二、体检　　全身淋巴结肿大，质中等硬、可移动，晚期相互粘连融合；肝脾轻度肿大，晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。　　三、辅助检查：1. 血象：正细胞正色素贫血。白细胞计数&10×109/L，分类：淋巴细胞&50％，绝对值&5.0×109/L；以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。2. 骨髓象：增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占40％以上，原、幼稚淋巴细胞&10％。红系、粒系相对减少，巨核细胞正常或减少。3. 血免疫球蛋白减少；或为单株免疫球蛋白增高，多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。　　四、临床分期及鉴别诊断　　1.分期：Ⅰ期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。　　Ⅱ期：Ⅰ期＋肝大或脾大。　　Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期＋贫血（血红蛋白&100g/L）或/和血小板减少（&100×109/L）。　　2. 鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。　　第013问：如何评价慢性淋巴细胞白血病疗效？　　答：　　1.完全缓解：外周血白细胞≤10×109/L，淋巴细胞比例正常（或＜４０％），骨髓淋巴细胞比例正常（或＜３０％）。临床症状消失，受累淋巴结和肝脾回缩至正常。 　　2.部分缓解：外周血白细胞、淋巴细胞数和骨髓中淋巴细胞比例降至治疗前５０％以下，症状减轻，累及淋巴结、肝脾的区域数或／和肿大体积比治疗前减少５０％以上。　　3.无效：临床及实验室检查未达到上二项标准或反而恶化。　　第014问：白血病能否采用中医治疗？　　答：　　白血病完全可以采用中医药进行治疗，并且能获得良好的治疗效果。经过长期大量的临床实践证明，采用中医药治疗白血病，只要辨证施治，用药合理，完全可以使白血病患者得到良好的治疗效果，有的可以治愈。 如青岛手表厂白血病患者陈凤英，于日在青岛医学院骨穿确诊为急性粒细胞型白血病(m2a)，并住院进行化疗，继而病情恶化，生命垂危，下达病危通知书，绝望中得知我院利用中医治疗白血病效果显著，便怀着试试看的一线希望，于日来我院治疗，我们根据患者病情，辨证施治，予以补肾益髓，并配合清热利湿药物，治疗三个月后病情缓解。最近又去青医骨穿复查，结论痊愈。再如陕西靖边县石油公司的王斌，患急性淋巴细胞白血病于日来我院诊治，至今情况良好。　　第015问：中医治疗白血病的机理是什么？　　答：　　中医治疗白血病其机理概括来有二。其一增强自身免疫力，主要通过补肾、益气养阴，以使正常细胞活跃，以抑制白血病细胞；其二平衡血象，主要通过清利湿热解毒等方法以净化血液，使血象、髓象趋于正常，自我感觉良好。一般急粒白血病以解毒为主；急淋白血病以散结为主，慢粒散结解毒并用；慢淋散结加益气养血，以上各种治疗方法均用补肾强身法。我院主要药物有两类：“祛白胶囊”为固定药物，适用于各型白血病；辅助药物、备用药物根据具体病情配方。 如上谈到青岛手表厂陈凤英，便以补肾益髓法为主，配合清热利湿药物，疗效显著。其夫在谈到治疗效果时特别强调体质得到改善，在每年青岛感冒大流行时，家中正常人没有一个不感冒的，可是她却没有被传染，足见增强免疫力在白血病治疗中的意义。相比之下现代医学在杀伤消灭幼稚细胞方面，投入了大量的人力物力，其出发点是好的，包括骨髓移植，但最终仍归不救，道理何在？可以说，现代科学日新月异，飞速发展，对医学的发展无疑起了很大的推动作用，但现代科学指导医学并不等于医学，医学研究的是人，人有思维，有感情。因此在实验室能够百分之百成功的事情作用到人体则不一定达到预期效果。我们谈到这些并非否定现代医学在许多方面已做出的巨大成绩，而是设法使对人体的研究不断完善。上面谈到的病例可以看出增强自身免疫力的重要性，那么怎样才能增强自身免疫力呢？ 笔者认为不要固定一定模式而要随人体个体的差异而灵活选方用药。中医以阴阳五行阐述人体的生理、病理变化，并指导遣方用药，实际上是调整人体动态平衡。如以阴阳学说分析人的体质则有阴、阳、阴阳混合之分。把数学的方法运用到中医方面，则应达到量化，如阴七阳三，或阴三阳七。如果有了明确的诊断(辨证)加上量化的指标来指导用药则能提高治疗效果。从临床来看同一类型白血病，有的治疗效果非常显著，病情纵有波动再予调整则趋于正常有的则反复无常，难予调理，这里面很重要的一个问题即人的免疫力悬殊甚大。此免疫力有先后天之分，我们通过努力能达到的是如何把后天免疫力扶植起来。除药物治疗之外，精神，饮食、锻炼诸方配合不容忽视。
