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先天性无虹膜
先天性无虹膜概述
先天性无虹膜是双眼的发育性疾患，可伴有多种眼疾如角膜混浊、小角膜、晶状体脱位、白内障、青光眼黄斑发育不良斜视眼球震颤等，累及全眼球。有些合并症在出生时已存在，而另一些则可延至儿童期或成年人早期发生。还有部分患者可伴有全身性异常。但&无虹膜&一词实际是一种误称因为还残留有虹膜根部而没有完全无虹膜者。
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玻璃体疾病，视网膜疾病，视网膜脱离，糖尿病视网膜病变，激光治疗。
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熟练掌握眼科常见病、多发病的诊治及急、重症眼病抢救，对白内障、青光眼、...
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先天性无虹膜
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先天性无虹膜
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先天性无虹膜
先天性无虹膜瞳孔下侧到虹膜周边有黑块有影响吗?我不知道这个是什么东西心里也很着急,其实在发现这个黑块之前我曾经也单我的女儿今年已有六岁半了,我最近偶然一次发现她的左眼睛里面有个黑块.项检查过女儿的视力,并_百度作业帮
瞳孔下侧到虹膜周边有黑块有影响吗?我不知道这个是什么东西心里也很着急,其实在发现这个黑块之前我曾经也单我的女儿今年已有六岁半了,我最近偶然一次发现她的左眼睛里面有个黑块.项检查过女儿的视力,并无异常,也有5.0的视力!但想请问一下有关专家,像我女儿这样眼睛里面的那个黑块位置是在瞳孔下侧到虹膜的内周边,宽度大概有1-2毫米,以后我该怎么办?有何影响?有何危害?需不需要治疗?
先不要着急,注意一下,这个黑块是新长出来的还是天生就有?可能只是普通的色素.要开始观察它的大小和形状并监测孩子的视力,注意有没有长大的迹象,一般如果没有变化,也不影响视力,孩子也没有自觉症状,就不要紧,如果观察发现它在长大,就立刻去医院做彻底的检查和治疗.
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先天性虹膜，裂膜是什么引起的？对以后视力有影响吗？可以治愈吗？
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通路是非常关键的，假设视觉通路阻塞，如晶体浑浊，就会引起网膜发育迟缓，一定要早治疗，而且后期弱视训练非常关键。如果视觉通路没问题，瞳孔对光反射正常，可以观察
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眼科相关知识
答: 你好，不建议手术治疗的，你目前的年龄弱视可能不容易在治愈好的，建议配镜矫正
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认领机构：
发病率约为1/10万，男女两性发病相同。约有2/3的无虹膜患者有家族史，为常染色体显性遗传；1/3的呈散发性，多为隐性遗传。散发性患者中又有1/3患Wilm瘤多为隐性遗传且常伴有、或等。通过基因连锁组合分析、基因定位分析和细胞遗传学分析，将引起的基因定位于11号染色体短臂1区3带，开始称之为“AN”基因，后发现与鼠的PAX-6基因同源，而被命名为PAX-6。PAX-6基因是一种具有14个外显子的高度保守的基因，编码一组重要的转录调控因子，对眼和中枢神经系统的发育起着重要的作用。PAX-6基因突变产生截短的PAX-6蛋白，无法执行正常的转录调控功能，会导致无虹膜症的发生。
