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健康咨询描述：
医生您好,本人为女性经福建三明第一医院骨髓穿刺检查,骨髓来源:后上嵴突.治疗了10几天用了维生素C,甲基强的松龙,止血敏,西眯替丁针,邦贝益,效果有明显的好转,后来减量减药2天,用了口服强地松片8片,用了西眯替丁针,邦贝益.紫癜淤斑又复发了,口腔有血庖.皮肤有淤点淤斑.医生确诊为ITP,请告诉我们有疗效的方法治疗,谢谢!
细胞形态血检验报告单特点
髓片:
1.涂片:尚好,染色:尚好.
2.有核细胞增生:明显活跃,粒系统30%,红系统65%,粒/红=0.46:1
3.粒细胞系统:比例偏低
4.红细胞系统:增生明显,以中晚幼红为主;成熟红细胞同血片
5.淋巴细胞:比例减少
6.单核细胞:比例大致正常
7.巨核细胞全片83个,幼巨7/50,颗粒巨38/50,产板巨2/50,裸巨3/50.血小板:少见
8.寄生虫:未见
9.细胞外铁:++(髓粒8个)
10.其他:
血片:
1.涂片:尚好,染色:尚好;
2.白细胞数:增多
3.白细胞分类:中性粒细胞比例增多,淋巴细胞比例减少
4.成熟红细胞:大小.着色.形态大致正常
5.血小板:少见 寄生虫没有
感谢医生为我快速解答——该
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主要是激素治疗
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特发性血小板减少性紫癜(ITP)
　诊断要点
一、发病前I一3周有病毒感染史，如上呼吸道炎等。
二、临床表现为皮肤粘膜出血，以皮肤紫癜、瘀斑、鼻衄、龈血最多见，其次为便血、尿血，颅内出血罕见。
三、脾轻度增大或不增大。
四、多次化验检查血小板计数减少(100×109／L以下)。
五、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍，急性型以幼稚巨核细胞为主，慢性型以颗粒型巨核细胞为主，无血小板生成。
六、以下5点中应具备任何一点。
(一)强的松治疗有效。
(二)切脾治疗行效。
(三)血小板表面相关抗体(PAIgG、A、M)增多。
(四)补体(PAc)增多。
(五)血小板寿命测定缩短。
七、排除继发性血小板减少症。
急性型多数，1一2月内自愈，轻症无需特殊治疗。出血严重或血小板计数＜20×109／L，宜采取综合治疗。
一、肾上腺皮质激素发病二周内，病情中度以上可用、常用制剂有：
强的松1-2mg／kg(60mg／m2／d)清晨一次服。出血控制后剂量递减，疗程不超过4周。
二、止血药及提升血小板辅助药维生素c，止血敏，安诺血等可协同激素止血。利血生，脱氧核苷酸，胺肽素可酌情应用。
三、免疫抑制药慢性型1TP出血不重而血小板计数＜60×109／L，可试用免疫抑制剂。
四、脾切除，适应征如下
(一)慢性型，病程半年以上，疗效不显。
(二)长期依赖激素维持一年以上。
(三)血小板始终＜40×109／L，伴严重出血。
(四)年龄＞5岁。
五、丙种球蛋白静脉注射适用于急重型，有危及生命的严重出血者，可供抢救急用。剂量0．4g／kg／d静注，连用5天。
六、严重出血时可输注血小板悬液，每次输1u／kg。
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你是慢性的血小板减少性紫癜.在急性发作时应主要用西药治疗,激素,丙球都可以迅速升高血小板,但减量或停药会复发.这时建议加用中药治疗,中药对这种病作用比较慢,一般三个月才有起色,要有耐心.但中药一般都可以使血小板稳中有升.
