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的临床表现和诊断
　　体检重点　　(一)首先观察体温、呼吸、脉搏、血压等，如有血压明显增高，提示主动脉夹层可能。　　(二)头颈部检查检查有限内品状体脱位或半脱位、高腭弓者，提示马方综合征。出现上腔静脉综合征者，提示肺癌、恶性淋巴瘤、升主动脉瘤等可能。颈部淋巴结无痛性肿大、质地坚硬者提示肺癌转移可能;质地如橡皮者为恶性淋巴瘤。伴有冷脓肿提示为结核性，可能有胸壁结核或脊柱结核。　　(三)胸部检查为检查的重点部位.应作全面检查.尤其腋下及肺底部，并对比左右两侧，一旦发现异常体征，对诊断有相当帮助。肺部局限性哮鸣者可能为肺癌。主动脉瓣区闻及响亮的舒张期杂音或伴有收缩期杂音并向周围放射.结合四肢细长、蜘蛛指(趾)、漏斗胸或鸡胸者，提示马方综合征。局部叩诊浊音，呼吸音减弱，有湿啰音，伴有发热、咳脓痰者，提示肺脓肿。　　(四)其他部位检查腹部、四肢、皮肤、循环系统、神经系统、泌尿生殖系统均应检查。腹部扪及搏动性肿块，提示胸主动脉瘤。Ren—du—Osier-Weber综合征即皮肤、黏膜蜘蛛痣伴有杵状指者，考虑有肺动静脉瘘可能。出现皮肤红斑、关节疼痛、淋巴结肿大、肝脾肿大，尤其颜面部蝶形红斑者，提示系统性红斑狼疮。　　重要辅助检查　　(一)血常规红细胞及血红置白减少提示有肺癌及食管裂孔疝等可能。白细胞总数及中性粒细胞升高提示感染性疾病。嗜酸性粒细胞增多提示肺吸虫病。单核细胞增多提示恶性淋巴瘤。　　(二)x线、CT或MRI检查是诊断胸部块影最重要的检查手段。它能准确地显示块影的大小、部位、密度以及与周围组织关系等，为胸部块影的诊断及鉴别诊断提供了很大的帮助。　　(三)其他特殊检查　　怀疑肺部感染者应做痰革兰染色，并做细菌培养+药敏试验。疑诊真菌感染，应做真菌培养。对外周肿大淋巴结应行针吸活检或切除活检。疑诊恶性淋巴瘤，可做骨髓检查。纤维支气管镜、纵隔镜、胸腔镜等检查对肺癌的诊断和分期具有很高价值。此外，超声心动图、B超对胸部大血管疾病有一定帮助。核素扫描对恶性肿瘤的纵隔淋巴结转移有一定的价值。血管造影或DSA在临床上仅为少数大血管疾病病人需要。鉴别诊断(一)胸壁块影与肺部块影鉴别。(二)纵隔块影与肺部块影鉴别。(三)肺部良、恶性块影鉴别。　　(四)外科常见胸部块影的诊断　　1.胸壁块影　　(1)软骨瘤　　其特点为：①是最常见的胸壁良性肿瘤，通常生长在肋骨前面靠近肋骨肋软骨关节处。多见于20～30岁的病人。②大多数表现为缓慢增大的无痛性肿块.有时可能主诉有疼痛。③X线表现为病变呈分叶状高密度影.通常使骨皮质变形但不穿透皮质。可出现弥漫性的钙化，或显示为斑片样的局灶性钙化点。　　(2)软骨肉瘤　　其特点为：①是最常见的原发性胸壁骨恶性肿瘤，占恶性肿瘤的56%，占全部原发胸壁肿瘤的25%。任何年龄均可发生。②大多为单发，约80%发生于肋骨，20%发生在胸骨。③x线表现为肋骨或胸骨骨髓腔内有分叶状块影，通常伴有骨皮质破坏。约45%病人胸片上看不到肿瘤钙化，但可在胸部CT中显示，钙化最常见的类型为斑点状，但也可为环形或弓形。④本病确诊需要手术活检。　　(3)Ewing肉瘤其特点为：①该病是儿童最常见的原发性胸壁恶性肿瘤，占成人恶性胸壁肿瘤的8%一22%。是由小圆形肿瘤细胞组成，具有原始神经外胚层肿瘤及组织学发生来源于神经的特点。太多在5～30岁发病。②主要症状为进行性加重的胸痛。常局限于一根肋骨，也可累及多根肋骨。③x线表现为典型的特征性的洋葱皮样影像，也常看到骨质破坏、膨胀的骨皮质硬化及骨髓质膨胀。④经皮穿刺或切除活检可明确诊断。　　(4)胸壁转移性肿瘤其特点为：①胸壁转移性肿瘤为身体其他脏器恶性肿瘤经血、淋巴或直接侵犯转移而来。较常见的原发灶有肾癌、结肠癌、肺癌等。平均发病年龄为60岁。②病程短、生长快、恶性程度高，一般病程在半年以内。临床多表现为严重疼痛。③x线片通常显示有明显的溶骨性改变。确诊有待经皮穿刺或切除恬检。　　(5)胸壁结核　　其特点为：①在胸壁非肿瘤性肿块中，胸壁结核比较常见。多发于青、中年，以20—40岁较为多见。②主要继发于肺或胸膜结核。胸壁结核好发于乳腺与腋后线之间的第3—7肋骨处。一般有结核感染反应，如低热、盗汗、虚弱乏力及局部不同程度的疼痛等。③血白细胞总数及中性粒细胞一般不升高。④X线表现为圆形、椭圆形或哑铃状软组织块影，但一般看不到肋骨的破坏现象。有时病灶处肋骨的切位片可能发现骨质的破坏改变。⑤结核菌素试验阳性。结核杆菌抗体多为阳性，具有辅助诊断价值。　　(6)其他良性肿瘤性肿块　　1)脂肪瘤十分常见.可以发生于任何年龄，以30～50岁为最多见。它是由成熟脂肪细胞组成的良性肿瘤，质地柔软，生长缓慢，一般无疼痛。如肿瘤位置较深，可压迫神经而产生疼痛。常需与脂肪瘤样脂肪肉瘤、错构瘤、软纤维瘤鉴别。发生恶变者极为少见。　　2)纤维瘤为纤维组织增生性疾病。常牛长在胸部菱形肌和背阔肌下面，接近肩胛下角。肿块往往固定于肋间韧带和肋骨骨膜，质地坚硬.生长缓慢，彻底切除后不易复发。　　3)神经鞘瘤由神经鞘细胞组成的一种孤立、有包膜、生长缓慢的良性肿瘤。一般为单发。周围性神经鞘瘤常有疼痛及放射性麻酸感。少数肿瘤可经多次复发后恶变。　　4)横纹肌瘤较少见。为一种较成熟的肿瘤性横纹肌细胞组成的肿瘤。可发生于任何年龄，多为单发，偶有复发。临床上多为局限性肿块.可引起局部压迫性症状。个别可恶变。　　5)海绵状血管瘤　　由管腔扩大的毛细血管组成，有时可含有少量静脉和动脉。多发生于儿童和青年。肿瘤常位于皮内、皮下组织，如果扩展到深部组织甚至骨组织，且形成巨大的海绵状血管瘤时，往往会出现不易控制的大出血。肋间肌血管瘤常易误诊为胸部恶性肿瘤。　　(7)其他恶性肿瘤性肿块　　1)脂肪肉瘤约占原发性胸壁软组织肉瘤的15%。发病年龄在40—60岁之间，儿童少见。临床上症状和体征常无特征性。肿瘤浸润皮肤时可引起溃疡及继发感染。　　2)纤维肉瘤是一种巨大且疼痛性肿块，可在任何年龄段发病，常侵及邻近结构，在x线片上可见不规则的巨大肿块，通常破坏骨质。　　3)横纹肌肉瘤　　为罕见的原发胸壁肿瘤，占原发性胸壁恶性肿瘤的4%～26%。此类肿瘤起源于未分化的中胚层，常需要切除活检进行诊断。　　4)恶性纤维组织细胞瘤肿瘤原发于胸壁筋膜或骨膜。可发生于任何年龄，但以中老年人多见。肿瘤大多位于胸壁的深部组织，质地坚硬而固定。X线表现为肋骨无变化或有部分压迫侵蚀的软组织块影。较大的肿瘤常伴有出血、坏死和囊性变。含黏液较多时可呈半透明状。该肿瘤易复发。CT检查有助于确定治疗方案并明确有无转移。　　5)平滑肌肉瘤约占全部软组织肉瘤的4%，主要发生于中、老年人。多为圆形或不规则的结节状肿块，边界清楚，部分有假包膜。此肿瘤以血行转移多见，肝、肺转移者较多。　　6)恶性淋巴瘤相对少见，为一种起源于淋巴网状组织的恶性肿瘤。临床上常表现为一个或一组淋巴结的无痛性肿大，或淋巴结以外的淋巴组织内先形成肿块，再累及邻近的淋巴结。放疗或化疗可使肿块明显缩小，甚至部分病人可治愈。　　2.胸膜块影胸膜是一层薄薄的浆膜，它来源于中胚层问叶组织，分为被覆于肺表面的脏层胸膜和被覆胸壁内侧面的壁层胸膜，共同形成o潜在腔隙即胸膜腔。胸膜表面的单层鳞状细胞与腹膜、心包、睾丸鞘膜的细胞相同，均来源于中胚层，故亦称间皮。它既有问质外观，又有上皮外观。胸膜块影主要为原发性胸膜间皮瘤和各种转移性胸膜肿瘤，其他为少见的良性胸膜肿瘤和囊肿，以及胸膜腔感染性疾病如脓胸。目前一般认为如脂肪瘤、内皮瘤、血管瘤等良性肿瘤起源于胸膜下组织。而不是胸膜本身。　　(1)局限性良性胸膜间皮瘤其特点为：①指局限于胸膜的良性纤维性问皮瘤，较少见。男女发病率相同.主要见于60～80岁之间者。症状与肿瘤的大小有关。体积小者可无任何症状，偶尔查体、行胸透时被发现。随着肿瘤的生长.30%～40%病人可出现咳嗽、胸痛、呼吸困难，但也可出现发热、肥大性肺性骨关节病及咯血。约40%病人有低血糖。胸腔积液和杵状指是其常见体征。②x线表现为肿瘤呈密度均匀、边缘光滑的圆形或卵圆形块影，可位于胸腔的任何部位。位于叶间裂者，难与肺内肿瘤鉴别。体积较大的肿瘤可压迫心脏和纵隔，致使其向对侧移位，以致难与肺或纵隔肿瘤相鉴别。带蒂肿瘤可随体位变化在胸内活动，胸透动态观察有助于诊断。③CT可显示肿瘤的大小、密度、边缘、与邻近脏器的关系，对体积较大、邻近纵隔的肿瘤有重要的鉴别诊断价值。④目前免疫组化分析和电镜检查为其标准的诊断手段。免疫组化分析中不被角蛋白染色，电镜观察示没有长分支的微绒毛。　　