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肝母细胞瘤治疗护理:
  手术切除是最为有效的治疗方法,常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化,且肿瘤多为单发,包膜完整,可行左三叶或右三叶切除,切除的极量可达全肝的75%,故对本病治疗应采取积极态度,争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道,其中肝母细胞瘤16例,均成功切除,无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴,系右肝巨大肝肿瘤,行右半肝切除,肿瘤重810g,病理诊断为肝母细胞瘤,术后至今已健在16年。
  对肿瘤巨大或有子灶者,术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用,效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术,可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者,可应用全身化疗,近期疗效较好。
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温州宝宝得肝母细胞瘤 9个月大竟得恶性肿瘤无法手术
温州宝宝得肝母细胞瘤 9个月大竟得恶性肿瘤无法手术
温州平阳才九个月大的小宝宝龙龙,竟然被检查出得了肝母细胞瘤,并已经是到恶性肿瘤晚期。这一检查结果让龙龙的爸妈以及医生本人都震惊不已:才9个月大,怎么会得恶性肿瘤呢?且医生告诉龙龙的爸妈,龙龙由于太小,无法做手术,只能够采取化疗措施。
从去年年底开始,龙龙的一直持续发烧,但是家里人怎么也没有想到,龙龙竟然是患有肿瘤。最后龙龙爸妈将龙龙带到上海做进一步的检查,检查结果让家里人大吃一惊:龙龙被确诊患有肝母细胞瘤,而且已经到了晚期,体内肿瘤约有10.5厘米,已经无法开刀,只能化疗。为了给孩子治疗,龙龙的爸妈辗转于各大医院,但是医院给出的治疗方案都是一样的。
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摘要:肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤。它是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。大部分的肝母细胞瘤为单发。是儿童最常见的肝脏肿瘤,约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。本病恶性程度高,可通过血液和淋巴途径广泛转移,较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。目前治疗肝母细胞瘤的主要手段是手术治疗。 ……
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肝母细胞瘤
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目录1 拼音gān mǔ xì bāo liú2 英文参考hepatoblastoma3 概述肝母细胞瘤(hepatoblastoma) 是最常见的,约占儿童肝脏的62%。该病起源于肝脏原基,属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。
肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤,多于3&岁以下幼儿,5&岁以上较少见,偶见于成年人,男女之比为2.5∶1。1896年,Walter首先以癌瘤为名报道此病,也有称、。肝母细胞瘤多为单发,不等。
肝母细胞瘤的可能是胚胎的异常,是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在内发生,有文献报道发生于7个月。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后,才发生恶性肿瘤。
肝母细胞瘤恶性程度高,可通过和途径广泛,较常见的转移部位有肺、腹腔、和脑。
肝母细胞瘤的体征主要有、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,大者可达,可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现、。其他包括发育不良、易激惹等。
巨大肿瘤偶有破裂,引起的症状和体征。另有小部分伴有性,如、、发育不良、右缺如、、管畸形或畸形等。