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你好！首先祝你早日恢复健康！我来给你谈谈关于“特发性血小板减少性紫癜”的问题。
特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是无明显外源性病因引起的血小板减少，但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加，故又称为自身免疫性血小板减少性紫癜。是一类较为常见的出血性疾病，85％病例的血清和血小板表面有IgG抗体，其特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多，脾脏无明显肿大。目前认为本病是一种与免疫有关的疾病。根据发病机理，诱发因素和病程，ITP分为急性型和慢性型两类。
急性型多见于儿童，男女发病率相近。慢性型较常见，以女性青年为多。急性型临床出血重。但往往呈自限性，或经积极治疗，常在数周内逐渐恢复或痊愈。少数病人可迁延半年左右，亦有发展为慢性者。慢性型出血症状一般较轻，但易反复发作，每次发作常持续数周或数月。经治疗后病人可或痊愈或缓解，缓解时间长短不一，可数月或数年
1）特发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理是什么？
急性型特发性血小板减少性紫癜多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎等。传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞病毒感染也可有短暂的血小板减少。
目前认为病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用，而是有免疫机制参与；因为常在病毒感染后2～3周发病，且患者血清中大多数存在血小板表面包被抗体(PAIgG)增加，引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高，血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血；新生儿患者均半数母亲患有同样疾病；这些现象都支持ITP是免疫性疾病。
2）特发性血小板减少性紫癜有哪些临床表现？
本病以皮肤粘膜下及其他部位出血为主要表现。
1.急性型。多见于儿童，发病前l--3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。起病急，出血严重。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。
2.慢性型。多见于成人，病程为6个月以上。起病缓。出血症状轻，一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。
3）如何诊断及鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜？
根据病史、皮肤黏膜出血症状，血小板减少，血小板寿命缩短，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、M、A)，无明显肝、脾及淋巴结肿大，并排除其他引起血小板减少的疾病可诊断为血小板减少性紫癜。
临床常需与以下疾病鉴别：
1.再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。
2.急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。
3.过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。
4.红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。
5.Wisktt-Aldrich综合征：除出血及血小板减少外，合并全身广泛湿疹并易于感染，血小板粘附性减低，对ADP、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属隐性遗传性疾病，男婴发病，多于1岁内死亡。
6.Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb′s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。
7.血栓性血小板减少性紫癜，见于任何年龄，基本病理改变为嗜酸性栓塞小动脉，以前认为是血小板栓塞，后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血，肝脾肿大，溶血较急者可发热，并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加，周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良，如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒。预后严重，肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。
8.继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏和中毒(药物可直接破坏血小板或抑制其功能，或与血浆成分合并，形成抗原复合物，继而产生抗体，再由抗原抗体发生过敏反应，破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛及呕吐等)、溶血性贫血均可伴有血小板减少，应仔细检查，找出病因，以与特发性血小板减少性紫癜鉴别。
4）如何治疗特发性血小板减少性紫癜？
1.一般疗法：急性病例主要于发病1--2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免口腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
2.输新鲜血或血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体，输入的血可很快破坏，寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性，而减轻出血倾向。
3.肾上腺皮质激素：一般认为激素的疗效系由于以下二则：
①降低毛细胞细血管通透性，减少出血倾向；
②减低免疫反应，并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。
故在ITP患者早期应用大量激素后，出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长，但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2--3次或清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10--15mg/m2·d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。一般用药3周左右，最长不超过4周，逐渐减量至停药。
4.大剂量丙种球蛋白静点：对重度以上出血病儿，亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG)，约0.4g/kg·d，连用5天。约70--80％的病人可提高血小板计数。但此种精制品费用昂贵，一时不易推广。
