视网膜色素变性 -
本病是一种进行性视力减退、夜盲和视野缩小及眼底视网膜色素沉着的遗传性眼病。遗传方式为常染色体显性、隐性或性连锁隐性遗传，多双眼受累，单眼或象限性者少见。男性患者及近亲通婚的子女多见。病情发展缓慢，预后不良。发病年龄小，多为性连锁隐性遗传，病情重，失明较早。发病年龄大，病情较轻，多为常显遗传，失明也较晚。本病目前尚无有效疗法。
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网膜色素变性(RP)指的是影响视网膜、引起功能退化的一组疾病。 视网膜是位于眼球内部的精密的薄层组织，它包含着多层被称作“”的，这些感光通过视与大脑相连。 如果你把眼睛视作接受图像的，那么视网膜就是记录图像的胶卷。 视网膜下面是视网膜色素上皮(RIPE)。视网膜色素上皮支持着视网膜感光细胞的工作。 视网膜上有两种感光细胞: 视锥细胞和视杆细胞。 视锥细胞集中在视网膜的中心部位 (称为黄斑区)，负责中心视觉和分辨五颜六色。 视杆细胞分布在黄斑区外围，负责周边视觉和暗视觉。 视锥细胞和视杆细胞都将光线刺激转化为电脉冲，通过神经细胞传递到视神经, 经视神经再将信号传递至大脑，从而“看到”实际影像。 RP患者的感光细胞逐渐变性，最终丧失功能。
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原发性视网膜色素变性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性，患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现，随时间发展，可出现进行性周边视野缺失。在晚期病例中，可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。&&通过检眼镜检查，医生可发现视网膜上有某些具有诊断价值的特殊变化。也有数项检验可帮助进一步诊断。对家庭成员的检查可建立遗传模式。
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1、中医方面：中医学认为视网膜色素变性的发生为先天禀赋不足，肝肾脾虚血滞，血脉枯涩，目失所养，以致神光衰微，夜不见物，视野缩窄。2、基因水平方面：视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多，显性次之;性连锁隐性遗传最小。显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。3、细胞水平方面：从电镜、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为视网膜色素变性的发生，主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视细胞的进行性营养不良及逐渐变性和消失。至于色素上皮细胞吞噬消化功能衰竭的原因，目前还不清楚。4、分子水平方面：近年研究发现视网膜色素变性患者体液免疫、细胞免疫均有异常，玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞，视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原，正常人则无此种表现。
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原发性视网膜色素变性在历史上曾称为色素性视网膜炎。是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形，位于后囊下皮质内，进展缓慢，最后可致整个晶体混浊。约1%～3%病例并发青光眼，多为宽角，闭角性少见。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。与内耳Corti器官均源于神经上皮，所以二者的进行性变性可能来自同一基因。
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文献中有试用血管扩张剂、维生素A及B1、组织疗法、各种激素、中草药、针灸等方法，或可避免视功能迅速恶化。 1、遮光眼镜片之选用 强光可加速视细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍美容用灰色，阴天或室内用0～1号；晴天或强光下用2～3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。 2、避免精神和肉体的过度紧张 过度紧张时体液内儿茶酚胺（catecholamine）增加，脉络膜血管因此收缩而处于低氧（hypoxia）状态，使视细胞变性加剧。我国传统的气功（静功），能以自己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动，如持之以恒，对防止本病视功能迅速恶化方面可能有益。 3、补充：叶黄素广泛分布在正常人视网膜的一种具有视网膜保护作用的物质，是视网膜组织的重要组成成分，叶黄素具有优秀的搞氧化、对抗光损伤的能力以及视细胞营养作用，能够防止氧自由基及有害光对视网膜视细胞及色素上皮细胞的损害，提高视细胞的活性。人体自身不能合成叶黄素，主要来源于外界摄取，一旦缺乏，就会产生各种视网膜疾病，几乎所有视网膜病变都与叶黄素的缺乏有关。
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本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多；显性次之；性连锁隐性遗传最小。目前认为常染色体显性遗传型至少有两个基因座位，位于第一号染色体短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。 关于发病机制，近20～30年中，有了一些瓣的线索。根据、组织化学、电生理、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为本病的发生，主要由于色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、消化功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视的进行性营养不良及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有原发性视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于色素胞吞噬消化功能衰竭的原因，目前还不清楚。