(2)局限性恶性胸膜间皮瘤　　该肿瘤通常是体积更大的无蒂肿瘤，由胸壁纵隔或膈部位的胸膜发生，组织学上示细胞成分增多，呈多形性并常见有丝分裂相。在临床上.恶性局限性间皮瘤较良性者明显。x线表现基本相似。　　(3)弥漫性胸膜间皮瘤　　其特点为：①是一种少见的恶性肿瘤，但较局限性胸膜间皮瘤更常见，临床上具有重要的实际意义。男女发病比约为15：1，这种趋势反映了职业性石棉接触的影响。因为由接触石棉到发病之间的潜伏期至少有20年，故主要高发期在60～69岁年龄段。亦有在青年时期发生。⑦临床表现在不知不觉中加重和呈非特异性。从有症状到确诊通常为3—6个月：呼吸困难和胸痛是最常见的症状，见于约90%的病人。30%的病人体重减轻。较少见的症状有咳嗽、无力、厌食和发热。极少有咯血、声嘶、吞咽困难、霍纳(Homer)综合征、呼吸困难。体检通常无阳性发现，仪表现为受累胸廓叩诊为实音和呼吸音减弱。③恶性胸膜问皮瘤的放射学表现多变且无特异性。大量胸腔积液常常是早期胸膜间皮瘤的惟一表现。CT可见胸膜上出现多发的分散的肿块，并常与多发性包裹性积液混合存在。CT是目前最准确的无创性检查方法，用于痰病分期、疗敬判断和监测术后复发，但是对于胸壁受侵和穿透膈肌的诊断常不准确。MRI有助于诊断。④大多数病人有胸腔积液，胸腔穿刺常是最初的诊断手段。经皮穿刺胸膜恬检，有1/3的病例可以诊断出恶性。⑤胸腔镜检查，80%以上病人可以得到明确诊断，但需指出胸腔镜或其他活检方法有应下种植的可能。通过胸腔镜可以获得足够大的标本，以给病理学家进行免疫组化或电镜研究，而这两种方法对于确诊有极其重要的意义。⑥免疫组化法，胸膜间皮瘤的角蛋白染色为阳性，可以将其与肉瘤分开，而胸膜间皮瘤不能被癌胚抗原(CEA)染色.可与腺癌作鉴别。特别是电镜检查，胸膜间皮瘤最显著的特点是有许多弯曲的微绒毛，而腺癌微绒毛短直，上面覆盖一层多糖蛋白复合物。　　(4)胸膜囊肿为一少见的胸膜良性疾病，通常起源于心包胸膜角，多为单腔，长自壁层胸膜，生长较慢，很少引起症状，常在体检、胸透(或胸片)时被发现，其X线表现为单房性密度均匀的肿块。CT可进一步确诊。　　(5)急性局限性脓胸其特点为：①脓胸主要为继发性感染，致病菌往往来自胸膜内脏器，如肺、食管等。继发性肺部感染的急性脓胸往往是在肺部感染症状好转以后又再次发生高热、胸痛、呼吸困难、咳嗽、乏力等。②x线表现多见胸腔的后壁和侧壁上局部块影，中央部分密度较深而周围渐浅，在切线位上表现为贴于朐壁的局限性密度均匀的块影.基底部较宽，内缘清晰，呈扁平状或半圆形突向肺野。也可表现为叶间积液、肺底积液或纵隔积液等，常需与胸膜其他病变、肺部肿瘤、膈下脓肿、肝脓肿鉴别。需进一步做CT、MRI、超声、胸腔穿刺、胸腔镜等检查，以助诊断。③胸腔穿刺抽得脓液即可明确诊断。　　3.纵隔(心包、大血管、横膈)块影　　纵隔位于左、右两侧胸膜腔之间，前连胸骨和部分肋软骨，后抵脊柱，上起胸廓入口，下达横膈，是人体一个极为重要的解剖部位。通常是以胸骨角至第4胸椎下缘间的连线为界，将纵隔分成上、下两部分。上部称上纵隔或颈部纵隔，内有胸腺、气管、食管、大血管、胸导管、神经及淋巴结等。下部称下纵隔，又分为前、中、后三区：前纵隔位于胸骨和心包前层之间，含有残余胸腺、淋巴结和纤维结缔组织：中纵隔又称肺门纵隔，位于食管前和前、后两层心包之间，内有心脏、肺动脉、肺静脉、气管分叉部、膈神经及淋巴结等：后纵隔位于后层心包、横膈与脊柱之间，内有胸主动脉、奇静脉、半奇静脉、食管、胸导管和左、右迷走神经等结构。如果纵隔在胚眙发育过程中出现异常，就有可能形成各种囊肿或实质性肿块。加上纵隔内炎性疾病和转移性肿瘤，病因复杂、种类繁多，以至于诊断和鉴别诊断较为困难，但各种疾病基本上有其好发部位，将纵隔进行分区就有其实用意义。随着B超、CT、MRI以及纵隔镜、血管造影等临床应用，或可直接观察病变部位和获取活组织，对诊断可提供可靠的资料。　　(1)炎症性疾病　　纵隔是胸廓中一个结构复杂而重要的部分。在各重要器官之间有很多的脂肪结缔组织和淋巴结，如果发生感染，则易扩散至整个纵隔。同时大量积液、积脓弥散到各器官和组织问，导致气管、心脏及大血管的受压，进而影响通气和全身血液回流，引起急性或慢性全身症状和体征，如发热、咳嗽、胸前区疼痛、全身乏力、持续性白细胞上升、体重下降甚至恶病质。　　1)急性纵隔炎　　急性纵隔炎常是一种病情严重的急性炎症，大多继发于创伤和感染。常见的创伤有胸部贯穿伤、食管穿孔(异物、外伤、自发性或手术吻合瘘等)、气管一支气管外伤、肿瘤侵犯引起的穿孔或邻近组织炎症如淋巴结炎、心包炎、胸膜炎或膈下脓肿等蔓延。如果没有及时发现、引流和治疗，通常很快引起致死性败血症。x线胸片早期不能发现异常。随着病程的发展，可表现为右气管旁肿块突出，并有胸骨后间隙密度增高。CT可进一步确诊。　　2)慢性纵隔炎　　又称硬化性纵隔炎。为一种慢性纤维性肉芽肿性炎症。本病可发生于任何年龄段。它可由结核杆菌、放线菌、组织胞浆菌、过敏、自身免疫及遗传等因素造成。本病发生的典型部位是前上纵隔、气管分叉前.由于增生的纤维组织可压迫上腔静脉，临床表现为慢性上腔静脉压迫综合征、咳嗽及上胸部不适。这一类病人预后较好。而另一种是隆突下区域的下纵隔纤维化，包裹肺动脉、肺静脉、气管及较小的支气管。这一类病人的预后相当差，因其可导致肺动脉高压、肺静脉阻塞及血栓形成，以及较小的气道固定狭窄。X线表现为：①右上纵隔影增宽。②由于肺动脉狭窄所致的肺血少及右心室肥大。③肺静脉回流障碍所致的肺野充血。CT还可显示轮廓呈不规则的钙化灶。　　(2)异位组织甲状腺原基在发育下降过程中.若随心血管的下降而带人纵隔，则成为胸内异位甲状腺，但更多的是由于肿大的甲状腺在重力作用下坠入纵隔内。　　1)异位甲状腺也称为胸内甲状腺肿，本病可发生于任何年龄，多在20—72岁之间，平均为49.5岁，女性多于男性。临床表现可因肿块坠入纵隔时压迫气管而出现咳嗽、哮喘、呼吸困难，严重时还可导致气管软化，产生窒息：肿块压迫上腔静脉时可出现上腔静脉综合征：有时压迫喉返神经而出现声嘶，此时应慎重考虑，积极治疗，不要误认为恶性肿瘤而放弃手术根治机会。x线表现为：①前上纵隔有弧形向外突出块影，可向一侧或两删突出，有时略呈分叶状，密度均匀，边缘光滑。②透视下可见肿块随吞咽上下移动。③有部分病例，块影内可见钙化灶。胸部CT及MRI可以准确地显示肿块部位、大小以及与周围脏器的关系。放射性131I扫描可显示甲状腺肿的轮廓以及确定肿块的性质。基础代谢率的测定可判断甲状腺功能，对合并甲亢者有一定意义。　　2)异位甲状旁腺极少见.仅20%的病例发生于纵隔。常见于30～60岁年龄段，男女比例为1；③，临床表现有疲乏、消瘦、食欲减退、恶心、呕叶、痉挛性腹痛、表情淡漠、反应迟钝、肌张力下降。血钙升高为主要表现。骨质脱钙及钙盐沉着可导致骨痛、病理性骨折、泌尿系结石、软组织钙化等。x线检查，肿块较小者无异常发现：体积较大时可见纵隔增宽：有直径达8cm的病例，则表现为明显的前上纵隔块影。胸部CT及.MRI可提供1cm以下肿瘤的准确图像。　　(3)囊肿囊肿性病变在纵隔中常见.居纵隔病变的第4位。大多为发育异常，也可为异位结构的囊性变及肿瘤源性囊肿。　　1)支气管源性囊肿　　起源于气管或支气管的副芽，包括气管和支气管囊肿。可发生于任何年龄。多位于中纵隔，少数在后纵隔。大多数成年病人有胸骨后疼痛、吞咽困难、呼吸困难、咳嗽、发热及咯血。新生儿、婴幼儿囊肿几乎都有症状，常常表现为气管、支气管阻塞的症状，如呼吸窘迫、紫绀及严重呼吸困难。x线表现通常为：①后纵隔的单房性、圆形、表面光滑、具有水密度的肿块影。②如位于隆突下的病变，在普通胸片上常常最难以发现，但下列情况可提示囊肿的诊断：单侧肺气肿过度膨胀或单侧肺部分萎陷，后者取决于支气管阻塞的程度。CT扫描通常显示圆形、单房性、包膜完整、密度为0～20Hu的肿块。另外，MRI、支气管镜及食管镜检查也有较高的诊断价值。注意，不需要也不应当作纵隔镜检查。　　2)食管、胃及肠源性囊肿　　来源于前肠，常忙于后纵隔，有时伴脊柱畸形。可发生于任何年龄段，以婴幼儿多见。临床表现多因囊肿足够大而压迫气管、支气管，引起呼吸困难或吞咽困难。x线表现为中、后纵隔圆形块影，边缘光滑，密度较淡，靠近后纵隔脊柱时注意与神经源性肿瘤或胸内脊膜膨出相鉴别。　　3)胸腺囊肿为胸腺的良性病变.位于前上纵隔。临床表现可有呼吸困难、吞咽困难及胸痛等。x线表现为前纵隔块影，向外呈半圆形或弧形，边缘清晰、光滑，密度较淡，有时边缘见钙化。