揭秘你不了解的“肺纤维化”(图)
本报记者 马珂 通讯员 杨秋梅　　近日，媒体曾报道，杭州一客车司机用嘴巴对皮管一头吸气，利用气压将柴油吸到皮管口，再把皮管引入需要加油的油箱中，不小心把柴油呛进了肺里，右肺烂成“马蜂窝”，成了蜂窝肺。蜂窝肺是什么病？近日，记者就此采访了解放军第187医院呼吸与重症医学科主任兼副主任医师邓春。
　　病情严重时足以夺命
　　“蜂窝肺”就是医学上所说的肺纤维化，是肺间质或弥漫性肺间质疾病中的代表性疾病，医学上将“蜂窝肺”归属于弥漫性肺间质疾病。
　　“正常情况下，吸入肺的气体与毛细血管中的血液进行交换，以摄取新陈代谢所需要的氧气，排出二氧化碳。”邓春告诉记者，肺纤维化患者之所以喘不动气，是因为肺泡和毛细血管功能丧失了。医学上，临床表现还有进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症，以及影像学上的双肺弥漫性病变。间质性肺炎可最终发展为弥漫性肺纤维化，导致呼吸功能衰竭而死亡。
　　专家提醒，不要小看这一慢性的肺病，它不像癌症那样来势凶猛，但也足以夺去生命。科学家王选，美国小说《大白鲨》的作者本奇利等人都是被肺纤维化夺去生命的。
　　40-50岁人群高发
　　肺纤维化多发生在40-50岁年龄群，一般男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见的症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难仅在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进一步发展时，通常情况下也会出现呼吸困难症状，而严重的肺纤维化患者除了呼吸困难、时常感觉缺氧外，还伴有干咳、乏力等症状，且这种干咳非常顽固，昼夜频作，夜间加重，咳后憋喘更甚，患者痛苦不堪，逐渐丧失劳动力、靠呼吸机生存，直至肺衰竭、死亡。
　　“肺纤维化的形成并不是一蹴而就的，有一个长期的发展过程。但是，由于该病在发病早期基本没有什么症状，除非体检，很难被发现，所以很多患者发现患病时，大都已是晚期。”邓春表示。
　　肺纤维化早发现早治疗
　　为什么肺会纤维化呢？一大原因是吸烟。邓春提醒，吸烟与肺纤维化的发病明显相关，特别是每年吸烟超过20包的患者。所以大家要慎重，需远离香烟及二手烟。其他的原因还有：
　　1、吸入无机粉尘如游离二氧化硅粉尘、石棉、滑石、锑、铝、煤、铍、钡、铁等；吸入有机粉尘、接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等都可导致肺纤维化。
　　2、抗肿瘤药物如博来霉素、马利兰、环磷酰胺和甲氨喋呤等；抗心律失常药物如胺碘酮、肼苯哒嗪等；放射治疗、高浓度氧疗等。
　　3、结缔组织疾病如类风湿关节炎、系统性硬化病、多发性肌炎／皮肌炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮等容易引起肺纤维化。
　　4、虽然目前不能确定微生物感染与肺纤维化发病的关系，但有研究提示感染，尤其是慢性病毒感染，包括EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒等可能与特发性肺纤维化的发病有关。
　　5、食管反流：数项研究提示，多数肺纤维化患者有异常的胃食管反流，异常的胃食管反流导致反复微吸入是其高危因素之一。
　　邓春建议，经常接触致病因素的人多到医院做相关检查，以期早发现早治疗。
本文来源：南海网-海南日报
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肺纤维化是由多种原因而引起的肺脏损伤，病理过程早期以下呼吸道急性炎症反应为主，包括肺泡炎、间质性肺炎、肺泡上皮受损、成纤维细胞增生、巨噬细胞、中性粒细胞等炎性细胞浸润；由此导致细胞外基质代谢紊乱，某些细胞外基质成分在肺泡和间质内沉积及纤维组织过度修复造成肺此外组织结构的紊乱，肺实质损伤，慢性肺纤维增生，肺间质纤维化，胶原沉积，肺泡结构改变，最终发生肺纤维化。
病因/肺纤维化
多种原因引起肺脏损伤时，间质会分泌胶原蛋白进行修补，如果过度修复，即成纤维细胞过度增殖和细胞外基质大量聚集，就会形成肺纤维化。
病理/肺纤维化
大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。&　　肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。&　　肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，（化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、等。这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。）从而使肺纤维化进行性进展。&　　
