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肉芽皮肤松弛症，有的医吗？我想求助
状态：就诊前
肉芽肿性皮肤松弛症（简写GSS）是一种非常罕见的皮肤病，临床上早期为红色或紫色斑块，表面萎缩，无自觉症状，好发于皮肤皱褶部位，如腹股沟、腋窝等，斑块逐渐增大，演变为巨大的皮肤包块，甚至悬垂在上述部位 。该病病程缓慢，是一种特殊的皮肤T淋巴细胞瘤，需要做病理检查确诊？你到大医院皮肤科看了的吗？ 治疗的话主要采用中西医结合的方法。比如服用今幸（Rh2）护命素辅助治疗，可以抑制癌细胞的生长增殖，同时诱导癌细胞向正常细胞转化，对于早期癌症患者来说，重新成为一个健康人是很有希望的。这个不会传染给他人的！
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
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皮肤病、性病的诊断及治疗
吴一文，男，毕业于湖北中医药大学、硕士研究生、武汉市中西医结合医院实习2年，导师专攻方向为白癜风。现就...
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皮肤性病科肉芽肿性松弛皮肤(granulomatous slack skin)为一罕见的T细胞淋巴瘤的亚型，低度恶性。1973年首先由Convit和Kerdel等以进行性性慢性肉芽肿性皮肤炎(progressive atrophying chronic granulomatous dermohypodermatitis)报告。
(一)发病原因
病因尚不明确。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
起病隐匿。损害好发于和，少见于前胸、肋部、、股、足、下颏和。我国报告的3例，1例发生于掌部，可影响功能，1例见于素皮肤试验以后，1例在足部撞伤后发生。皮肤损害初起为淡红至紫色、和斑块，表面发亮，常失去，具有少量，可见明显，边界清楚，质地坚实，少数可破溃，以后中央，变软，松弛下垂，起皱。明显萎缩时皮下变得明显。报告20例中7例(35%)认为是与(HD)的皮肤和(或)损害相关。另3例(15%)发展成系统性。
皮损为大片性红色斑块伴，可持续多年，由于在发病过程中整个内弹力松解，致松弛呈悬垂皱褶状，可见于腋窝及腹股沟等部位。
本病真皮内见弥漫性吞噬的浸润、轻度异形淋巴细胞、亲性和Pautrier聚集以及广泛的的破坏，具有诊断性。有时需与下列鉴别：①性MF:无特殊好发部位，皮损不松弛，病变呈灶性，巨细胞核一般5～10个，不如GSS，巨细胞核可达40个以上。弹性纤维只是局部消失。②肉芽肿性:如、和(或)多中心病,以及甚至皮肤病等，结合不难区别。③后天性皮肤松弛:皮肤损害的边界较不清楚，早期见少量，弹性纤维呈片段或颗粒状改变。④;损害处指压后可向外呈袋状。
组织病理：最早期浅层或全层周围淋巴，可见散在。不全，稍，轻度海绵形成，下半部可找到单个浸润。充分发展时，具有特征性，大量致密、略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和，并可渗入表皮内，在往往呈带状分布，真皮或。表皮内虽见单个或小簇淋巴细胞渗入，但海绵形成却不成比例或极轻微。另一特点为大量巨细胞浸润。巨细胞的丰富，胞界清楚，胞核很多(10～90个)，呈圆形或卵圆形，彼此紧密排列。巨细胞内见吞噬淋巴细胞。有些巨细胞周围绕以排列成环状的，常见由巨噬细胞和散在的巨细胞形成的。肉芽肿之间真皮水肿或纤维化。1例见肉芽肿性，壁内见淋巴细胞和巨细胞，但在大多数病例中不累及中等大的。真皮全层内几乎完全消失。早期巨细胞内有时可见弹性纤维片段。