增强CT检查可表现为囊肿的密度与相邻的胸腺密度均匀一致、互相连续，但常凸入—侧胸腔。　　4)心包囊肿　　为一种少见的先天性囊肿，一般无恶性变倾向。囊肿可发现于心包的任何部位，多见于右心膈角，故又称心膈角囊肿。通常无症状，如有症状则表现为胸痛、胸闷和呼吸困难。胸片正位可见囊肿呈圆形、椭圆形或有分叶，界限清楚，边缘光滑，密度均匀一致的块影，很少有钙化：侧位呈“泪滴”状，并可伸入到肺裂的内侧面或伏于横膈之上：正侧位上，囊肿总是紧贴心包、前胸壁及膈肌，只有极少数突出到前上或后纵隔。胸部CT可清楚地显示为水密度的囊肿位置。临床上心包囊肿应与横膈前部局限性膈膨升、胸膜肿瘤、右肺中叶或左肺上叶舌段周围球形病灶，以及胸骨旁疝、心包脂肪垫、囊性畸胎瘤、淋巴管瘤、脂肪瘤等鉴别。　　5)淋巴管囊肿也称囊性水瘤，可能来自颈部淋巴管原基，在心包下降时被带入胸膜内所致。本病可见于纵隔各处，但多位于前上纵隔。病人无临床症状或出现胸痛、呼吸困难等压迫症状。X线表现为前上纵隔处均匀的半圆形块影。　　(4)胸腺源性肿瘤及瘤样病变胸腺为一中枢性淋巴器官，位于前纵隔、心包膜近血管部的上方、胸骨角后，由不对称的左、右两叶连接而成。　　1)胸腺增生　　为胸腺的瘤样病变，较少见。发病年龄为3—59岁，青少年多见。临床上多无症状而经体检偶然发现。有胸腺增生表现，为前纵隔巨大增生肿块，且占满左侧胸腔。而导致左侧全肺萎缩的报道。x线表现为前上纵隔密度均匀、边缘清楚的块影。注意与淋巴型和混合型胸腺瘤相鉴别。这有待组织学的验证。　　2)胸腺瘤是纵隔最常见的肿瘤之一。很多统计资料表明，其在纵隔肿瘤中居前列，胸腺瘤占胸腺源性肿瘤及瘤样病变的80%一90%，其中30%～60%属于恶性.有多发和外侵性。可发生于任何年龄段。绝大多数位于前上纵隔。临床表现为对周围器官的压迫和肿瘤本身特有症状(合并综合征)。常见有胸痛、胸闷及前胸部不适、上腔静脉阻塞综合征等。其特有的合并综合征包括重症肌无力(MG)、单纯性红细胞再生障碍性贫血(PRCA)、低球蛋白血症、肾病综合征、类风湿关节炎、皮肌炎、红斑狼疮、臣食管症等。x线检查表现为一侧纵隔增宽或突向一侧胸腔的圆形或椭圆形致密影，突向右侧多于左侧，也可突向双侧胸腔。肿块影边缘清晰、锐利，有的呈分叶状。侧位可见胸骨后大血管前密度均匀的实质性块影。少数可见钙化，其钙化程度较畸胎瘤为低。胸部CT能准确地显示部位、大小、边缘，突向一侧还是双侧.有无周围浸润以及提供外科可否切除的依据。尤其对于临床和普通x线检查未能诊断的病例，胸部CT有其特殊价值。经皮穿刺也是对临床帮助较大的一种诊断手段。临床上需与畸胎瘤、升主动脉瘤相鉴别。　　3)胸腺类癌胸腺类癌是一种起源于胚胎时期原肠系统原始内分泌细胞的低度恶性肿瘤，过去常与胸腺癌混淆。本病多见于成年男性。类癌多位于前纵隔，亦可位于后纵隔。临床表现町无任何症状，电有胸痛、胸闷、呼吸困难、腹痛、腹泻等。约50%的病人有异位内分泌综合征，如库欣(Cushing)综合征、抗利尿激素分泌异常，也有杵状指、肌炎、多发性骨关节痛等。x线表现为向一侧胸腔突出的前纵隔块影。胸部CT可在X线检查无异常，而临床上有异位内分泌征时，在胸腺区发现较小的肿瘤病灶。　　4)胸腺脂肪瘤　　很少见的原发于胸腺的良性肿瘤，多见于前纵隔，以青少年多见。病人一般无症状，肿瘤长大后有胸痛、胸闷、心悸或呼吸道症状，可伴发血液异常如再生障碍性贫血。x线表现为。肿瘤较小时前纵隔可见一边缘清楚、圆形或半圆形块影，密度低，有的呈分叶状，向一侧胸腔突出：巨大肿瘤可向两侧胸腔突出。如发生在心脏旁，可见前下纵隔上窄下宽的块影，易被误诊为心脏增大、心包积液。胸透可见深吸气时肿块缩小、深呼气时变大的特点。CT检查，肿块呈CT值为一200一一20Hu的脂肪密度。　　(5)生殖细胞源性肿瘤生殖细胞源性肿瘤是一类通常发生于性腺组织卵巢或睾丸的肿瘤，偶尔也会发生在性腺之外如纵隔。实际上纵隔是性腺外生殖细胞源性肿瘤最好发的部位之一，约占原发性纵隔肿瘤的100%，占前上纵隔肿瘤的20%。在成人纵隔生殖细胞瘤中占第四位，而在儿童中占第三位。　　1)畸胎瘤是最常见的纵隔生殖细胞瘤。可包含2～3种胚层成分：内胚层、中胚层、外胚层。多位于前下纵隔，常见于青壮年。畸胎瘤可分为成熟型、未成熟型和恶性三种。临床表现主要是由于肿瘤压迫和阻塞器官所致的胸闷、咳嗽、呼吸困难等，其中最典型的特征性的表现是咳出毛发或油脂样物，这往往提示畸胎瘤已破入支气管。偶尔出现破溃至心包引起心包压塞：破穗至胸腔引起脓胸。甚至破溃至大血管引起致命性大咯血。x线检查是畸胎瘤的重要诊断方法。良性畸胎瘤可见前纵隔圆形或卵圆形、边缘光滑、境界清楚、有时呈分叶状的块影，一般向一侧胸腔突出，部分向两侧胸腔不对称突出，侧位见块影紧贴胸骨后前胸壁上，瘤体较大时肿块可向中后纵隔突出，甚至占据一侧胸腔。成熟型可见边缘弧线状、条索状、半月形钙化阴影。有时胸透可见传导性搏动，需与主动脉瘤鉴别。CT是最好的检查手段，良性畸胎瘤可通过CT扫描显求出密度不同的脂肪、肌肉、骨头和囊性结构，从而可以确定诊断。MRI、针吸活检也是有价值的诊断手段。　　2)精原细胞瘤　　又称为生殖细咆瘤，约占纵隔恶性生殖细胞瘤的1/3。多发生于20—50岁男性，女性极为罕见。精原细胞瘤病人一般无症状，20%～30%病人是在体检时偶尔发现的。一旦出现症状，为肿瘤压迫、外侵和恶性肿瘤的全身表现，如疼痛、体重下降、发热、疲乏和呼吸困难。10%病人可见淋巴结肿大和上腔静脉阻塞。晚期可发现远处转移，肺、骨转移者占12%。X线检查可见前纵隔圆形或巨大肿块影，边界清楚，密度均匀，有时可见分叶，瘤内无钙化。确诊通常需行纵隔切开活检，偶可针刺活检。　　(6)神经源性肿瘤　　是纵隔中最多见的肿瘤之一。大多数起源于脊柱旁沟的神经组织，亦可起源于肋间神经、迷走神经和膈神经等。大多数都不具备内分泌活性，只有分泌儿茶酚胺的嗜铬细胞瘤可引起高血压。多位于后纵隔，少数可发生于前纵隔，在前纵隔者多为恶性。女性多于男性、大多数(约70%)为良性肿瘤。本文按起源于神经鞘、交感神经、副交感神经系统，分别阐述。　　1)神经源性肿瘤　　包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤，前两者为良性，占神经源性肿瘤的70%.后者为恶性。多发生于20—50岁。体积小的肿瘤无明显症状.常下体检时发现。当肿瘤增大，压迫或侵蚀周围器官时可出现各种症状。压迫肋间神经可出现胸背痛、节段性感觉过敏。肿瘤位于上纵隔并向颈部延伸累及臂丛神经时，可出现上肢麻木及放射性疼痛。肿瘤穿过椎间孔呈哑铃形生长.其椎管内的部分压迫脊髓或破坏椎体时町出现下肢感觉、运动障碍。甚全截瘫。压迫肺、气管时可出现咳嗽、胸痛、呼吸困难或咯血等症状，压迫食管可出现吞咽困难。x线表现多在第1、2后肋间隙边缘可见圆形或卵圆形的椎旁肿块，边缘光滑，密度高，向一侧胸腔突出，偶呈分叶状。部分肿瘤内可见局灶性钙化和囊性变，可侵蚀肋骨或椎骨。如果经过椎间孔侵入椎管内，则形成哑铃形肿瘤，从而引起椎间孔增大，椎体、椎弓的破坏。如为恶性肿瘤，可见较广泛的骨质侵蚀，肿块边缘不甚清楚。所有病人都应进行胸部CT扣描，CT能更清楚地显示肿瘤大小、部位以及胸壁、纵隔受累程度，更重要的是能观察到椎间孔是否扩大，肿瘤有没有通过椎间孔进入椎管。如果CT显示肿瘤位于硬膜外和脊髓外，那就不需再作进一步检查。如果术前未能明确诊断出哑铃状肿瘤的这种局部延伸.郝将是一次严重失误。CT不能确诊，则应进一步作MRI检查，则能准确地确定肿瘤是否已侵及骨髓。　　2)交感神经源性肿瘤①神经节细胞瘤：为良性肿瘤，多数在16岁以前发病。常有症状，如霍纳(Homer)征、虹膜异常，系肿瘤侵犯颈交感节所致。x线检查特点是可见后纵隔但离中线稍远的较大肿块影，边缘光滑、清晰，常有条纹状钙化区，很少侵犯椎管内，但可有轻度肋骨侵蚀和破坏。典型的肿瘤位于第3—5胸椎旁。CT扫描呈低或中等密度块影，增强扫描时呈轻、中度不均匀强化。②神经节母细胞瘤：为恶性肿瘤，多见于儿童，常有症状。x线表现为边缘光整或形态不规则的椭圆形肿块，伴局部浸润和远处转移。CT表现复杂多样，可为密度均匀的实性肿块，或为有薄壁的囊性肿块。③神经母细胞瘤：是一种高度恶性的肿瘤，约90%见于8岁前，约50%见于2岁前。症状与体征较多。如霍纳(Homer)征、虹膜异常、活动力差、脑病、肌痉挛、斜视、共济失调、库欣(Cushing)征、关节痛、重症肌无力、慢性腹泻及各种先天性畸形等。x线检查示肿块边缘不甚清楚，呈分叶状，常有条索状及斑点状钙化灶.