先天性无虹膜 - 病因
认领机构：
虹膜从临床表现看，更多的证据支持神经外胚层和中胚层在胚胎发育过程中出现发育障碍从而导致患者眼部的多种结构发育异常。发病机制： 主要有两种学说即外胚层学说和学说。此外环境因素作为致畸因子亦应重视外胚层学说认为，在妊娠12～14周时神经外胚层发育障碍，致视杯缘不发育，导致不发育及其他外胚层缺陷，如、发育异常，瞳孔肌缺如等。中胚层学说则认为，胚胎第2个月时中胚层发育障碍，的晶状体囊-瞳孔血管未萎缩而残留阻碍视杯缘的生长，中胚层向前延伸长入外胚层与视杯缘时，表现为前房周边的一条窄带，阻滞外胚层向前生长，结果均导致虹膜发育不良。但此学说不能解释其他神经外胚层发育异常。
先天性无虹膜 - 临床表现
认领机构：
引发的白内障青光眼先天性无虹膜眼的虹膜根部常有宽窄程度不同的残余虹膜，还可以伴有多种眼疾。由于虹膜缺损程度不同，故临床表现不一，但都有、皱眉及等表现视力差并可能进行性减退与虹膜缺如、黄斑中心发育不良、角膜混浊、及等有关。临床上有些患眼用手电筒或在裂隙灯检查时就可看见残存的周边虹膜，而有些只能在房角镜下才能见到残余的虹膜根部组织。有较多患者早期就有周边角膜血管翳及角膜混浊，随年龄增长逐渐进展至角膜中央部。偶有小角膜、角膜硬化症及角膜与晶状体粘连的情况。晶状体发育异常以先天性局限性晶状体混浊为多见，亦可有或先天性缺损，发生进行性的白内障则可使视力明显减退。无虹膜亦可伴有脉络膜缺损、瞳孔残膜、小视神经乳头、及上睑下垂等，如伴黄斑中心的发育不良可导致眼球震颤。 无虹膜患者并发青光眼的有50%～75%，青光眼的发生与房角的状态有关。没有青光眼的患眼房角镜检查可见虹膜的残端保持着虹膜正常的平面根部的虹膜未与小梁粘连，“瞳孔缘”无外翻。当伴有青光眼时，残留的虹膜则逐渐向前覆盖到，一旦功能小梁被阻挡眼压就会逐渐升高青光眼的严重程度与房角粘连情况有联系婴儿或非常年幼的幼儿已发生青光眼时，房角最大的变化是虹膜基质呈锯齿状黏于不同距离的房角壁上或从周边残留的虹膜基质越过睫状体带及巩膜突黏于小梁网上。随着时间的发展，通常经过数年之后，这些粘连的虹膜渐变致密变宽以及色素增多，并向前迁徙使以前可以查见的睫状体带、巩膜突及小梁网都难以窥见。随着房角的进行性改变眼压自然也随之升高。 合并全身异常及疾病主要有无虹膜Wilms瘤综合征，有25%～33%先天性散发无虹膜患者在3岁前发生。除肾脏Wilms瘤外，并有智力迟钝泌尿生殖系异常或颅面部畸形低耳位等。该综合征与一般的无虹膜相比发育障碍较重并伴有其他系统的先天异常，而且家族性者罕见。散发性无虹膜伴泌尿和智力低下被称为ARG三联征认为与11号染色体短臂的中间缺失有关。此外，全身异常可见于、、、、小头和唇裂。并发症：部分患者还可伴有全身性的异常，包括智力低下、泌尿生殖器发育异常和Wilms瘤，以及黄斑发育不良、白内障及屈光不正常等。诊断：临床上对该先天性异常易于做出诊断。在合并眼部及全身异常的基础上，无虹膜可有4种类型：①伴有眼球震颤角膜血管翳，青光眼，而且减退；②有明显的虹膜缺损但视力较好；③伴有Wilms瘤（无虹膜-Wilms瘤综合征）或其他泌尿生殖系统的异常；④伴有精神发育迟缓。
先天性无虹膜 - 检查
认领机构：
首先要从遗传学方面考虑并可以开展必要的遗传学检查了解每一例无虹膜症患者是何种遗传类型。染色体带的分析和其他在PAX-6基因上的的分析特别是对可以用作研究的大家系。其它辅助检查：
