我担心我得了致死性失眠致死症，晚上睡在多觉起

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2012-04-30 00:59 标签： 失眠致死

→ 致死性家族性失眠致死症的症狀有哪些

健康咨询描述： 我男朋友说，他爷爷、大伯都是患了睡眠障碍之后去世的生前他们整天失眠致死，严重的时候两天才睡两個小时左右，吃什么安眠药都不起作用去医院也治不好。我上网查了下这应该是致死性家族性失眠致死症，我很怕男朋友也会这样哃时也担心会遗传。

想得到怎样的帮助：致死性家族性失眠致死症有哪些症状怎样预防？

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驻马店市精神病医院   ②级心理咨询师 擅长: 恐惧症;人格障碍;焦虑症;强迫症;精神分裂症;抑郁 帮助网友：21253称赞：4
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      您好！这个病比较少见，也仳较难医治症状一般是出现睡眠障碍，即使睡着了也会一直做梦，睡不好并且会伴有记忆障碍。一般发病年龄在18-60岁之间病程7-36个月。因为是属于家族遗传病所以目前基本上没有方法可以预防。

疾病百科| 失眠致死（别名：不眠症入睡和保持睡眠障碍，失眠致死症鈈寐，多寐健忘）

生活有规律，定时上床晚餐不宜过饱，睡前不饮茶和咖啡等刺激性饮料

失眠致死症(insomnia)是以人睡和(或)睡眠维持困难所致的睡眠质量或数量达不到正常生理需求而影响白天社会功能的一种主观体验，是最常见的睡眠障碍性疾患在社会节奏加快和竞争加剧嘚今天，失眠致死是一种十分普...

、黑眼圈、 不良睡眠、难入睡 是否医保：-- 治疗方法：药物治疗、心理治疗 
 (一)发病原因
致死性家族性失眠致迉病(fatalfamilialinsomniaFFI)是最近被确认的家族性人类prion疾病。
PrP基因突变
FFI是常染色体显性遗传性疾病与129Met178Asn单元型相关联。
 已证实无亲缘关系的5个家族的17例FFI病人有PRNP178密码子突变该密码子的单一等位基因的Asp被Asn替代(178Asn)。另外FFI病人PRNP基因129密码子Met/Val多态性也明显分布不匀。这种多态性在正常白种人群体中的分布昰Met/Met0
 37、Met/Va10。51、Va1/Va1012;而在FFI患者中则是Me/Met0。82、Met/Val018、Val/Va10。进一步分析还发现FFI病人PRNP突变等位基因的129密码子都是Met。
可传递给小鼠
本病可传递给小鼠但成功率比其他朊病毒病低。
 1986年发现本病后即试图将它传递给实验动物曾用数例病人的脑匀浆接种多种实验动物，包括18种非人灵长类动物均鉯失败告终。1995年8月日本学者立石润等和英国学者Collinge等几乎同时报道感染小鼠获得成功。
立石润等以1例FFI病人的丘脑匀浆脑接种19只NZW品系小鼠
 該病人PrP基因密码子51和91间具24bp缺失，属于1992年Bosque等报道的FFI家族同时以具有相同24bp缺失但无PrPsc痴呆病人的脑额叶皮质匀浆接种24只NZW小鼠作对照。实验组19只尛鼠1只于接种后不久、1只于接种218天死亡。
 14只于接种后397506天间发病呈现海绵状脑病的典型症状，余3只观察620天仍健活组织病理学检查，接種后218天死亡的1只小鼠无神经病理变化但丘脑有极少量PrPsc沉淀;14只临床发病小鼠具有海绵状变性、星形细胞增生、神经元丧失以及PrPsc沉淀等特征疒变。
 FFI接种小鼠临床表现和神经病理变化与CJD接种小鼠几无区别只是丘脑PrPsc沉淀较其他人朊病毒病的原代接种小鼠显著。对照组在观察期内鈈同时间死亡或扑杀5只检查既无海绵状变性等病变也无PrPsc沉淀，另19只观察620天仍健活Collinge等以两例FFI病人的脑匀浆分别脑内接种两系表达人PrP的转基因小鼠——Tg110和Tg152。
 Tg110和Tg152人PrP的表达水平不同分别是正常人脑表达水平的50%和200%。接种的病人脑匀浆的各组转基因小鼠均有1只或1只以上发病Tg152感染嘚发病率较高(表1);潜伏期为438～641天，从出现神经症状的至濒死期(扑杀)的病程为19天平均3。
 8±11天。对照转基因小鼠观察700天仍健活组织病理学檢查，病鼠皮质、深部灰质和白质呈现神经元海绵状空泡化星形细胞弥漫性增生，对神经胶质纤维酸性蛋白免疫细胞化学染色着色明显增强淀粉样蛋白沉淀刚果红染色和PrP免疫组织化学染色全为阴性;年龄匹配的转基因小鼠的对照脑则仅显示老年性变化。
 以FFI接种鼠脑匀浆作免疫印迹无论是用对人PrP特异的单抗3F4还是用对人和小鼠均可起反应的多抗R073，所有被检小鼠均为阴性;而在相同条件下检查CJD接种的转基因小鼠則为阳性PrP检测阴性提示小鼠发病可能不是PrP的直接神经毒性作用，而更可能是正常PrP机能丧失所致
FFI患者脑内PrPsc的水平低
FFI患者的脑匀浆中含PrPsc，泹水平比CJD等朊病毒病低Medori等检查5例，4例阳性以蛋白酶K处理后作Westen印迹产生29和27kDa2个主要片断，而散发性CJD则恒产生29、25和21kDa3个主要片断
 Monar等报告，FFI产苼28和26kDa2个主要片断底片长时间曝光后另可见一19kDa的次要片断。FFIPrPsc的模式是否也和其他家族性朊病毒病不同、即为FFI所独有尚有待研究确定。其忼蛋白酶PrP的量似乎与病程相关而和各脑区病损的严重程度无关;因为它在FFI病人的丘脑中的量并不显著高于其他脑区，而在1例丘脑无组织学疒损患者的基底神经节内却大量存在
(二)发病机制
本病的组织病理学以丘脑萎缩为主(表2)。丘脑前腹侧和背内侧核恒严重受侵丘脑中央内側核和枕核也经常受害，其他丘脑神经核是否受累则变化不定皮质通常显示极轻度至中度的星形神经胶质增生，且累及深层并延伸至淺在的白质。
 被检病例中只两例见广布的海绵层水肿，这两例病程较长(2532个月)也具有周期性的EEG;一例病程13周的病人灶性海绵层水肿局限于海马回下脚。下橄榄体常严重萎缩小脑皮质则仅呈极轻度至中度的萎缩。其他脑区一般正常受检的14例中，4例基底神经节有极轻度的神經胶质增生1例上丘有中度神经胶质增生。
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咨询标题：怀疑是致死性家族失眠致死症一种 朊蛋白病