临床表现/肺纤维化
肺纤维化多在40-50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难尽在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。50%患者有杵状指和发绀，在肺底部可闻及吸气末细小跑裂音。早期虽有呼吸困难，但X线胸片可能基本正常；中后期出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液，增厚或钙化。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。就是大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、、丧失劳动力、靠呼吸机生存，最后衰竭、死亡。
原因一/肺纤维化
1、风湿免疫慢性病：系统硬化症、多肌炎/、系统性、、、；2、治疗现任或药物相关性疾病：抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、药物、、放疗、；3、职业和环境相关性经验疾病：、、重金属肺、、铍尘肺、氧化铝肺；4、吸入无机粉尘：滑石粉肺、、；5、吸入有机颗粒（过敏性肺泡炎）：饲鸽者肺、。6、原发性疾病手术（未分类型）、肿瘤性疾病：肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤；7、特发性纤维化疾病突出：物发性纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、、淋巴细胞性间质性肺炎、自身免疫性肺间质纤维化；8、其它：病、结节硬化症、结节病嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉淀症、弥漫性肺泡出血症、肺泡微结石症、转移性钙化。
原因二/肺纤维化
相比于一些常见病，或者一些很致命,但是却容易发觉的病症来说，肺纤维化最大的恐怖之处大概就在于它的“隐藏”功力了，发病年龄大，不易察觉，有点杀人于无形，“潜移默化”的意思。肺纤维化即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化。肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。肺纤维化是由于毒物、自身免疫疾病、药物副反应、感染、严重的外伤等多种原因引起肺部炎症，肺泡持续性损伤、细胞外基质反复破坏、修复、重建并过度沉积，导致正常肺组织结构改变、功能丧失的一类疾病。肺纤维化疾病包括特发性肺纤维化、结节病、尘肺(矽肺是尘肺中最严重的一种)、过敏性肺炎、药物或者放射线导致的纤维化、胶原血管疾病有关的致纤维化肺泡炎等各种不同的类型。
治疗/肺纤维化
截至目前为止，国际上唯一由各国药监局批准的特发性肺纤维化的药物是吡非尼酮。其在美国和欧洲的商品名是Esbriet，在日本是Pirespa,在中国是艾思瑞。在美国批准上市。在2015年5月的新英格兰医学杂志上，有三篇关于吡非尼酮及其他药物的临床试验文献发表。临床试验结果显示，吡非尼酮可以延缓特发性肺纤维化疾病进展，降低死亡率，并延长无进展生存期。1.药物治疗（1）吡非尼酮。吡非尼酮是一种多效性的吡啶类化合物，首次于1994年被Margolin等人证明具有抗纤维化特性，并于1999年被Raghu&G等人证实对特发性肺纤维化患者具有一定治疗效果。目前，国际上由各国药监局批准治疗特发性肺纤维化的药物——吡非尼酮，是最新2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐等级最高（条件推荐）的两大药物之一[5]，也是全球第一个获批用于特发性肺纤维化（IPF）的治疗药物。吡非尼酮在中国的商品名是艾思瑞，在日本是Pirespa，在欧洲和美国是Esbriet。多项国际多中心临床试验结果显示，吡非尼酮可改善IPF患者肺功能、无进展生存期（PFS）和六分钟步行距离（6MWD），一定程度上降低病死率。
