前庭导水管_图文_百度文库
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前庭导水管
主​要​介​绍​前​庭​导​水​管​的
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先天性的前庭导水管扩大有什么治疗方法
基本信息：男&&1岁
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：有什么具体的治疗方法
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因前庭导水管结构细小,位置深藏在内耳,轻微变化就会引起严重的耳病表现,普通X光技术又无法显示其形态与结构.因此内耳的活体检查是一个难题,也是个禁区.直到60年代高清晰的CT扫描影像技术出现,对内耳细微结构的检查才有了突破性进展.70年代随着CT和MRI技术大规模引入后,我国才在一些专科杂志上见到少量有关前庭导水管异常与内耳疾病关系的学术研究报道,国内几家大型综合医院虽然做了有关的调查研究,对本病的诊治起了良好的开端,但因技术设备,专业人员条件及调研的面积数量所限,有些问题还需要进一步深入并统一认识.如内耳结构数据标准不统一,治疗方法的研究思路需要拓宽等等,还有技术既要跟上此领域的国际领先水平,也应结合我国中西医并存,在耳病治疗上各有所长的特点,以及需要考虑到大部分病人经济条件等现实.1.首先建议您先复查.2.如果特别严重的话可以做人工耳蜗,如果不太严重可以配助听器.另根据您提供情况,大前庭水管扩大本身就容易波动,需要定期复查,如有磕着碰着的或感冒发烧了,应立即用药治疗.
大前庭导水管综合征（LVAS）是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病,主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕.1978年被正式命名为LVAS,是一种先天性遗传性疾病. 感觉声音的主要结构―――内耳由骨迷路和膜迷路组成,膜迷路内有内淋巴液,内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的,前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连,而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时,内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于耳蜗或前庭,损伤感觉毛细胞出现耳聋或眩晕.在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1％;患儿出生时听力一般接近正常,多数在3―4岁发病;感冒和外伤常常是发病的诱因,即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕.采用神经营养剂治疗,有一定效果,部分患儿的听力可恢复到原有水平,但仍较正常儿童听力差,听力容易波动,目前尚无特效的治疗方法. 早期发现采取防范措施,可延缓病情发展.患儿出生后听力接近正常,虽处于亚临床期,但细心的父母会发现患儿说话较晚,口齿不清,上感或外伤后听力下降有时呈可逆性.如能及时去医院耳科进行听力和平衡功能检查有助于诊断,做颞骨CT扫描检查可以确诊. 早期证实此症并采取预防措施,特别是预防头部磕碰,有可能保持更多的听力储备,不致一次次外伤使听力严重丧失.对于听力下降明显,影响语言交流者,可以配助听器进行语言训练. 对于重度耳聋患儿,有条件者宜尽早进行电子耳蜗置入手术,其价格虽然昂贵,但在目前是惟一可以改善听力的办法.另:建议你试试中医
为保障患者权益，我们仅接受有资质的医学专业人士的回答，请您先认证为医生你好。目前没有好的办法治疗前庭导水管扩大,恢复听力的唯一有效办法是植入人工耳蜗.
回复于： 09:22:26→ 大前庭导水管综合症只能戴助听器或电子耳蜗
大前庭导水管综合症只能戴助听器或电子耳蜗
女 | 3个月
健康咨询描述：
三个月大的婴儿检查出耳朵大前庭导水管综合症，还能自己长好吗？
曾经的治疗情况和效果：
想得到怎样的帮助：自己可以恢复吗
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医生回复区
帮助网友：76
&&&&&&病情分析：&&&&&&大前庭导水管综合症，这是一种常染色体隐形遗传病，家庭中多为单个病例发病，目前尚无有效的治疗方法，有残余听力的病人可佩戴助听器，极重度聋者可行人工耳蜗植入术。&&&&&&
&&&&&&指导意见：&&&&&&因这种病无有效的治疗方法，建议为患儿监测听力，保护听力，避免头部受伤，可以佩戴助听器或行人工耳蜗植入术。
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先天性耳聋-大前庭导水管综合症(前庭导水管扩大)
发布于： 10:56:01
大前庭导水管综合症
&&&&&&& 随着现代科学技术的发展，诊断水平的提高，许多新的疾病被发现。大前庭导水管综合征（LVAS）就是在70年代末随着CT的问世才被发现的一种新的致聋疾病，主要表现为幼儿波动性感音神经性和眩晕。1978年被正式命名为LVAS，是一种先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传，除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。
&&&&&&& 感觉声音的主要结构-内耳由骨迷路和膜迷路组成，膜迷路内有内淋巴液，内淋巴液的正常代谢对维持正常的听力是至关重要的，前庭导水管将膜迷路与内淋巴囊相连，而正常大小的前庭导水管是维持内淋巴液代谢所必须的。由于先天发育异常导致前庭导水管扩大时，内淋巴液可经扩大的前庭导水管从内淋巴囊倒流于或前庭，损伤感觉毛细胞出现或眩晕。
&&&&&&& 在耳部影像检查者中存在大前庭导水管者占1%；患儿出生时听力一般接近正常，多数在3-4岁发病；感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性和眩晕；采用神经营养剂治疗，有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原有水平，但仍较正常差，听力容易波动，目前尚无特效的治疗方法。早期发现采取防范措施，可延缓病情发展，患儿出生后听力接近正常，虽处于亚临床期，但细心的父母会发现患儿说话较晚，口齿不清，上感或外伤后听力下降有时呈可逆性，如能及时去医院耳科行听力和平衡功能检查有助于诊断，做颞骨CT扫描检查可以确诊，早期证实此症并采取预防措施，特别是预防头部磕碰，有可能保持更多的听力储备，不致一次次外伤使听力严重丧失。对于听力下降明显，影响语言交流者，可以配助听器，进行语言训练。对于重度患儿，有条件者宜尽早行置入手术，其价格虽然昂贵，但在目前是唯一可以改善听力的办法。
&&&&&&& 1、LVAS是颞骨的一个先天性异常.幼儿期已有这种异常,以后发展为SNHL.这种异常较Mondini发育异常更为常见,其比例为4:1.
