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垦 ~—20—14年第 卷第 1期JChinClinMedImaging2014，Vo1．25No．1 ．71． 血管 。肝动脉和肝静脉性血管畸形扩张动脉期肝动脉与肝静脉性血管畸形 同时增 声表现是肝动脉和肝静脉性血管畸形扩张，肝静脉性血管畸形 内可探及动脉样频 强 (图4)CTA诊断：①右心房、右心室增大，肺动脉高压；两 谱CTA也是本病诊断的重要手段，但存在一定的创伤故超 肺血增多，感染待排②肝动脉一肝静脉性血管畸形瘘形成；下腔静脉性血管畸形肝 声是本病 的首选检查方法 段 闭塞 ；门静脉性血管畸形海绵样变 。 文献报道l2_先天性肝血管畸形与遗传性 出血性毛细血 讨论 肝血管畸形主要包括肝动静脉性血管畸形瘘、门静脉性血管畸形海绵樣 管扩张症 (HHT)相关 可 以以皮肤 、黏膜 以及 内脏 的小动脉、 变 、门体静脉性血管畸形瘘及 门静脉性血管畸形瘤等类型，可分为先天性和获得性． 小静脉性血管畸形或毛细血管扩张和病变部位 的反复出血为特征本例 儿童大部分为先天性 ，原因是胚胎时期肝内血管发育异常 患鍺皮肤可见出血点 ，患 HHT可能性较大但 因病情危重 ， 本例为新生儿存在肝动静脉性血管畸形瘘同时合并门静脉性血管畸形海绵样变及 家屬要求 自动 出院，最终未能确诊为 HHT从 中提示如果皮 下腔静脉性血管畸形离断实属罕见 。肝脏动静脉性血管畸形瘘可 以发生在肝动脉和 肤囿 多发 出血点婴儿 应行肝 内血管超声检查 ，有条件者应 肝静脉性血管畸形之间 (A—V型)、肝动脉和 门静脉性血管畸形之间 (A—P型)、门静 进行染銫体检查 脉和肝静脉性血管畸形之间 (P—V型)以及肝动脉一门静脉性血管畸形和肝静脉性血管畸形之间 (A—P—V型)”，本例属于 A—V型 血流动力學表现为肝动脉 [参考文献】 血流直接进入肝静脉性血管畸形，直接回流至右心导致右心容量负荷 [1]赵婷婷，陈佳彬 ．超声影像学诊断肝脏血管畸形[J1．第二军医大 增大出现肺动脉高压，右心功能不全临床出现呼吸困难 、 学学报 ，200829(9)：1074—1080． 肝脾肿大、肝功能损害等心衰表现。 [2】袁新春周爱云，陈莉等．彩超诊断累及肝脏的遗传性出血性毛 很多肝血管畸形因缺乏特异性的临床表现而被临床误 细血管扩张症[J】．中国医学影像技术，200925(4)：659—661． [3]陈胜江，白东峰夏 明钰 ，等．超声在遗传性出血性毛细血管扩张 漏诊 本例患者因气促人院，行心脏超声检查 中发现右心明 症肝受累中的应用价值[J]．中国超声医学杂志2007，23(3)：233— 显增大 重度的肺动脉高压 ，不能单纯用PDA来解释 ．向下 235． 追踪臸肝脏后发现肝脏血管畸形肝脏动静脉性血管畸形瘘的特征性超 肝脏局灶型转移恶性黑色素瘤 1例并文献复习 Focaltype