多有肋骨侵蚀和破坏，且可侵入椎管内呈哑铃状。CT扫描可进一步确定肿瘤的椎管内侵犯、邻近结构的浸润和血管的包绕。④副神经节瘤：是一类少见的肿瘤，分为两类。a.嗜铬细胞瘤：占全身嗜铬细胞瘤的1%，多见于20～40岁成年男性。嗜铬细胞瘤大多为良性，恶性不到3%(判定标准是肿瘤是否侵犯包膜、是否转移，而不取决于组织学形态)。病人可有或没有典型化学活性的嗜铬细胞瘤袁现，如持续性或阵发性高血压，伴有头晕、心慌、尿糖增高等。x线检查常见脊柱旁沟有半圆形块影。如果青年人有发作性高血压，x线检查脊柱旁淘有肿块时，应高度怀疑本病。胸主动脉造影、增强CT以及MRI有助于肿瘤定位。b.化学感受器瘤：最常见来自于上纵隔主动脉体、迷走神经体、主肺动脉体的化学感受器，也可来自主动脉旁交感神经的副神经节。女性偏多，多在30一40岁时发病，合并APUD综合征时可有家族性倾向。病人多无症状，可有胸闷、一过性高血压或低血压症状，如肿瘤转移时有咯血、胸痛、呼吸困难等。x线表现示肿瘤大小变异较大，主动脉体瘤紧靠大血管和心底部.常与血管结构分辨不清，即使行胸部CT检查.有时也难以定位，此时血管造影和MRI有助于诊断和定位。　　(7)淋巴结源性肿瘤　　原发性纵隔淋巴结源性肿瘤是以纵隔肿块为首发表现而无全身淋巴结肿大的病变。临床上并不多见，仅占纵隔肿瘤的5%～10%，包括恶件淋巴瘤和巨大淋巴结增生症。　　1)淋巴结增生症又称血管滤泡性错构瘤。本病组织学以淋巴组织和小血管增生为主要特征，为一种少见的原因不明的良性疾病。多见于2～40岁女性。大多位于中纵隔。临床一般无症状，常在体检透视时发现。X线表现为中纵隔圆形或卵圆形、密度均匀或分叶状块影，常误认为纵隔淋巴瘤或胸腺瘤。　　2)恶性淋巴瘤　　与其他部位的淋巴瘤一样，分为两类：霍奇金(Hodykin)病和非霍奇金淋巴瘤。霍奇金病好发于青壮年，常表现为膈上淋巴结肿大，组织学特征是有典型的R-S细胞，对放疗、化疗敏感，预后较好。非霍奇金淋巴瘤可发生在各个年龄段，常表现为结节影，镜下淋巴细胞形态各异，预后也相差甚多.一般对治疗敏感。约70%淋巴瘤病人有症状，多为全身症状，如发热、体重下降、夜间盗汗、皮肤瘙痒等。肿块局限在纵隔，可出现胸闷、咳嗽、胸痛、呼吸困难等，也可导致上腔静脉阻塞、心包压塞、胸腔积液等。x线表现为前上纵隔的圆形、卵圆形或分叶状块影，系肿大的淋巴结融台所致。侵犯肺门使肺门影增大或(和)有气管受压征象。若纵隔肿块最大横径与第5、6胸椎处的胸腔内径之比大于1/3，则为大纵隔肿块，否则为小纵隔肿块。胸部CT扫描可发现肿块的部位、范围和周围邻近器官的受侵程度，也町显示有无晌腔积液及心包积液。MRI能较好地显示纵向结构图像，气管、支气管是否有不规则狭窄。当椎体受累时能清楚地显示骨质破坏、缺损及椎管内有无异常。颈部及锁骨上淋巴结活检对诊断有重要价值。临床上有时行纵隔或开胸探查为诊断所必需。　　(8)间叶组织肿瘤间叶组织来源的肿瘤种类繁多，几乎各种类型的肿瘤均可发生于纵隔，但很少见，仅占纵隔肿瘤的4%左右。　　1)血管源性肿瘤纵隔血管源性肿瘤包括淋巴管癌和血管瘤，仅占纵隔肿瘤的0.5%一1.5%。纵隔淋巴管瘤来源至今尚不完全清楚，一般认为是先天性发育异常。，可发生在各个年龄段，多位于前上纵隔，约25%位于后纵隔。临床上常无症状，体检偶然发现者占50%，如有症状，可出现胸闷、憋气、咳嗽等，多因肿瘤压迫周围脏器所致。x线表现为前上纵隔内圆形或椭圆形分叶状块影，可突向一侧，也可向左右两侧胸腔膨出，密度均匀，界限清楚，很少有钙化，肿块较大时可有气管推移、食管受压征象。CT可提供进一步线索，临床上一般应与支气管囊肿、胸腺瘤、畸胎瘤鉴别。后纵隔者疑诊为神经源性肿瘤，术前诊断极不容易。　　2)纤维源性肿瘤　　本病少见，可发生在纵隔的任何部位。主要起源于脏层和壁层胸膜.也有起源于肋骨、脊柱、食管，甚至心包、主动脉的报道。包括原发性纤维瘤及纤维肉瘤。纤维瘤位于前纵隔，纤维肉瘤多位于后纵隔脊柱旁沟内。发病年龄以20一40岁多见。临床上早期多无症状，仅在体检时发现，肿瘤较大时则出现一系列器官受压症状，良、恶性肿瘤均可伴有胸腔积液，有时有血性胸腔积液。恶性者有时伴低血糖，晚期可发生远处转移。x线检查在前纵隔或后纵隔可见圆形或卵圆形块影.边缘光滑，密度均匀，有时呈分叶状，向一侧胸腔突出。　　3)脂肪源性肿瘤　　本病少见，起源于前纵隔胸膜下或胸壁皮下脂肪组织。包括：①脂肪瘤：本病可发生于任何年龄，以20—40岁多见。多无临床症状.偶在体检时发现.甚至肿瘤相当大时，因其质软而无明显症状。X线表现为在前纵隔有圆形或卵圆形、边缘清楚、密度均匀的块影，向一侧胸腔突出，可有分叶，密度较淡。胸部CT见肿块边缘光滑，密度均匀.为脂肪密度。MRI表现为特异性脂肪强信号。②脂肪肉瘤：发病部位与脂肪瘤不同.仅1/3在前纵隔，2/3发生在后纵隔。本病多见于40岁左右。常见症状有胸闷、胸痛、咳嗽、呼吸困难、乏力、消瘦等.部分病人有声嘶、吞咽困难、卜腔静脉阻塞等。x线表现为前或后纵隔巨大的、形态不规则或分叶状、密度较淡的软组织块影，向一侧或两侧胸腔突出.甚至占据整个一侧胸腔。CT示肿块边界不规则.密度不均匀，可向周围组织侵犯，CT值较脂肪瘤为高。　　4)间叶瘤此类肿瘤起源于中胚层的多能潜能分化组织。其特点是除纤维成分外.凡含有2种以上的间叶成分者均可称为间叶瘤。多位于中、后纵隔。临床上多无症状，如肿瘤体积增大，可导致胸闷、胸痛、呼吸困难等.x线表现为中、后纵隔圆形或卵圆形块影，分叶状，边缘清楚。　　(9)气管肿瘤需要特别指出的是，X线检查对于绝大多数的气管肿瘤来说难以看到气管腔内病变，纵隔和气管外可能没有明显异常。即使胸片有异常改变，通常细微变化也易被忽略，如阻塞性肺气肿。晚期可表现为纵隔影局限性增宽。CT能作出定位及定性诊断。在临床上如果病人被长期按“哮喘”或“慢性支气管炎”治疗而效果欠佳，应考虑是否为气管肿瘤。　　(10)胸部大血管疾病　　主动脉起自左心室的主动脉口，向前上右侧上升，越过左支气管，向左后弯曲，在第4胸椎体的左侧沿脊柱下降，经横膈的主动脉裂孔进入腹腔，到第4腰椎体水平分成左、右髂总动脉，故主动脉可分成升主动脉、主动脉弓和降主动脉i个连续的节段，而主要的胸部大血管疾病包括胸主动脉瘤、主动脉夹层及马方综合征等。　　1)胸主动脉瘤足指各种原因促使血液在血管内连续冲击，使主动脉局部或多处向外扩张或膨出.呈瘤样扩大的包块。它包括从主动脉窦、升主动脉、主动脉弓、降主动脉至膈水平的主动脉瘤。，主动脉瘤是主动脉病变中预后极为恶劣的疾病。可发生在任何年龄段，囊性中层坏死或退行性变是最常见的病因.多见于青、中年男性。其特点为：①临床表现：胸主动脉瘤除主动脉夹层导致急性内膜剥离引起骤发剧痛外，早期均无症状。可在胸透时偶然发现.随着动脉瘤的增大，压迫或阻塞动脉瘤周围组织与器官时可出现胸骨后或背部疼痛、咳嗽、呼吸困难、声嘶、乔咽困难等症状.也可出现上腔静脉阻塞征及心功能不全表现。②x线检查：纵隔影增宽或形成局限性块影，至少在某一体位上与胸主动脉某部相连而不能分开：肿块或纵隔增宽阴影可见扩张性搏动：瘤壁的钙化.特别是升主动脉的钙化，对梅毒的定性诊断有帮助：瘤体可压迫、侵蚀周围器官，如与瘤体阴影相对应的脊椎或胸骨的侵蚀性骨质缺损，有助于定性诊断。③超声心动图：包括经胸和食管超声心动图，能准确显示整个胸主动脉。不仅能观察胸主动脉瘤病变的范围、程度，还能观察瘤内有无附壁血栓，区别真性或假性动脉瘤，以及分析病变部位的血流动力学状态。④MRI及CT：可以准确显示主动脉瘤的形态、大小、类理、病变的纵行范围、瘤壁情况、附壁血栓及瘤体与主动脉主支的关系等。MRI较CT优越，已经成为临床上胸主动脉瘤的极重要的渗断手段。⑤DSA：能显示动脉瘤外穿、主动脉主支及其与瘤体的解剖关系，是造影检查的主要优点。目前临床上仅少数病例需要此项检查。　　2)马方综合征(Maffan syndrome)　　该综合征为一种多系统受累的遗传性结缔组织疾病，属常染色体显性遗传。典型者包括有肌肉一骨髓系统、眼、心血管系统等三方面病变，其中心血管病变是马方综合征的主要表现。其特点为：①临床表现：由于升主动脉瘤压迫或心功能不全引起的心悸、胸闷、气短、胸痛，以及四肢细长、蜘蛛指(趾)、韧带松弛、高腭弓、脊柱侧弯、漏斗胸、眼品状体脱位或半脱位引起的高度近视等，②x线检查：大部分病人可见纵隔影像增宽、主动脉根部与升主动脉影像增大和(或)卡动脉弓迂曲延长：心脏呈主动脉型，心胸比例有不同程度的增大。⑧超声心动图：主动脉窦瘤样扩张是马方综合征所致主动脉瓣病变的特征表现。