艾思瑞(R)吡非尼酮胶囊，是由北京康蒂尼药业有限公司自主研发，拥有多项国内及国际授权专利，于2014年初正式上市销售，是我国唯一已被药监局批准的可以治疗特发性肺纤维化的药物。国内艾思瑞的各项实验结果指标和国际试验公布的结果一致，服用艾思瑞(R)治疗的患者肺纤维化多项指标改善，特别显著减少患者肺功能的动脉血氧饱和度和肺弥散量的下降。目前，关于吡非尼酮治疗特发性肺纤维化的机制暂未完全阐明，但根据现有的研究，可将其抗纤维化机制归纳为以下三个方面：1.抗纤维化&&吡非尼酮能够抑制转化生长因子-β1（TGF-β1）基因的过度表达，减少TGF-β1的合成，减少血小板衍化生长因子（PDGF）和成纤维细胞生长因子1.（FGF）的生成，从而抑制成纤维细胞的增殖和胶原的合成，起到抗纤维化的作用。2.抗炎&&吡非尼酮还能抑制肿瘤坏死因子α（TNF-α）、IL-1b和其他炎症因子的合成、释放受体传递，从而减轻炎症反应。2.抗炎&&吡非尼酮还能抑制肿瘤坏死因子α（TNF-α）、IL-1b和其他炎症因子的合成、释放受体传递，从而减轻炎症反应。3.抗氧化&&吡非尼酮还是一种强有力的羟自由基的清除剂。通过清除活性氧（ROS）抑制脂质过氧化物和减少组织正常结构的破坏，从而起到抗氧化作用
（2）糖皮质激素。2.氧气疗法。
3.湿化与雾化治疗。
4.呼吸机的应用。
5.肺脏移植。6.4S清肺平喘疗法4S清肺平喘疗法由军事医学科学研究院、国际科学研究院等多位专家历经30多年联合研发形成的一套全方位、多立体的综合治疗体系。疗法包括清肺净肺、PI活肺治疗、植物神经综合平衡和军科细胞免疫技术四大步骤，其中军科细胞免疫技术是多位专家在2008年诺贝尔医学奖DC细胞技术基础上独创的治疗手段，它直击哮喘病的发病根源——炎症细胞，利用特定的靶向免疫激活技术抑制和清除哮喘发病根源，真真正正防止哮喘反复发作。
预防/肺纤维化
1.多饮水，要鼓励肺纤维化患者多饮水，纠正或防止失水，具有非常重要的意义，伴有心衰的患者饮水要适量。因为重度肺纤维化患者因张口呼吸，饮食少、出汗多，常失水，痰液黏稠不易咯出，及时补充水分、增加液体摄入量。患者不能饮食时，可用静脉补液，促使黏稠痰液排出，有利于稀释痰液。
2.少吃刺激性、辛辣、煎炸、油腻食物：饮食要清淡，肥胖患者，控制脂肪的供给量。以吃瘦肉为宜，以控制体重和达到祛痰湿的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，时间久了会造成疾热上犯于肺，加重病情。
3.供给多种维生素、优质蛋白及碳水化合物饮食如：糙米、蛋类、荞麦面、玉米面、蔬菜和水果等，碳酸饮料除外。
4.重度肺纤维化的患者可给予半流食或软食：既可防止食物反流，又有利于消化吸收。可以减轻呼吸急迫所引起的咀嚼和。所以肺纤维化患者应根据自己的实际情况，避免由饮食不慎而导致咳、喘加重，又可以防止影响机体对多种营养物质的吸收。
5.禁忌烟酒、喝酒和过咸的食物：多数伴有气道高反应状态肺纤维化患者，通过过咸食物、烟和酒的刺激，会加重气喘、咳嗽等症状，容易引发支气管的反应。
诊断/肺纤维化
病史和体查：详细的病史和体检有利于了解是否存在能够引起或容易感染疾病的环境、职业、家族或其他临床因素。当医生用听诊器探听患者肺部时，双下肺可闻及吸气末爆裂音或捻发音。
胸片：常规X胸片可用作人群筛查。但是要注意5-15%患者虽然已经有明显的肺瘢痕形成，但X胸片表现仍然正常。所以，胸片结果不能作为肺纤维化唯一诊断标准。
高分辨率CT（HRCT）：临床医生通过HRCT能更加清楚地鉴定出肺组织特定的病理性影像学改变。放射科医生能识别出“蜂窝影”结果或“磨玻璃影”。特发性肺纤维化(IPF)患者HRCT呈现以蜂窝样的纤维化改变为主的普通型间质性肺炎（UIP）表现[4]。
肺功能检查：呼吸测试可以测量肺部气体总量，并评估气流通畅情况，鉴别呼吸困难的原因。肺功能检查主要包括两部分：（1）肺活量测定，包括吸气容积、呼气容积和气流速度；(2）肺扩散容量，或肺一氧化碳弥散量（DLCO），主要测量氧气扩散至血管的能力。
支气管肺泡灌洗（BALF）：通过纤维支气管镜对支气管以下肺段或亚肺段水平，反复以无菌生理盐水灌洗、回收，对其进行一系列检测和分析，从而获得下呼吸道病变的性质特点和活动程度，有助于确定诊断。胸部HRCT表现为典型UIP特征的IPF患者，诊断通常不需要进行BALF细胞学分析[4]。
六分钟步行试验（6MWT）：测量患者在六分钟内的行走距离，并全程检测患者血压、心电图和血氧饱和度。病例日，电视剧中“沙僧”的扮演者著名演员因肺纤维化继发肺感染，医治无效于北京逝世，终年70岁。1993年夏，闫怀礼在河北涿州拍摄电影。由于当地的、特别多，剧组的人就用敌敌畏来驱赶蚊虫。喷洒后，剧组的人员就都出去了。唯独闫怀礼一人仍待在屋子里，因为他天生嗅觉不好，闻不出敌敌畏的气味，致使他吸入了过量的敌敌畏，当时就昏厥过去，被送往医院后，经抢救苏醒。一向壮实的闫怀礼没太当回事。但是以后几年，他明显感觉体力每况愈下。只要是稍有强度的运动，就会出现剧烈的喘、咳嗽。2004年，在北京协和医院检查的时候，闫怀礼被诊断“肺纤维化”。医生推断，闫怀礼得病的原因与吸入过量敌敌畏有一定关系。防止病情恶化，最好的办法就是自己日常特别注意保养，因为肺纤维化最怕感冒、发热。