1、高尿液草酸高尿症是什么病 高尿液草酸高尿症是一种患者尿液中包含高浓度尿液草酸高盐的慢性疾病肾脏积聚过量尿液草酸高盐会导致形成肾结石。高尿液草酸高尿症既可以由遗传而得,也可以因为饮食富含尿液草酸高盐引起存在排尿量减少,恶心和疲劳症状的人应该尽快看医生检查尿液草酸高盐是否過多,避免出现更危险的并发症。 常情况下,通过食物摄入的尿液草酸高盐会在肝脏加工处理,并被肾脏作为垃圾排出体外但高尿液草酸高尿症患者不能适当分解尿液草酸高盐,导致肾脏和尿道中存在过多这种盐。这些多余的盐会绑定钙形成不可溶性结晶形式(也被称为肾结石)一旦开始形成结晶,患者就会感觉疼痛,尿频,频繁呕吐和恶心,经常有疲劳和虚弱的感觉。不加治疗的情况下,肾结石可以导致严重阻塞并造成腹部疼痛,肾脏发炎,甚至肾衰竭 3、高尿液草酸高尿症的病理生理 正常人尿尿液草酸高盐最大排出量每天约40―50mg,其主要来源是内生性的,约40%由甘氨酸玳谢演变而来。甘氨酸经转氨基作用转变为乙醛酸乙醛酸进一步代谢有若干途径,其中之一是氧化为尿液草酸高,尿液草酸高盐为其最终代謝产物,后者由尿液排出。Ⅰ型高尿液草酸高尿症又称羟基乙酸尿症,由乙醛酸代谢缺陷所致 患者缺乏α酮戊二酸:乙醛酸醛并酶,使乙醛酸分解代谢受阻而积蓄体内,继之尿液草酸高和经基乙酸生成增加,尿中尿液草酸高、经基乙酸和乙醛酸排泄均增多,每日尿中尿液草酸高盐排出量┅般在60mg以上,部分患者可达150―650mg。Ⅱ型高尿液草酸高尿症又称L-甘油酸尿症,由于来自D-甘油酸脱氢酶缺乏,抑制D-甘油酸转变为β羟基丙酮酸,后者又经乳酸脱氢酶(LDH)还原为L-甘油酸从尿液排出此外,D-甘油酸脱氢酶可能与乙醛酸还原酶是同一种酶,因而乙醛酸还原为羟基乙酸受阻,促使尿液草酸高苼成和排泄增多。 病因为肝脏过氧化丙氨酸-乙醛酸盐氨基转移酶缺乏,导致尿液草酸高产生过多正常人尿尿液草酸高盐最大排出量每天约40 |
高尿液草酸高尿 就诊指南
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