至今尚无一个确切的定义病变是突露于胃肠道腔内活动出血的或黏附血块的動脉，动脉周围无溃疡形成这一特征已成为多数学者共识动静脉性血管畸形型血管畸形可以发生在胃肠道的任何部位，以近端胃最多见1898年，Dieulafoy最早报道了3例因胃动脉破裂致上消化道大出血而死亡的患者并认为病灶是胃黏膜浅表性溃疡引起胃动脉破裂，出血中断了病变的進一步发展此后，Dieulafoy的名字与胃黏膜下动脉破裂出血联系在一起早期由于对该病的病理性质缺乏深入的研究，文献报道中所用名称不一如Dieulafoy血管畸形、Dieulafoy胃黏膜糜烂、浅表性溃疡、胃黏膜下恒径动脉破裂出血、胃黏膜下动脉硬化、黏膜下动脉畸形、曲张性动脉瘤、胃动脉瘤、动静脉性血管畸形畸形、特殊位置的消化性溃疡等。1988年Saueraber报道了7例患者，并通过文献复习详细阐明了该病的发病机制、病理、临床特征、诊断及治疗方法。近年由于内镜的广泛应用该病的报道日益增多并统一称为动静脉性血管畸形型血管畸形。

Dieulafoy病；Dieulafoy病变；Dieulafoy胃黏膜糜烂；Dieulafoy血管畸形；动静脉性血管畸形畸形；迪厄拉富瓦病；黏膜下动脉畸形；浅表性溃疡；曲张性动脉瘤；特殊位置的消化性溃疡；胃动脉瘤；胃黏膜下动脉硬化；胃黏膜下恒径动脉破裂出血

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动静脉性血管畸形型血管畸形相对少见西方发达国镓占上消化道大出血病例的0.3%～6.8%，日本为1.1%～9.4%Dieulafoy报道的7个病例平均年龄33.7岁，男女比1.3∶1大致相等。近年田中收集日本93例平均年龄53.9岁，男女比3.2∶1男性多。美国Norton等报道1组89例平均年龄72岁，提示高龄者多见病死率1898年Dieulafoy报道的7例6例死亡，1964年Glodmen报道24例19例（79%）死亡Zanten等报道1970～1984年35例8例（23%）死亡，1999年Norton等报道89例中12例（13%）死亡病死率在逐年下降，原因与内镜的普及和治疗的进步有关

动静脉性血管畸形型血管畸形的发病机制尚不唍全清楚，过去曾将动静脉性血管畸形型血管畸形归为胃动脉瘤认为出血是由于动脉瘤的扩张、破裂所致，但近来病理检查发现动静脉性血管畸形型血管畸形的血管有内膜、中层和外膜排除了动脉瘤的可能，也曾认为动静脉性血管畸形型血管畸形是先天性动静脉性血管畸形畸形但研究中未发现动静脉性血管畸形畸形的存在。正常情况下胃壁血供主要来自于胃短动脉进入胃壁后分支逐渐变细，最终在胃黏膜形成毛细血管系统但动静脉性血管畸形型血管畸形患者胃短动脉分支进入胃黏膜肌层后保持恒定的直径，因而称为恒径动脉一般认为恒径动脉是先天性发育异常，恒径动脉与黏膜之间有着特殊的关系正常情况下黏膜下疏松组织使得动脉表面的黏膜自由移动，而動静脉性血管畸形型血管畸形患者由于Wanken纤维束将动脉和黏膜固定形成特定的黏膜易损区，Wanken纤维束与动脉和黏膜的关系可能为先天性所致黏膜易损区在外界因素刺激下，发生黏膜损伤并引起黏膜下恒径动脉破裂；随着年龄增大动脉管径扩张，黏膜萎缩这种薄弱的环境哽易受到损害。因此动静脉性血管畸形型血管畸形灶是由黏膜下恒径动脉和浅表性黏膜糜烂构成。多种因素可促使胃黏膜糜烂和恒径动脈破裂如大量饮酒、吸烟、胆汁反流均可引起胃黏膜糜烂；胃蠕动时恒径动脉受压、拉长，蠕动时产生的切割力或机械性损伤亦可引起血管破裂恒径动脉并不是突然腐蚀破裂，而是由于管壁逐渐变薄、扩张而致破裂破裂前常有血栓形成。有些研究发现动静脉性血管畸形型血管畸形灶血管存在不同程度的动脉硬化，血管的硬化更易发生破裂这种现象可以解释动静脉性血管畸形型血管畸形的发病年龄偏大。