5.免疫抑制剂：激素治疗无效者尚可试用：
①长春新碱每次1.5--2mg/m2(最大剂量2mg/次)静脉注射每周一次；或每次0.5--1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注，连用4--6周为1疗程。用药后血小板可见上升，但多数病人停药后又下降，仅少数可长期缓解。因疗效短暂，故较适用于手术前准备。
②环磷酰胺2--3mg/kg·d口服或每次300--600mg/m2静脉注射，每周1次。有效时多在2--6周，如8周无效可停药。有效者可继续用药4--6周。③硫唑嘌呤1--3mg/kg·d，一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。
6.其它药物：近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑(达那唑Danazol，DNZ)，这一非男性化人工合成雄激素，治疗顽固性慢性ITP患者，即刻效果尚好，维持效果时间较短，故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。
7.脾切除疗法：脾切除对慢性ITP的缓解率为70--75％。但应严重掌握手术指征，尽可能推迟切脾时间。
5）血小板减少性紫癜的中药偏方
取黄芪30克，生地20克，藕节、白芨、山楂、茜草、红枣各10枚，花生衣6克。水煎服，每日1剂，日服2次。
本方止血摄血。
2.芪菟二丹汤
用生黄芪、菟丝子、鸡血藤各15克，赤芍、丹皮、丹参、骨皮、熟地、山药、玉竹、谷精草各10克，防风8克。水煎服，每日1剂，日服3次。
本方益气补肾，清散瘀热。
3.陆鹤消癜汤
取制商陆20克(先煎)，仙鹤草、生地榆各30克，黄芪、首乌、玄参各15克，党参、白术、山萸肉、丹参各10克，生甘草6克。水煎服，每日1剂，日服2次。
本方益气养阴，止血生血。
6）血小板减少性紫癜的偏方、验方：
1.取猪皮500克，白茅根60克(布包)，冰糖适量。将猪皮切碎，加入煎好的白茅根水中炖至稠粘，再加入冰糖拌匀，分4--5次食用，1日1次，连服数剂。
本方清营解毒，适用于热毒郁营所致的血小板减少性紫癜。
2.用水牛角30---60克。把水牛角削成薄片，加水煮2小时。分2--3次服。
本方对血小板减少性紫癜有效。
3.取红枣10--15枚，兔肉150--200克。同放炖锅内隔水炖熟，服用，亦可同放人瓦罐内煮烂，调味服食。
本方补气摄血，适用于血小板减少性紫癜
4.用阿胶30克，黄酒、赤砂糖适量。将阿胶加入少量黄酒和水，置水锅上炖溶化后，调入赤砂糖。每日2次分服，连服7天。
本方滋阴降火，适用于阴虚内热所致的血小板减少性紫癜。
5.取鸡血藤30克，当归12克，商陆(先煎3小时)20克，墓头回23克，仙鹤草30克，侧柏叶15克，生黄芪120克，生地60克，生甘草30克。水煎服，日I剂，分2次服。
本方补气培脾，活血化瘀，适用于原发性血小板减少性紫癜。
6.用黄芪、党参、当归各20克，肉蔻、熟地各18克，肉桂、熟附块各12克，山药15克，仙鹤草30克，阿胶(烊化)12克。水煎服，日1剂，分2次服。
本方治疗原发性血小板减少性紫癜方，功能温补脾肾。
7）血小板减少性紫癜的食疗药膳。
取带衣花生，每日吃120--180克，或用花生衣30棵，红枣10枚，水煎服，每日1剂，5--7日为三个疗程。
本方有促使血小板升高的作用。
用大枣1元，粳米100克。共煮粥，每日早晚服用，久服效佳。
本方有益气养血之功。
　3.二鲜饮
取鲜茅根150克(切碎)，鲜藕20克(切片)。煮对常饮，每日4--5次。
本方有凉血养阴，消瘀止血之功。
　4.藕柏饮
用生藕节500克，侧柏叶州财。捣烂取汁，加温开水服用，每日3--次。
本方有凉血化瘀，收敛止血之功。
　5.黄花鱼嫖
取黄花鱼嫖120克，加水文火炖1日，时时搅拌至溶化，全料分作4次量，每日分2次服，服时需再加热。
本方有调补气血之功。
　6.刺地菜饮
用鲜刺儿菜适量捣汁，和人少许黄酒，每次1小杯，且每日2--3次。
本方有凉血止血之功。
　7.大枣藕节羹
取大枣4份，藕节1份，将藕节水煮至粘胶状，再加入大枣同煮，每日吃适量大枣。
　8.赤小豆花生汤
用赤小豆50克，带衣花生仁30克，冰糖20克加水适量，隔水炖至熟烂，吃渣喝汤。
　9.猪皮花生衣
取猪皮50克，带衣花生30克，将猪皮切成小块和带皮花生一同放入铁锅中，加水适量，文火煎煮。汤计较稠，疗效越好。分作2次趁热食用，可加红糖少许调味，四周为1个疗程。
本方适用于血小板减少性紫瘤。
8）如何护理血小板减少性紫癜患者？
　　预防感冒，密切观察紫斑的变化，如密度、颜色、大小等，注意体温、神志及出血情况，有助于了解疾病的预后和转归，从而予以及时的处理。避免外伤，出血严重者须绝对卧床休息。慢性患者，可据实际情况，适当参加锻炼，避免七情内伤，保持心情愉快，饮食宜细软，如有消化道出血，应进半流质或流质，忌食烟酒辛辣刺激之物。斑疹病痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦，注意皮肤卫生，避免抓搔划破皮肤弓随感染。　
　　①发病较急，出血严重者需绝对卧床。缓解期应注意休息，避免过劳，避免外伤。
②慢性紫癫者，则可根据体力情况，适当进行锻炼。
③饮食宜软而细。如有消化道出血，应给予半流质或流质饮食，宜凉不宜热。
④脾虚可稍多进肉、蛋、禽等滋补品，但亦要注意不要过于温补。
⑤有热可给蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥，忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。
⑥本病为药物过敏或有过敏史者，应在用药时注意避免使用致敏药物。紫班多有皮肤蓬痒者，可用炉甘石洗剂或九华粉洗剂涂擦。注意皮肤清洁，避免过萨你防抓破感染。
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ITP，血小板减少
推荐专家咨询热线：转1
状态：就诊前
咨询标题：ITP强的松用量
ITP，血小板减少
病情描述：
确诊时8月27日开始强的松5片/d,服用1个半月，期间中药辅助治疗20天，血小板由18升至78，
10月11日强的松减至4片/d,服用两周后，继续中药辅助治疗，血小板复查75。
希望提供的帮助：
是否该恢复强的松5颗直至血小板到100以上？
所就诊医院科室：
重庆市第二人民医院 内科
西南医院、重庆市中医院 血液科、老中医馆
用药情况：
药物名称：
服用说明：
确诊时开始强的松5片/d,服用1个半月，期间中药辅助治疗20天，血小板由18升至78，
10月11日强的松4片/d,服用两周后，继续中药辅助治疗，血小板复查75，
r***发表于
你好！ 获悉病情，表示关注。由于你目前提供的信息过于简单,没办法了解具体病情，在这里只能简单说一下，仅供参考。不知现在病人病情症状怎样？还做过哪些相关检查？血小板减少可由多种原因引起，建议根据病情采取规范化中西医结合治疗。预祝身体早日康复！
（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行！）
徐文江大夫本人
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
徐文江大夫的信息
中西医结合治疗再生障碍性贫血、急慢性白血病、血小板减少性紫癜、骨髓增生异常综合症等血液系统疾病。对溶...
徐文江，男，主任中医师，教授，中西医结合临床医学硕士研究生，一直从事血液病的中西医结合临床诊治、科研...