大多数病例还可明确有无夹层动脉的存在、内膜破裂的位置以及内膜剥离的范围。④CT和MRI：两者均可显示左心室、主动脉及升主动脉瘤大小、范围以及头臂血管的状态.足当前无创性诊断的可靠方法，MRI较CT更优越。⑤升主动脉造影或DSA：可清楚地显示主动脉窦的瘤样扩张、典型的梨形(葱头)升主动脉瘤的形态、侵犯的范围及与头臂血管的关系等。　　3)主动脉夹层　　曾称为主动脉夹层动脉瘤或夹层血肿，以主动脉中膜(多在中外1/3处)血肿或蹦血为主要病理改变。本病并不少见，近年有增多趋势.可能与我国人口老龄化、高血压发病率增高以及影像学技术的进展、普遍应用有关。其特点为：①临床表现：最常见的为突发的剧烈胸痛，有如撕裂、刀割，并可向背部或腹部放射，严重者可发生休克。肢体血压及脉搏不对称为夹层血肿累及或压迫主动脉主支所敢。心底部杂音和急性心包压寒征象的出现是主动脉关闭不全和血肿外穿破人心包腔的特征。按主动脉夹层发病和临床过程，本病可分为急性(症状发生后4gh以内)、亚急性(症状发生后48h至6周内)、慢性(临床过程长达6周以上)。②X线检查：急性主动脉夹层的主要征象：a.两上纵隔或主动脉弓降部增宽、扩张，边缘可较模糊。如有旧片对比，则诊断更为肯定。b.主动脉壁(内膜)钙化内移(&4mm)，说明动脉擘增厚.为有意义的征象，但较少见。c.心影可因过去的高血压和继发丰动脉瓣关闭不全而增大。心包或胸腔积液(血)，后者多在左侧，提示夹层外穿破裂可能。慢性主动脉夹层的主要征象：a.主动脉普遍扩张，边界清楚。b.升主动脉高度扩张，提示为继发于马方综合征、主动脉瘤和(或)夹层。c.病变部搏动，尤以主动脉弓、主动脉降部多减弱和消失。d.主动脉壁(内膜)钙化内移(&4mm)为动脉壁增厚，有诊断价值，但少见。③超声心动图：直接征象是主动脉壁内夹层血肿产生的内膜片以及由此形成的真、假腔。能准确显示主动脉关闭不全。另外在显示主动脉夹层破口方面有一定价值，同时对冠状动脉、主动脉主支及腹腔动脉等能较好地显示。④MRI和CT：现已成为主动脉夹层成熟而有效的无创性诊断技术。有报道，MRI对主动脉夹层的灵敏度和特异度分别为95%和96%。MRI可明确显示内膜片、内破口，主动脉双腔(即真、假腔)，很腔内血栓及分支受累等主动脉夹层的主要征象。而CT平扫的重要优点为显示内膜钙化内移、假腔内血栓，以及主动脉夹层血液外渗、纵隔血肿、心包和胸腔积血等。不适用于观察主动脉瓣关闭不全，内破口的检出率低。增强CT的诊断效果与MRI相似。⑤血管造影：以胸主动脉造影(包括头臂动脉近心段)为宜。为观察夹层范围和病变全貌.常需加作腹主动脉造影。目前仍是主动脉灾层诊断的主要方法之一。　　(11)横膈疾病横膈是腱膜样肌肉结构，它将胸腔、纵隔与腹腔分开，并为通气提供主要机械动力。它的主要解剖结构由中心腱及放射状的纤维构成，后者连接中心腱及胸廓、椎体。横膈有3个真正的裂孔，即下腔静脉裂孔、食管裂孔和主动脉裂孔，如果它们的组成成分明显变异、肥胖及慢性腹内压力升高等，可导致各种膈疝，其中最常见的为食管裂孔疝。当然，横膈疾病中也包括膈肌肿瘤。　　1)食管裂孔疝　　病因尚不完全清楚，少数于幼年发病者可能是先天性发育障碍，而多数病人可能与肥胖、慢性腹内压力升高的后天性因素有关。其特点为：①临床表现：在食管裂孔疝病人中，约5%合并反流性食管炎，而在有反流性食管炎症状的病人中，约60%发现有食管裂孔疝。按疝入形式分为两型：a.滑动性裂孔疝(I型)——最常见，占食管裂扎疝的90%以上。食管一胃结合部和贲门上移入胸腔，无真正的疝囊。b.食管旁疝(Ⅱ型)——较少见，不到10%，为腹内脏器疝人胸腔，而食管一胃结合部仍保持在正常位置。食管裂孔疝多见于年龄较大的男性，其临床症状往往是由于胃食管反流或疝的并发症引起。I型很少引起症状，而Ⅱ型因疝内容不同而异，其共同症状有进食时过早饱胀感，大量进食后呕吐、上腹不适、吞咽困难等。而反流性食管炎可导致哮喘、吸入性肺炎及其他非溃疡性消化不良症状。临床上需注意与弥漫性食管痉挛、硬度病和贲门失弛缓症鉴别。②x线检查：钡餐检查最为常用，并需手法按压帮助才能显示。食管裂孔疝征象，如膈下食管腹段变短增宽或消失，责门硬而呈现幕状牵引.膈上可见胃囊，且膈上出现食管胃狭窄环。MRI可清晰地判断出疝内容的性质。③超声波检查：对较小的裂孔疝，测量食管腹段的长度较钡餐检查更有诊断意义。④腹腔镜检查：仅次于放射学检查的诊断方法，可见食管下段括约肌松弛，呼气和吸气时均呈开放状态。同时可了解反流性食管炎的程度。如怀疑反流.或发现食管裂孔疝而无反流症状，放射造影也无反流现象时，可以考虑行食管功能检查。　　2)膈肌膨出　　广义地讲，膈肌膨出是患侧膈肌异常升高，分为先天性和后天性两类。后天性膈膨出通常是由于膈神经损伤所致。膈肌膨出的男：女比例基本相同。其特点为：①临床表现：完全性膈肌膨出可引起呼吸、胃肠道及心血管系统的症状，如呼吸急促、浅快和紫绀，呕吐、腹痛，心悸、心动过速等。以婴幼儿和儿童为多见：②x线检查：胸透足检查膈肌功能最简单、准确的方法。透视下可见患侧膈肌抬高.肺野明显缩小：膈肌反常呼吸运动，幅度在慢而浅的吸气时很小，而在帙而深的吸气或咳嗽动作时幅度大而明显。部分膈肌膨出通常为膈肌轮廓的杯样膨出，多位于膈肌的内侧前1/3。而一侧完全性膈肌膨出可见纵隔摆动。在临床上要注意与膈疝的鉴别。膈疝时膈的高度及整体活动度正常，而膈膨出时多表现为局限性升高。另外，结合消化道检查显示腹腔内容物在膈疝时位于膈水平之上.而膈膨出时则位于膈肌之下。在极少数病例中，两者是共存的。局限性膈肌膨出需与膈肌良性肿瘤鉴别，后者可表现为膈肌阴影吸气时抬高、呼气时降低，但超声、CT可显示为膈肌实性病变，肝扫描肝外形正常，而右侧膈肌膨出时肝扫描显示肝组织包填在膈肌阴影内。此外，膈肌膨出还需与膈下脓肿、肝脓肿鉴别，后者可见有肋膈角反应性积液、膈上局限性肺炎及肝内边缘粗糙的低回声区。③超声检查：对右侧膈肌膨出的诊断和鉴别诊断非常重要，特别是对局限性膈肌膨出尤为重要。超声检查可有效地配合胸片检查，以明确膨出的膈肌与心脏、胸壁、脊柱和肝的关系，对鉴别肺下或膈下积液、心包囊肿、主动脉瘤及肝转移癌均有价值。④其他：心电图、测压检查、电生埋学检查、肝功能、血气分析等均有一定价值，　　3)膈肌肿瘤膈肌的原发性肿瘤极为少见，以良性者居多，如纤维瘤、脂肪瘤、脂肪黏液瘤、血管瘤、间皮瘤、神经源细胞肿瘤等。大多数为继发性转移肿瘤，来自肺癌、食管癌、胃癌、肝癌、结肠癌和腹膜后肿瘤等。原发性膈肌恶性肿瘤有纤维肉瘤、神经源性细胞肉瘤等。其特点为：①临床表现：原发性肿瘤大多数起源于膈肌腱部或前方肌层，一般无症状，肿瘤增大时可有胸闷、胸痛、呼吸困难等。而神经源性细胞肉瘤常有肥大性骨关节病症状。②x线表现：良性肿瘤一般表现为自膈肌顶突向上方的圆形、卵圆形或分叶状块影，边缘清楚.密度均匀，与膈肌活动度一致。③CT 及MRI扫描：可提示肿痛的大小、范围，与邻近结构的关系，以及肿瘤密度的娈化。④其他：必要时可选择人工气胸、人工气腹、钡餐检查及血管造影等，与膈上、膈下、心脏、纵隔的病变鉴别。　　4.肺部块影　　如果肺内有肿块影，首先应鉴别是良性或是恶性。良性块影的x线征象是：①外形清楚.边缘光滑，以及钙化和生长速度慢(最重要的征象)。实际上，某些类型的钙化可以说明是良性病变，比如肿块表现为中心钙化、弥漫性钙化或环状钙化，则几乎可以确诊为肉芽肿性疾病。所谓爆米化样钙化，即肿块内广泛散在钙化点者，往往提示为错构瘤..②肿块出现空洞并不能鉴别良恶性，但厚壁空洞则有助于鉴别，假如最大的壁厚&4mm&1.5cm，这种块影很可能是恶性的。③如果可以获得既往x线胸片，就能估计块影的生长速度。根据测量前后两次x线片上的肿块直径，可以计算出肿块的体积，从而确定倍增时问。如果肿块的倍增时间(7d或&465d.几乎可以确定是良性病变。恶性病变的x线征象是：①边缘不清楚，尤其有所谓放射冠影像时更能说明是恶性病变。放射冠影像指的是短线状阴影由肿块的边缘伸展到邻近的组织内。虽然有时这种征象在某些良性病变中也能见到，但它确实高度提示为恶性病变。②恶性肿块的轮廓多半是分叶状的，并且一般没有钙化。含有钙化的恶性块影极少见，通常直径&2cm，且常常是偏心性钙化。③假如有既往x线片，块影进行性增大，临床上应怀疑该块影是恶性的。③出现淋巴结肿大、骨质破坏或胸膜渗出.也应怀疑为恶性病变。　　如块影显示为一种良性钙化类型，在2年内没有生长，才可以考虑其为良性肿瘤，否则必须怀疑是恶性的。虽然如此，必须注意某些少见肿瘤，尤其是支气管肺泡细胞癌，在2年以上的时间内可以不增大。如果在肺的周围发现一个不透光的肿块阴影，临床医师必须判定是肺内病变扩展到胸膜还是肺外病变突向肺里。假如阴影与胸壁形成锐角，肺内病变的可能性最大：如与胸壁成钝角，表明更可能是肺外病变。肺外病变的密度一般比较均匀。如果在病变内看到含气的气管、支气管影，那么肯定是肺内病变。肺内病变边缘可以清楚或不清楚，但肺外病变常常由于脏层胸膜位于肿块表面而形成很清楚的边界，并且肿块的边缘突向肺内。肺内病变往往有肿块周围浸润、肺充气不良或肺不张等表现，而肺外病变常常不伴这些征象。透视下肺内病变的块影可以随呼吸而上下移动.而肺外病变一般不产生移动。　　(1)肺先天性疾病　　主要是胚眙前肠成熟早期发生的一系列畸形，表现为肺部块影的有支气管囊肿、肺隔离症及肺动静脉瘘等。　　1)支气管肺囊肿