手术切除是肝母细胞瘤最为有效的治疗,常辅以化疗、放疗或。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的可存活5年。对肿瘤巨大或灶者,术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。4 疾病名称肝母细胞瘤5 英文名称hepatoblastoma6 别名肝胚胎瘤;;婴幼儿肝细胞癌;7 分类一肿瘤科 & 腹部肿瘤 & 肝脏肿瘤 & 肝脏恶性肿瘤 & 肝脏少见恶性肿瘤7.1 ICD号D13.48 分类二肝胆 & 肝脏少见恶性肿瘤8.1 ICD号C22.29 流行病学肝母细胞瘤基本上是小儿肿瘤,Kassai等报道90%的病人年龄小于3岁,5岁以上较少见,成人罕见。病人男女之比为2.5∶1。肝母细胞瘤以北美、日本及欧洲较多见,占儿童期肿瘤的0.2%~5.8%;英国15岁以下儿童发病率约1/10万,美国波士顿儿童医疗中心的住院患儿中的罹患率约为1/1万,我国西安地区统计占3%。
肝母细胞瘤有家族性发病倾向,有报道一家姐妹和兄弟发病的记载。并与家族瘤样病(FAP)之间的家族性有关。有人报道5个家族有此两种病同时存在。有FAP家族病史的发病率0.42%,一般人群仅为1/10万。10 病因肝母细胞瘤的病因可能是胚胎结缔组织的异常发育,是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生,有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后,才发生恶性肿瘤。11 发病机制肝母细胞瘤多发生在肝右叶,约半数病例侵犯两叶或为多中心型。一般为单发,圆形,界限清楚,瘤体直径在5~25cm不等。肿瘤无明显分叶,可有囊性退行变和骨样改变,中常有和,多不伴有。肿瘤的大体表现与所含的骨样、软骨或等间叶组织成分有关。通常来说,肿瘤呈粗糙结节状或分叶状隆起于肝表面,界限清楚,半数有包膜,质地较硬。肿瘤颜色为棕褐色至灰白色,剖面质地均匀一致,可发生出血、坏死和钙化,多不伴有肝硬化。镜下显示,肿瘤由期不同阶段的上皮成分和间质成分所构成。根据肿瘤细胞的分化程度,可分为胎儿型(高分化型)、胚胎型(低分化型) 与混合型。11.1 胎儿型胎儿型肝细胞比正常肝细胞小,呈多边形,梁柱状或盘片状,细胞较大,胞界清楚,胞质较多,呈嗜酸性,可有空泡,胞质依或数量多少而呈颗粒或清亮状。浆比例为1∶4~1∶2,核呈圆形或卵圆形,粗细不一,含单个,核分裂象少见。细胞排列成两个细胞厚的不规则肝细胞束,肝束之间为肝窦。肝母细胞瘤细胞核含量显示,胎儿型多为。11.2 胚胎型胚胎型肝上皮较差,细胞以带状或丝球状排列,细胞小,呈梭形,胞界模糊,胞浆少,核浆比例为1∶1~2,核染色质丰富,核仁大显,核分裂象易见。此型细胞黏附差,往往簇集成瓣状或联结成疏松的索带状。肿瘤内可见窦性隙和胆小管;间质成分常由骨样组织构成,很少有软骨或分化。肝母细胞瘤细胞核DNA含量分析显示,胎儿型多为二倍体,胚胎型多为异倍体。异倍体肿瘤易发生侵犯,预后较差。常见的肝外转移为肺、腹部淋巴结和脑等。11.3 混合型混合型肝母细胞瘤还含有其他间质成分,如骨样组织、软骨、细条纹的肌肉、鳞状细胞灶、角化珠等。12 肝母细胞瘤的临床表现肝母细胞瘤的临床症状无,常有食欲不振、、减轻或不增加,、较少见。晚期可出现黄疸、腹水。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状,肝母细胞瘤患儿的父母常会到或通过发现上腹包块,绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。
肝母细胞瘤的体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大,查体在右上腹可触及肿大的肝脏,质地坚硬,表面光滑,大者可达盆腔,可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。
部分肝母细胞瘤男性患儿以为始发症状,发生率为2.3%,表现为器增大,声调低沉及阴毛生长等,原因是肿瘤细胞可合成()。13 肝母细胞瘤的并发症巨大肿瘤偶有破裂,引起急腹症的症状和体征。另有小部分病儿伴有先天性畸形,如腭裂、巨舌、耳郭发育不良、右肾上腺缺如、脐疝、心血管畸形或肾脏畸形等。14 实验室检查14.1 一般实验室检查可有降低,、下降;肝轻度异常,AKP和IDH轻中度升高;AFP在大多数患者可显著升高,AFP 80%~90%阳性,100%含量升高,个别可高达10万ng/mL;约50%肝母细胞瘤患儿尿中排出胱硫醚,男性早熟患儿和尿(HCG)、促和水平升高。14.2 活组织检查经皮肝穿刺活组织可明确诊断。15 辅助检查影像学检查可发现肝脏巨大占位变,对肝母细胞瘤的诊断有价值。15.1 B超显示不均质回声增强的孤立性肿块。肝脏局部明显增大失去正常,肝内呈巨块型强回声,内部强弱不等,不均,有液化时呈混合型回声图像,偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶,肿瘤包膜光带完整。15.2 CT检查显示低密度巨块性肿瘤,降低,但呈多血供型者与不易鉴别。表现如下:
