本站已经通过实名认证，所有内容由王恒冰大夫本人发表
12岁女孩骨纤维结构发育不良怎样根治
状态：就诊前
请上传片子、照片等
大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
王恒冰大夫的信息
髋脱位、脊柱、脊髓、四肢畸形，儿童骨折，各种先天性关节疾病及儿童骨肿瘤等的诊治
王恒冰，男，主任医师，教授，硕士生导师。兼任山东省医学会小儿外科专业委员会委员。中国残疾人康复协会肢...
王恒冰大夫的电话咨询
90%当天通话，沟通充分!
近期通话：
小儿骨科可通话专家
山东省立医院
北京儿童医院
副主任医师
昆山第一人民医院
副主任医师
南京儿童医院
北京儿童医院
副主任医师
上海儿童医学中心（多发性骨纤维结构不良症）
多骨纤维发育不良有哪些症状？
向您详细介绍多骨纤维发育不良症状，尤其是多骨纤维发育不良的早起症状，多骨纤维发育不良有什么表现？得了多骨纤维发育不良会怎样？
三、症状深读
一、症状1.骨骼损害骨损害以灶性病变为主，灶性病变处由纤维结缔组织和散在的未成熟的交织骨骨片和软骨组织结节组成，骨损害常以骨髓腔向骨皮质膨胀，导致骨皮质变薄，部分多发性纤维结构不良的局部病变可有液化，囊变，出血和软骨结节内的骨化而形成局灶性畸形，累及骨承重部位可导致跛行，甚至病理性骨折。以上病变全身骨骨骼均可累及，根据病变性质可分为单发型和多发型两种，单发者以股骨，胫骨和肋骨最常见，脊柱和骨盆相对少见，30%累及颅面骨，但主要累及上，下颌骨和颅骨顶部，颅底骨质增生硬化常压迫颅神经，导致视神经萎缩，面骨过度增生，使面容不对称，鼻窦闭塞，脊柱，盆骨和四肢长骨损害导致骨畸形和病理性骨折及骨痛，多发者累及身体双侧或一侧为主，下肢，股骨，胫骨和骨盆较常见，较少累及的部位为肋骨和颅骨的侵犯，可累及颅底。2.皮肤色素沉着皮肤色素沉着发生于骨骼病变的同侧，呈局限性深褐色扁平斑，典型的色素斑称Cafe-au-lait斑点，形状不规则，常为小片状分布;皮肤色素沉着多见于背部，亦多见于口唇，颈背，腰臀部和大腿等处，在出生时，色素斑可不明显，但随年龄的增长或阳光暴晒而明显加重，变深，色素沉着的外形与骨病变的多少有关，如色素沉着边缘清晰，一般仅单一骨受累;若边缘不清，呈地图状，一般为多部位骨受累。3.性早熟以女性多见，性早熟的年龄多在6岁以前，平均发育年龄为3岁，有出生后第1个月就出现性早熟的报道，女性月经来潮是性早熟的首要症状，发生在乳腺发育前，血浆雌激素水平波动在正常或显著升高(&900pg/ml)之间，常呈周期性，幼年女性的LH和FSH水平受到抑制，并对GnRH刺激无反应(除成人患者)，说明女孩的性早熟并不依赖促性腺激素，女性性早熟与骨龄相一致，长效的GnRH类似物赛庚啶(cyproheptadine)对青春期前病人治疗无效.而芳香酶抑制剂睾内酯对女孩有明显的治疗作用。男孩出现的性早熟比女孩要少得多，睾丸增大是相对称的，随后出现阴茎增大和阴毛，与正常青春期相等，睾丸的组织学检查证实曲细精管增大，没有或有少量的间质细胞。在女孩和男孩中，当骨龄达到青春期年龄时，促性腺激素分泌开始，对GnRt的反应变为青春期，此时为促性腺激素依赖性性早熟便与早先的非促性腺激素依赖性性早熟重叠，在女孩中月经多变得规律，在成人阶段，女性病人的青春发育期正常，有正常的生殖功能。4.多内分泌异常及其他器官病变除以上3大主征的两种或一种异常外，有些病人还存在内分泌或非内分泌的异常。