混合性结缔组织病
时间： 18:55:21
健康咨询描述：
发病一年多，全身大小关节轻微疼痛，无力，脸部麻木感，手苍白冰凉，活动后心累，疲软。6月份行检查没有脏器损害，接受过激素冲击疗法，但她没有坚持，改变了激素剂量，现在症状加重如上所说。
曾经的治疗情况和效果：
6月份行检查没有脏器损害，接受过激素冲击疗法，但她没有坚持，改变了激素剂量，现在症状加重如上所说。
想得到怎样的帮助：渴望给我们一些治疗意见，或处方开药。（感谢医生为我——该。）
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您好，混合型结缔组织病属于免疫系统紊乱造成的免疫系统疾病，这个病是慢性病，需要坚持治疗一段时间，病人在这期间要坚持服药，不要自行加减药物的剂量，否则会出现病情的反复。 目前来说治疗上分两种途径,西医和中医治疗.西医和中医是各有所长的,西医可以很好的控制症状,稳定病情,但是吃的时间久了,会有一些副作用出现,随着病情的好转,药物的减量,有的甚至病情还会复发,目前结合中医治疗是比较安全理想的治疗方式,中医药副作用小,可以全面调理人体,预后效果是比较理想的.这在临床上也是得到证实的.
那如果我们想采取中医治疗的话，你可以给我们一些帮助吗？
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指导意见；　　1．一般治疗：活动期应卧床休息，应长期随访，严密监视，治疗应个体化，视不同器官系统累及情况而选用不同的治疗方案。一般治疗治疗上强调尽早应用慢作用抗风湿药ＤＭＡＲＤｓ，以控制病变的进展。　　（1）传统的NSAIDS：扶他林、凯扶兰、戴芬、奇诺力、萘普生、布洛芬（2）倾向性COX2抑制剂：萘丁美酮、美洛昔康、尼美舒利、依托度酸　　（3）选择性COX2抑制剂：西乐葆、万络、依托考昔、COX189　　2、抗疟药或秋水仙碱或青霉胺任选一种。　　3、糖皮质激素：强的松0.5-1mg/(kg.d)　　4.免疫抑制剂　　轻度的关节炎：选用1种非甾体抗炎药。
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混合性结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease，简称MCTD)是近年来发现的一种重叠综合征，具有与其他胶原病例如系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症相类似的表现，但与三者中任何一个又不完全符合，不能归属于任何一种胶原病的症候群，因而称为混合结缔组织病。本病在临床上极少有肾...
挂号科室风湿免疫科
常见症状、、、血尿、、、、、、、、
检查项目、、红细胞沉降率(ESR)、生化检查、、、抗球蛋白试验（Coombs试验）、、、X线检查
并发疾病舍格伦综合征、慢性淋巴性
常用药物、、、、、、、、、醋酸龙片、、、醋酸片、片、、醋酸软膏、醋酸片
其他信息治疗费用、是否传染、好发人群
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混合性结缔组织病的中医治疗
甘肃省人民医院免疫风湿科王晋平：以益气阴、调气血、活血化瘀通络治其本，清热解毒疏风祛湿，抗敏治其标。
　　1.丹参有活血、养血、通络作用，对肢端循环障碍、皮肤软、调经等有较好改善功能。
　　2.雷公藤类制剂有活血、清热、消肿作用，对水肿性炎症性皮损、、关节痛有较好的改善作用。但该药用之不当或应用时间较长或患者已有肝肾损害，会招致患者发生药源性疾病而死亡，应引起警惕。近年来国内报道该药中毒的病例与日俱增，故应用时宜十分谨慎。
　　3.活血化瘀复方中的赤芍、川芎等对皮肤硬化、关节损害有一定的治疗作用。如川芎的抑制纤维蛋白形成，丹皮的抗炎、止血，益母草的抗血栓形成，桃仁的抗变态反应，赤芍的调节神经。这些药物的作用均可能对MCTD起不同的疗效。血瘀仅为MCTD表现之一，因此单一活血化瘀不能治愈MCTD，应结合病因、病机、病理生理进行中西医结合治疗，才有可能治愈。
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患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 约2001初发病.双手有雷诺现象;手指,腕,肘,肩等关节疼痛;肺间质病变;肺弥散功能下降;(右股骨头轻微无菌性坏死). 01年3月,因胸部疼痛伴发烧,入住宁波二院,以心肌炎治疗之,同年9月再次发作,入住宁波一院风湿免疫科经诊断为混合性结缔组织病,用强的松,依木兰(硫唑嘌啉)及免疫抑制剂配合治疗,病情得到控制.几年来坚持用药,基本稳定,期间偶有反复.雷诺现象有较大好转;关节疼痛发生减少;但肺间质病变;肺弥散功能下降;骨质疏松(使用福善美加钙片治疗)未见根本性好转. 想得到怎样的帮助: 希望得到中医方面在这类疾病有经验的专家的帮助.