(1)平扫肝实质内单个或多个低密度肿块,均质或不均质(以不均质为多),边界清楚或不清楚。增强扫描病灶不均质增强,主要在病灶周围。
(2)大多数肿瘤较大,常常使肝脏明显增大,肿块为巨块型或巨块型加多结节型。
(3)肿瘤常累及肝脏一叶,亦可累及两叶或多中心。
(4)约一半肝母细胞瘤病例在病灶内可见钙化。15.3 MRI检查显示为强弱不均低信号区,对肝母细胞瘤有定位,并提示手术能否切除的。15.4 其他此外可行及放射性等检查。16 诊断根据肝母细胞瘤患者年龄小,为少年儿童,有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、、体重减轻、,或伴性早熟,AFP升高,影像学证实肝内占位性肿块,结合辅助检查多可做出诊断,活组织病理检查可明确诊断。17 鉴别诊断肝母细胞瘤须与、、错构瘤及鉴别。与肝外病变,如后的Wilms瘤、母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见,但后者多见于成年人及有肝炎史者,常有,痛多伴有肝硬化,AFP阳性,含量升高,同时ALP、GGT、LDH亦增高。17.1 肝囊肿(1)病程长,病情进展缓慢。
(2)常无背景。
(3)一般情况良好。
(4)超声检查可见囊性和液平。17.2 肝脏血管瘤(1)病程长,进展缓慢。
(2)常无慢性肝病史。
(3)一般情况良好。
(4)女性较多见。
(5)99mTc-核素扫描呈“热”区。
(6)影像学检查无包膜,注入后自周边开始增强。
(7)肝功能及酶谱学检查正常。18 肝母细胞瘤的治疗手术切除是肝母细胞瘤最为有效的治疗方法,常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化,且肿瘤多为单发,包膜完整,可行左或右三叶切除,切除的极量可达全肝的75%,故对肝母细胞瘤治疗应采取积极态度,争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道,其中肝母细胞瘤16例,均成功切除,无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴,系右肝巨大,行右半肝切除,肿瘤重810g,病理诊断为肝母细胞瘤,术后至今已健在16年。
对肿瘤巨大或有子灶者,术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是和的联合应用,效果较好。其他有、及(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行,可延存率。对有双侧或多发肺转移的患者,可应用全身化疗,近期疗效较好。19 预后如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移,手术切除可获。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会,而那些能切除者的预后也较差,肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不,因此肝母细胞瘤预后不良。
对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型,无转移的肝母细胞瘤,手术切除长期生存者15%~37%不等。肿瘤切除后,长期存活率有报道可达80%。
高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(年行手术切除)、(年行手术切除+术后化疗)、(年行术前化疗+手术+术后化疗)。早、中期手术切除率分别为37.5%、30%,总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%,1年无瘤生存率50%。
资料表明,肝母细胞瘤后期生存率提高是由于采用术前化疗,使进展期肿瘤切除病例增多;认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗,是提高其切除率、改善肝母细胞瘤总体预后的关键。20 肝母细胞瘤的预防肝母细胞瘤病因尚不详,参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略包括:
1.避免有害物质侵袭(促癌因素):就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的力:能够帮助提高和加强机体与肿瘤斗争。21 相关药品睾酮、阿霉素、顺铂、长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶22 相关检查人绒毛膜促性腺激素、血红蛋白、黄体生成素、睾酮相关文献
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