整个真皮乃至皮下组织见细胞浸润。大的多核巨细胞呈灶状聚集形成肉芽肿，为本病的特点，可完全取代脂肪。嗜弹力显著增多，区弹力缺乏。多核巨细胞内可见淋巴细胞。
电镜下见多核巨细胞有明显的突，内含很多淋巴细胞。淋巴细胞似保存完好，周围由组织细胞的围绕，提示假吞噬现象。多核巨细胞与性淋巴细胞密切接触。
组化：小淋巴细胞呈T，即CD3 ，CD4 ，CD8-，CD30-。多核巨细胞对，S-100，CD68呈阳性反应，对MAC387和vimentin呈阴性反应。大多数病例可显示TCR克隆重排。
1.松弛(cutis laxa)亦常显示松弛性皮肤皱褶，但无。
2.性蕈样霉菌病(granulomatous MF)肉芽肿性松弛皮肤特点很特殊，表现为多核单个分布于真皮浸润内。通常不形成如在肉芽肿性MF中所见的样或肉芽肿样;尤其是可见明显嗜弹力增多;此外虽可见轻度单个亲性，但缺乏表皮内。
3.(sarcoidosis)由呈上皮样和少量淋巴细胞形成的结节，通常无弹力断裂。
可参考MF治疗。位可手术切除。约1/3的本病患者在数年或数10年后可发展为Hodgkin病。
皮损为大片性红色斑块伴，可持续多年。
出自A+医学百科 “肉芽肿性松弛皮肤”条目
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什么是皮肤松弛症？
　　皮肤松弛症(cutis laxa)是一种罕有的皮肤极易延伸和松弛下垂的结缔组织性疾病。又名泛发性皮肤松垂(generalized dermatochalasis)。本病可分2型，即先天型和获得型。先天型属常染色体隐性遗传，血缘关系颇属常见，获得型无遗传背景。除发病时间不同外，二者基本相似。
[皮肤松弛症的病因]
皮肤松弛症主要影响弹性纤维。本症病因不清楚，通常是遗传性的，但常无家族史。有些病例遗传特征相当轻微，有些导致智力迟钝，而其他的一些可能是致命的。
[皮肤松弛症的病因]
皮肤松弛症怎么引起？是怎么回事？
[皮肤松弛症的症状]
1.先天型：在遗传型，从婴儿时起即出现皮肤改变，常见有皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿。患者皮肤松弛、皱褶，以面部及眼周最易发生，下颏皮肤松散下垂。因皱褶较多，呈呈悲哀状或“丘吉尔”貌。上唇及耳壳均较...
[皮肤松弛症的症状]
皮肤松弛症早期症状？有什么表现？
[皮肤松弛症诊断]
诊断 对皮肤松弛症，通过检查皮肤极易确诊。
[皮肤松弛症诊断]
皮肤松弛症如何诊断？做哪些检查？
[皮肤松弛症的治疗方法及预防]
治疗： 本病无特殊治疗，对遗传型患者，整形外科能够成功地改善外貌，但是，皮肤可能再次变松弛。整形外科对获得型的治疗少有成功。同样需要治疗肺部疾病，如肺气肿或肺动脉高压症、主动脉扩张等。
[皮肤松弛症的治疗方法及预防]
皮肤松弛症治疗方法？如何预防？
[皮肤松弛症的饮食]
[皮肤松弛症的饮食]
皮肤松弛症吃什么好？饮食保健？
[皮肤松弛症保健]
除皱方法有很多种，注射自体脂肪，注射肉毒素，注射玻尿酸，注射胶原蛋白等。但还是应该考虑到年龄、皮肤松弛程度、额头是否饱满、是不是伴有上睑下垂等问题。只有明确引起皱纹的额原因，才能以最佳治疗方案对症治...
[皮肤松弛症保健]
皮肤松弛症日常护理？注意事项？
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权威专家怎么说
答 皮肤松弛症主要通过临床表现做出诊断，通过检查皮肤极易确诊。但需要通过组织病理学检查确诊。苏木精-伊红染色一般显示不出病变，地衣红染色为最理想。在弹...