发表于： 18:29
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混合性结缔组织病3例报告并文献复习17
赣南医学院学报；础麻醉下进行，但此方法易致呼吸道分泌物增多，术中；可以减少分泌物的产生，并发症发生率３．６％；２０１０年；吸人麻醉药七氟醚是ｄ，ＪＬ诱导的常用麻醉方法，尤；七氟醚有诸多优点，面罩吸入诱导是烧伤４，ＪＬ在行；静脉穿刺置管术中安全、有效的麻醉方法；参考文献：；【１］谢丽珍，罗爱春．ｄ，ＪＬ烧伤静脉穿刺常见的；【Ｊ］．白求恩军医学院学报，２００８（
赣南医学院学报础麻醉下进行，但此方法易致呼吸道分泌物增多，术中血氧饱和度下降及心率增快，术后恶心呕吐及躁动、肢体乱动，且苏醒时间很长，如小儿感冒，气道反应增高，容易诱发喉痉挛，加大了麻醉风险。七氟醚是一种新型的卤族吸人麻醉药，具有诱导快、无难闻的气味、呼吸道刺激小、溶解度低，小儿乐意接受，并且吸收和清除迅速，苏醒快、对循环抑制轻等特点姐】，烧伤小儿心率明显增快，七氟醚麻醉后心率下降２８．５％。七氟醚无难闻的气味、呼吸道刺激小，血氧饱和度无明显改变，穿刺过程中ｄ，Ｊｋ体动（一），因操作者技术的差别，穿刺并发症发生率１．３％。七氟醚诱导对循环抑制轻，心率平稳，血压下降最大程度１３．９％。ｄ，ＪＬ的肺泡通气量及心排血量大于成人，组织血液循环丰富，且小儿的血／气、油／气分配系数更低，吸人药物更易到达血供丰富的脑组织。七氟醚对小儿食管下段括约肌张力影响较为轻微，有利于维持食管下段括约肌功能的稳定，在ｄ，ＪＬ麻醉诱导时有防止返流误吸的作用弘］。ｄｘＪＬ心排血量主要依靠心率来维持，氯胺酮会使血压增高，心率增快２４．５％。对失血性休克患儿增高的更明显，氯胺酮麻醉可产生大量１３腔分泌物，堵塞气道使血氧饱和度下降，氯胺酮可加快心率。在麻醉前肌注东茛宕碱可以减少分泌物的产生，并发症发生率３．６％。２０１０年吸人麻醉药七氟醚是ｄ，ＪＬ诱导的常用麻醉方法，尤其适用于害怕肌肉注射、全身烧伤无法开放外周静脉通道的患儿，况且在没有建立静脉通道时，小儿用药有一定的风险性，出现麻醉意外，不能有静脉通道及时给药抢救。七氟醚有诸多优点，面罩吸入诱导是烧伤４，ＪＬ在行中心静脉穿刺置管术中安全、有效的麻醉方法。参考文献：【１］谢丽珍，罗爱春．ｄ，ＪＬ烧伤静脉穿刺常见的问题及对策【Ｊ］．白求恩军医学院学报，２００８（１）：６１―６２．［２］张春燕，刘保江．七氟醚的临床应用现状［Ｊ］．医学综述，２００８，１４（７）：１０９２―１０９４．［３］孙莹杰，陈卫民，张铁铮．七氟醚对ｄ，ＪＬ食管下段括约肌功能的影响［Ｊ］．临床麻醉学杂志，２００３，１９（８）：１２一１４．（收稿日期：２０１０―０３―２５）混合性结缔组织病３例报告并文献复习陈庆花１，杨永红２（１．赣南医学院第三附属医院内科；２．