中医血液科可通话专家
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副主任医师
广安门中医院
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好大夫在线电话咨询服务小儿特发性血小板减少性紫癜（小儿原发性血小板减少性紫癜,小儿自身免疫性血小板减少性紫癜）-病因·病理·检查·症状·治疗
<meta name="description" content="特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。临床上分为急性和慢性两种亚型，其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加，骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多，并有分化障碍。
ITP是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬破坏血小板，造成血小板减少的一种自身免疫性疾病。
1病因及发病机制
目前为止，认为急性ITP和病毒感染有关，慢性ITP多起病隐袭，病因不清。近年来随着免疫学的发展，人们对于其发病机制的认识有了很大的提高，不只是局限于传统的抗原抗体反应，而是更深入地涉及到了细胞免疫、免疫遗传等方面。
急性ITP与病毒分子模拟：相对慢性ITP来讲，人们对于急性ITP发病学研究相对较少。原因可能是由于急性ITP多呈自限性过程，只要控制好临床并发症即可。但是，由于急性ITP多继发于病毒感染，表明感染可能是造成急性ITP的一个启动因素。Wright等首先证实可能是由于“抗原分子模拟”打破了原有的免疫耐受，造成机体产生针对自身血小板的抗体。他们在对水痘病毒相关的ITP患儿的研究发现，患儿血清中的IgG、IgM可以被水痘病毒糖蛋白层析柱所纯化，并且洗脱下来的IgG分子可以和“O”型血型正常人的血小板发生交叉反应。Chia等也发现，HIV表面的糖蛋白可以和HIV相关的ITP患者血小板发生交叉反应。Semple等进一步证实急性ITP患者的反应性T细胞活性与正常人比较没有差别，表明在急性ITP发病中，T细胞并不是介导抗血小板免疫的关键因素。上述这些研究表明，至少在某些急性ITP患者中，抗血小板抗体的出现是由于抗病毒抗体与自身血小板之间交互反应所诱发的结果。这也有助于我们理解为什么许多儿童ITP患者可以未经治疗而自愈——随着感染源的清除，抗体逐渐消失，抗血小板反应也渐趋终止。然而，还有一些悬而未决的问题，就是为什么仍然会有20%～30%的患儿会发展成为慢性ITP?能否在早期就发现这些患者发展成为慢性ITP的端倪?这里面还有很多工作有待我们去认识和探索。Coompath等推测在这些患儿中，可能是由于感染期发生的免疫失调导致B细胞产生的交互反应性抗血小板自身抗体(IgG)在体内的持续存在和扩散有关。但总的说来，尚无办法预测哪些患者可能发展成为慢性的ITP。
血小板免疫：众所周知，免疫靶向组织异常表达自身抗原可以被自身反应性T辅助细胞(T helper，Th)所识别，这是造成自身免疫疾病的重要原因。近来的研究还证实，血小板是一个活跃的“免疫事件参与者”。从免疫学角度讲，ITP属于器官特异性自身免疫病。血小板作为本病的免疫靶点，无疑发挥着至关重要的作用。一系列研究表明，作为血小板表面特征性糖蛋白——血小板糖蛋白(GP)，是自身抗体主要的攻击对象，按免疫原性由强到弱依次排列为：GPⅡb/Ⅲa、Ⅰa/Ⅱa、Ⅳ和V，以及其他一些血小板表面的决定簇。Kuwana等人进一步证实ITP患者的CD4 T细胞主要对GPⅡb/Ⅲa的氨基末端呈高反应性。此外，Sinha等证实那些在正常细胞表面不存在的HLA-Ⅱ类抗原可以在特定条件下被诱发出来，这一事件与自身免疫疾病的发生密切相关，因为它们可以激活通常处于静止状态的自身反应性Th细胞。Semple等用流式细胞仪分析证实，HLA-DR 的血小板百分比与血小板计数呈反比关系，并且在生理条件下与巨噬细胞接触可以诱发血小板高表达HLA-DR；用炎性介质IFNγ预刺激的巨噬细胞可以造成血小板表面HLA-DR表达率进一步提高，从而增强血小板的免疫原性，有利于网状内皮系统对血小板的吞噬和破坏。
Fcγ受体与巨噬细胞的亲和性：网状内皮系统在ITP免疫发病机制中起着至关重要的作用，它承载的具有Fcγ受体(FcγR)的吞噬细胞对自身血小板起破坏作用。我们知道，抗体与抗原结合后其Fc段暴露，来自于肝脾的网状内皮系统(吞噬细胞)的FcγR与之结合，从而诱导吞噬。脾切除以及IVIG治疗ITP的有效性也证实网状内皮系统在ITP发病中的作用。