答 皮肤松弛症是以皮肤与皮下组织肥大松弛、下垂为特征的疾病，本病病因不明，分先天型，即出生即有或生后头几个月发生，属常染色体隐性遗传。后天获得型，皮...
答 皮肤松弛症，一种少见的疾病，以皮肤松懈折叠，下垂为特征。有两种相对良性的类型分别是常染色体显性和常染色体隐性遗传，后者伴有生长发育迟缓和关节松弛...
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皮肤松弛症用药原则
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肉毒毒素注射治疗。
Disease Data Source
《皮肤性病学 第6版》 吴志华主编
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皮肤弹力过度症
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皮肤弹力过度症概述（皮肤弹力过度症是什么病？）：
皮肤弹力过度症又称先天性结缔组织发育不良综合征、爱-唐综合征(Ehlers-Danlos syndrome)、Danlos 综合征、Sack 综合征、Sack-Barabas 综合征、Van Meekevent Ⅰ型综合征、伸展-血管脆性增强综合征、全身弹力纤维发育异常症、皮肤弹性过度综合征(cutis hyperelastica syndrome)、关节松弛-皮肤毛细血管破裂-皮肤松弛综合征、Meekeren-Ehlers-Danlos 综合征、印度橡胶皮肤等。为先天性结缔组织缺陷病，表现皮肤弹性过度，伤口愈合慢，关节过度伸展，血管脆性增强，外伤后出现假性肿瘤等全身性多种异常性疾病。
皮肤弹力过度症症状体征（皮肤弹力过度症症状是什么？）：
1.临床特征(1)皮肤：弹性过度，易变形，在皱褶部位拉起皮肤然后放松，皮肤可迅速恢复至原来位置，有时伴“拍击声”，皮肤柔软，摸之有绒样感，轻度外伤可引起明显血肿，并形成葡萄干样假瘤，伤口愈合缓慢，愈后遗留大而萎缩的瘢痕，在外伤性脂肪坏死处形成硬的皮下结节。(2)关节：过度伸展，活动过度，肘和膝关节伸张超过180°，拇指可向手背弯曲接触前臂，其他指向背侧弯曲也可超过40°。轻…
(1)皮肤：弹性过度，易变形，在皱褶部位拉起皮肤然后放松，皮肤可迅速恢复至原来位置，有时伴“拍击声”，皮肤柔软，摸之有绒样感，轻度外伤可引起明显血肿，并形成葡萄干样假瘤，伤口愈合缓慢，愈后遗留大而萎缩的瘢痕，在外伤性脂肪坏死处形成硬的皮下结节。
(2)关节：过度伸展，活动过度，肘和膝关节伸张超过180°，拇指可向手背弯曲接触前臂，其他指向背侧弯曲也可超过40°。轻者仅局限于指(趾)关节，严重者可累及肩、肘、髋、膝等四肢大关节，影响步态或造成关节脱臼，脊柱也可累及形成后侧凸，畸形足亦有报告。在儿童还观察到肌发育不良和肌张力下降。
(3)消化道：常有消化道反复出血。静脉曲张及动脉瘤或静脉瘘，大动脉破裂可致死亡。
(4)眼部：常有血肿形成，巩膜呈蓝色，眼底有血管纹，严重者有视网膜剥离而致失明。
(5)身材矮小：患者身材矮小，有特征性面容，如眼眶宽，鼻背扁平，凸颌、垂耳，眼内眦赘皮。部分患儿可伴发成骨不全、弹力纤维假黄瘤和Marfan 综合征。
(6)并发症：常伴有单发性或多发性疝或胃肠道、膀胱憩室等并发症。
2.分型 根据症状和遗传方式，可将本病征分为8 个类型。
(1)Ⅰ型：皮肤，关节症状显著，又称重型。
(2)Ⅱ型：为轻型。
(3)Ⅲ型：以关节伸展过度为主，可伴有心脏瓣膜病变；以上3 型均为染色体显性遗传。
(4)Ⅳ型：为静脉曲张或动脉瘤型，以血管损害为主，常由于大出血或肠破裂而危及生命，其遗传方式不明。
(5)Ⅴ型：与轻型同，但为性联遗传。
(6)Ⅵ型：为眼部症状表现突出，常伴脊柱侧凸。