&&&&&&& 2、在LVAS中突聋似与可引起CSF压力突然波动的头部创伤或活动有关,其SNHL典型喝呈进行性非波动性高频下斜型.
3、损伤被解释为高渗的内淋巴囊内容物返流致内淋巴循环的污染所致.
4、高分辨CT和MRI及增强被用语对有重度病人中检出LVAS的存在显示其优越性。
&&&&&& 5、基因研究示常染色体隐性遗传最多见，相关基因位于7q31，与PDS基因重迭。内淋巴囊手术效果较差，故主要是佩带助听器，无效者考虑人工植入。
前庭导水管简述:
&&&&&&& 前庭导水管是位于内的结构细微的骨性管道（长约5～7mm，口径0.35～1.65mm），主要作用是维持正常的淋巴循环，生理功能表现在三个方面：（1）维持内耳淋巴液的正常循环量，保证内耳听觉神经纤毛细胞营养代谢正常进行；（2）维持内耳正常淋巴循环量，即保证听觉纤毛细胞的有序传导和过滤噪音的功能；（3）维持内淋巴液与脑脊液之间的正常循环以保证前庭的对躯体的位知觉平衡调节功能。&
前庭导水管扩大症的防护措施:&
&&&&&& 内前庭导水管在人体发育生长期间或成熟后，都很容易受到物理的化学的等因素影响而干扰正常功能。症状表现可能是隐匿的或明显的、或者典型的。我们经过对286例各种程度的前庭导水管扩大症的病史分析，认识到有几方面诱因极易导致此类病症的发作和加重，因此平时防护应尽量注意：A$4fhh5?
&&& 1、防止头及颞部（耳部）外伤，儿童青少年头和耳部外伤常可诱发患者的隐匿性或稳定型前庭导水管扩大症的突发性的症状（如98年收治一例20岁青年军人因篮球撞击右耳部，当时出现头晕呕吐，步态不稳，听力下降至90分贝并有耳鸣；经内耳CT诊断为前庭导水管扩大症（裂纹状）。治疗三周后，听力恢复至40分贝）；&
&&& 2、适当限制剧烈活动量，这对于已经明确诊断的患者很有意义，这类患者中常有在劳累之后易出现疲劳，听力障碍加剧，并有头晕，须静养几天始可缓解，这种现象出现越频繁，听力下降就越快；
&&& 3、积极治疗急性慢性上呼吸道感染，尤其是儿童上呼吸道感染，多累及咽鼓管和中耳腔，出现急性或卡他性炎症，至咽鼓管口通畅受阻，导致内耳压力异常，干扰的液体正常循环，出现耳塞脑胀听力下降。故儿童耳病患者应将此病作常规防范内容；
&&& 4、防止噪音刺激，超限噪音刺激是加重加快先天神经性（前庭导水管扩大症）发展的重要因素之一，因为内耳发育不全都存在不同程度的内耳淋巴液循环障碍和消音滤音的作用调节能力低下，因此容易导致听觉细胞的疲劳。
大前庭导水管综合症类型:
下图：正常颞骨CT表现&正常的颞骨轴位CT（右耳），白色结构为骨质，灰色为软组织，黑色为空气。
下图：异常颞骨CT表现&& 大前庭导水管综合症的颞骨CT表现（黄色箭头所指为病变部位）
&&& A，严重型，严重的内耳前庭导水管发育异常扩大，管口多呈溶冰状裂孔样缺损，内耳结构关系不清，形态显著畸形，同时存在一些内耳发育异常疾病的综合表现：先天性重度耳鸣眩晕，智力发育不全，精神障碍，步态不稳，有家族遗传史。此型占先天性总数7%，工业污染严重国家占10%以上，国内比例总数略率低于此。
&&& B，中重度型：此型病人的前庭导水管口呈放射状裂孔样缺损，少量伴有或前庭结构与形态上发育不良。常见表现：（1）大部分患儿在学话期或上学时才发现听力差而引起重视。小部分出生时就表现听力差。（2）每遇头外伤、上感、药物、过度疲劳等诱因引发或加重听力下降。（3）病情呈进行性发展。不经适当治疗，及时控制病情、多在身体发育成熟前后达到严重程度。此型占先天性35%。
&&& C，轻度单纯型前庭导水管扩大症：此型前庭导水管扩大症状较轻，导水管口呈单个或几个裂纹状缺损。裂纹表面有膜状组织覆盖。平时听力尚可，多数都是发病后经ＣＴ或ＭＲＩ扫描时才发现前庭导水管异常，伴有内耳畸形同时存在者较少。发病多是因头外伤、上感、药物、精神创伤长期疲劳等诱因刺激所致。以突聋或伴有眩晕恶心耳鸣等症状出现。少数病人经适当休息治疗可在１－２周内恢复。多数病人才需系统治疗方可控制病情发展，但以后每遇诱因刺激则易复发，听力逐年下降。此型患者有一少部分终生无听力损害表现，但有遗传的可能。&
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