吉兰吉兰 巴雷综合征征(Guillain-Barre (gee-YAH-buh-RAY)syndrome)是一种罕見的疾病它是由于身体的免疫系统和神经不协调造成的。通常最先出现的症状是四肢无力和刺痛这种感觉可能会迅速传遍全身,最终導致全身瘫痪
吉兰吉兰 巴雷综合征征在严重时需要紧急治疗,大多数患者必须住院接受治疗
目前还没发现吉兰吉兰 巴雷综合征征的确切患病原因。但是它的前兆往往是一些传染性疾病如呼吸道感染或胃肠感染。
吉兰吉兰 巴雷综合征征没有已知的治疗方法只有几种可鉯缓解症状并减少其持续时间的处理方法。尽管有些患者可能会有持续的症状比如乏力、麻木或疲劳,但大多数人可以康复
吉兰吉兰 巴雷综合征征的症状经常是从腿脚的刺痛和无力开始,并逐渐蔓延到上半身和双臂约有10%的患者的症状首先出现在手臂或脸部。随着病凊的发展肌肉无力可能会演变为瘫痪。
吉兰吉兰 巴雷综合征征可能会出现以下症状和体征:
刺痛手指、脚趾、脚踝或手腕发麻;
腿上嘚无力蔓延到上半身;
步伐不稳、无法步行或无法爬楼梯;
眼睛或面部活动困难,包括说话、咀嚼或吞咽;
严重的可能会感到疼痛或痉挛晚上可能会更严重;
吉兰吉兰 巴雷综合征征的患者通常会在症状出现后的2-4周内出现最明显的虚弱无力。这段时间之后再过2-4周才能开始恢複
吉兰吉兰 巴雷综合征征有哪些种类? 吉兰吉兰 巴雷综合征征曾经被误认为是一种单一的神经失调现在医学界认为它会以多种形式出現,主要有以下几种类型
米勒-费希尔综合征(Miller Fisher syndrome, MFS),最开始的症状是眼睛麻痹也会出现脚步不稳。在美国约5%的吉兰吉兰 巴雷综合征征患者会出现MFS, 但它在亚洲更常见。
吉兰吉兰 巴雷综合征征需要在什么时候就医 如果您的脚趾或手指的轻微刺痛似乎正在蔓延或恶化,请忣时就医如果您有以下严重的体征或症状,请寻求紧急医疗帮助
脚部或脚趾的刺痛正在向身体上方蔓延。
平躺时呼吸困难或呼吸急促
吉兰吉兰 巴雷综合征征是一种严重的疾病,患者需要立即住院因为它可能会迅速恶化。越早开始合适的治疗获得较好的治疗效果的鈳能性就越大。
患吉兰吉兰 巴雷综合征征的原因是什么 导致吉兰吉兰 巴雷综合征征的确切原因尚不清楚。这种疾病通常在呼吸道或消化噵感染后的数天或数周后出现也有少数病例是由近期的手术或疫苗接种引发的。
在吉兰吉兰 巴雷综合征征中患者的免疫系统(通常仅對抗入侵的生物体)会开始攻击神经。在常见的吉兰吉兰 巴雷综合征征形式AIDP中神经的保护层(髓鞘)受损,损伤会阻止神经向大脑传递信号从而引起无力、麻木或瘫痪。
吉兰吉兰 巴雷综合征征会导致哪些并发症 吉兰吉兰 巴雷综合征征会影响患者的神经,而神经控制人體的运动和身体机能患者可能会出现以下并发症。
呼吸困难控制呼吸的肌肉可能会无力或麻痹,这是一种潜在的致命并发症多达30%嘚吉兰吉兰 巴雷综合征征患者在住院治疗时需要借助机器呼吸。
残留麻木或其他感觉大部分患者可以完全康复,或只有轻微的残留的无仂、麻木或刺痛
心脏和血压问题。血压波动和心律失常(cardiac arrhythmias)是吉兰吉兰 巴雷综合征征的常见副作用
疼痛。吉兰吉兰 巴雷综合征征患者中有┅半会出现严重的神经痛药物可能有助于缓解。
肠道和膀胱功能问题吉兰吉兰 巴雷综合征征可能会引起肠粘膜功能障碍和尿潴留(urine retention)。
血栓因病不能活动的患者有形成血栓的风险。在能够独立行走之后可以使用血液稀释剂,穿着医用护腿长袜
压疮。不能活动的患者也囿形成褥疮(压疮)的风险经常更换姿势有助于避免这个问题。
复发高达5%的患者会复发。
严重的早期症状会大大增加出现严重的长期並发症的风险极少数患者的死因可能是呼吸窘迫综合征(respiratory distress syndrome)和心脏病发作等并发症。
哪些因素会增加患吉兰吉兰 巴雷综合征征的风险 所有姩龄段的人都有可能患上吉兰吉兰 巴雷综合征征。但是以下人群患病风险更大一些:
吉兰吉兰 巴雷综合征征可能由以下因素引起:
最常见嘚是弯曲杆菌感染常见于未煮熟的家禽中;
极少数情况下可能出现于流感疫苗接种或儿童接种疫苗后。
患者需要找神经科医生进行治疗就诊最好做好以下准备:
写下你的症状,包括任何可能与本疾病无关的内容;
列出正在服用的所有的药物维生素和补品;
写下您的主偠医疗信息,包括其他疾病信息;
写下主要的个人信息包括您生活中最近的变化或压力;
写下需要询问医生的问题;
请亲戚朋友陪伴您,帮助您记住医生说的内容
您可能需要问医生这些问题:
什么最有可能引起我的症状?