(1)甲状腺异常：可发生在MAS的任何年龄，甚至在出生后不久就发生，发生本症的甲亢与Graves病的特征不同，在男女中的分布相同，其出现甲状腺肿趋于多发性结节，结节常为良性，显示放射性碘摄取率增高，多数情况下，结节常并发甲亢，但测定甲状腺激素常在正常上限，TRH刺激试验显示，TSH释放受抑，甲状腺病理显示无淋巴细胞浸润，也无甲状腺抗体，这些均可与临床的严重甲亢相鉴别，如果甲亢临床明显，也可用抗甲状腺药物，同位素或手术治疗。(2)皮质醇增多症：在MAS中并不如甲亢和性早熟常见，儿童皮质醇增多症表现为生长率减低，MAS发生的皮质醇增多症出现的年龄可能很早且症状严重，ACTH水平较低，大剂量地塞米松不能抑制其肾上腺功能。(3)高磷酸尿和低磷血症佝偻病或骨质软化可与MAS合并存在：MAS患者尿cAMP增加，与肾小球cAMP的滤过增加有关，若尿磷反应正常，尿cAMP对输入外源性PTH的反应迟钝，用维生素D治疗和口服磷酸盐，佝偻病和软骨病通常能得以纠正，但多数对治疗有抵抗。(4)其他：肝脏的异常包括严重的新生儿黄疸，肝脏的酶活性增加，肝活检时发现胆汁淤积和胆管异常的表现，心脏的异常包括心脏扩大，持续心动过速和在年轻患者中的突发死亡，非典型心肌细胞肥厚在组织学上也表明内分泌异常的作用，限制性肺疾患，动静脉分流或心脏原发异常和心脏传导异常的病因还不清楚，其他与MAS有关的异常未见报道。
二、诊断具有下列第1项或第2项则诊断可成立，如具有第3项应高度考虑MAS诊断的可能。1.具有骨损害、皮肤色素沉着和性早熟3大主征。2.具有骨纤维结构不良的X线表现，皮肤Cafe-au-lait点，年龄在30岁以下，伴有内分泌或非内分泌的异常。3.具有第1项中的两种或一种，加上内分泌或非内分泌异常的年轻患者。
知道了多骨纤维发育不良的症状表现后，您是否还想知道和。温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。
多骨纤维发育不良症状文章
只需输入症状，自查工具将告诉您可能患上的疾病，指导您正确就医！
当季多发症状：
关注该疾病的还关注眼眶骨纤维结构不良(附一例报告)--《眼科新进展》1986年02期
眼眶骨纤维结构不良(附一例报告)
【摘要】：正 骨纤维结构不良是一种较少见的骨病,而只侵犯眼眶单骨者却属罕见,现报告一例。病例报告宋××,女,10岁,成都市人。病史:左眼球突出7月。患儿在入院前7月被家长偶然发现左眼比右眼大,此后几周内左眼球逐渐突出。三月后眼球突出趋于稳定,无明显发展。无视物模糊、复视、眼红、肿、痛等症状。否认外伤及有关家族病史。体检:全身一般健康情况良好,未见明显异常。眼部检查:右眼视力1.5J_1,外眼、眼前节及眼底正常。左眼视力1.5J_1,眼球前突,向下移位。眼球上转轻度受限,向内,外下转动正常。沿左眼眶上缘可在深部触及一硬性包块,表面较光滑,硬如骨质,不活动。眼前节及眼底正常。视野检查:双侧周围及中心视野正常。眼压:右5.5/6=17毫
【作者单位】：
【关键词】：
【正文快照】：
骨纤维结构不良是一种较少见的骨病,而只侵犯眼眶单骨者却属罕见,现报告一例。 病例报告 宋x火,女,10岁,成都市人。 病史:左眼球突出7月。患儿在入院前7月被家长偶然发现左眼比右眼丸此后几周内左眼球逐渐突出。三月后眼球突出趋于稳定,无明显发展。无视物模糊、复视、眼红、
欢迎：、、)
支持CAJ、PDF文件格式，仅支持PDF格式
【引证文献】
中国期刊全文数据库
卢颖;肖利华;;[J];眼科;2005年06期
【相似文献】