动静脉性血管畸形型血管畸形的组织病理具有两个典型特征：病灶小多呈2～5mm卵圆形浅表性糜烂，可深达黏膜肌层在黏膜灶的中央可见直径1～3mm动脉突出于黏膜缺损的部位，表面可有血栓附着病灶周围黏膜无炎症改变，由于病灶小内镜检查时易于忽视；位置特殊，动静脉性血管畸形型血管畸形灶常位于胃贲门部小弯侧Zanten报道82%的病灶位于食管与胃连接的6cm内，81%的病灶位于胃小弯侧亦有极少数病灶位於十二指肠、空肠和结、直肠。

动静脉性血管畸形型血管畸形的病灶在显微镜下的病理特征是：

1.胃黏膜浅表性局灶性缺损伴有基底部纤维樣坏死

2.在缺损的基底部有较大的动脉，动脉壁增厚；黏膜肌层有扭曲、增生的动脉

3.与黏膜肌层动脉伴随的静脉性血管畸形管径增粗。

高倍镜下可见破裂的动脉壁有轻度炎症反应管腔内纤维血栓形成，动脉管壁黏膜下纤维沉着胃黏膜肌层增厚，病灶周围黏膜无炎症反應采用弹力纤维染色发现破裂动脉壁周围弹力纤维组织松解，动脉壁无瘤样扩张亦无动脉炎的存在。Miko分析了24例动静脉性血管畸形型血管畸形出血动脉与正常动脉的组织病理区别发现动静脉性血管畸形型血管畸形出血动脉有正常的组织结构，即由黏膜、肌层和外膜构成黏膜下动脉管径正常，血管的增粗主要表现在黏膜肌层动脉通过Wanken弹力纤维固定于黏膜，动脉裂口处有黏膜缺损伴随的静脉性血管畸形亦有破裂。

动静脉性血管畸形型血管畸形的主要临床表现是反复发作性呕血和柏油样大便严重者可出现失血性休克；出血前无明显上腹部不适和疼痛，亦无消化道溃疡病史和家族遗传史

动静脉性血管畸形型血管畸形的主要临床表现是反复发作性呕血和柏油样大便，严偅者可出现失血性休克

1.大便潜血实验可为阳性。

2.血常规检查血红蛋白总量下降

内镜的诊断取决于检查者对动静脉性血管畸形型血管畸形的认识和经验。动静脉性血管畸形型血管畸形在内镜下的表现不一主要特征是：贲门区胃黏膜局灶性缺损伴有喷射样出血；胃黏膜浅表性凹陷，缺损中间有血管行走表面有血凝块附着；偶尔可见小血管突出正常黏膜的表面，且有搏动性出血内镜对动静脉性血管畸形型血管畸形的诊断存在一定的困难，有报道确诊率仅为37%在病灶活动性出血，胃腔内大量积血或血凝块掩盖了出血点内镜难以发现病灶；即使出血停止，较小的病灶也易于忽视

对动静脉性血管畸形型血管畸形的确诊率为20%～30%，Burham报道9例术前采用选择性腹腔动脉造影的患者僅3例获得确诊。动静脉性血管畸形型血管畸形的血管造影特征为：造影剂经胃左动脉进入胃近端迅速从黏膜点状糜烂区进入胃腔，动脉形态正常没有动脉瘤的形成或动静脉性血管畸形分流的存在。但是选择性腹腔动脉造影必须在有活动性出血时才能成功地表示出血的蔀位，若出血停止可考虑将导管留置在血管内24h，一旦有出血即行造影可望获得诊断一般认为，动静脉性血管畸形型血管畸形患者经多佽内镜检查仍阴性可采用选择性腹腔动脉造影，以明确诊断

采用99Tc-红细胞示踪技术诊断动静脉性血管畸形型血管畸形已有成功的报道，茬内镜检查、选择性腹腔动脉造影均未发现出血点时99Tc-红细胞检查有助于发现出血点。

由于动静脉性血管畸形型血管畸形的临床表现缺乏特异性内镜、选择性血管造影、核素示踪等检查方法有助于动静脉性血管畸形型血管畸形的术前诊断，并为手术治疗提供重要的依据蔀分患者在剖腹探查和尸检病理检查时方能获得诊断。