吞噬细胞表达的FcγR根据其亲和力的不同通常可以分为3类：高亲和力的FcγRⅠ，既可以与IgG单体结合，还可以与IgG免疫复合物结合；而低亲和力的FcγRⅡA和FcγRⅢA只能与IgG免疫复合物结合，其中后两种在ITP发病中的作用尤为重要。Ericson证实，用单抗封闭FcγRⅠ，并不影响ITP患者的病情，而封闭后两种受体则可以提高血小板数目，提示后两种受体可能与血小板清除有关。对动物模型的研究也表明，用单抗阻滞FcγRⅡA和(或)FcγRⅢA可以避免网状内皮系统对IgG敏感抗原的吞噬。这些结果说明，低亲和力的FcγRⅡA和FcγRⅢA与ITP患者的血小板破坏密切相关。进一步研究表明，人类的FcγRⅡA和FcγRⅢA存在多态性，表现为与IgG结合的亲和力不同，从而导致不同个体的血小板破坏能力的差异。Pol等认为这些改变与免疫疾患的易感性有关。Parren研究发现，FcγRⅡA和FcγRⅢA等位基因变异能够明显的影响二者与抗原的结合能力。Donomme最近分析了98例儿童ITP的FcγRⅡA H131R和FcγRⅢA V158F的单氨基酸取代情况时发现，与健康人群比较，这些变异在ITP患儿的发生概率明显偏高。因此，FcγR多态性与ITP发病的易感性之间很可能存在着密切的关系。
细胞因子与T辅助细胞极化：T辅助细胞(Th)在维持机体稳态方面发挥着重要的作用。根据细胞因子的分泌模式Th细胞可以分为2类：Th1和Th2。Th1细胞因子主要包括IL-2、IL-12、IL-15、TNFα和IFNγ，而Th2细胞因子为IL-4、IL-10、IL-13等。正常情况下，Th1/Th2细胞因子呈动态平衡，以维护机体处于相对稳定的状态，一旦这种平衡遭到破坏，一方不能有效制约对方，导致Th极化，就会产生免疫紊乱，乃至发生疾病。目前发现，多种自身免疫疾病都涉及到了Th极化，Th1极化多与器官特异性自身免疫病有关，而Th2模式则多与全身性自身免疫病有关。当前的研究表明，无论是儿童还是成人慢性ITP在疾病活动期主要体现Th1极化模式。Garcia-Suarez等发现慢性ITP患者的T细胞经PHA刺激后能够分泌高水平的TNFα和IFNγ，因此推测ITP患者淋巴细胞具有Th1极化趋势。我们最近的研究发现慢性ITP患者血清瘦素水平明显高于正常人，而瘦素可以在上游调控Th0细胞向Th1方向分化，从而导致ITP的Th1极化模式。治疗后随着病情的改善，ITP患者的Th1极化模式可以转变为Th2模式。我们对不同治疗时相的ITP患者Th极化模式的研究发现，用IVIG和(或)DXM(地塞米松)治疗有效的患者，短期内(治疗的第2～4天)就可以表现为Th2模式。因此，逆转Th极化模式，可能会成为ITP治疗的一个新方向。
自身反应性T细胞：在1991年，Semple和Fredman首先报道慢性ITP患者CD4 T辅助细胞有缺陷。他们用自身血小板刺激外周血T细胞可以分泌IL-2，表明慢性ITP可能是由于异常的T辅助细胞功能缺陷，从而驱动B细胞分化和产生自身抗体。在1996年Filion等人证实，正常个体所具有的灭能的T辅助细胞可以被gpⅡb/Ⅲa以及外源性物质所活化，并且T辅助细胞可以自身分泌IL-2导致耐受改变。这些结果表明T细胞对于自身血小板耐受机制可能与IL-2的转录后调节有关。后来Shimomura等又发现在慢性ITP患者外周血中存在一组累积性的寡克隆，这些克隆的TCR具有高频率的Vβ3、6、10基因特性。以此推测，慢性ITP患者具有明确的T细胞克隆性累积，从而与ITP发病密切相关。其后，Kuwana等人又进行了一系列的工作证实GPⅡb/Ⅲa的某些片断是ITP患者自身反应性T细胞的识别“热点”。这些发现提示ITP患者的T细胞存在着原发性的缺陷。最近的实验结果还显示脾脏可能是自身反应性T细胞的原发位点。
HLA与遗传易感性：研究表明，HLA分子与自身免疫疾病密切相关，甚至可以利用HLA多态性推测个体对于某种自身免疫病的易感性。至少在一定程度上HLA分子多态性可以代表抗原与自身反应性T细胞之间的易感性。对于特定的自身免疫病来讲，HLA分子多态性区域内的小氨基酸片断对疾病的易感性/抵抗性有重要的影响。先前的研究表明，慢性ITP与HLA-DR2(HLA-Ⅱ类分子)以及HLA-A28、B8、B12等HLA-I类分子相关，但是Gramtama和Gaiger等人的研究并没有发现HLA与慢性ITP之间存在着相关性。例如，HLA-DPB1﹡1501等位基因与抗血小板抗体之间并无关联，而HLA-DPB1﹡0402等位基因的患者对于切脾治疗的反应很差。这些缺乏一致性的结果可能与ITP的异质性有关，尽管同样被诊断为ITP，但因其病因不同，其遗传背景也不尽相同。因此有必要扩大样本量和人种范围才能明确界定HLA分子与慢性ITP之间的联系。
最近，2个日本的研究小组分别通过检测HLA血清型与等位基因得出不同的结论。Nomura等人发现慢性ITP患者中与HLA-DRB1﹡0410等位基因相关的HLA-DR4.1出现频率高，推测这一现象可能是因为日本人和欧美人种族差异所致。然而Kuwana等人的研究则证实在患ITP的日本人中，HLA-Ⅱ类基因与自身抗体产生直接相关。例如HLA-DRB1﹡0405和HLA-DQB1﹡0401与抗GPⅡb/Ⅲa抗体形成有关，他们认为HLA-Ⅱ类基因与自身抗体产生有关，而和疾病本身进展的关系并不是很大。总的看来，不同种族之间可能存在着明确的基因型、表型差异性。