　　第016问：中医治疗白血病有何优势？　　答：　　从大量的临床实践来看，中医、中药在白血病治疗中尽早应用可明显改善患者的病情。中医对人体的调理是全面的，中医对气血、阴阳、脏腑的调理可以对应西医的免疫功能、免疫状态的调节，也就是说中医对改善患者的生活质量有明显优势，因此，中医、中药的尽早参与对疾病的恢复非常有利。在当前的医疗条件下，中医药突出的优势表现在以下三个方面：　　延长或阻止白血病的复发。化疗结束后，即并达到临床治愈水平时，应用中药调节机体免疫水平，恢复免疫功能，可延长白血病的复发时间或阻止复发。在急性期时白血病需要及时应用化疗，期间可以中医药辅助治疗，缓解期时，中医药的使用可以提高患者的生存质量，对延缓或阻止复发也有效。　　防止白血病耐药。白血病细胞对化疗是有耐受性的，细胞本身对毒物的排异机制一旦启动将会影响化疗药物对白血病细胞的作用。医务工作者们在研究中发现，中医药可以恢复白血病细胞对化疗药的敏感性。近年来中医药预防、逆转白血病多药耐药性的临床应用研究已经取得了一些阶段性成果。　　预防白血病的相关并发症。白血病的并发症一旦发生，治疗起来难度很大，耗费也惊人，但是如果从预防上下手，则相对容易得多，不仅能够减轻患者身体上痛苦，还能减轻患者的经济负担。　　第017问：饮食方面应注意哪些方面？　　答：　　从临床上观察患此病大多为热毒雍盛、气阴两虚而出现发热出血、心烦易怒、口舌生疮、手足心热、汗多乏力等症状。因此我们的选方用药时基本上忌用温补；而以清凉解毒药物。那么在饮食上则要求尽量不用热性食物如牛、羊肉、烟、酒、辣椒之类，而多用新鲜水果蔬菜、豆制品、鸡蛋、瘦猪肉等。总之以素为主，保持二便通畅，以利毒素排泄。　　第018问：精神方面如何配合治疗？　　答：　　从治疗角度讲，患此病之后应当取消对工作事业的奋斗精神而代之修身养性。在战略上予以藐视，在战术上则应重视，就是说从长远考虑要精神放松，保持乐观的态度，犹如河中之水，平稳的流，使血液在运行过程中保持稳态，配合药物，以静制动，使血象稳定。切忌性格急躁或悲观失望，血液犹如河中之水激起波浪而失常。　　第019问：白血病患者如何选择锻炼方法？　　答：　　经过许多患者的体验，郭林新气功和太极拳对白血病患者的康复有积极的作用。郭林新气功是一种整体疗法，它能激发人体的潜能，保护和协调机体内在的抗病能力，有扶正固本的作用。它通过意念可调整气机，引导内气偱经络通达全身，起到疏经活络、通畅气血、化瘀散结等作用，从而使淤阻的经络逐步通畅。郭林新气功能吐故纳新，增加血液含氧量，促进新陈代谢。郭林新气功的调息（吸吸呼）是特殊的呼吸方法。通过这种呼吸方法练功三小时，就可吸入常人20倍的氧气，血液中含氧量高，血液流速加快，可以抑制坏细胞的增长或消灭它，具有防癌治癌的作用。　　郭林新气功能提高人体的免疫功能。练功后的癌症病人的免疫球蛋白含量有明显提高，可诱发人体产生干扰素，而抑制癌细胞的分裂，使癌发展成为睡癌，吞噬细胞强大免疫力提高可使癌瘤消失，　　郭林新气功能改变患者不良生活方式，郭林气功明确规定“三个不准”即不准抽烟、不准喝酒、不准吃强烈刺激性食物，主张多吃新鲜蔬菜水果。以行动为主的郭林气功，要求到野外去练，并要求每天练功不少于3小时，这对于患者勇敢的走出去，勇敢的面对现实，具有较大的帮助作用。　　　太极拳在我国历代人民的长期实践中不断地演进和发展，使它无论在技术上、理论上都形成了完整而系统的内容，成为具有宝贵医疗价值，轻松柔和的运动项目。这是我国古代人民在体育事业上的巨大贡献之一。 　　太极拳有高深的技击艺术，有宝贵的医疗保健作用。它是一种把我国源远流长的拳术、导引术、吐纳术三者结合，加以创新的治病强身、增强体质和延年益寿的体育运动。在太极拳精典论著中，就有详推用意终何在，益寿延年不老春的话。太极拳运动的特点，是举动轻灵，运作和缓，呼吸自然，用意不用力。是静中之动，虽动犹静，静所以养脑力，动所以活气血，内外兼顾，身心交修。也就是使意识、呼吸、动作三者密切结合，从而达到调整人体阴阳，疏通经络，和畅气血，使人的生命得以旺盛，故可使弱者强，病者康，弱者复壮，起到增强体质、祛病延年的作用。 　　现代医学研究表明，太极拳和一般的健身体操不同，除去全身各个肌肉群、关节需要活动外，还要配合均匀的深呼吸与横膈运动，而更重要的是需要精神的专注心静、用意，这样就对中枢神经系统起了良好的影响，从而给其他系统与器官的活动和改善打下了良好的基础。