中国期刊全文数据库
李文光;;[J];河北医药;2011年13期
覃大吉;;[J];中国当代医药;2011年20期
;[J];;年期
;[J];;年期
;[J];;年期
;[J];;年期
;[J];;年期
;[J];;年期
;[J];;年期
;[J];;年期
中国重要会议论文全文数据库
冯帅;柳柯;李笑天;李惠萍;姜学钧;;[A];中华医学会第十次全国耳鼻咽喉-头颈外科学术会议论文汇编（下）[C];2007年
冯帅;柳柯;李笑天;李惠萍;;[A];中华医学会第十次全国耳鼻咽喉-头颈外科学术会议论文汇编（下）[C];2007年
崔顺九;韩德民;周兵;张罗;魏永祥;黄谦;刘华超;刘铭;;[A];中华医学会第十次全国耳鼻咽喉-头颈外科学术会议论文汇编（上）[C];2007年
孙斌;许珉;;[A];中华医学会第十次全国耳鼻咽喉-头颈外科学术会议论文汇编（上）[C];2007年
孙伟元;;[A];华东六省一市耳鼻咽喉-头颈外科学术会议暨2008年浙江省耳鼻咽喉-头颈外科学术年会论文汇编[C];2008年
赵晴阳;魏世辉;;[A];中华医学会第十二届全国眼科学术大会论文汇编[C];2007年
周轶群;赵萍;;[A];2010全国耳鼻咽喉头颈外科中青年学术会议论文汇编[C];2010年
张维天;殷善开;苏开明;;[A];中华医学会第十次全国耳鼻咽喉-头颈外科学术会议论文汇编（下）[C];2007年
陈芝清;姚克;方肖云;;[A];中华医学会第十二届全国眼科学术大会论文汇编[C];2007年
陈芝清;姚克;方肖云;;[A];2007年浙江省眼科学术会议论文集[C];2007年
中国重要报纸全文数据库
黄静;[N];人民政协报;2007年
徐榕;[N];民族医药报;2007年
王加祥;[N];民族医药报;2008年
何屹;[N];科技日报;2010年
李骏;[N];大众科技报;2006年
卢维;[N];中国医药报;2004年
中国硕士学位论文全文数据库
谢华;[D];广西医科大学;2007年
滕尧树;[D];浙江大学;2009年
许凤芝;[D];浙江大学;2008年
朱奇;[D];河北医科大学;2008年
逄明杰;[D];青岛大学;2002年
刘延伟;[D];大连医科大学;2008年
&快捷付款方式
&订购知网充值卡
400-819-9993
《中国学术期刊（光盘版）》电子杂志社有限公司
地址：北京清华大学 84-48信箱 知识超市公司
出版物经营许可证 新出发京批字第直0595号
同方知网数字出版技术股份有限公司
订购热线：400-819-82499
在线咨询：
传真：010-
京公网安备74号骨纤维异常增殖症，骨纤维发育不良（骨纤）
世界很大，而医学知识是十分广阔，学无止境的。就拿今天所看的这种疾病而言，就可以看出。先说说下面几个不同的疾病概念。
骨纤维异常增殖症（ｆｉｂｒｏｕｓ
ｄｙｓｐｌａｓｉａ
ｂｏｎｅ，ＦＤＢ），又称为纤维发育不良，是一种发生于骨髓内的良性骨纤维组织病损，可发生任何部位的骨，是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。ＦＤＢ
可表现为单骨或多骨组织病损，以畸形、疼痛和病理骨折为特点。多骨性可分为两类：（１）Ｊａｆｆｅ-Ｌｉｃｈｔｅｎｓｔｉｅｎ
型，见于任何年龄，女性略多见，存在两处以上的病变，常伴有皮肤的色素沉着（褐色斑）；（２）ＭｅＣｕｎｅ-Ａｌｂｒｉｇｈｔ（ＭＡＳ）型，多见于年轻女性，多数骨骼受侵，皮肤色素沉着和女性性早熟等分泌症状。