赣南医学院黄金校区医务室，江西赣州３４１０００）中图分类号：Ｒ３６５文献标志码：Ｂ文耄编号：１００１－５７７９（２０１０）０４―０５９２―０２混合性结缔组织病是具有系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肌炎、类风湿关节炎等疾病的某些症状，血清中有较高滴度的抗Ｕｌ―ＲＮＰ抗体的一组病人的临床特征。院确诊为混合性结缔组织病予服用“强的松、双密达莫、地巴唑”治疗有所好转，具体治疗情况不详，近４年来病情反复。１年前起出现颜面及双下肢反复浮肿，经利尿治疗可好转。近半月因天气变冷又出现四肢末端皮肤遇冷变白、变紫，肿胀、麻木感，并有双下肢浮肿，尿量减少，行走约ｌＯ米左右或上坡时感气紧。查体：四肢及颜面、背部皮肤变白变紫，颜面可见少量散在点状红色皮疹并色素沉着。双足可见多处中心点状黑色坏死灶，右足背可见一处约黄豆大小黄色水疱，口腔两侧颊黏膜可见多处针点状溃疡面。颈静脉充盈，双肺（一），心尖搏动位于左锁骨中线，心界无明显扩大。心率７６次／分，可闻及三尖瓣区及肺动脉瓣区２／６级收缩期吹风样杂音。腹膨隆，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，肝颈回流征（一），肝肾区无扣击痛，移动性浊音（＋），肠鸣音正常。腰部及双下肢重度凹陷性水肿。辅助检查相应自身抗体：抗ｎＲＮＰ（＋）、抗ＳＳＡ（＋）、ＡＮＡ（＋），ＥＳＲ３４．３２ｍｍ／ｈ．ＡＬＢ１临床资料例ｌ。女，４６岁，患者于２００３年新试用一种化妆品后出现皮肤过敏样症状，经抗过敏治疗症状好转，不久后又出现面部及四肢远端肿胀、皮疹，光过敏，四肢肢端雷诺现象，四肢关节疼痛，上坡时感胸闷、气紧。查体可见颜面皮肤菲薄，四肢远端肿胀，皮肤绷紧变厚。口唇薄而紧缩，张口受限。心肺腹（一），四肢关节无压痛，活动无受限，肌力及肌张力均正常。查自身抗体：抗ｎＲＮＰ抗体（＋）、ＡＮＡ（＋），ＲＦ（一），抗“Ｏ”（一），ＥＳＲ３０ｍｍ／ｈ，心电图示：①窦性心律；②完全性右束支传导阻滞；③ＳＴ?Ｔ段改变。诊断为混合性结缔组织病。予强的松孛剂量及环磷酰胺治疗，在药物减量维持治疗期间出现心源性猝死。例２，女，３６岁，反复四肢肢端遇冷变白变紫、肿胀、麻木感、皮疹、光过敏及乏力、活动后胸闷、气紧４年，曾于当地医．．―．５９２．．―．ｇ／Ｌ，腹部Ｂ超示：（１）肝脏回声密集、增强；（２）胰腺回声增强；（３）胆囊壁增厚，毛糙；（４）腹水声像。心脏彩超示；ＭＰＡ２６锄Ｈｇ，（１）肺动脉高压声像，右房、右室扩大，肺动脉万方数据４期陈庆花，等混合性结缔组织病３例报告并文献复习扩张，三尖瓣重度关闭不全，右室肥厚；（２）肺动脉瓣轻度返流，主动脉瓣轻度返流，二尖瓣轻度返流；（３）心包积液声像；（４）心室舒张功能减退，收缩功能在正常范围。胸片示：主动脉球缩小，肺动脉膨隆，心影呈“梨”型。心电图示：（１）窦性心律；（２）肺型Ｐ波。