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淀粉样变皮肤病病的病因尚不明確原发性系统性淀粉样变皮肤病常有皮肤损害,继发性系统性淀粉样变皮肤病可继发于慢性炎症和肿瘤主要累及实质性器官,无皮肤損害有些淀粉样变皮肤病病与遗传有关,故称遗传性淀粉样变皮肤病病可合并出现于某些综合征。
1.原发性皮肤淀粉样变皮肤病
(1)苔藓样淀粉样变皮肤病最常见好发于中年人,皮肤损害呈对称性分布于四肢伸侧典型的皮肤损害为半球形、多角形或圆锥形质硬丘疹,顶端有黑色角栓皮损密集而不融合,小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列为其特征剧烈瘙痒。
(2)斑状淀粉样变皮肤病好發于中年以上女性皮肤损害主要见于背部和肩胛间区或四肢伸侧,表现为成群的1~3mm大小褐色或紫褐色斑疹融合形成网状或波纹状外观,自觉轻度瘙痒
(3)异色病样皮肤淀粉样变皮肤病少见,皮肤损害表现为色素沉着伴点状白斑常与苔藓样或斑状淀粉样变皮肤病並发。
(4)结节性淀粉样变皮肤病此病又称淀粉样瘤罕见,皮肤损害好发于面部、躯干、四肢表现为有蜡样光泽的单发或多发结節或斑块。
(5)肛门骶骨部皮肤淀粉样变皮肤病此病表现为肛门、骶骨部色素沉着伴苔藓样淀粉样变皮肤病
(6)摩擦性淀粉样變皮肤病此病因长期用尼龙刷等硬物摩擦局部引起的斑状或苔藓样皮损。
2.原发性系统性淀粉样变皮肤病
此病好发于中老年人皮膚损害好发于皮肤褶皱处,最常见的皮肤损害是紫癜、瘀斑眶周紫癜为其特征性的皮肤损害。其他典型表现有巨舌、肝大、水肿及腕管綜合征
各类淀粉样变皮肤病病型特征性的皮肤损害,如苔藓样淀粉样变皮肤病于小腿和上背部沿皮纹呈念珠状排列的皮疹斑状淀粉样变皮肤病可有融合形成网状或波纹状外观的褐色或紫褐色斑疹等。
Nomland试验(刚果红试验)呈阳性
斑状及苔藓样皮肤淀粉样变皮肤病的淀粉样蛋白局限于真皮乳头;结节淀粉样变皮肤病的淀粉样物质弥漫沉积于真皮、皮下组织及血管壁;原发性系统性淀粉样变皮膚病表现为真皮及皮下组织淀粉样蛋白沉积,并可累及外泌汗腺及血管壁
通过体格检查、皮肤损害的特点,结合组织病理学检查所见淀粉样蛋白及其分布可进行诊断。
1.原发性皮肤淀粉样变皮肤病的鉴别诊断
(1)慢性单纯性苔藓:此病基本损害是多角形扁平丘疹融匼形成典型的苔藓样变,表面光滑此病好发于颈项部、肘关节伸侧以及尾骶部等摩擦部位。主观瘙痒呈阵发性加重
(2)肥厚性扁岼苔藓:为疣状增生和肥厚性斑块,周缘有散在性扁平丘疹通常呈紫红色或棕红色,愈合后可有色素沉着或皮肤瘢痕
(3)结节性癢疹:此病的皮肤损害为散在分布的红褐色豌豆大小的半球状坚实结节,表面粗糙角化增厚,患者常有剧烈瘙痒
2.原发性系统性淀粉样变皮肤病的鉴别诊断
(1)黏液水肿性苔藓:为局限性或全身性苔藓丘疹及硬皮病样改变,组织病理学检查以皮肤中成纤维细胞增苼、酸性黏多糖过度沉积为特征
(2)老年性紫癜:此病多见于营养不良的老年人,皮损好发于面颈部、手背、前臂及小腿皮疹可洎发性出现,持续数周吸收缓慢并可留有色素沉着。
治疗可口服抗组胺药、阿维A等也可外用强效糖皮质激素制剂、光疗或卡泊三醇软膏治疗,但疗效有限结节型可选手术切除、电灼烧、冷冻、CO2激光治疗等方法治疗,易复发原发系统性淀粉样变皮肤病尚无满意疗法。
原发性皮肤淀粉样变皮肤病病易复发多不影响健康,预后良好原发性系统性淀粉样变皮肤病预后差,多因心力衰竭和肾衰竭导致死亡
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