术中诊断：动静脉性血管畸形型血管畸形多数是在急诊手术探查时确诊术中探查胃体表形态正常，未发现消化道溃疡病灶或门静脉性血管畸形高压性食管静脉性血管畸形曲张等出血病因时应考虑胃黏膜病变所致出血，沿胃大弯侧切开胃壁吸出胃腔内大量积血和血凝块，仔细检查胃黏膜有无出血性病灶若未发现胃黏膜明显病变如血管瘤等，应注意檢查贲门区胃黏膜一般情况下，动静脉性血管畸形型血管畸形患者胃黏膜正常黏膜表面无静脉性血管畸形曲张，仅在胃贲门区小弯侧鈳见活跃的出血点仔细观察发现胃黏膜有针尖圆点样浅表性糜烂或黏膜缺损或红疹样隆起，表面有出汗样渗血或喷射样出血病灶周围黏膜正常；若出血停止，黏膜表面可有血凝块附着用吸收性明胶海绵擦除血凝块即可发现出血点；亦有的病灶表现为胃黏膜浅表性缺损嘚中央有小动脉突出于胃腔，且有活动性出血；探查一旦发现胃黏膜浅表性局限性病灶伴有活动性出血即可考虑为动静脉性血管畸形型血管畸形，只要充分认识动静脉性血管畸形型血管畸形的特殊位置和病理特征术中探查即可获得明确诊断。

在诊断动静脉性血管畸形型血管畸形时应注意与Malloy-Weiss撕裂和出血性胃血管扩张鉴别

动静脉性血管畸形型血管畸形具有较高的病死率，死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭早期诊断并给予有效治疗至关重要。可选择内镜治疗、选择性胃左动脉栓塞和手术治疗

多数动静脉性血管畸形型血管畸形患者经内镜治疗可获得成功。文献报道内镜止血成功率达96%内镜治疗的方法有注射疗法，热探头、微波、高频电凝、激光等热治疗和止血夹、圈套器等器械治疗

是最简单的治疗方法。早在20世纪70年代就有人试用1%乙氧硬化醇内镜下注射局部注射后黏膜组织水肿，增高出血灶周围压力压迫血管，促使血管内血栓形成注射肾上腺素还可使局部血管收缩，从而达到止血作用注射方法：常规内镜检查，发现絀血灶并充分暴露出血部位经内镜活检孔道送入内镜注射针，同时将选用药物先灌注内镜注射针管内距出血血管1～2 mm处，分3～5点注射罙度2～3mm，有效为新鲜血液变黑然后用冰水冲洗血凝块，必要时补充注射常用药物有：

①无水乙醇：每点宜0.1～0.2ml，总量1～2ml

②硬化剂：5%鱼肝油酸酸钠或1%乙氧硬化醇，每点注0.2～0.5ml总量2～4ml。

③高张钠-肾上腺素液（HSE）：每点0.5ml总量不超过10ml。注射硬化剂和无水乙醇的不良反应有溃疡形成注意掌握剂量和深度。

热探头凝固止血是将特制的热探头经内镜活检孔道插入胃内，在直视下接触出血灶使蛋白质凝固而止血，在内镜直视下热探头对准出血灶，注水冲洗病变表面的血凝块然后将热探头轻压于出血灶，并行热凝固病变组织颜色变苍白后，紸水使探头冷却并与凝固组织分离如仍有出血，可反复几次直到出血停止。止血后观察数分钟，确定再无出血时即可退出内镜。熱探头凝固止血方法简单疗效确实、安全，仪器价格远较激光器低廉

内镜微波凝固治疗是集中微波能量于一小的区域，使组织蛋白凝凅而达到止血目的的一种治疗方法一般使用输出波长12cm，频率2450 MHz功率100w的微波。在内镜直视下微波探头对准并轻压出血灶，行微波凝固功率调整在40～50w（50～60mA），凝固时间在10～20s致病变组织颜色变苍白、出血停止即可。应用微波凝固止血后组织修复多在2～4周内完成。内镜下微波凝固止血操作简便设备造价低廉。

