请问什么叫骨纤维异常增生症结构不良?骨纤维异常增生症结构不良

& 骨纤维结构不良的病因
骨纤维结构不良是怎么引起的?
权威编辑:快速问医生(医生组)
& 骨纤维结构不良(fibrous dysplasia)的发病原因不明,有人认为是内分沁紊乱所致,也有人认为是骨的发育异常所形成,但主要可能还是或个别营养成分严重丢失,所引发的骨结构发育不良,从而导致的骨部发育异常的情况,做微量元素的检查和局部拍片是可以明确情况的。
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参考价格:¥24本站已经通过实名认证,所有内容由徐立辉大夫本人发表
骨纤维结构不良 何时手术合适?_骨纤维结构不良
状态:就诊前
咨询标题:33岁男
骨纤维结构不良 何时手术合适?
病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等):
患患者男, 33岁,以前身体良好,酷爱踢足球.
此次病情:一年前左腿股骨有轻微变形,现在变形加重。左股骨全部有病变
曾经治疗情况和效果:
1.在当地各大医院做过检查,没有好的治疗方法。
2.CR检查:左股骨干增粗,向前外侧弯曲,髓腔内丝瓜瓤改变,皮质膨松,变薄。
想得到怎样的帮助:
左股骨全部换假肢可以吗?
您能否给一些治疗建议?
j***发表于
您好。需要看一下影像学资料,了解病变范围。
(大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生
指导下进行!)
徐立辉大夫本人
投诉类型:
投诉说明:(200个汉字以内)
徐立辉大夫的信息
骨与软组织肿瘤的诊治
徐立辉,男,主治医师,北京大学医学博士,2009年到2010年在美国纽约圣文森特癌症中心(St.Vincent's Cancer...
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好大夫在线电话咨询服务骨纤维结构不良,是否能彻底治好?
健康咨询描述:
今年&24&岁,女,&4岁时发现患骨纤维结构不良,9岁做过刮骨移除手术,现在复发了&在左边髋骨大腿骨和小腿骨都有
曾经的治疗情况和效果:
做过刮骨移除手术
想得到怎样的帮助:我&请问一下&,这种病可不可以完全治好,上面看到您有提到&&郭氏中医&&请问这家医院在哪呀?(感谢医生为我快速解答——该。)
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病情分析:探讨纳米羟基磷灰石复合rhBMP-2修复骨缺损的成骨能力。方法选取9例骨纤维结构不良病例,手术刮除病变组织造成骨缺损,用纳米羟基磷灰石复合rhBMP-2完全填充骨缺损,术后随访分别做肝肾功能、免疫学指标检测和X线片检查,以了解材料对人体有无毒性、免疫反应和骨修复情况。结果术后肝肾功能、免疫学指标检测均在正常范围,X线片见植入材料术后24个月基本被骨组织爬行替代。结论纳米羟基磷灰石复合rhBMP-2是理想的骨缺损修复材料。骨纤维结构不良又称骨纤维异常增殖症,是先天性非遗传性疾病,主要病理改变是正常骨组织和骨髓被大量增生的纤维组织所替代,在纤维组织内有结构不良的骨小梁。本病常位于单侧躯体,四肢病损常位于近侧端,长骨病损常位于干骺端,可局限或向骨干扩散,临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折,在我国占骨肿瘤样病损的首位。笔者自2001年2月~2005年6月,共收治骨纤维结构不良病例9例,行病灶刮除,予以纳米羟基磷灰石(nano-.hydroxyapatite,nano-.HA)复合重组骨形态发生蛋白骨修复骨缺损,经初步临床随访,疗效满意,现报告如下。资料与方法1一般资料收治的9例,其中男2例,女7例,年龄9~21岁,平均13.3岁。病理类型为:5例位于胫骨上段,2例位于股骨上段,2例同侧的胫骨和股骨均受累,有2例发生胫骨中上段前凸畸形,1例呈髋内翻畸形。予以手术治疗后随访5~24个月,平均16个月。2填充材料纳米羟基磷灰石由四川大学生物材料研究所提供,均为大小在1.0mm左右的结晶状颗粒,rhBMP-2由广州达晖生物材料有限公司生产,将rhBMP-2以无菌三蒸水溶解后与纳米羟基磷灰石均匀复合,真空吸附后冻干。3手术方法术前从X线片充分了解病灶范围,手术入路均以外侧入路,到达病灶行囊内刮除术,充分刮除病变组织后,再以石炭酸行囊内灭活术,刮除术后残留的骨缺损予以充分止血、揩干,用纳米羟基磷灰石复合rhBMP-2充分填充骨缺损,切除组织呈砂砾状,灰白色,镜检主要为纤维组织和新生骨组织。4术后常规处理所有病人均予以石膏保护性外固定6~8个月,即负重活动时固定,卧床不负重活动时去除固定,预防骨折发生。5术后随访观察患者术后全身及局部的反应,术前、术后2周、3个月、6个月分别做肝肾功能和免疫学指标检测,了解材料对人体有无毒性及免疫反应;术后1、3、6、12、24个月行X线片检查骨修复情况。