大部分支气管囊肿在纵隔内，而发生在肺实质的支气管肺囊肿仅占27%。从婴幼儿到成人都可发生。其特点为：①临床表现：常见为咳嗽、发热、呼吸困难及咳脓痰，而咯血不常见。巨大或张力性支气管肺囊肿如占据大部分胸腔时则有哮喘及紫绀。如果破裂，则有气胸及张力性气胸，甚至脓气胸等表现。②x线表现：含液囊肿为肺内(下叶多于上叶)的圆形或椭圆形、密度均匀的块影，边缘锐利，没有钙化。③胸部CT扫描：对囊肿的大小、范围均能作进一步了解，同时可了解囊肿的密度、囊壁的厚度及边缘是否光滑，以便与肿瘤鉴别。也可发现囊肿恶变引起的囊壁不规则阴影。④本病需与肺脓肿、先天性膈疝、肺隔离症、纵隔肿瘤等相鉴别。　　2)肺隔离症
起源于副肺芽.为胚胎时期一部分肺组织和正常肺组织分离而单独发育，与正常支气管树_小相通，而且血供来自体循环的异常分支。可分为叶内型与叶外型。可见于各年龄段，以青年病人多见。其特点为：①临床表现：多数无症状，在体检时偶然发现。如合并感染，则表现为呼吸道感染的症状，有发热、咳嗽、咳痰、胸痛、痰血甚至咯血等。如果肺隔离症位于膈肌下，可以表现为腹部肿块。②X线表现：叶内型表现为下叶后基底段圆形或椭圆形致密阴影，少数为分叶状或三角形，密度均匀，边缘清楚，其下缘多与膈相连。合并感染时，可形成单发或多发含气的囊腔阴影。反复感染后周围支气管可发生扩张。叶外型表现为左下叶基底段部位密度均匀的软组织块影.位于膈上.极少位于膈下。③MRI和CT：叶内型表现为膈上区肺基底部脊椎旁软组织致密影.密度不均，典型者呈蜂窝状改变，少数见斑点状钙化。叶外型表现为边缘清楚的软组织致密影.多数密度均匀，增强扫描时多数叶内型及少数叶外型呈现不规则强化。MRI可多轴位显示病灶与纵隔、耩的关系，显示病灶供血动脉的起源处、病灶内血管结构及静脉引流情况。④超声诊断：应用多普勒超声及主动脉造影可发现病灶有来自体循环的血供。⑤本病需与肺脓肿、支气管肺囊肿、肺癌等相鉴别。　　3)肺动静脉瘘
动静脉瘘是在动、静脉间形成网状交通的血管丛，由一些未知刺激所导致的异常交通.可造成不同程度的右向左分流，少数是由于胸部创伤累及肺血管而形成。在先天性病例中，30%～40%有家族性和遗传性毛细血管扩张症。其特点为：①临床表现：有约57%病人可表现出 Rendu—Osler—Weber综合征.即皮肤和黏膜蜘蛛痣。约67%病人有劳累性呼吸困难，以及咯血、心慌、气短、卒中、脑内脓肿等。患侧肺部可阐及连续性杂音。②X线表现：胸片可表现为肺内实质性肿块，多见于下叶，密度均匀，少数可见钙化：常可见一支或数支粗大扭曲的血管阴影引向肺门.此为输入血管：透视下可见肺动静脉瘘的瘤囊搏动，暂屏气时观察最清楚：若为肋间动静咏瘘，肋间动脉可扩大和搏动，压迫肋骨下缘产生压迹。③MRI和CT：表现为圆形或轻度分叶的致密影，多位于肺门附近的肺内带。多能显示输入动脉及引流静脉到左心房。MRI可见血流呈流空信号，能准确诊断滋养血管、多发病变以及解剖关系，有取代造影的趋势。④超声心动图也可提供相当的帮助。⑤本病需与肺结核球、良性肿瘤及肺癌鉴别，但疑及本病时切忌穿刺活检。　　(2)肺部炎症性疾病　　1)肺炎性假瘤　是由多种细胞组成并有纤维化，增生的组织形成一个肿瘤样团块，故称为肺炎性假瘤。因随其主要细胞成分不同荷名称各异。如黄色瘤、黄色纤维瘤、硬化性血管瘤、组织细胞瘤、黄色肉芽肿及浆细胞肉芽肿等。发病年龄以30—40岁多见、男女发病率相近似。其特点为：①临床表现：约1/2病例无症状，体检时偶然发现。较常见的症状有发热、咳嗽、咳痰、胸痛，很少有痰血，个别有大咯血。②X线表现：可发生于任何肺叶，但多见于肺的表浅部位。在周围肺野内可见密度均匀，边缘光滑、锐利，圆形、椭圆形或类圆形，直径多&4cm的团块状阴影，少数可有分叶：邻近病变的脏层胸膜及叶间胸膜可增厚或粘连，但无肺门或纵隔淋巴结肿大。③MRI和CT：CT呈圆形或类圆形高密度影，肺窗及纵隔窗所显示的形态、大小比较一致，密度均匀，边缘多光滑而清楚。MRI表现为边缘光滑而清晰的圆形或类圆形肿块：④因肺炎性假瘤的影像表现缺乏特征性，故应与结核球、周围型肺癌及良性肿瘤鉴别。可在x线或CT引导下行穿刺活检，以便治疗。　　2)肺脓肿
指肺实质坏死而形成的积聚有脓液的空腔，按病程可分为急性和慢性。其特点为：①临床表现：急性肺脓肿发病急剧，有高热、寒战、咳嗽、胸痛等症状。发病1周左右可有大量脓痰，腥臭，放置后可分为3层.有时可见痰血。厌氧菌引起的肺脓肿起病较隐匿，多数病人仅有低热、咳痰。慢性肺脓肿以咳嗽、咳脓痰或脓血痰、胸痛、消瘦为主要表现。危及生命的急性并发症是大咯血，以及脓肿穿破胸膜腔所致的脓气胸。②x线表现：早期胸片可发现致密的实变影。特别是那些容易发生吸入性肺炎的肺段，以后出现圆形致密影或伴有气液面。典型的肺脓肿表现为正、侧位气液面的宽度相同，肺脓肿的壁相对较薄。③CT：病变早期表现为较大片状高密度阴影。多累及1个或2个肺段的相邻部分，以后病灶坏死液化呈低密度，坏死物经支气管排出后形成空涧，其内可见液一气面或液一液面。新形成的空洞多不规则，但内壁光滑，壁较薄。④纤维支气管镜检查：可用于除外肿瘤或异物引起的近端支气管阻塞：支气管肺泡灌洗取样培养：并能引流脓腔。但临床上对较大脓肿行支气管引流会造成脓性分泌物灾难性地外溢到气管、支气管中。⑤经皮脓腔细针抽吸括检(FNA)：通过FNA，病原菌培养成功率可达94%，通过药敏试验选择抗生素。⑥本病需与肺结核空洞、肺癌空洞、支气管肺囊肿伴感染相鉴别。　　(3)肺特殊性疾病　　1)原发性肺结核指机体初次感染结核杆菌所引起的肺结核病。原发性肺结核最常见于儿童，少数见于青年。当原发病灶完全吸收时，纵隔或(和)肺门淋巴结肿大成为原发性肺结核的主要表现，此时称为胸内淋巴结结核。其中结节型者表现为块影。其特点为：①x线表现：肺门区域突出的圆形或卵圆形边界清楚的高密度影，以右侧肺门区较为多见。如数个相邻淋巴结均增大，呈分叶状。气管旁淋巴结肿大表现为上纵隔两旁的突出阴影。因肺门区域正常解剖结构较复杂，在诊断肺门淋巴结结核时宜慎重。②MRI和CT：效果优于X线。可显示胸内肿大淋巴结的部位和分布、内部结构(如干酪样坏死或钙化)、周围浸润等。MRI为目前诊断胸内淋巴结结核的最优检查方法。　　2)继发性肺结核　为肺结核最常见的类型，多见于成人。病变趋向于肺的局部，多在肺尖、锁骨下区及下叶背段。多呈以干酪型为主的结核球和以空洞型为主的结核性空洞。①结核球：为一种干酪型病变被纤维组织所包围的球形病灶，也町凼空洞的引流支气管阻塞，其内为下酪样物质所充填而成。好发于上叶尖后段与下叶背段。X线表现为轮廓较光滑。近胸膜的结核球，病灶与胸膜之间有时见线状粘连带。结核球相邻的肺野可见散在的增殖性阴影，少数呈浅分叶状，密度高且较均匀，部分结核球内可见成层的环形或散在的斑点状钙化或纤维性卫星病灶。②结核性空洞：多见于锁骨上、下区形态不规则的慢性纤维厚壁空洞，周围伴有较广泛的条形状纤维性改变和散在新老不一的病灶。可有同侧肺门上提，肺纹理垂直向下呈垂柳状，可合并支气管扩张。CT及MRI可进一步了解病灶内部或周边的微细政变，能更详细地了解纵隔、肺门、胸膜改变。　　3)肺真菌病
