弥漫性脑白质脱髓鞘病变病变治愈率是多大?

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成人脑白质病的CT及MRI诊断
&&&&&&本期共收录文章20篇
  【摘要】目的:探讨成人脑白质病的影像学特征,为临床诊断和治疗提供可靠依据。方法:对经临床证实的63例脑白质病影像学表现进行总结分析。结果:血管性脱髓鞘42例,硬化性脱髓鞘7例,感染性脱髓鞘6例,中毒性脱髓鞘4例,脑白质营养不良性脱髓鞘4例。CT表现为脑白质内多发斑片状低密度区,MRI表现为脑白质内多发T2信号。结论:MRI较CT能更清晰地显示脑白质异常,准确地反映病理改变的特点,有助于进一步提高对脑白质病变的诊断水平。 中国论文网 /6/view-2598360.htm  【关键词】脑白质病;成人;体层摄影术;X线计算机;磁共振成像;诊断   文章编号:(2-03 中图分类号:R445 文献标识码:A      成人脑白质病不是一种独立的疾病,而是各种脑白质病变的总称。本病的正确诊断,可直接影响临床治疗方案,也直接决定患者的预后。笔者收集63例经临床证实的成人脑白质病资料,对其影像学表现进行回顾性分析,旨在进一步认识成人脑白质病变的影像学表现,以期为临床诊断和治疗提供可靠依据。      1 资料和方法      收集近年来经临床证实的成人脑白质病患者63例,男36例,女27例,年龄16~75岁,平均57岁。血管性脱髓鞘病例均有高血压病史5年以上伴反复心肌梗死史,硬化性脱髓鞘病例均有发作性加重和自发缓解史,经治疗随访确诊,中毒性脱髓鞘临床均有明确的中毒病史,感染性脱髓鞘和白质不良性脱髓鞘均经治疗和随访确诊。   使用西门子6排螺旋机和鑫高益OPEN-035磁共振仪。CT检查一般性常规轴位扫描,MRI检查应用FSE和SE以及FLAIR序列行常规横、矢、冠状扫描,层厚6~10 mm,视野256×192,采集次数2~4次。      2 结果      CT及MRI表现:血管性脱髓鞘42例多伴有多发性脑梗死及脑萎缩改变(见图1A、1B、1C);硬化性脱髓鞘7例,MRI表现为脑室周围、胼胝体、脑桥、延髓和小脑白质多灶性长T1长T2信号,CT上为低密度改变,伴有脑萎缩(见图2A、2B)。感染性脱髓鞘6例,好发于顶枕叶皮质下,远离脑室系统,可多发,分布不均,呈长T1长T2信号,CT为片状低密度。中毒性脱髓鞘4例,表现为双侧半卵圆中心、脑室旁对称性长T2信号呈碎布片状改变,边清,中毒轻时,CT无异常发现,重时可见双侧对称性斑片状阴影(见图3A、3B、3C);异染性脑白质营养不良4例,表现为脑室周围白质内形态不规则的高信号区,可相互融合,无异常强化,并逐渐出现脑萎缩。肾上腺脑白质营养不良表现为双侧枕叶及侧脑室旁白质对称性蝶翼状改变呈长T1长T2信号,其内可见不规则钙化,病灶自后向前发展,皮层下弓状纤维及胼胝体压部可受累。CT也可显示。      3 讨论      脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病,对成人而言,大多数可明确病因,认识成人脑白质病变的诱因及影像学表现,对临床诊断和治疗起着重要作用。他们有一个共同的特点,影像学表现为大片状、斑片状脑白质脱髓鞘改变,半卵圆中心、额角、枕角周围及侧脑室周围的白质最易受累,表现为对称或不对称的长T2信号或略长T2信号,如病变较轻,T1WI和MRI可无异常。血管性脑白质病变是成年人(尤其是老年人)最常见的,临床多有高血压、动脉硬化病史,且伴有反复多发梗死及脑萎缩,结合临床,容易鉴别。硬化性脱髓鞘,多见于中年女性,临床上有反复发作、逐渐加重、恶化与缓解相交替的特点,影像学表现有三大特点,即病灶小、多发、位于脑室旁,呈斑片状略长T1长T2信号或等T1长T2信号。感染性和中毒性脱髓鞘临床一般有明确病史,结合影像不难诊断[1]。异染性脑白质营养不良,属常染色体隐性遗传性疾病,多见于婴幼儿,成人多在16岁后发病,较少见,影像表现无特征性。肾上腺脑白质营养不良,最常见于儿童,成人多见于20~30岁男性[2],属染色体隐性遗传性疾病,病程长,有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退,结合影像的典型表现不难诊断。脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化,髓鞘的异常改变是脑白质病MR信号异常的基础,脱髓鞘病变是一种髓鞘正常形成和被供养维持后又被内源或外源性致病因素破坏的疾病,主要累及脑深部白质,脑室周围,其病理改变认为与脑室周围白质髓鞘含量下降,室管膜细胞层丢失,侧脑室前角附近胶质增生,室管膜周围间隙细胞外液含量增加及轴突变少有关[3]。大脑白质有两组动脉供血,一组为向心性来自大脑动脉称为髓内动脉,另一组为离心性来自脑室动脉,两组在脑室旁吻合。这些动脉狭窄或阻塞则会引起局限性病损。大脑的静脉引流特点使大脑皮层及皮质下白质的弓状纤维系由浅静脉引流,而大脑大部分白质则由中央静脉引流,各脑深静脉受阻,大部分白质除弓状纤维外多会受损。由于脑室深部白质主要是由穿支动脉供血,它们很少或完全没有侧支循环,在距离脑室壁3~10 cm范围内的终末区为分水岭区,这决定了该区白质易受缺血影响[4]。无论是静脉回流障碍还是分水岭区的缺血,以及各种原因引起的脑水肿,最终均会导致缺血缺氧性脱髓鞘改变。      总之,成人脑白质病是影响人们生活质量的重要神经系统疾病,已引起广泛的关注。影像学诊断对于脑白质病的及时治疗、治愈率的提高以及进一步细致研究具有重要意义,密切结合临床,对大多数脑白质病均能作出诊断。MRI不但能多序列、多方位成像,影像信息量大,且能动态观察髓鞘的变化 ,发现病灶敏感明显优于CT,对小脑和脑干清晰显示,比较直观的显示病灶的大小、部位及分布,实为指导临床诊断和治疗成人脑白质病的最佳检查方法。      参考文献:   [1] 刘建滨,李建策,戴敏红,等.磁共振弥散加权成像在脑部病变诊断中的应用价值[J].临床放射学杂志,.   [2] 李果珍.临床CT诊断学[M].北京:中国科学技术出版社,.   [3] Fazekas F,Klcinert R,Offenbacher H,et al.Pathologic correlates of incidentalMRIwhite matter signal hyperintensities[J]. Neurology,3.   [4] 秦绍森,玛依努尔,盛爱珍,等.脑白质疏松症影像及临床研究[J].中国医学影像技术,8.   收稿日期: 修回日期:
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? 医学综述
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脑白质病变与轻度认知功能障碍的研究进展
王 帅 综述 ,谈 跃 审校
昆明医学院第二附属医院老年病科,昆明中图分类号: ; 文献标识码:
文章编号:摘要:随着人类平均寿命的延长、人口的老龄化,老年人认知功能障碍逐年增多,轻度认知功能
低灌注的情况,就会导致脑
障碍作为阿尔茨海默病 的危险因素及
的前期表现,对于
的早期诊断早期治疗具有重要
白质缺血性损伤 。也有研
的临床意义,已越来越受到人们的关注。研究显示,脑白质病变作为老年人常见的脑部损害并被认
究认为,白质损害与大量的
为是脑缺血的重要标志,可引起大脑高级神经功能障碍,与认知功能障碍及
的发生、发展密切相
微血管纤维化一致,特别是
关。现就近年来脑白质病变与认知功能障碍的相关研究予以综述。
关键词:脑白质病变;轻度认知功能障碍 ;磁共振成像
在额叶白质,年龄相关性高
血压导致微血管退行性变,Ⅳ ..
由此导致受累区域供血不:
足,从而引起 。皮质
下动脉硬化性脑病时,额叶 .
是白质损害最显著的部位,.
其次分别为顶叶、枕叶和颞 :;
叶,受损的神经纤维数量较 年首次描述
表现的白质疏
年龄相匹配的对照组显著增多 。
松、磁共振成像, 表
的病理生理学 白质中的少突胶质细胞
现的脑白质高信号,以后便成为影像学对脑白质病 是中枢神经系统中胶质细胞的一类,又称髓鞘形成
变 , 的诊断描述。临床上 细胞。能够传输供给神经元和轴突的营养和代谢, 常见于老年人,特别是那些有血管病危险因素 还具有神经修复功能。人脑中晚形成髓鞘的地方
的老年人。’年欧洲多国协作研究工作组提议用
联合皮质区域 较早形成髓鞘的区域 原始皮质 少
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脑白质病变
47岁各方面都正常的人MR结果脑白质病变,好多大医院不能确诊到底是怎么回事呢?有没有同样的病例可做参考?