结果术后病人切口全部甲级愈合,各时期的肝肾功能和免疫学指标检测每组病人取其平均值,可见病人肝肾功能均良好,材料对人体内脏器官无明显毒性作用。T细胞亚群分析显示,术后2周病人的细胞免疫水平均有所降低,术后3~6个月时均回升至正常水平,表明材料经长期观察并无明显排斥反应(见表1)。X线片显示:术后1个月病灶骨缺损填充材料轮廓清晰,密度较周围骨密度略低,与正常骨组织界限明显,无病理骨折发生。术后3个月可观察到填充材料的边缘模糊,与正常骨组织分界不清,密度仍较低,可见材料的降解和骨的爬行替代现象发生。术后6个月可见骨缺损填充材料和正常骨组织之间界限进一步变模糊,从正常骨组织向材料中心的爬向替代现象明显,材料的降解伴随新骨的形成。术后12个月见填充材料与正常骨组织的边界已完全消失,材料已经有大部分被新生骨组织所替代,并融合成片,密度接近正常骨组织。术后24个月显示骨缺损区域密度均匀,可见骨小梁形成,已完全被新生骨组织所替代,部分缺损较大者,可见中心部位尚遗留少许未降解的材料,骨修复基本完成。1肝肾功和T细胞亚群测定指标讨论创伤、感染、肿瘤等原因造成的大块骨缺损的修复是骨科的一大难题。自体骨移植是公认的最理想的植骨材料,但供区来源有限,且患者要接受取骨区的二次手术痛苦,遗留多种并发症。异体骨的来源受限,并有传染疾病的危险,且存在不同程度的免疫反应。BMP是1965年Urist发现的一种存在于骨基质中的糖蛋白多肽,其来源于骨及骨源细胞,是骨代谢的分泌物,也是特异性的骨生长因子,BMP的作用无种属特异性,具有跨种属诱导成骨能力,可异位诱导软组织形成软骨组织或骨组织。用BMP修复骨缺损是一种非常有效的方法,BMP能够促进骨形成,但单纯使用时,由于缺乏生物学支架作用,且吸收快,因此只能用于修复小段骨缺损。在临床及实验研究中,若想修复大段骨缺损,就需将BMP与能起到生物学支架作用的固体物一起复合,制成复合材料,植入缺损区,可达到骨传导与骨诱导双重作用。应用于BMP的载体材料很多,包括异种松质骨、生物活性玻璃、氧化铝陶瓷、磷酸三钙、天然珊瑚等。但它们的降解速度和生物相容性在一定程度上受到限制。近年来羟基磷灰石的研究受到材料科学的极大关注,HA分子式为Ca10(PO4)6(OH)2,一般为白色砂粒状,人工合成的羟基磷灰石与人体硬组织(骨和牙)中的无机成分具有相似的化学组成和结构,具有良好的生物相容性,能与骨组织牢固键合,因而被广泛地应用于人体硬组织的修复和替代〔3,4〕。羟基磷灰石作为植入材料具有良好的生物相容性和骨传导性。而纳米羟基磷灰石除了有普通HA材料的优越性外,还有以下优点:(1)nano-.HA微结构类似于天然骨基质,可以被骨组织直接利用。(2)nano-.HA与天然骨内无机矿物有相近的尺寸,更有助于人体细胞和大分子对其的识别,从而可提高材料的生物活性、利用度和生物相容性。(3)释放的钙、磷等离子可能有更多的成分参与骨代谢,更好地促进骨形成。(4)有研究表明,nano-.HA低结晶度和含碳酸根特征,使其本身便具有与骨键合的能力,用种材料制成的骨植体表面可提供适宜的环境促进胶原和矿物的沉积以及成骨细胞的黏附〔5〕。(5)nano-.HA也是一种可降解材料。纳米羟基磷灰石虽然有良好的生物相容性可降解性和骨传导性,但缺乏骨诱导性,难以用于修复大段骨缺损。指导意见:因此将具有较强骨诱导活性的BMP-2与纳米羟基磷灰石复合,把生物材料的骨诱导性和骨传导性结合为一体,可以较好地修复骨缺损,尤其是大段骨缺损。纳米羟基磷灰石复合rhBMP-2能够修复骨纤维结构不良造成的骨缺损,修复效果满意,且未见有明显毒副作用,是一种较理想的骨修复生物材料.
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骨纤维结构不良的饮食
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&&&&& 食疗方: 蜜饯黄精 : 干黄精100克,蜂蜜200克。 将洗净的黄精放入锅内,加水适量浸泡透发,大火煮滚,改用小火煎煮至熟烂,加蜂蜜再煮滚,调匀即可,待冷装瓶备用。 黄精补益精气,强筋健骨。每日食用3次,可治疗小儿下肢痿软症。栗子糕 : 栗子(板栗)500克,白糖250克。 将栗子连壳洗净,放入锅中,加水煮半小时,待冷,去壳和皮,放在碗中再上蒸锅蒸半小时。趁热取出,放在盆内,加入白糖,用勺压拌均匀,使成栗茸;填入膏模(或以塑料瓶盖、啤酒盖为模)压成饼状。排碟内即可。 栗子健脾益胃,补肾强筋,连续食用,可治疗久病体弱,小儿筋骨不健,因栗子可止血,故也可治吐血,,等症。患者宜多吃什么?(1)牛奶:丰富钙质,对骨骼生长极为重要。(2)鱼类:蛋白质的最佳来源,尤以沙丁鱼为最。(3)菠菜:含丰富的维生素A、B、C以及矿物质、铁、钙、叶酸等,是绿色蔬菜的代表。(4) 胡萝卜:富含胡萝卜素,极易被人体吸收,转换成维生素A,帮助骨骼与牙齿的发育。(5) 柑桔:富含维生素 A 、 B 、 C 和钙。
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