为抵抗力低下，真菌侵入所引起的肺部疾病。临床表现多样，可以无症状.也可表现发热、咳嗽、咳痰、咯血及胸痛等。胸部x线检查多数可发现肺部、纵隔或胸膜病变。需要强调的是，必须在分泌物或组织中发现真菌才能确诊。可借助以下临床表现提示肺真菌病的诊断：肺部病灶影存在时间长.又缺乏某些常见疾病的特征.且在鉴别中也无其他疾病应有的临床症状：经较长时间的动态观察，病灶变化不大，或虽有昕变化，但不符合一般炎症、结核等的发病规律：病人长期应用大量抗生素、激素、免疫抑制剂发吸毒等病史。①肺曲菌病：又称肺弗状菌病，为肺部最常见的真菌病。分为局限型和侵袭型两种。x线检查以曲菌球最具特征性，表现为肺部空洞或空腔内的圆形或类圆形致密影，其大小多在3～4cm，密度较均匀，边缘较光整，可有斑点状钙化或边缘钙化。在曲菌球与空洞(腔)壁之间有时可见新月形空隙，称为空气半月征。CT检查，侵袭型早期有的病人肺部出现结节或肿块样实变影，其胤围可出现环绕的较低密度区域，形似晕轮，为周围出血所致，故称为晕轮征(halo sign)。空气半月征和晕轮征对肺曲茵病的诊断具有重要意义。临床上还需与肺结核、肺脓肿等鉴别。②组织胞浆菌病：为寄生真菌所引起，感染途径为吸入性。常是一种自限性的急性呼吸道感染，往往不需要治疗。应注意常见的3种表现：a.慢性肉芽肿型，表现为孤立性肺内结节：b.慢性空洞型，必须与肺结核、其他肺真菌病或恶性肿瘤相鉴别：c.纵隔肉芽肿病。随着肺部浸润的吸收，X线检查示浓集于上叶肺尖部孤立的结节影，常不能与早期肺癌相区别。另外，组织胞浆茼病的一种少见但有很大临床意义的表现是真菌败血症及心内膜炎，后者可发生于心瓣膜及人工瓣膜术后。随着经支气管刷检和活检、X线透视或CT引导下经皮肺细针活检技术的改进，诊断这些感染几乎已不再需要行开胸和楔形切除术：　　4)肺放线菌病
为慢性化脓性肉芽肿性病变，具有形成多发性脓肿和窦遭的倾向。可见于任何年龄，以成人多见。起病缓慢，有低热、咳嗽、咳脓性痰、咯血、胸痛等表现，侵及胸壁时有脓肿形成，甚至有皮肤窦道，其内有1～2mm的黄色颗粒，称为“硫磺颗粒”。x线表现多样.早期仅肺纹理增多，继之出现支气管肺炎的斑片状阴影，以后逐渐发展为肉芽肿，形成多发结节状、肿块状、不规则的致密阴影。其内可有多个小透亮区.但不形成大的空洞。CT与X线检查一样无特异性，包括局灶性或广泛实变影、小空洞影、结节灶或肺门淋巴结肿大、胸膜改变等。确诊需放线菌培养阳性。　　5)肺结缔组织疾病
以结缔组织和血管广泛性炎症性损害及纤维蛋白样物质沉积于结缔组织及血管壁上为特征的自身免疫性疾病。肺具有丰富的结缔组织和血管系统，故容易受侵犯。①系统性红斑报疮(SLE)：是侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，常同时累及皮肤、肾、肺、心、浆膜、关节及血管等，特别是侵犯肺部和胸膜。多见于青年女性。临床表现复杂多样，早期症状不典型，不易诊断。可出现发热、体重减轻、皮肤红斑、关节疼痛、淋巴结肿大、肝脾肿大、心包炎和胸膜炎等。呼吸系统症状有干咳、少许黏痰、气急、胸痛、咯血等。典型病例的颜面部可出现蝶形红斑。x线检查可见斑点或片状浸润性阴影、两中下肺野网状或结节状阴影、绒毛状或蝴蝶状实变阴影、胸腔积液或胸膜增厚、心脏增大。CT及MRI可对诊断提供进一步帮助。在外周血和骨髓中找到狼疮细胞有助丁诊断。②肺类风湿性疾病：发生于类风湿关节炎发病前2年或关节炎发作后3年内。肺部结缔组织受累时主要表现为气急、咳嗽、胸痛和杵状指，且可并发肺源性心脏病。X线表现可有：a.胸膜增厚和胸腔积液(最常见)。b.弥漫性肺间质纤维化。c.类风湿性肺结节，可单发，亦可多发，分布在肺野的外带，大小不等，甲均直径1～2cm，边缘光滑，有的可形成空洞。d.两卜怖纤维化合并空洞形成等。类风湿性单发肺结节应与肺癌鉴别(特别是无关节症状者)，前者发病年龄较轻，且多与类风湿性皮下结节同时并存。　　6)肺结节病 为原因尚不清楚的一种多系统肉芽肿性疾病，为良性疾病。其特点为：①可发生于任何年龄，但多见于20一40岁，女性稍多。②临床症状为咳嗽、乏力、发热、胸痛、胸闷等。临床症状与影像学常不相称为其特点，即肺部改变明显而临床症状较轻。③x线表现为：a.纵隔、肺门淋巴结肿大，即多组淋巴结肿大，其中两侧肺门对称性淋巴结肿大且状似土豆。此种淋巴结在肺部出现病变时可自行消退或不继续增大。b.肺部病变，最常见为两肺弥漫性网状结节影.但肺尖或肺底少或无。结节大小不一，轮廓清楚，多为1～3mm。而圆形病变一般直径为1—1.5cm，密度均匀，边缘清楚。c.胸膜病变，表现为胸腔积液。③CT及MRI可为诊断提供帮助。⑤本病需与肺门结核、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、小细胞肺癌相鉴别。　　7)韦格纳肉芽肿　为一种特殊类型的坏死性肉芽肿及血管炎。发病年龄为30一50岁，男性多于女性。主要累及呼吸道、肾及皮肤。其特点为：①临床表现：早期有上呼吸道感染或头面部器官的炎症表现，如鼻旁窦炎、鼻出血、声嘶、吞咽困难等。全身症状有高热、贫血和体重下降。累及肺部和肾脏时可出现胸痛、咳嗽、痰血、蛋白尿、红细胞鼹、白细胞尿、管型尿，也可有血尿、脓尿等。②x线表现：a.两肺中下野和肺尖部位的单发或多发球形病灶，平均直径约3cm，球形病灶可出现厚壁或薄壁空涧。其次为结节病灶和粟粒状病灶。b，小叶型或节段浸润，为肺部血管炎引起的肺出血和肺梗死的表现。晚期心力衰竭时可出现肺水肿或(和)肺梗死等。c.少量胸腔积液。③CT：可见结节边缘有针刺状突起，增强扫描可见供养血管进入结节内，如伴有肺梗死，则更有助于诊断。肺活检可确诊。　　8)肺淀粉样变性 为一种原因不明的有淀粉样物质沉积在肺组织、气管或支气管内的良性疾病。按其侵犯部位不同而分为肺实质型和气管支气管型。可发生于任何年龄.成年女性稍多于男性。其特点为：①临床表现：取决于病变所累及的部位。肺实质型常无明显症状，气管一支气管型者可有咳嗽、气急、哮喘、咯血及感染症状等。②x线表现：a.肺实质型：肺内单发或多发结节或圆形、椭圆形肿块影，轮廓不甚清楚，平均直径为5cm。少数病灶内有钙化或骨化.分布于两肺底.骨化病灶呈钉于状或玻璃渣样，具有特征性。同时可有广泛的间质纤维化。b.气管一支气管型：局限性者可见气管、支气管腔内淀粉样结节及所引起的阻塞性肺炎或(和)肺不张，很像中央型肺癌。c.其他改变：可见淋巴结肿大，以肺门淋巴结较常见：侵犯胸膜时可表现为结节或肿块状致密影：可有一侧或双侧胸腔积液。③CT扫描可帮助诊断.活检可确诊。④鉴别：单发肿块影，轮廓不清楚时，需与良、恶性肿瘤鉴别。多发者需与转移癌鉴别。引起阻塞性肺炎或(和)肺不张时，需与中央型肺癌鉴别。淋巴结肿大，应与霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、结节病及肺门淋巴结结核鉴别。侵犯胸膜，表现为团块或结节状影时，应与胸膜间皮瘤鉴别。　　(4)肺寄生虫病 肺寄生虫病常具有地方性和季节性，如肺包虫病常见于牧区，肺吸虫病则以南方地区多见。影像诊断时常需结合肺寄生虫病的流行过程、发病的地方性和季节性等流行病学资料。　　1)肺吸虫病　由于生食或食入未煮熟的石蟹、蜊蛄导致肺吸虫囊坳进入肠道，幼虫脱囊后穿过肠壁进入腹腔，最后(1—2周后)经膈进入胸腔及肺而引起感染。常见临床症状有咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、贫血、体温下降等，其中咳果酱样黏痰为本病特征性表现。x线表现为斑片状或圆形阴影、单房或多房性囊状阴影、单发或多发的边界清楚的圆形或椭圆形阴影。确诊需结合临床表现、肺吸虫皮试阳性、痰内在到肺吸虫卵等依据。　　2)肺包虫病 又称为肺棘球蚴病，此病为绦虫幼虫感染人体所致，在人体寄生的称为包虫囊肿。其典型的临床表现多见于年轻人(约75%病人&30岁)，常来自牧区(约85%)。有痰血、胸痛、刺激性咳嗽等症状。x线检查见位于下叶的单个或多个圆形或类圆形囊性病变，密度均匀，边缘清楚，可有环形钙化。囊肿破裂时出现囊肿上部有新月形透气影以及“水莲”征。前者系外囊破裂并与支气管相通，进入内、外囊之间的气体在囊肿上部形成：而后者是由于内、外同时破裂井与支气管相通，部分囊内的内容物咳出，因空气进入而形成气液平面，内囊塌陷而漂浮于液平面上形成删凸不平的形态所致。CT较胸片更能确定病变为囊性，从而与结核球及周围性肺癌鉴别。　　(5)肺部良性肿瘤 肺部良性肿瘤少见。多表现为单发性结节，或为多发性结节。一般认为放射影像示致密的或同心性钙化是惟一可以除外恶性肿瘤的x线表现。肺内良性肿瘤常需与周围型肺癌鉴别，一般肺癌的边缘模糊，有分叶征、胸膜凹陷征，生长速度快，以资鉴别。　　1)错构瘤 错构瘤严格讲不属于真性肿瘤，而是由于内胚层与间胚层发育异常所形成的肿瘤样病变。它是最常见的肺良性肿瘤，占肺良性肿瘤的40%以上，可分为两型：中央型和周围型。多发生在20—60岁，男多于女。