每感染一次，病情就会加重一次。医生还给他开了一个自我康复的“小验方”，就是每天夕阳西下的时候，到水边练练深呼吸。到空气中水分充足的地方进行深呼吸，对蜂窝肺有很好的康复作用。此后的几年里，闫怀礼每天都坚持到湖边散步，走累了在水边练呼吸，吐故纳新，用湿润的空气滋养肺部。但因年事已高，季节交替之际，闫怀礼总是容易感染感冒、上呼吸道感染等一些呼吸道疾病，最终于今年4月2日，肺部感染被送往北京世纪坛医院救治，终因医治无效于4月12日逝世。 肺纤维化又叫做“蜂窝肺”，被称为“不是癌症的癌症”。它的病因很复杂，目前还是个世界性难题。科学家王选、香港著名演员董骠都是被此病夺去生命的。肺纤维化在城市的发病率很高，跟环境污染、长期接触粉尘和细菌引起的肺部感染有很大关系。一些有害化学物质，比如装修材料中含有苯、二氧化硫等，对气道、肺组织危害特别大。早期肺纤维化不太容易发现，到医院检查时往往是已经患病很久甚至到晚期了。中老年人比较多见，目前该病没有好的治疗办法，因此重在早防早治。如果出现容易劳累、喘气、不明干咳持续8周以上，就需要到医院检查了。此外，肺纤维化有一定比例的家族遗传者，抽烟成瘾者都属于肺纤维化的高危人群。 这些人应防止过度疲劳，注意营养。
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贡献光荣榜双肺间质纤维化是什么意思？双肺间质纤维化化这病严重吗？_百度知道肺纤维钙化是否就是肺纤维化？
肺纤维钙化是否就是肺纤维化？
& & &并不是病变都需要钙化的，纤维化就是已经恢复的表现，纤维化程度不同，当密度非常高时，就称为钙化。& & && & & 一般钙化灶多发生在局限性的病灶，而片状的病变一般很少会钙化，多是纤维化，这并没有明显的病理区别的，不用担心。& & & 没有任何一种药物可能使病灶钙化，这多是病变的吸收过程的结果。既然已经纤维化，就是治愈的表现了。并不是每个人经过抗结核治疗后都会形成钙化灶的，有很多成年人就是以纤维组织增生为表现的。在胸部X光片上要想看到病灶钙化，一般需要1—3年以上时间。肺部结构病灶钙化的快慢与年龄关系甚大、儿童、少年在长身体、长骨骼时期，钙磷代谢旺盛，肺结核钙化要快些，彻底些，一般一年到一年半。成人肺结核钙化过程缓慢，往往要数年时间，而且钙化往往不充分。病灶钙化是肺结核痊愈的形式之一，病变轻微、发现较早、治疗及时的可以完全吸收，不在X光片上留下痕迹。因此根据你的情况，目前已经出现肺纤维化，提示是治愈的一种表现。& & & 指导意见：& & & &没有什么钙化的药，抗结核药物就是针对侵入身体的结核菌的药物。肺部被结核菌感染的部位经过抗结核后，病灶失水而干燥，碳酸钙和磷酸钙沉着形成钙化。您的抗结核疗程足程，复查胸片肺纤维化，均可表明你的治疗很充分，不需要什么钙化药物。& & & 肺部的钙化斑只是人体肺细胞坏死之后产生的一些特殊的变异，人体每天都在进行新陈代谢，一些细胞坏死是正常现象，坏死之后，因为自身循环不畅，从而在肺部中沉着下来，形成钙化斑，在胸透下显示出很像是结石的亮点。肺纤维化多在40～50岁发病，男性多发于女性。呼吸困难是肺纤维化最常见症状。轻度肺纤维化时，呼吸困难常在剧烈活动时出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时，在静息时也发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可出现进行性呼吸困难。其他症状有干咳、乏力。部分患者有杵状指和发绀。肺组织纤维化的严重后果，导致正常肺组织结构改变，功能丧失。当大量没有气体交换功能的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液。患者呼吸不畅，缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可致死亡。意见建议：您好，这种病一定不要拖延要及时治疗，在轻微的初期治愈相对简单，不要让它发展到很严重的地步再治疗就比较麻烦。选择专科医院治疗，在医生指导下治疗，同时注意多喝水，避免油腻食物过多的饮食，避免辛辣刺激性食物，禁烟酒，生活中饮食上的调理很关键，需要有个良好的生活习惯是疾病恢复的关键肺部钙化的成因一般来说，是因为肺部曾有发炎反应，局部坏死，致纤维组织取代原组织，形成钙化。最常见原因是肺结核，或是外界环境粉尘吸入等。单纯的钙化本身只是疾病预后的标志，就像是表皮受伤后的疤痕一样，如果没有其他病灶伴随，只要定期追蹤即可。因此对于这项调查结果，除了必须了解Ｘ光判读是否正确之外，究竟是何种原因造成肺部钙化偏高，也必须再进一步分析。
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