除前面谈到的FcγR多态性外，还有其他一些主要涉及到有关细胞因子多态性与ITP相关性的遗传学方面的研究，例如，淋巴毒素A与FcγR多态性有一定的关联。最近Atabay等人证实在ITP患儿存在TGF-β1基因多态性。Pavkovic等分析了CTLA-4基因多态性与ITP之间的关系，但未发现阳性结果，可能与他们检测的样本量较少有关。这些细胞因子、信号分子在自身免疫疾病发病和免疫反应中的地位和作用尚不完全清楚。
其他：诸如幽门螺杆菌感染启动的免疫机制、巨核细胞的凋亡等尚处于探讨阶段，还有许多问题有待解决。
发病机制：
ITP的血小板减少是因外周破坏增加所致，51铬(51Cr)标记的病人血小板寿期测定，显示其生活期缩短至1～4h，甚者短至数分钟。目前认为血小板的这种生活期缩短是与血循环中存在特异的抗体相关。抗体来源途径有。
来源于急性病毒感染：急性病毒感染后形成的交叉抗体。
来源于抗血小板某种抗原成分的抗体：最近的研究认为血小板糖蛋白(platelet glycoprotein，GP)Ⅱb/ⅢaGPIb/Ⅸ，GPV是这些抗体的主要靶抗原。
来源于血小板的相关抗体：主要为IgG(platelet-associated IgG，PAIgG)。PAIgG在ITP中多明显升高，且其水平与血小板破坏率成比例。关于PAIgG的来源目前并不十分清楚，分子量分析表明是一种组分真正的抗血小板抗体；另一种组分相当于IgG的免疫复合物，可能为非特异性吸附于血小板膜上的血浆蛋白。与非特异性吸附相关的ITP，PAIgG可不升高。
由于上述抗体对血小板的损伤或结合，最终导致被单核巨噬细胞所清除。破坏场内所有脾、肝和骨髓，主要是脾脏。有研究表明ITP病人中白细胞抗原(HLA)B8和B12表型较高，亦即有此表型的人发病的危险度较大。
ITP是最为常见的影响血细胞成分的自身免疫疾病，儿童的年发生率大约1/10万。儿童以急性型多见，发病高峰在2～8岁，无性别差异。儿童急性ITP通常是一种良性自限性疾病，发病前常有病毒感染或者接种疫苗史，大多数患儿于发病数周或者数月内血小板数目自发恢复正常。慢性ITP一般定义为血小板持续减少6个月以上。
急性型：此型约占ITP的80%多见于2～8岁小儿，男女发病无差异。50%～80%的病儿在发病前1～3周有一前驱感染史，通常为急性病毒感染，如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等，细菌感染如百日咳等也可诱发，偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。
患者发病急骤，以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑，全身散在分布，常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤，重者偶见皮下血肿。黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点，重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血，甚至血尿，青春期女孩可有月经过多。器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见，罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症，常预后不良；深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之。临床上除非严重出血者一般无贫血，不足10%的病例可有轻度脾肿大。有时病毒感染可致淋巴结肿大，此时要注意排除继发性ITP。
慢性型：病程超过6个月者为慢性ITP。本型约占小儿ITP总数的20%，多见于年长儿，男女之比约1∶3，慢性ITP发病前多无前驱感染，起病缓慢或隐袭。皮肤、黏膜出血症状较轻，血小板计数多在(30～80)×109/L。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见，轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重，以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见，口腔黏膜次之，胃肠道出血及血尿十分少见。本型可呈持续性或反复发作，后者发作与缓解交替，缓解期长数周至数年，最终约有30%病儿于发病数年后自然缓解，临床反复发作者可有轻度脾大。
可并发视网膜出血、颅内出血、胃肠道出血及血尿；可并发深部肌肉血肿或关节腔出血；长期出血可致贫血。
实验室检查：
血象：血小板计数常＜20×109/L，重者可＜10×109/L，血小板体积(MPV)增大。有失血性贫血时血红蛋白下降，网织红细胞升高。白细胞计数多正常，急性型约有25%的病儿可见嗜酸性细胞升高。出血时间延长，血块收缩不良，血清凝血酶原消耗不良。