假定是一个散发的无虹膜症患者，要先明确是无虹膜症还是其他眼前节发育异常疾患的一种表现。进一步要应做以下几方面的工作：①全面的家族史调查，特别要知道关于任何眼部的异常和（或）低视力，牙异常，脐突出，泌尿生殖系统异常包括Wilms瘤或；②对患者进行全面检查，包括、（包括MRI检查）及中枢神经系统（包括MRI检查）；③通过眼部检查，并查其父母及其他近亲。眼部检查必须包括眼前节和眼后节的荧光血管造影以检出虽外观正常的虹膜和黄斑但有虹膜睫状区的异常和中央凹无血管区的异常。
先天性无虹膜 - 治疗
认领机构：
虹膜接触镜为了患者的舒适，在任何年龄均可戴用带色的或，也可以戴有色的眼镜。但这种眼镜对视力并无增进。在幼小婴儿所有的摆动式的眼球震颤开始时振幅大而频率低，随着婴儿长大，眼球震颤的振幅变小而频率加快。如此看来，早期戴用带色的接触镜使眼球震颤减轻是反映了视力减退的患者视觉系统的发育趋向成熟。有晶状体异常者，特别是晶状体脱位者将会发生大的屈光不正，因此必须谨慎地使用后检查屈光，将所有的屈光不正均予以矫正。所有无虹膜者如有可能应查双眼视力，一般相等。如果两眼视力不等而眼的结构无不同，则对10岁以下儿童应将视力较好的眼进行严格的遮盖。如果黄斑发育不良不很严重可以获得双眼视因此斜视手术应早施行。 至于无虹膜症并发青光眼的治疗，是比较安全的方法但只能维持较短的时间。毛果芸香碱可使睫状肌收缩使房水排出增加但所引起的近视可使视力下降。局部也可应用拟交感神经药、β受体阻滞药及碳酸酐酶抑制药但当病情进展或药物效果不佳时，应考虑手术治疗。 房角切开术曾用于早期青光眼的治疗或作为试图制止房角进行性关闭的预防手段。此手术有一定危险性，有些患者要在合适的部位做切口有一定困难手术器械必须进入前房，会损伤晶状体和悬韧带。小梁切开术也会有危险和失败，常需再次手术有些学者主张作滤过性手术但由于无虹膜，易损伤晶状体可能发生白内障，还易有玻璃体脱出。合成引流管如Molteno植入物曾有成功病例的报告，但未有长期随访的结果报道。至于破坏部分睫状体的手术如冷凝术，会有一些合并症发生。由于此类患者眼前节的脆弱，手术可加速周边角膜之混浊或白内障形成，因此必须严格控制冷凝睫状体的范围，用3.5mm的冷凝头，温度为－90℃，45s。过度的冷凝治疗能导致严重的葡萄膜炎、渗漏、积血、长期低眼压，甚至发生眼球痨。激光睫状体光凝尚未见用于无虹膜症患者。 穿透性角膜移植术对角膜混浊的治疗效果常令人失望，因大多数患者手术后有合并症发生。因此，除非是双眼因角膜瘢痕、新生血管或角膜水肿，视力明显下降者，一般不予作。至于无虹膜症患者的白内障手术效果有很大的差异，如患者中央部圆，一般无手术合并症，甚至可植入人工晶状体。相反，接近完全无虹膜者，白内障手术的合并症多见，涉及角膜和虹膜角膜角。
词条认领机构- 求医网先天性无虹膜专题
求医网（）创立于2000年，是北京时代网创科技发展有限公司核心平台，我们力求打造中国最专业的医疗网站。求医网正在努力为患者提供方便、快捷和专业的在线咨询服务，同时建立海量信息库为患者提供最全面的医疗信息资讯……
本词条全部内容由词条认领机构及智愿者共同编辑，互动百科权威评审。
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3个月宝宝眼睛虹膜下方有白点像虹膜缺失，对视力有影响吗
3个月宝宝眼睛虹膜下方有白点像虹膜缺失，对视力有影响吗
基本信息：男
病情描述：
3个月宝宝眼睛虹膜下方有白点像虹膜缺失，对视力有影响吗
(因涉及隐私，只有医生和提问者本人才能看到图片)
擅长：内科常见疾病诊治。
你好，这个可以进行检查一下，如果影响的话需要进行手术治疗，平时注意休息，多喝水，注意局部卫生，密切观察祝你健康。
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