其特点为：①临床表现：周围型多无症状，体检中偶尔发现。中央型可因阻塞管腔或管腔狭窄而出现咳嗽、咳痰、发热及胸痛。②x线检查：周围型多为肺内孤立结节影或肺块影，边缘清楚，无明显分叶，少有浅分叶，多见于肺边缘部位。部分病灶内有钙化，其中典型的呈爆米花样钙化。中央型可引起斑片状模糊阴影的阻塞性肺炎表现。无肺门淋巴结肿大。③CT：诊断错构瘤的标准为：a.直径(2.5cm：b.边缘光滑：c.病变内可见斑点状或爆米花状钙化，以及脂肪密度的区域。④纤维支气管镜检查：对中央型有一定帮助，可见叶支气管或段支气管肿瘤突向管腔，表面黏膜正常，质地较硬。活检时易滑动，不易获得标本。⑤鉴别：对无钙化和脂肪密度的周围型错构瘤不易与肺癌区别，则可采用经皮穿刺活检术。中央型错构瘤无肺门肿块，也无淋巴结转移，如需与早期中央型肺癌鉴别，可行纤维支气管镜活检。　　2)肺畸胎瘤 指原发于肺内畸胎瘤者.极少见。可能与纵隔畸胎瘤的来源相同，可见3个胚层组织。其特点为：①临床表现：可发生于任何年龄，多见于30一40岁，男女发病几乎相等。常见症状为反复咳嗽、胸闷、胸痛及咯血。合并感染时可伴发热及咳脓痰。咯血为常见症状，少者为痰中血丝，多者达数百至1 000ml。咳出毛发或皮脂样物为其特征性症状。②x线检查：约2/3病例发生于两肺上叶前段近胸壁处，肿瘤与纵隔肺门相连，与纵隔夹角呈锐角。病灶呈圆形或类圆形.密度不均匀.少数可见钙化、骨影及牙齿影，边缘多因继发感染而模糊不清，约2/3病例可见不规则透光区。③CT检查：能显示肿块的大小、有无钙化灶及病灶内有无脂肪组织。可显示肿瘤与邻近纵隔结构的关系。④经皮针吸活检：囊性或以囊性为主的病变可抽出胶冻样或皮脂样物，进行细胞学检查。　　3)支气管平滑肌瘤　起源于支气管及细支气管平滑肌，为肺内最常见的软组织肿瘤，但仅占良性肿瘤的2%。也可由子宫平滑肌瘤转移所致。支气管平滑肌瘤可分为中心型及周围型。其特点为：①临床表现：可发生于各年龄段，多见于40岁左右。病程缓慢，周围型多无症状，中心型主要有肿瘤所致支气管狭窄乃至阻塞所导致的咳嗽、咯血、呼吸困难、发热等。②纤维支气管镜检查：中心型可见支气管内有一活动性的圆形肿块，表面光滑.被覆苍白色或充血的黏膜，肿块基底广或有短蒂附着于支气管壁上。　　4)肺良性透明细胞瘤：因瘤细胞内含有丰富的糖原，故又称为糖瘤。可发生于任何年龄，一般为30—70岁，无明显症状，常在体检时被发现。x线表现为肺野内孤立的圆形、密度较高的肿块阴影，平均直径为4cm。　　5)硬化性血管瘤 为一种较少见的肺部良性肿瘤，常发生在中年妇女，无症状。x线表现为单发、周围型、边界清楚、密度均匀、圆形或椭圆形肿块。可以有部分钙化。免疫组化法表明细胞的起源更像原始的呼吸道上皮，而不是间叶细胞，故应称为肺泡肺细胞瘤更确切些。　　6)支气管软骨瘤　来源于支气管或细支气管软骨，极为罕见。任何年龄可见。x线表现与错构瘤类似，即为孤立的圆形及卵圆形的密度高的结节或肿块影。CT除含有软骨样表现外.无腺体及脂肪密度。　　7)肺脂肪瘤 起源于支气管黏膜下软骨组织的脂肪组织，部分含纤维组织，较少见。发病年龄为20～60岁，男性多于女性。分中心型和周围型两种。其特点为：①临床表现：可有干咳、胸闷等，如阻塞支气管可导致阻塞性肺炎、肺不张的表现。②x线检查：周围型呈圆形或卵圆形、密度均匀、边缘光滑的肿块阴影。而中心型可表现为阻塞性肺炎等征象。CT可进一步显示中心型支气管腔内圆形及光滑的肿块影。　　8)肺纤维瘤 多起源于脏层胸膜、叶间胸膜或肺组织。其特点为：①临床表现：多无症状，常在体检时发现，位于支气管内时可有咳嗽、胸痛、胸闷等。②x线检查：肺野内单发、圆形或卵圆形、边缘光滑、密度均匀的肿块阴影。支气管腔内的肿瘤则表现为阻塞性肺炎、肺不张。　　9)颗粒细胞瘤 应称为神经鞘瘤.平均发病年龄为38岁，男女发病率相等。临床主要症状为咳嗽或支气管阻塞症状，咯血时有发生。x线表现为肺内单发的圆形或卵圆形结节，密度较高。边缘光滑。偶尔可表现为多发结节。　　10)化学感受瘤　指发生在肺内的、与迷走神经有关的非铬性副冲经节瘤。临床表现为咳嗽、胸痛、胸闷等。x线检查，单发者可见肺内孤立性圆形或卵圆形肿块影，边缘清楚，密度均匀，大小不一(3一10m)：多发者呈两肺野大小不等的结节状密度增高影，边界清楚，以肺门及两肺下野为多见。　　11)支气管腺体肿瘤是由发生于支气管上皮、腺管和腺体的一组良、恶性程度不同的肿瘤组成。约占支气管肿瘤的10%。它包括5种不同肿瘤：支气管类癌、腺样囊腺癌、黏液表皮样癌、支气管黏液腺腺瘤、支气管腺体样多形性混合瘤。其特点为：①临床表现：多发生在40～50岁年龄段，以女性多见。其症状与肿瘤的部位、大小有关。由于中心型肿瘤常部分或完全生长于支气管内，且血供丰富，故有长达数年的干咳、咯血等。如导致支气管管腔狭窄或阻塞，可引起阻塞性肺炎、肺不张及肺脓肿的症状。周围型常无症状。因肿瘤释放各种血管活性物质，可导致哮喘。支气管类癌可伴有内分泌紊乱，如库欣(Cush—ing)征、肢端肥大症等。②x线表现：因肿瘤部位不同而分为中心型和周围型。中心型有阻塞性改变，如肺不张、阻塞性肺炎、支气管扩张。而周围型多表现为孤立性、圆形或卵圆形、边缘清楚的肿块影，肿块内可有空洞，直径多在3cm以下.少数可达6cm以上。CT可进一步显示支气管腔内肿瘤，并向腔外生长.少数病例有钙化和骨化灶。③纤维支气管镜检查：为主要的确诊方法。90%以上可见到肿瘤，呈圆形或半圆形，表面光滑、质软，可见小血管纹.基底多广，有时也可有蒂。一般表面无溃疡，周围黏膜僵硬。90%以上活检病例可确诊。注意活检后应充分止血。　　(6)肺部恶性肿瘤　　1)肺癌 肺癌是最常见的恶性肿瘤之一，很多国家中肺癌占男性恶性肿瘤的第一位，占女性常见恶性肿瘤的第二、三位。我国仅有约10%肺癌病人可通过手术治疗，且手术的远期生存率最好的也只有30%～50%。因此应在加强卫生宣传的基础上提高诊疗水平，从而尽可能早期发现、早期治疗。x线胸片是肺癌苜选的影像学检查方法。CT检查用于肺癌的鉴别诊断和分期，也是早期确诊的重要方法。MRI用于肺癌对胸壁、血管及纵隔结构侵犯的诊断。此外，细胞学检查、纤维支气管镜检查、经皮肺穿刺活检等也是重要的诊断方法。在这里必须强调的是，详尽的病史询问和仔细的物理检查是诊断和评价肺癌病人最主要最基本的步骤。　　2)肺转移癌 所有恶性肿瘤除在门静脉回流区域生长外，肺可能是最常见的转移部位。在恶性肿瘤转移病例中，80%一90%为多发性或广泛性，10%一20%为孤立性或局限性。肺转移的途径有血行转移、淋巴道转移和肿瘤直接侵犯，其中以血行转移为最常见。多数肺转移癌病人长时闸内几乎无症状，也可有咳嗽、呼吸困难、胸闷、咯血、胸痛等症状。多数恶性肿瘤在x线和CT随访时发现肺部病变。其特点为：①x线检查：a.血行转移表现为两肺多发结节及肿块阴影，以两肺中、下肺野常见，大小不等，较小者为粟粒结节，较大昔可达10cm以上。病变边缘清楚，密度一般均匀。较大的肿块内有空洞。小结节及粟粒病变多见于甲状腺癌、肝癌、胰腺瘟及绒癌转移。单发及多发的较大结节和肿块见于肾癌、结肠癌、骨肉瘤及精原细胞瘤转移。b.淋巴道转移表现为网状及多发细小结节阴影，多见于两肺中下肺野。纵隔、胸膜、胸啭的肺内直接侵犯表现为原发肿瘤邻近的肺内肿块。②CT检查：是对肺转移癌最敏感的技术。有报道，直径&3.mm的结节，CT扫描阳性率为78%。a.血行转移：多发或单发结节，大小不一，一般&2.0cm.多为球形，边缘清楚、光滑，无分叶征及毛刺征，密度较淡，以中下肺野多见。可有“晕轮征”。病变有钙化者常见于骨肉瘤和软骨肉瘤转移。b.淋巴道转移：HRCT是诊断淋巴道转移的重要方法，当胸片正常时HRCT可有典型表现。如支气管血管柬增粗，并有结节：小叶间隔呈串珠状改变或增粗：小叶中心有结节灶，并有胸膜下结节。常合并胸腔积掖。约半数有纵隔、肺门淋巴结肿大。③痰细胞学诊断价值不大，而纤维支气管镜检查往往无发现。对单发肺转移肿块而言，经皮肺穿刺术是适合的。另外，某些肿瘤标志物可监测恶性肿瘤治疗后的复发和转移，如CA125、CEA、AFP、HCG等。　　常见的肺转移癌如下：①乳腺癌：以局部淋巴结转移为主，可经血行或淋巴道转移至肺部。多数为广搓性，单发转移仅占20%左右。x线表现为先出现肺门浓密阴影，然后向肺部扩散。②结肠癌：结肠癌通常发生肝转移或与肺转移同时存在。原发病灶切除后，出现肺转移时间为1—20年
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