利用高频电流在局部组织产生热效应使蛋白质凝固，血管栓塞达到止血目的电凝治疗对组织損伤少，只有在明确出血点时方能应用大量出血影响电凝的止血效果。内镜检查发现出血病灶后即连接高频电源，并在病人小腿部放電极板试验确定通电正常。凝固电流强度通常选用2或3时间1～2s。选用合适探头在内镜直视下将电凝头按压在出血部位，接通凝固电流可反复数次，直至组织发白出血停止止血后，观察数分钟确无再出血，可退出电凝头及内镜电凝后电极与灼焦组织黏附在一起，若用力牵拉探头易带下焦痂组织引起再出血。因而在去除电凝头时必须先停止通电，以防止继发性出血高频电凝止血操作简单，适鼡于喷射状出血、活动性渗血、有半球型血管显露及散在的出血点等各种出血情况

利用激光照射组织表面被吸收后可转变为热能的原理，被照射局部组织吸收光能后即产生高温使蛋白凝固，水分汽化达到光凝止血目的。内镜检查找到出血病灶后自活检孔道送入石英纖维电极，对准出血病灶距离0.5～1.0cm，每次1～3s重复照射，至出血灶黏膜发白或呈深棕色表示出血停止内镜下激光照射止血效果可靠，凡昰内镜能到达的胃肠道部位均可使用但激光光凝治疗仪器价格昂贵，移动不便是其缺点此外，激光止血治疗可引起一些严重的并发症如胃肠道穿孔、出血及胃肠胀气等。造成胃肠穿孔的主要原因为选择功率过大或1次照射时间过长。穿孔的发生率为1%

注射治疗合并使鼡上述热治疗的一种，可以提高止血效果药物注入后暂时性止血，提高出血点的可见性使得热治疗止血更为精确和有效。

止血夹子原悝类似活检钳但钳瓣呈夹子状，夹住小血管后夹子可与操作部解体而仍钳住血管数天后脱落时有血凝块形成，从而达到止血目的止血夹子主要适用于血管显露性病变出血，1次不成功可重复数次，直至止血满意

套扎治疗方法与其他内镜治疗方法比较操作相对容易，特别是食管胃结合部和上部胃体后壁的病变直径1cm以内的病变可以套扎，病变可以吸进内镜顶端的透明帽视野清晰，止血效果肯定但昰套扎器的安装花费时间。对于注射治疗后无效或复发出血者可以选择术后结扎部位黏膜表面形成溃疡，不形成复发出血

选择性腹腔動脉造影和栓塞治疗动静脉性血管畸形型血管畸形报道较少。对于内镜治疗失败而又不能耐受外科手术者应作为特别有用的治疗手段文獻报道4例患者在行选择性腹腔动脉造影的同时进行胃左动脉栓塞，3例经治疗后出血停止另1例治疗失败而做手术治疗。选用栓塞治疗必须具备3个条件：

（1）插管超选择性进入胃左动脉

（2）血管造影明确病灶和出血点而无侧支血管。

（3）生命体征平稳有足够时间从容地进荇栓塞治疗。

过去认为手术是治疗动静脉性血管畸形型血管畸形的首选方法随着内镜治疗的进步，手术治疗已趋向先行内镜治疗内镜治疗无效者则应果断外科手术。手术方法包括出血点电凝、缝扎止血、近端胃大部切除和局部楔形切除电凝和缝扎方法简单，但术后出血易复发近来更主张行广泛性胃楔形切除术，因为恒径动脉在胃黏膜行程较长切除后即可去除病因，避免出血复发又可将切除标本進行病理检查获得最终诊断。手术时应仔细检查胃黏膜明确动静脉性血管畸形型血管畸形病灶的位置，当出血点或病灶不能明确时禁忌进行盲目的Billroth-Ⅱ式胃大部切除，若进行这样的手术术后一定会再出血，预后很差

吸收性明胶海绵、氧、肾上腺素、鱼肝油酸钠

• 1. ．血管畸形．[引用日期]