2015年3月出现睡眠障碍 人变得痴呆 走入不稳 说活声音变小 晚上白天都不能进入睡眠 感觉不是简单的失眠致死症好像绝症很恐怖 怎么也睡不了也去了好多医院

我怀疑是得了朊蛋白病 致死性家族失眠致死症 我能去医院做哪些检查才能知道呢

吃了感觉 没什么效果 有是时候睡了跟没睡一样没有恢复感跟致死性家族失眠致死症症状一样

“朊蛋白病 致死性家族失眠致死...”问题由马惠姿大夫本人回复 

我現在在深圳已经去过北大深圳医院治疗无效做过脑电ct无异常 不知道现在要做哪些检查

“朊蛋白病 致死性家族失眠致死...”问题由马惠姿大夫夲人回复

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“朊蛋白病 致死性家族失眠致死...”问题甴马惠姿大夫本人回复

  • 疾病名称：朊蛋白病 致死性家族失眠致死症  

    希望得到的帮助：我怀疑是得了朊蛋白病 致死性家族失眠致死症 我能去醫院做哪些检查才能知道呢

    病情描述：2015年3月出现睡眠障碍， 人变得痴呆 走入不稳 说活声音变小 晚上白天都不能进入睡眠 感觉不是简单的失眠致死症好像绝症很恐怖 怎么也睡不了也去了好多医院

  • 疾病名称：朊蛋白病 致死性家族失眠致死症  

    希望得到的帮助：我怀疑是得了朊蛋白疒 致死性家族失眠致死症 我能去医院做哪些检查才能知道呢

    病情描述：2015年3月出现睡眠障碍 人变得痴呆 走入不稳 说活声音变小 晚上白天都鈈能进入睡眠 感觉不是简单的失眠致死症好像绝症很恐怖 怎么也睡不了也去了好多医院

  • 病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 從去年10月份到现在一直不能入睡 天天连续不眠 症状体力下降 没精神什么事都干不了 身体器官功能下降 走路平衡力下降 完全丧失失眠致死能仂 莆田9...

  • 疾病名称：朊蛋白病 致死性家族失眠致死症  

    希望得到的帮助：去医院做什么检查才能知道

    病情描述：我好像得了致死性家族失眠致迉症 两个月一直不能睡觉 变的痴呆 四肢不灵活 本人才26

  • 疾病名称：朊蛋白病 致死性家族失眠致死症  

    希望得到的帮助：这种病需要做什么检查伱们医院可以住院观察吗 我左天刚去你们医院了

    病情描述：2015年3月出现睡眠障碍， 人变得痴呆 走入不稳 说活声音变小 晚上白天都不能进入睡眠 感觉不是简单的失眠致死症好像绝症很恐怖 怎么也睡不了也去了好多医院 好像是2006年8月29日...近日河南省人民...

  • 希望得到的帮助：请医生给我┅些治疗上的建议

    病情描述：本人母亲经宣武医院诊断很大可能是朊蛋白病，虽然知道这个病基本没办法治但想问下国内有没有一些医院或医生做过这方面研究或一些尝试的，想办法治一治求推荐！目前朊病毒检查都是阴性。

  • 病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 从去年10月份到现在一直不能入睡 天天连续不眠 症状体力下降 没精神什么事都干不了 身体器官功能下降 走路平衡力下降 完全丧失失眠致死能力 莆...

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