可能与基因异常，某种或某些酶的缺乏有关。在免疫学方面，近年研究发现本病患者体液免疫、细胞免疫均有异常，玻璃体内有激活的T细胞、B细胞与巨噬细胞，视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR抗原，正常人则无此种表现。同时也发现本病患者有自身免疫现象，但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面，同时也发现本病患者有自身免疫现象，但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在生化方面，发现本病患者脂质代谢异常，视网膜中有脂褐质的颗粒积聚；锌、铜、硒等微量元素及酶代谢亦有异常。综上所述，本病可能存在着多种不同的发病机理。
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临床得到的标本均为晚期病例。光学显微镜下所见的主要改变为视网膜神经上皮层、特别杆细胞的进行性退变，继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩，伴发神经胶质增生。色素上皮层也发生变性和增生，可见色素脱失或积聚，并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生玻璃样变性而增厚，甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度硬化，毛细血管完全或部分消失。视神经可完全萎缩，视肋上常有神经胶质增生，形成膜块，与视网膜内的胶质膜相连接。检眼镜下所见视盘的蜡黄色，一般认为与此有关。
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1、症状与功能改变 ⑴夜盲：为本病最早出现的症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。 ⑵暗适应检查：早期锥细胞功能尚正常，杆细胞功能下降，使杆细胞曲线终未阈值升高，造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失，锥细胞阈值亦升高，形成高位的单相曲线。 ⑶视野与中心视力：早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常，随病程发展而逐渐减退，终于完全失明。 ⑷视觉电生理：ERG无反应，尤其b波消失是本病的典型改变，其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时，已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。 ⑸色觉：多数患者童年时色觉正常，其后渐显异常。典型改变为蓝色盲，红绿色觉障碍较少。 2、眼底检查所见 本病早期虽已有夜盲，眼底可完全正常。俟后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有：1)视网膜色素沉着：始于赤道部，色素呈有突的小点，继而增多变大，呈骨细胞样，有时呈不规则的线条状，围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。色素多位于视网膜血管附近，特别多见于静脉的前面，可遮盖部分血管，或沿血管分布，于血管分支处更为密集。以后，色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展，最后布满整个眼底。在此同时，视网膜色素上皮层色素脱失，暴露出脉络膜血管而呈。晚期脉络膜血管亦硬化，呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰，有时偶见少数点状或线状混浊。 2)视网膜血管改变：血管一致性狭窄，随病程进展而加重，尤以动脉为显著。在晚期，动脉成细线状，于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失，但不变从白线，亦无白鞘包绕。 3)荧光血管眼底造影所见：背景荧光大片无荧光区，提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞，有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。 3、特殊临床类型 ⑴单眼性原发性视网膜色素变性：非常少见。诊断为本型者，必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变，而另眼完全正常（包括电生理检查），经五年以上随访仍未发病，才能确定。此型患者多在中年发病，一般无家族史。⑵象限性原发性视网膜色素变性：亦甚少见。特点为病变仅累及双眼同一象限，与正常区域分界清楚。有相应的视野改变，视力较好，ERG为低波。荧光造影显示病变区比检眼镜下所见范围大。本型常为散发性，但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。 ⑶中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性：亦称逆性进行性视网膜色素变性。初起即有视力减退与色觉障碍。眼底检查可见黄斑部萎缩病变，有骨细胞样色素堆积，ERG呈低波或不能记录。早期以锥细胞损害为主，后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜，并出现血管改变。 ⑷无色素性视网膜色素变性：是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见。检眼镜下亦有整个眼底灰暗、视网膜血管变细、晚期视盘蜡黄色萎缩等改变，无色素沉着，或仅在周边眼底出现少数几个骨细胞样色素斑，故称为无色素性视网膜色素变性。有人认为本型是色素变性的早期表现，病情发展后仍会出现典型的色素。因此不能构成一单独临床类型。但亦确有始终无色素改变者。本型遗传方式与典型的色素变性相同，有显性、隐性、性连锁隐性遗传三型。
