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半碗蚕豆差点要了1岁男童的命 南方40%都有这种遗传病基因
导读：21日，1岁的福清男童小志（化名）突然成了“小黄人”，目前他还住在儿童重症医学科，未能摘下呼吸机。医生发现，让小志险些丢了性命的，竟是半碗蚕豆。蚕豆病多发于长江以南地区，一旦发病十分凶险。那么，什么是蚕豆病？蚕豆病的症状有哪些呢？又该如何预防蚕豆病的发生呢？
　　21日，1岁的福清男童小志（化名）突然成了“小黄人”，还拉出“尿”，被紧急送到省妇幼保健院抢救。目前他还住在儿童重症医学科，未能摘下呼吸机。医生发现，让小志险些丢了性命的，竟是半碗。
　　小志的父亲说，20日，小志一口气吃了小半碗蚕豆，当天下午就昏昏欲睡，呼吸和心跳都很快，小脸、身子逐渐变黄。一开始，家人没在意，直到次日，小志拉出了一大泡“酱油尿”，家人才慌了神，把他送到医院。
　　检查报告显示，小志重度，肝也出现异常。王世彪主任推断小志得了“蚕豆病”。经紧急输血、对症治疗，小志慢慢恢复正常。
　　“近半个月，已接诊了5个患儿。”王世彪主任说，小志得的是一种俗称“蚕豆病”的“G6PD缺乏症”，每年3至6月是高发期。大多会在2至6天内缓解，严重者可能出现皮肤、血红白数量低、“酱油尿”，或、腹泻、腹痛、昏迷、抽搐，甚至休克、死亡。
　　王世彪主任说，“蚕豆病”是一种基因缺陷，在广东、广西、四川、福建等南方地区较常见，40%以上有家族史。只要体内缺乏“G6PD酶”，或本人、家族中有“蚕豆病”史者，就可能罹患该病。
　　他建议，家族中有不明原因的贫血或“蚕豆病”史者，最好做个基因筛查。一旦发现小儿缺乏“G6PD酶”，不要给孩子吃和蚕豆相关的食物，不要让孩子接触樟脑丸等。
　　领育网科普：
　　在长江以南的地区里，蚕豆病并不是一种生僻的病，这是一种6-磷酸糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，主要表现为在性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内。在吞食蚕豆后的1-2天会发病，早期症状有厌食、疲劳、腹痛等，继而出现黄疸、贫血、体温升高，可持续3日左右。如果病情严重者如果抢救不及时可在一至二天内死亡。因此在发病后一定要及时送往医院救治。
　　蚕豆病是什么
　　蚕豆病是对于北方人来说并不常见，它常见于发生于长江以南地区，主要是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD酶）缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品（如丝、酱油）均可致病。
　　蚕豆病的症状
　　蚕豆病在儿童身上出现的几率比较高，在每年3-5月蚕豆成熟季节时发病最多。
　　患者通常于进食蚕豆后24——48小时内发病，表现为急性血管内溶血，有全身不适，发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1——2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。
　　本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2——6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。在低发地区，本病易被忽视而漏。目前为止没有特效根治的药物，发病后主要是根据病情对症治疗，这就要求蚕豆病患者平时要避免接触诱发的因素。
　　导致蚕豆病孩子的死亡原因多为贫血、严重酸中毒以及并发症如急性心肾功能衰竭、、脑实质出血等，因此各位家长万不可掉以轻心。
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什么是蚕豆病_由什么原因引起的_如何治疗并预防呢？
　　大家知道蚕豆病吗 可能大家比较陌生。那么蚕豆病是由什么原因引起的，我们应该如何治疗并预防呢 其实简单的说蚕豆病就是食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。具体介绍就和小编一起来看一下吧!