骨髓象：巨核细胞数正常或增多，分类幼稚型比例增加，产板型巨核细胞减少，部分巨核细胞胞浆中可见空泡变性现象。红细胞系和粒细胞系正常，部分病例有嗜酸性粒细胞增加，如有失血性贫血时，红细胞系统增生。
PAIgG测定：含量明显升高，以急性型更显著。
束臂试验：束臂试验结果阳性。
其他辅助检查：
应做胸片检查、B超检查，必要时做CT检查。
根据出血、血小板减少、骨髓象产血小板巨核细胞减少即可做出诊断，PAIgG测定对诊断有帮助。临床上做出诊断前需排除继发性血小板减少，如再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、微血管病性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、药物免疫性血小板减少性紫癜、急性病毒感染等。
1986年12月中华医学会全国血栓与止血学术会议制定的ITP诊断标准如下：
多次化验检查血小板计数减少。
脾脏不增大或轻度增大。
骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。
以下5点中应具备任何一点：
泼尼松治疗有效。
切脾治疗有效。
PAIgG增多。
血小板相关补体3(PAC3)增多。
血小板寿命测定缩短。
排除继发性血小板减少症。
首先要明确一点，ITP的诊断是排除性诊断。根据病史结合临床表现和实验室检查排除以下疾病，ITP的诊断可以成立。
新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜：尽管本病可见于任何年龄，但是对于新生儿期出现的血小板减少应该注意排除母体ITP或者同种免疫性血小板减少性紫癜。
病毒感染相关的血小板减少性紫癜：本病可在急性病毒感染或者接种疫苗以后发生。水痘相关的ITP要特别引起注意，因为个别儿童会出现复杂的凝血紊乱，这主要跟抗蛋白S或者抗蛋白C抗体有关。麻疹、腮腺炎和风疹疫苗(MMR)可以诱发ITP，通常发生在接受疫苗后的6周内。因此英国医疗安全委员会推荐初次接受MMR6周内发展成为ITP的患儿再次接种该疫苗之前应该进行血清学检查，如果血清学结果显示患儿尚未对这3种病毒产生完全的免疫，应给予再次接种。
慢性ITP：大于10岁的患儿出现慢性过程很常见。急性ITP病史多比较短暂，一般在24～48h就可以出现紫癜和瘀斑。这时的血小板计数一般在(10～20)×109/L甚至更少。如果患儿的血小板数目相对较高，且皮肤出血点、瘀斑等出血病史持续时间较长者应考虑慢性ITP。
周期性血小板减少症：是一种以规律性血小板数目由低到高波动为特征的疾病。这种疾病以年轻女性多见，男性也可以发生，被认为是一种变异的慢性ITP。平均血小板的波动周期为30天左右。某些患者血小板波动情况与月经平行。造成这种周期性波动的病因不明，有的学者认为与月经有关，最近有人发现周期性血小板减少症患者体内存在克隆性T细胞介导这种周期性血小板减少。
其他：出血点或紫癜持续数周或数月的患儿，虽临床征象类似于ITP，此时也应注意是否合并某些先天疾病。这些先天性疾病与年龄有关，在年幼的患儿(出生后数周或者数月)类似的疾病有：Wiskott-Aldrich综合征，Bernard Soulier综合征以及其他的一些先天性或者遗传性血小板减少疾病。在年长儿，比较常见的有Fanconi贫血，2B型血管性血友病，严重的骨髓疾病(Down综合征，再障等)。10岁以上的患儿发展成为慢性ITP的概率相对高，应注意和其他的自身免疫疾病诸如系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等鉴别。近年来艾滋病在全球呈现扩大趋势，因此儿童HIV感染后相关ITP也应考虑。
表1列出了急、慢性ITP的特征，供鉴别参考。
一般治疗：急性出血及血小板过低宜住院治疗，注意预防感染、外伤，忌用阿司匹林等影响血小板功能的药物，可适当使用止血药，如月经经期过长的女孩可使用甲孕酮类药物。
肾上腺皮质激素：皮质激素能抑制抗血小板抗体的产生，降低毛细血管脆性，抑制单核-巨噬系统吞噬吸附有抗体的血小板，因而延长了血小板生存期，减少了其消耗。使用的指征是：
黏膜出血；
皮肤广泛紫癜和瘀斑，尤其是颈部的皮肤；
血小板计数＜30×109/L；
血小板持续降低超过3周；
病情加重或进展快；
复发性ITP。
泼尼松： 1.5～2mg/(kg·d)，分3次服，用至血小板数恢复近于正常水平即可逐步减量，一般疗程不超过4周。如果随减量、停药血小板数亦再次下降，间歇1个月左右可重复治疗1疗程。
地塞米松冲击疗法：主要用于严重的出血，剂量为1.5～2mg/(kg·d)，静滴5～7天，作用较泼尼松强而快，若无效，不必延长使用。
甲泼尼龙(甲基氢化泼尼松，甲基强的松龙)： 500mg/(m2·d)，静滴5天，指征及作用同地塞米松。