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根据上述病史、症状、视功能及检眼镜检查所见，诊断并无太大困难。但当与一些先天生或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性注意鉴别。 先天性梅毒和孕妇在妊娠第3个月患风诊后引起的胎儿眼底病变，出生后眼底所见与本病几乎完全相同，ERG、视野等视功能检查结果也难以区分。只有在确定患儿父母血清梅毒反应阴性及母亲妊娠早期无风疹病史后，才能诊断为原发性色素变性。必要时还需较长时间随访观察，先天性继发性色素变性在出生时即已存在，病情静止。 后天性梅毒和某些急性传染病（如天花、麻疹、猩红热、流行性腮腺炎等），均可发生脉络膜视网膜炎，炎症消退后的眼底改变，有时与原发性色素变性类似。当从病史、血清学检查以及眼底色素斑大而位置较深、形成不规则（非骨细胞样）、有脉络膜视网膜萎缩斑、视盘萎缩呈灰白色（不是蜡黄色）、夜盲程度较轻等方面加以鉴别。
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后极性白内障是本病常见的并发症。一般发生于晚期、晶体混浊呈星形，位于后囊下皮质内，进展缓慢，最后可致整个晶体混浊。约1%～3%病例并发青光眼，多为宽角，闭角性少见。有人从统计学角度研究，认为青光眼是与本病伴发而非并发症。约有50%的病例伴有近视。近视多见于常染色体隐性及性连锁性隐性遗传患者。亦可见于家族中其他成员。聋哑病兼患本病者亦高达19.4%。视网膜与内耳Corti器官均源于神经上皮，所以二者的进行性变性可能来自同一基因。色素变性与耳聋不仅可发生于同一患者，也可分别发生于同一家族的不同成员，但二者似乎不是源于不同基因，可能为同一基因具有多向性所致。本病可伴发其他遗传性疾病，比较常见者为间脑垂体区及视网膜同时罹害的Laurence-Moon-Bardt-Biedl综合征。典型者具有视网膜色素变性、生殖器官发育不良、肥胖、多指（趾）及智能缺陷五个组成部分。该综合征出现于发育早期，在10岁左右（或更早）已有显著临床表现，五个组成部分不是具备者，称不完全型。此外，本病尚有眼或其他器官的并发或伴发疾病，少见。
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本病隐性遗传患者发病早、病情重，发展快，预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良，至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之，偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者，故预后相对地优于隐性型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者，其先辈多有近亲联烟史，禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%。另外，隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者，其子女发生本病的风险为50%。
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1、&禁止近亲联姻本病隐性遗传者其先辈多有近亲联烟史，禁止近亲联烟可使本病减少发生。2、避免“病病结合”。隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚，显性遗传患者其子女发生本病的风险为。3、乐盯所含的叶黄素和多种维生素，以及锌等，都是视网膜必需的营养物质，服用乐盯可以促进视网膜修复和缓解视网膜色素变性引起的飞蚊症症状4、夜盲症患者应及早检查治疗，因为视网膜色素变性患者早期即表现为夜盲，常在儿童和少年期发病，随着年龄增长症状加重。5、多吃维生素A，因为维生素A能预防夜盲症。
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> 什么叫视网膜色素变性【眼科全知道】
什么叫视网膜色素变性【眼科全知道】
　　青光眼的出现是很多的，在临床上，青光眼的症状是一种发病迅速、危害性大、随时导致失明的常见疑难眼病。下面，我们就一起跟随下面的文章中来好好的了解一番吧。
　　1.亚急性闭角型青光眼的症状为患者仅轻度不适，甚至无任何症状，可有视力下降，眼球充血轻，常在傍晚发病，经睡眠后缓解。如未及时诊治青光眼，以后发作间歇缩短，每次发作时间延长，向急性发作或慢性转化。
　　2.慢性闭角型青光眼的发作时轻度眼胀，头痛，阅读困难，常有虹视。发作时患者到亮处或睡眠后可缓解，一切症状消失。此型青光眼的症状可有反复小发作，早期发作间歇时间较长，青光眼的症状持续时间短，多次发作后，发作间隔缩短，持续时间延长。
　　3.原发性开角型青光眼的发病隐蔽，进展较为缓慢，非常难察觉，故早期一般无任何症状，当青光眼的症状病变发展到一定程度时，可出现轻度眼胀、视力疲劳和头痛，视力一般不受影响，而视野逐渐缩小。晚期视野缩小呈管状时，出现行动不便和夜盲。
　　上面的这些讲述都是最常见的青光眼的症状，希望大家能够多加了解到青光眼的疾病。如果您还有其它的青光眼的问题想咨询的话，可以联系我们的在线专家为您解答。（编辑：玄绍亮）
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视网膜色素变性的征兆表现会是什么呢
责任主编：
日期： 19:25（原创文章,禁止转载）
　　视网膜色素变性的征兆表现会是什么呢?对于视网膜色素变性这种疾病，如果我们能够很好的掌握这种疾病的症状，就能够尽快的发现这种疾病，并尽快的帮助我们接受相应的治疗，对我们的病情治疗还是非常有帮助的，那么，视网膜色素变性的征兆表现会是什么呢?下面请专家为我们作详细解答。
　　1、始于赤道部有骨细胞状色素沉着，有呈不规则的线条状以后，色素沉着向中心和周边部扩展。荧光造影可见脉络膜毛细血管萎缩，有时可见黄斑部，后极部甚至周边部荧光渗漏。是常见的视网膜色素变性症状。
　　2、自觉症状和眼底改变出现为早。明显降低或熄灭，即使在早期，当视野，暗适应甚至ERG等改变尚不明显，即可查出，鼓EOG检查对本病诊断较更为灵敏。视网膜色素变性的征兆表现会是什么呢?