提问者采纳
症状就是这些:四肢肌张力高,强笑、强哭、吞咽困难、流口水。 两侧大脑半球半卵圆中心及侧脑室周围白质见条片或小片状等T1长T2异常信号。 水抑制像呈高信号,两侧正脑及脑干形志及信号未见异常。 各脑室不大,中线结构无偏移。 垂体及两侧听神经形志及信号未见明显异常。 印象: 血管性脑白质病变
提问者评价
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脑白质病变的症状可分为以下3期:第1期:脑白质病变的症状是什么?1~2岁之间发病,病前婴儿发育正常;起病后病儿逐步出现运动减少、肌张力降低,步态蹒跚,维持姿势困难,不能独立站、坐,甚至抬头困难。体格检查可见肌张力降低,腱反射降低或消失,视盘苍白,锥体束征阴性。脑电图正常或有慢波增多。脑脊液压力正常,可有轻度蛋白质增高。此期持续数周至数个月。第2期:病儿进行性智能减退。语言减少到消失,对周围环境逐步反应减少。尖叫而卧床不起。体格检查可见瞳孔光反应迟钝。视盘苍白萎缩,面无表情,吞咽动作缓慢,四肢肌张力增高。肢体伸直,腱反射亢进,病理锥体束征阳性,但躯干和颈肌肌张力正常或偏低。脑脊液压力、细胞正常,蛋白质明显升高。脑电图出现弥漫性慢波灶。此期病程可持续一至数年。第3期:为晚期病症。病儿对外界极少反应,常有抽搐和肌阵挛发作。呈现特殊的去皮质强直体位,头后仰,项强直,肌强直,四肢腱反射极难引出,两侧锥体束征阳性。瞳孔散大而对光反应极差,眼球游动或是有“玩偶”眼征。吸吮和吞咽严重障碍。脑电图出现弥漫性慢波和散在的棘波。脑脊液蛋白质进一步增高,达1g/L以上。多数病儿多次继发感染,常于5~6岁左右病故。少年型和成年型病者起病晚,进展缓慢。常有周围神经感觉缺失。晚期可有精神和行为异常。本病临床症状与Krabbe病没有什么区别,诊断十分困难,特别是成年型患者诊断更为困难。尿、血液白细胞中芳基硫酯酶A活性降低为诊断本病的依据。病人皮肤成纤维细胞培养芳基硫酯酶A活性降低更为敏感。周围神经活检、直肠黏膜活组织检查中发现异染色性类脂质颗粒可确诊本病。
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双侧脑白质弥漫性病变
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状态:就诊前
咨询标题:可否确诊脑髓鞘病变
双侧脑白质弥漫性病变
病情描述(主要症状、发病时间):
已有两个多月,反应迟钝,健忘,畏寒,手脚发凉,手脚心盗汗,目光有些呆滞
曾经治疗情况和效果:
做过要穿肾上腺彩超均正常。各种常规正常。自身免疫系统有两项呈阳性
想得到怎样的帮助:
可否确诊为脑髓鞘病变,发病机理是什么,怎样治疗
化验、检查结果(请使用右侧的工具上传):暂无工具上传病历资料,
颅脑WRI扫描影像报告:我姐近期有些大脑反应迟钝,做一些事情时的 反应就像痴呆症着.甚至有时一些简单的计算都做不了.在县医院脑内科做核磁共振检查影像表现为;双侧大脑白质呈弥漫性长T1;T2信号影,边界模糊,信号欠均,以皮质下区明显.双侧基底节可见对称性更长T1WI,长T2WI信号区.胼胝体信号未见累及.幕下小脑及脑干形态及信号未见异常.脑室形态未见异常 ,脑沟裂未见增宽.中线结构未见移位.所见鞍区及颈椎椎管未见异常.--------印象:双侧脑白质弥漫性病变,考虑脑白质继发脱髓鞘可能性大,不除外脑白质形成不良
y***发表于
您的病情无法简单判断,请来医院门诊挂号检查吧,我的出诊停诊时间详见我的个人网站首页。
(大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生
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脑血管疾病,神经系统变性病(老年性痴呆、帕金森病及运动神经元病)
李延峰,男,主任医师,副教授,湖南人,出生,1997年获神经学科博士学位。擅长脑血管疾病,神经...
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