骨纤维结构不良（ｏｓｔｅｏｆｉｂｒｏｕｓ
ｄｙｓｐｌａｓｉａ，ＯＦＤ）是一种多见于青少年的，主要发生于胫骨，少数可发生于腓骨，其他部位较少见的骨疾病。与骨纤维发育不良是两种独立的疾病。
骨化纤维瘤，是属于骨组织起源的良性肿瘤，多见于颌骨，其次为胫骨和颅骨。
病因不清，但是目前认为该病具有一定的遗传性。与相关的基因突变有关。
症状及体征：最常见的症状是骨病损。大多数早期病变可存在多年而无症状，继而出
现疼痛、功能障碍、畸形，或者病理性骨折。在颅面骨受累时，常出现畸形或肿块，如颜面部不对称，上颚突起等，也可有神经受压表现，如视力听力的下降，内耳功能的障碍以及脑组织受压症状等。发生于肋骨的表现为胸部不对称，局限性突起。四肢长骨受侵，尤其是多发性病损，呈膨胀弯曲畸形，是由于骨骼可承受应力下降且易发生病理性骨折。ＭＡＳ
型，多见于年轻女性，多数骨骼受侵，皮肤的色素沉着和女性性早熟等分泌症状。
影像学表现：病变因其病理成分差异，密度常有差异，国内学者把ＦＤＢ
种类型，可单独存在也可混合存在：（１）囊状改变（２）磨砂玻璃样改变，表现为骨髓腔膨胀并见斑点状骨化和钙化影。（３）丝瓜络状，可见于骨干平行的粗大扭曲的骨小梁呈丝瓜络状。（４）虫蚀状改变，溶骨性改变边缘锐利如虫蚀状。
依赖于病史，症状，体征，影像学检查。确诊依赖于病理检查。
以前国外有应用放疗治疗ＦＤＢ
的，但发现其可引起恶变，故目前认为放疗不适合本病治
疗。手术治疗是目前主要方法，也有一些保守治疗方法。
辅助治疗：二膦酸盐（帕米膦酸钠），降钙素和１，２５-（ＯＨ）２-ＶＤ３对于该病有一定的疗效。
手术治疗：众多国内外学者研究认为手术是治疗ＦＤＢ
的主要方法，术前要通过病理检查确诊，根据影像学观察到病变部位的特点，制定手术方案。
已投稿到：
以上网友发言只代表其个人观点，不代表新浪网的观点或立场。多骨纤维发育不良是什么－内科常见疾病-就医160网上预约挂号平台
热门城市：
请选择省份：
请选择具体城市：
当前位置：
多骨纤维发育不良
所属科室：
易发部位：&骨，皮肤
易发季节：&四季
易发人群：&不限
检查项目：&
常见症状：&
多骨纤维发育不良(polyostotic fibrous dysplasia)，又称Albright综合征或McCune-Albright综合征(MAS)。该病最早由McCune(1936)和Albright(1937)描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3大主征的疾病。少数病人还合并其他内分泌功能的异常。
1、X线检查 MAS的骨组织被异常增生的纤维组织所取代，表现为不同程度的骨膨胀，骨皮质变薄，但完整。骨密度可为均匀性减低，或呈磨玻璃样，或见条索状、斑点致密阴影。国内总结X线分4型：
(1)囊状改变：分单囊和多囊，边缘硬化，囊内常见条状骨及斑点状致密影，常见于管状骨和肋骨。
(2)毛玻璃改变：髓腔囊状膨胀呈毛玻璃状密度，内可有条状骨纹和斑点状钙化。
(3)丝瓜筋状改变：骨小梁粗大扭曲，颇似丝瓜筋状，严重者如蛛网状，长管状骨粗大，骨状纹一般和纵轴平行。
(4)虫蚀状改变：单发或多发的溶骨性改变，边缘锐利如虫蚀样，可类似溶骨性转移性破坏。此外，脊柱和长骨常伴病理性骨折。
