你好美国顶尖医生谈癌症血友病乙这个病比癌症还可怕了动不

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2012-04-25 10:27 标签： 哪种癌症最可怕
女 | 0个月
时间： 09:24:13
健康咨询描述：
患者年龄:七岁问题描述:自三岁发病至今,请问一下有何良法治疗或者是预防
感谢医生为我快速解答——该
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中文名：血友病乙 英文名：hemophilia B 别　名：血浆凝血激酶成分缺乏症；遗传性因子Ⅸ缺乏症；Christmas病；血友病B 概述： 血友病乙(hemophilia B,HB)是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ.因子Ⅸ是一种血浆蛋白,相对分子质量为5.6万,其合成部位在肝脏,合成依赖维生素K.因子Ⅸ可被因子Ⅺa激活；也可被因子Ⅶa和组织因子(TF)复合物所激活.1947年,Pavlovsky发现将2个无亲属关系的血友病患者的血浆混合,可相互纠正延长的凝血时间.1952年Aggeler等发现... 查看全文
病因： FⅨ的缺陷和分子结构异常是血友病乙的根本病理生理改变.1.FⅨ的结构和功能 成熟人类FⅨ是由415个氨基酸残基组成的单链糖蛋白(牛FⅨ为416个氨基酸),分子量为55000,其中约20%为糖类,在肝细胞内合成.在FⅨ修饰分泌过程中,释放28个氨基酸的信号肽和18个氨基酸的前肽.FⅨ是维生素K依赖因子之一,与其他维生素K依赖因子比较,其氨基酸顺序和功能区结构存在惊人的相似性.从N-末端开始,FⅨ由4... 查看全文
临床表现： 血友病乙的临床表现与血友病甲相似,主要为出血和出血引起的并发症以及替代治疗引起的并发症.临床表现不能与血友病甲鉴别.出血倾向的严重性与FⅨ：C水平相关.反复关节出血导致慢性血友病性关节病变和血肿形成,是其特征性的出血临床表现.创伤后出血,拔牙出血和手术后出血常见,并较严重,需要替代治疗才能止血.血友病乙的出血与创伤有关,“自发性出血”时也有创伤,只是创伤轻微不易引起注意.根据出血的严重性和FⅨ：C... 查看全文
治疗： 治疗原则同血友病甲,主要为FⅨ的替代治疗.主要制剂有新鲜血浆或新鲜冰冻血浆,凝血酶原复合物,高度提纯的FⅨ和重组FⅨ.FⅨ半衰期为18~24h,应每12~24小时输注1次才能维持血液FⅨ水平,严重出血或手术患者应12小时1次.与FⅧ不同,输注后的FⅨ约50%弥散至血管外,弥散半衰期约5h,因而输入FⅨ的回收率约50%,每kg体重输注1个单位(U)患者FIX水平仅提高1%,期望将FIX提高到与... 查看全文
预后： 1.与血友病甲相同,重型病例在进行创伤性检查和创伤性治疗前应给以替代治疗,肌肉锻炼和预防性治疗对血友病乙具有同样的意义.2.应避免剧烈或易致损伤的活动,运动及工作,以减少出血发生的危险.3.建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少血友病患儿的出生.
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血友病乙(hemophiliaB，HB)是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。......
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常见症状、 、 、 、
检查项目 、、 、 、(因子Ⅷ∶C、Ⅸ∶C) 活化（APTT）、B超，，X线，CT，MRI
并发疾病泌尿道出血、、黏膜出血、中枢神经系统出血、
常用药物、
其他信息治疗费用、是否传染、好发人群
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血友病乙的治疗方法有哪些？
权威编辑：快速问医生(医生组)
　　(一)治疗　　治疗原则同甲，主要为FⅨ的替代治疗。主要制剂有新鲜血浆或新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、高度提纯的FⅨ和重组FⅨ。FⅨ半衰期为18～24h，应每12～24小时输注1次才能维持血液FⅨ水平，严重出血或手术患者应12小时1次。与FⅧ不同，输注后的FⅨ约50%弥散至血管外，弥散半衰期约5h，因而输入FⅨ的回收率约50%，每kg体重输注1个单位(U)患者FIX水平仅提高1%，期望将FIX提高到与FⅧ一样水平，输入FⅨ剂量应增大1倍。可按下述公式计算：需输FⅨ量(U)=(期望FⅨ水平-患者现有FIX水平)×体重(kg)。如患者体重50kg，期望FIX达到20%，原FⅨ为0，则需FⅨ=(20-0)×50=1000U。达到此要求需输血浆1000ml，全血约2000ml，心脏负荷过重，因而血浆和全血均不是治疗的理想制剂。凝血酶原复合物含FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ，含量标定以FⅨ为准。FⅨ剂量单位(U)的定义与FⅧ相同，即1U相当于平均正常新鲜血浆1ml所含的FⅨ。凝血酶原复合物在制备过程中部分凝血因子已被激活，可能导致和DIC，国产凝血酶原复合物制剂中已加入一定量的肝素。激活的凝血酶原复合物(制备过程中加入了控制激活的工序)能治疗FⅧ抑制物和FⅨ抑制物这与含有部分激活的因子能旁路激活FⅩ有关。　　国外已有高纯度的FⅨ制剂和重组FⅨ，没有凝血酶原复合物引起和DIC的危险。　　各种出血情况下替代治疗需达到的FⅨ期望水平、替代治疗维持时间以及应输注的FⅨ量。只是输注剂量应是FⅧ剂量的1倍。　　治疗副作用如同甲，可能出现的并发症为血液传染病毒的传播，如尤其乙型和丙型肝炎。毒的传染曾是国外未采取病毒灭活前血友病患者的严重并发症。国内生产的凝血酶原复合物已进行了病毒灭活。输注反应如发热、和皮疹等可能发生。反复替代治疗可使血友病乙患者产生同种抗体，但发生率远低于血友病甲，估计约为3%。　　(二)预后　　预后取决于出血严重性和是否进行替代治疗，治疗并发症如肝炎或同种抗体存在影响患者的预后。一般而言，有替代治疗保证的患者可达到正常人相同的寿命。　　血友病乙与血友病甲一样要面临带来各种并发症。除关节变形外，慢性活动性肝炎、慢性迁延性肝炎，于1985年以前，在血友病患者中十分常见。另外，在美国约有50%的年龄较大的血友病乙患者HIV阳性，但是，在1985年以后开始接受治疗的血友病乙患者可能具有与正常人相同的预期寿命。重型血友病乙患者可能在多次输注后产生抑制物，从而使治疗的难度大为加大。2%～6%重型血友病乙患者产生针对FⅨ的抗体，这些抗体多数属于IgG4和kappa轻链亚型。产生抗体的患者多是由于突变造成循环中无FⅨ存在，但是，也有例外情况。
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