　　病因致病机制尚未十分明了。有遗传缺陷的敏感红细胞，在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。简单得说就是
　　临床表现
　　早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
　　与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
　　大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。
　　严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
　　输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗。
　　什么是蚕豆病蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
　　患病者主要分布在长江以南各省，以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为主。发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
　　蚕豆病用药禁忌
　　患有蚕豆病的患者应在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉，磺胺类，呋喃类，维生素K3、K4，非那西丁，氨基比林，砜类等药物及中药珍珠末，腊梅花，川连等。
　　1、下列药物和食物较易引起溶血
　　抗疟药：伯氨喹啉，扑疟喹啉，戊奎;
　　磺胺类：磺胺甲基异恶唑,磺胺吡啶,对氨苯磺酰胺,磺醋酰胺;
　　解热镇痛药：乙酰苯胺;
　　砜类：噻砜;
　　其他：呋喃坦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘(樟脑)，美蓝，苯肼，三硝基甲苯，川连，珍珠粉，蚕豆;
　　中药：薄荷，樟脑，萘酚，川莲，牛黄粉，腊梅花，熊胆，开口茶，七厘散，婴儿素，牛黄解毒丸等;请在这里输入关键词：
科目：高中生物
来源：辽宁省抚顺市重点高中协作校学年高二上学期期末考试生物试题
蚕豆病是一种由于体内缺乏6－磷酸葡萄糖脱氢酶（一种参与葡萄糖氧化分解的酶）导致的病人信用蚕豆后出现的溶血性贫血症，病人中儿童居多，成人也有发生但少见，男多于女（约为7∶1）。可以得出的结论是
蚕豆病的遗传方式最可能属于伴X隐性遗传
人类蚕豆病产生的根本原因是基因重组和突变
一对夫妇均表现正常，他们的后代不可能患蚕豆病
蚕豆病产生的直接原因是血红细胞不能大量合成糖原
科目：高中生物
蚕豆病是一种由于体内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶（一种参与葡萄糖氧化分解的酶）导致的病人食用蚕豆后出现的溶血性贫血症，病人中儿童居多，成人也有发生但少见，男多于女（约为7∶1）。可以得出的结论是&&&&&&&&&&&&&&&& &&&&&&&& （&&& ）
&&& A．蚕豆病的遗传方式最可能属于伴X染色体隐性遗传病
&&& B．人类蚕豆病产生的根本原因是基因重组&
&&& C．一对夫妇均表现正常，他们的后代不可能患蚕豆病
&&& D．蚕豆病产生的直接原因是血红细胞不能大量合成糖原
科目：高中生物
题型：单选题
蚕豆病是一种由于体内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶（一种参与葡萄糖氧化分解的酶）导致的病人信用蚕豆后出现的溶血性贫血症，病人中儿童居多，成人也有发生但少见，男多于女（约为7∶1）。可以得出的结论是A.蚕豆病的遗传方式最可能属于伴X隐性遗传B.人类蚕豆病产生的根本原因是基因重组和突变C.一对夫妇均表现正常，他们的后代不可能患蚕豆病D.蚕豆病产生的直接原因是血红细胞不能大量合成糖原
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什么叫做蚕豆病？
基本信息：女&&
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：蚕豆病有异常怎么办？
您输入的回答少于20个中文字，请补充输入。
擅长：男科
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聊城市开发区医院&&&男科
建议：蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。　　蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。　　临床表现　　蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者，症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。　　本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染，尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2～6天。最重者出现面色极度苍白，全身衰竭，脉搏微弱而速，血压下降，神志迟钝或烦躁不安，少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如能及时给以适当的治疗，仍有好转希望。　　对蚕豆的诊断和防治　　进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点，结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等，一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD），则诊断更加明确。在低发地区，本病易被忽视而漏诊。　　蚕豆病的溶血常常急速大量，贫血很严重，须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1～2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐，以改善血液循环。　　患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。