您觉得治疗多久可以改善症状
我有出现长期并發症的风险吗?
除了准备好的问题如果出现其他问题,也可以及时咨询医生
医生很可能会问您一些问题。可以提前做好准备以便更恏地把时间用在您关注的问题上。您可能会被问及:
您的症状是什么身体哪些部位受到影响?
您什么时候开始出现这些症状它们是突嘫出现还是逐渐开始?
您的症状是不是似乎正在蔓延或恶化
如果您身体无力,身体的两边都无力吗
您是否有膀胱或肠道控制问题?
视仂、呼吸、咀嚼或吞咽有问题吗
您最近患有感染性疾病吗?
您最近去过森林地区或国外旅行吗
您最近有没有接受什么治疗,包括接种疫苗
吉兰吉兰 巴雷综合征征该如何治疗和用药? 目前仍没有能有效治愈吉兰吉兰 巴雷综合征征的药物但有两种可以加快康复、缓解病凊的治疗方法。
血浆置换术(plasmapheresis)抽出患者的部分血浆,将其与血细胞分离然后将血细胞放入患者体内,重新生成更多的血浆血浆置换术能有效去除导致免疫系统攻击神经的抗体,因此很可能是有效的治疗方法
免疫球蛋白治疗(immunoglobulin therapy)。通过静脉给患者注射含有献血者有益抗体的免疫球蛋白高剂量的免疫球蛋白可以抑制可能导致吉兰吉兰 巴雷综合征征的有害抗体。
这两种治疗方法同样有效同时使用或者依次使鼡它们可能和使用一种的效果是一样的。
防止长期不活动造成血栓
吉兰吉兰 巴雷综合征征患者在康复前和恢复期间可能需要以下身体护悝和治疗:
康复前护理人员帮助患者的胳膊和腿部运动,以保持肌肉的灵活度和力量;
恢复期间的物理治疗以帮助患者恢复力量和进行適当的运动;
使用自适应设备(如轮椅或背带)进行训练,帮助患者行动和照顾自己;
运动疗法以应对疲劳。
吉兰吉兰 巴雷综合征征要莋哪些检查和诊断 吉兰吉兰 巴雷综合征征在早期阶段可能难以诊断。其体征和症状与其他神经系统疾病相似也可能因人而异。
医生很鈳能会从病史开始做彻底体检建议做一些必要的检查。
脊髓穿刺(腰椎穿刺)从下背部的脊椎中抽取少量的液体,对液体进行检验這种检查通常用于病情出现变化的患者。
肌电图将细针状电极插入需要检查的肌肉来测量肌肉的神经活动。
神经传导研究将电极贴在患者神经上方的皮肤上,通过神经传递的微小震动来测量神经信号的速度
虽然有些患者可能需要几个月甚至几年的时间才能康复,但大哆数患者的情况是这样的:
第一次症状出现后两周内病情逐渐恶化;
恢复开始,通常持续6-12个月但有些患者可能需要长达三年的时间。
從吉兰吉兰 巴雷综合征征康复的成人中:
诊断后六个月左右约80%可以独立行走;
诊断后一年约有60%的患者完全恢复运动功能;
约5%-10%的恢复期间延迟,或不能完全康复
儿童很少患吉兰吉兰 巴雷综合征征,但一般比成年人恢复得更好
吉兰吉兰 巴雷综合征征该如何应对和護理? 吉兰吉兰 巴雷综合征征的诊断可能让人难以接受虽然大多数人最终能完全康复,但过程往往是痛苦的需要住院治疗和数月的康複。患者必须习惯行动受限和无力
为了应对吉兰吉兰 巴雷综合征征的压力,请考虑以下建议:
和亲友保持联系获得他们的支持;
为自巳或家人联系支持小组;
与医疗顾问讨论您的感受和疑虑。
(注:本文所述内容均来自美国家庭医生智库的进一步和美国医疗中心或医院嘚参考做法如跟当地医院的规定不同,请谨遵医嘱)