2、CT及MRI检查 CT检查费用虽较X线照片高，但其密度分辨高于X线、对病骨内的囊变、破坏、钙化和骨化显示较X平片敏感准确。CT横断面克服了常规X平片前后重叠的缺点，可用于头颅、脊柱和骨盆等重叠较多的部位。 MRI对MAS的病理显示无疑较常规X线或CT更敏感，能显示大部分在X线平片或CT片上不能显示的病灶(如坏死、液化、出血)，纤维或纤维骨样组织病灶在T1加权像和T2加权像均呈低信号。骨干结构不良在病变的不同阶段可有不同的病理改变。如病灶内的坏死液化在T1加权像上呈低信号，在T2加权像上呈高信号。
如坏死组织合并出血，T1加权像上呈高信号。病灶内的钙化和周缘的硬化在T1加权像和T2加权像上呈明显的低信号。
此外，少数病灶边缘在T1和T2加权像上呈薄带状环状高信号，其病理机制不清。某些病灶在T1加权像上呈不均匀的中低信号，而在T2加权像上则平片所见的丝瓜筋样纤维结构不良。而液化的病灶在T1加仅像上为中低信号，在T2加权像上为均匀高信号。
主要与变形性骨炎和神经纤维瘤病(von Recklinghausen病)鉴别。
1、变形性骨炎 MAS骨病不典型时易与变形性骨炎相混淆，但变形性骨炎无性早熟，亦无色素沉着的Cafe-au-lait斑点，而血ALP明显升高，可资鉴别。
2、神经纤维瘤病 累及骨骼，常合并有皮肤咖啡斑，不合并内分泌异常，可与MAS类似。神经纤维瘤病有皮下结节或软性色块改变及多发性神经纤维瘤，亦无性早熟。
1、 骨损害的内科治疗
(1)降钙素：降钙素50～100U或益钙宁40U隔天或1周2次，肌注，有人认为该药对骨畸形造成的局限肿胀和骨折刺激神经末梢引起的疼痛有明显止痛作用，无明显副作用，因价格昂贵影响长期用药。
(2)二磷酸盐制剂：疗效各家报道不一，常用的有：
①EHDP(disodiumedetate)：每天20mg/kg，口服疗程6个月～1年。
②帕米磷酸盐(pamidronate)：60mg/d，静脉滴注连用3天，每6个月重复1次。病人在治疗期间无自发性骨折发生，在治疗2～3疗程后骨痛及步态异常消失，肢体长度无变化，血ALP、尿羟辅氨酸下降，但尚未得到骨受损治愈的放射学及闪烁照相的证实。以上两种药使用也未见明显副作用(可能与病例观察太少有关)，作用机制尚未明了。
2、骨畸形的外科治疗对于MAS的肢体畸形严重者可行截骨矫形术。刮除病灶骨，采用植骨与内固定，术后有可能复发。若病变迅速增长，要警惕恶变为骨纤维肉瘤，其次是骨肉瘤，此时不宜放射治疗，以免诱发恶变。
中国国内报道本病占骨纤维发育异常病变的4%。国外报道2%，男女均可患病，但多见于女性，男女比例为1∶3～6。该病可发生于任何年龄，国外有出生后发病的报道，绝大多数不超过30岁发病，平均发病年龄为8岁，均为散发，未见有家族性发病或遗传史者。
您暂未登录，请先或
网友评论仅供网友表达个人看法，并不表明就医160同意其观点或证实其描述
人预约其他
深圳市福田区车公庙泰然九路一...
人预约三级甲等
二门诊及住院部：深圳福田区福...
人预约其他
深圳市罗湖区沿河南路1015号
　　白内障、小儿斜弱视、翼状胬肉、眼角膜及眼表疾病
对妇科肿瘤、妇科内分泌疾病、子宫内膜异位症等疾病的诊疗有较深入的研究。能熟练地完...
应用高科技激光技术治疗色素性和血管性疾患，注射除皱、填充塑形等非手术治疗，各种皮...
儿童生长发育和营养，高危儿保健，先天性甲状腺功能低下诊治，身材矮小干预等
订阅号：GH91160
就医160 APP
预约挂号 随时随地
客服电话 400-11-91160
互联网药品信息服务资格证书编号()-经营性-
Copyright (C)2005-, All Rights Reserved
使用合作网站账号登录：