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建议：有些小孩进食蚕豆后会出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状，甚至引发多个脏器衰竭致死，这种病发病凶险，由于是吃蚕豆引起的，以黄疸为主要症状，因而叫“蚕豆病”，俗称“蚕豆黄”。正常人血液红细胞中含有一种“葡萄糖―6―磷酸脱氢酶”(G―6―PD)，它能够催化体内一个代谢过程，产生能稳定红细胞膜的物质，如果人体内缺乏这种酶，那就会使红细胞膜脆性增加，容易破裂溶血。“蚕豆病”患儿就是因为缺乏这种酶所致。进食蚕豆后，蚕豆中的豆碱物质可使过敏体质的患儿这种酶被分解及大量丧失，导致大量红细胞破裂溶血，使患儿出现溶血性贫血，同时溶血产生大量的血红蛋白可从尿中排出，使尿呈酱油色，其代谢物胆红素则使患儿出现黄疸。本病常见10岁以下小儿，1～5岁为发病高峰，在食用蚕豆数小时至两天内发病，乳母进食蚕豆，婴儿吸吮乳汁后也可发病，潜伏期越短，病情越重。一旦发病，需立即住院，给予输血、碱化尿液(防止血红蛋白在肾小管中沉积阻塞肾小管引起肾功能衰竭)等治疗。有“蚕豆病”病史者，不能进食蚕豆及其制品(如粉丝、豆瓣酱)，亦不能使用可能引起溶血的药物，如抗疟疾药(伯氨喹啉、奎宁)、退热药(氨基比林、非那西丁)、痢特灵、磺胺类药物，如果收藏衣物使用了樟脑丸，穿以前要曝晒，因为萘也可引起溶血。小孩第一次吃蚕豆要少吃，同时家长要密切注意其变化。孕妇和哺乳期妇女忌吃。
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铜川市第二附属医院&&&全科
建议：　蚕豆病
蚕豆病(favism)　　是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。　　机理：　　红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
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建议：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
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复旦大学附属妇产科医院&&&全科
建议：　红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
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苏州市立医院&&&全科
建议：<span id="replyContent_.血象①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下；②红细胞最低降至0.5×1012/升以下；③网织红细胞明显增高>0.20；④外周血涂片可见有核红细胞增多；⑤白细胞数升高，可达（10～20）×109/升，甚至呈类白血病反应；⑥血小板计数正常或增高。2.骨髓象①红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显；②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。3.尿检查①尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等；②尿隐血试验阳性率可达60%～70%；③尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性；④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低；⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。
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苏州大学附属第二医院&&&全科
建议：您好，蚕豆病是遗传性疾病，并且这种病的遗传男女比例是7：1，有显性遗传和隐性遗传，这种病病因是因为G6PD酶的缺陷不能提供足够的NADPH以维持身体还原型谷胱甘肽的还原性（抗氧化作用，因为蚕豆有很强的氧化性），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生了溶血反应。但是只要不服用蚕豆及同类食品是不会发病的。指导意见：建议您平时不要食用蚕豆类食品，以及与蚕豆相关的外用品。平日里加强锻炼身体。
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苏州大学附属第二医院&&&全科
建议：遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病，临床症状和溶血性贫血相似，常因食用蚕豆等诱发血红蛋白尿、黄疸等溶血反应意见建议：首先建议您去医院做血象的详细检查，明确诊断，少吃蚕豆，避免接触刺激性物质，服用药物减低新生儿核黄疸的发生，我建议你可以不用治疗，这个疾病也是不影响你的健康的，生活注意就可以了。
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复旦大学附属妇产科医院&&&全科
建议：是因进食蚕豆而引起的一种急性溶血性贫血。因患者体内缺少葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，红细胞膜的稳定性差。蚕豆病可发生于任何年龄，但9 岁以下儿童多见。一般食蚕豆后1―2天发病，轻者只要不再吃蚕豆，1周内即可自愈;重者严重贫血，皮肤变黄，肝脾肿大，尿呈酱油色;更严重者可死亡。据统计蚕豆病患者中90%为男性，有的人服用伯氨喹啉、阿司匹林、磺胺药物等，出现溶血性贫血病，是同蚕豆病原因一样的遗传病。
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复旦大学附属妇产科医院&&&妇产科_产科
北京医院&&&外科
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