(7)Ⅶ型：以关节松弛为主，常有大关节半脱臼。(8)Ⅷ型：以进行性普遍性牙周炎，导致牙槽骨吸收，过早脱牙。
皮肤弹力过度症诊断检查（确诊皮肤弹力过度症需要做什么检查？）：
实验室检查：血、尿、便常规检查一般正常，凝血功能、血小板计数等检查正常。其他辅助检查：血管脆性试验阳性。影像学检查可发现胃肠道、膀胱憩室，先天性心脏病，静脉曲张及动脉瘤或静脉瘘，关节脱臼，脊柱畸形，足畸形，眼眶宽，凸颌，部分患儿可伴发成骨不全等异常。眼底检查有血管纹，严重者有视网膜剥离等。诊断：根据皮肤弹性增加，关节活动过度，皮肤和血管脆性增加，外伤后出现假性肿瘤等四大主…
其他辅助检查：血管脆性试验阳性。影像学检查可发现胃肠道、膀胱憩室，先天性心脏病，静脉曲张及动脉瘤或静脉瘘，关节脱臼，脊柱畸形，足畸形，眼眶宽，凸颌，部分患儿可伴发成骨不全等异常。眼底检查有血管纹，严重者有视网膜剥离等。诊断：根据皮肤弹性增加，关节活动过度，皮肤和血管脆性增加，外伤后出现假性肿瘤等四大主要特征可予以诊断。
皮肤弹力过度症治疗方案（皮肤弹力过度症如何治疗？）：
目前对本病征尚无有效的治疗方法，预防皮肤和关节的外伤十分重要，避免不必要的手术和剧烈运动，如手术应加压包扎，延期拆线对并发症给予对证疗法。动脉瘤破裂应做急诊外科手术，对症状明显的疝或憩室应做外科修补术。有人认为给予大剂量维生素C、维生素E 以及硫酸软骨素，可能有增加胶原的合成，对改善临床症状有一定帮助，但不能根治。
皮肤弹力过度症预防及预后（如何预防皮肤弹力过度症？）：
预后：本病征绝大多数患儿无不良后果。惟Ⅳ型可因动脉破裂或消化道穿孔而于20 岁前发生猝死。预防：参照先天性疾病的预防方法，预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做…
预防：参照先天性疾病的预防方法，预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。
一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。所用产前诊断技术有：①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16～20 周为宜)；②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定；③超声波显像(妊娠4 个月左右即可应用)；④X 线检查(妊娠5 个月后)，对诊断胎儿骨骼畸形有利；⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40～70 天时)，预测胎儿性别，以帮助对X 连锁遗传病的诊断；⑥应用基因连锁分析；⑦胎儿镜检查。通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。
皮肤弹力过度症注意事项（皮肤弹力过度症应该注意什么？）：
预防措施应从孕前贯穿至产前：婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。
（皮肤弹力过度症是什么病？）
（皮肤弹力过度症怎么引起的？）
（皮肤弹力过度症病理生理变化是怎样的？）
（皮肤弹力过度症容易与那些病混淆？）
（皮肤弹力过度症会引发哪些病？）
皮肤弹力过度症相关出处：《儿科学》（第6版）
参与编辑者：
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皮肤弹力过度症治疗用药
规格：2ml:0.25g价格：0规格：2g价格：0规格：每片含阿司匹林330mg与维生素C 200mg价格：0规格：2ml:0.1g价格：0规格：50mg价格：0
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