　　3、初期视网膜锥细胞功能尚正常，杆细胞功能下降使柑细胞曲线终末阀值升高，造成光色间差缩小，最后杆细胞功能丧失，锥细胞阈值，形成高位的单相曲线。
　　4、为视网膜色素变性最早出现的症状，常于儿童或青少年时期发生，且多发生在眼底有改变之前。开始较轻，随年龄增长而逐渐加重，及少数患者早期亦可无夜盲主诉。视网膜色素变性的征兆表现会是什么呢?
　　5、视网膜色素变性早期症状有环行暗点，位置与赤道部病变相符，其后环行暗点向中心和周边逐渐扩大而成管状视野。
　　6、早期正常或接近正常，随着病程的发展而逐渐减退，最终完全失明。
　　7、多数患者童年时色觉正常，典型改变为兰色盲。红绿色觉障碍较少。
　　视网膜色素变性的征兆表现会是什么呢?北京国都医院专家认为本类疾病的证治不可拘泥于水轮学说，需要局部与整体结合，辩证与辩病相结合，成功开创"靓视黄斑疗法"和"视神明目疗法"，根据患者的病因病情进行辩证用药，互为主辅。该疗法采用以上几十味名贵中草药配伍互相支生，滋补肝肾，健脾益气，同时注意固护胃气，脾胃为后天之本、气血生化之源，是全身气血及精微物质能够上荣于目的基础。全面调理机化病灶，对黄斑变性、老年性黄斑病变、视网膜病变、视网膜色素变性、中浆中渗、高度近视退役性病变、糖网病变及视网膜脉络膜均可有效治疗，并取得显著疗效。
　　通过以上专家的详细讲解，您现在是否都清楚了视网膜色素变性的征兆表现会是什么呢?希望可以帮助到大家。温馨提醒：视网膜色素变性对我们是非常不利的，对这种疾病我们就要积极的治疗，避免伤害。
视网膜色素变性的征兆表现会是什么呢&&&&& |　　视网膜色素变性会失明吗
　　随着科技的进行，中医学水平的提高，使很多难以治愈的治疗有了新的进展。视网膜色素变性疾病大家都不陌生，它是眼科疾病的一种，常常威胁着我们的眼睛健康。那么，大家对视网膜色素变性的中医治疗有哪些认识呢?接下来我们就一起看看视网膜色素变性的中医治疗措施吧.
视网膜色素变性会失明吗　　护理视网膜色素变性的方法是目前患有视网膜色素变性疾病患者最为关注的事情。视网膜色素变性是眼疾病中最为常见的一种病症，它属于视网膜病变种类之一，而且就目前发病率来说也是非常的高。因此护理视网膜色素变性成了患者们的重中之重，如果患者在日常生活中护理不当的话，会导致视网膜色素变性疾病的加重
　　视网膜色素变性治疗的新进展有什么内容?传统的治疗方法都是针对症状加以治疗，而治疗新进展的内容是从疾病的症状、危害、和身体内部的协调性等全方位入手进行治疗，治疗具有很强的综合性。这是中医研究出的针对视网膜色素变性治疗的新进展内容，具体的内容如下。
　　内容一：针对症状治疗，是视网膜色素变性治疗新进展的
　　视网膜色素变性的发病一般都很突然，而且时常反复。患者眼前会出现烟柱式或黑云状暗影。有的很快会失明，仅留些许光感。在裂隙灯下仔细观察，会发现在玻璃体内有鲜红色血块，或棕色陈旧出血的现象。还会有尘状、条状及块状浑浊漂浮。而反复出血的患者，其玻璃体内则可见增殖性条索或膜，伴有新生血管。
　　对于以上症状，是由于眼底部位长时间的缺血，导致眼部眼睛的营养物质匮乏，引起的玻璃体胶状物质无法很好的凝聚，导致混浊。
　　内容二：针对危害治疗，是视网膜色素变性治疗的新进展
　　视网膜色素变性有时候是一些致盲疾病非常重要的预警信号!若是能够得到及时有效的治疗，就可以避免疾病的发展，病挽救回您的视力。而对于手术治疗产生的一些后遗症，及其的危害眼睛的健康。若是出现视网膜色素变性前若是有明显的外伤史，眼前漂浮黑影较多，产生较快，较突然，且同时伴有闪光感、视力下降就需要及时就医了!这些都是其他一些原因导致的视网膜色素变性的危害。
　　视网膜色素变性会失明吗
　　通过对治疗视网膜色素变性气功会有帮助的介绍，大家了解到了。气功是可以治疗视网膜色素变性，祝要的原因是气功可以让患者放松下来，拥有一个平静的心态面对疾病，希望大家在生活中预防视网膜色素变性的产生。
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