高剂量人血丙种球蛋白：其主要作用是能封闭巨噬细胞的Fc受体，阻止巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，降低自身抗体的合成，保护血小板和(或)巨核细胞免受抗血小板抗体的损伤。另外由于高剂量人血丙种球蛋白的输入常能帮助机体摆脱反复呼吸道感染，对治疗也有益。急性ITP的治疗总剂量为2.0g/kg，静脉滴注，可采用0.4g/(kg·d)，静滴5天，或是1.0g/(kg·d)，静滴2天，必要时3～4周后可重复。慢性ITP初期高剂量人血丙种球蛋白治疗时，可给予1.0g/(kg·d)静滴2天，然后根据血小板计数波动情况，定期给予0.4～1.0g/(kg·d)静滴，以维持血小板计数在安全水平(＞30×109/L)。有些慢性ITP病人使用皮质激素时间过长，此时可使用人血丙种球蛋白作为一种有效的替代性辅助治疗。
肾上腺皮质激素与高剂量人血丙种球蛋白联合应用：当病人有广泛的瘀点、瘀斑、黏膜出血或出现器官内出血尤其是颅内出血的症状和(或)体征时，此时应果断地联合应用，剂量同上。紧急时皮质激素多采用地塞米松或甲泼尼龙(甲基氢化泼尼松)。联合的优点能迅速改善临床症状，使血小板数量迅速升高到安全水平。在皮质激素与人血丙种球蛋白联合使用的过程中，需要小心观察其毒性反应。前者如血压升高、骨质疏松、库欣综合征及免疫抑制作用等；后者少数病人可出现发热、寒战、头痛等；由于人血丙种球蛋白中含有血型抗体，也可出现轻度抗人球蛋白试验阳性的溶血。临床上IgA缺乏症病人的体内存有抗IgA的抗体，商业性人血丙种球蛋白中含有少量IgA，此时输注人血丙种球蛋白时就会出现过敏反应，所幸此种情况极为罕见。
抗-RhD免疫球蛋白(抗-D球蛋白)：25～50μg/(kg·d)，静脉注射。3～4天后查血红蛋白和血小板水平，如果显示血小板数上升，则每当血小板数低于30×109/L时即可重复使用。如果血红蛋白水平低于10g/L，剂量可增加到70～80μg/(kg·d)，每隔3～8周重复给予，以维持血小板水平在30×109/L以上。其药理作用是由于抗-D免疫球蛋白与RhD阳性患者的红细胞结合发生一定程度的溶血，由此亦免疫清除了被抗体包被的部分红细胞，并封闭了单核巨噬细胞系统的FC受体，因而延长了ITP病儿血小板的生存期。血小板计数多在使用48h后上升，故对紧急情况不适用。未切脾的病人较已切脾的病人疗效更好。主要不良反应为溶血引起的发热、头痛、寒战等，血红蛋白平均下降17g/L，多为血管外溶血。国外多用于慢性ITP，认为便利、安全、便宜，且儿童患者效果更好。
免疫抑制药
长春新碱： 0.02mg/kg(总量≤2mg/次)，溶于生理盐水中静脉注射或滴注，每周1次，4周为1个疗程，间歇2～3周可重复使用。
硫唑嘌呤： 1～5mg/(kg·d)，并需较长时间应用，也可与泼尼松等合用，有时会引起中性粒细胞降低。
环磷酰胺：作用与硫唑嘌呤相似，1～2mg/(kg·d)，分3次口服，通常2～10周后见效。不良反应有骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎，肝功能受损等。
环胞素A：抑制T淋巴细胞释放白介素-2，可试用于难治性ITP。5mg/(kg·d)，分2次服用，2～4周后显效，可根据病情连用数月。
干扰素α：每次(2～3)×106U皮下注射，隔天1次，1～3周后见效。干扰素的机理尚不清楚，体外可抑制B淋巴细胞合成免疫球蛋白。不良反应是注射部位疼痛、出血、发热、头痛、肝功能受损、骨髓抑制等。
免疫抑制药的不良反应较多，使用中应严密观察，并监测血象，肝、肾功能等。
达那唑：属雄性激素类药物，部分难治性ITP治疗有效，通常300～400mg/(m2·d)，分次口服,2～3个月，可与长春新碱合用。不良反应痤疮、多毛、体重增加和肝功能损害。
血小板和红细胞：病人有严重内脏出血，或出现的神经系统体征提示颅内出血时，应紧急输注血小板。若有失血性贫血可同时给予浓缩红细胞。
脾切除：急性ITP的重型，具有威胁生命的出血、内科治疗反应差者。慢性ITP中血小板计数持续＜30×106/L，常有出血且对内科治疗效果差，或经常可能受伤的病儿，都有切脾指征。儿童ITP易于控制且预后好，在初诊后的2年内很少有必要切脾，有些病儿4～5年后仍可自然缓解，加之儿童切脾后易出现暴发性感染，因此切脾手术需要慎重考虑。儿童切脾宜在6岁后进行，由于既往多用皮质激素，所以需在术前、术中及术后数天继续使用，常用甲泼尼龙(甲基氢化泼尼松)500mg/(m2·d)，若病儿有活动性出血则需输注血小板和全血。切脾后约50%的ITP病儿可完全恢复，对皮质激素及人血丙种球蛋白敏感的病例可达到80%～90%疗效。
血浆置换：如果内科治疗及切脾后，病人的血小板仍持续＜30×106/L，临床有严重出血，可采用本疗法以减少循环中抗体量。但本法需特殊设备，价格贵，且维持时间短。
急性ITP的85%～90%患者于6个月内自然痊愈，约10%转为慢性，病死率约1%，主要死于颅内出血。慢性ITP病儿在1年至数年后仍有部分可自发缓解，有50%～60%的病例不必继续治疗或切脾最终能够稳定下来。
积极防治各种感染性疾病，尤其急性病毒感染性疾病，做好预防接种工作，在传染病流行期，避免到人群聚集地区去。增强小儿体质，注意室内空气新鲜，及时增减衣服，加强营养等等。