尿常规：ＰＲＯ微量，ＢＬＯ微量。诊断为混合性结缔组织病。目前予中剂量激素加环磷酰胺规则治疗，地高辛、利尿剂、抗凝、扩血管、双足坏死灶局部换药等处理，右心衰症状改善，双足坏死灶好转并形成疤痕。例３，女，４１岁，双下肢肌肉疼痛５年，双手指关节疼痛伴晨僵半年，患者５年前无明显诱因出现双臂，大小腿部肌肉疼痛，呈持续性，间歇时加重，严重时有跛行，行推拿、按摩可有所减轻，半年前出现双手近端指间关节及掌指关节疼痛，伴有晨僵，活动后可减轻。查体无异常发现。血液分析；ＷＢＣ３．３×１０９／Ｌ，ＧＲ５２％Ｕ阻１．３％自身抗体：ＡＮＡ２．１９，抗ｎＲＮＰ抗体（＋），ＥＳＲ２０ｍｍ／ｈ，ＲＦ２１ＩＵ／ｍＬ。ＣＫ、ＡＳＴ、ＡＬＴ、ＬＤＨ均（一），诊断为混合性结缔组织病。予中剂量激素加甲氨喋呤治疗，目前关节及肌肉疼痛缓解并药物减量维持治疗。２讨论混合性结缔组织病（ＭＣＴＤ）中女性多见，发病年龄与其他结缔组织病（ＣＴＤ）大致相同，大多数患者起病年龄在２０一３０岁。ＭＣＴＤ患者的体液免疫和细胞免疫均出现异常。ＭＣＴＤ临床表现有不明原因发热，几乎每个患者早期都会出现关节痛和关节僵硬，皮肤黏膜的损害，以雷诺现象最常见和最早出现Ｈ】，并常伴随指（趾）肿胀，严重者可以出现指端坏死，可见皮肤绷紧增厚。可有颧部红斑和盘状红斑Ｇｏｔｔｒｏｎ丘疹或向阳疹，肌肉疼痛，但多数患者无明显肌无力、肌电图和肌酶谱改变。心脏三层结构均可受累怛’，最常见的表现为心包炎，２０％的患者超声心动图异常，最常见的超声改变右室肥厚，右房增大和心室间传导障碍，超声对右室收缩压的评价有助于诊断亚临床型肺动脉高压。下列６条标准中符合４条以上，其诊断肺动脉高压的敏感性９２％，特异性１００％，６条标准如下：（１）活动后憋气，（２）左侧胸骨边缘的收缩期搏动，（３）ｐ２亢进，（４）胸片示肺动脉增宽，（５）超声提示右室肥厚，（６）超声提示右室增大。本文３例中有ｌ例符合肺动脉高压表现Ｈｊ。肺部受累可出现呼吸困难、胸万方数据痛、干咳及胸部影像学改变。还可有肾脏心ｌ、胃肠道、神经系统、中小血管等受累。实验室检查中大多数的抗Ｕ１一ＲＮＰ抗体在早期出现，并贯穿病程始终。另外还可有抗单链ＤＮＡ抗体等其他抗体阳性。７５％ＭＣＴＤ患者有贫血，７５％患者有白细胞减少。本文３例患者分别有皮疹、光过敏、雷诺现象、关节疼痛、末端皮肤增厚变硬、近端肌肉疼痛、乏力、及乏力、活动后胸闷、气紧，其中１例出现肺动脉高压、右心衰、心包炎、双足皮肤点状坏死样血管炎改变，ｌ例有白细胞减少，１例心电图提示完全性右束支传导阻滞、ｓＴ?Ｔ段改变，具有混合性结缔组织病的多项系统损害特征，抗ｎＲＮＰ（＋）、ＡＮＡ（＋）。ＭＣＴＤ诊断的关键线索是雷诺现象、手肿胀、多关节炎、炎性肌病、斑点型ＡＮＡ和高滴度的抗ｎＲＮＰ抗体，注意与ＳＳｃ、ＳＬＥ、ＰＭ／ＤＭ鉴别，后三种疾病均有本病相应症状及特有检测抗体，早期应与未分化结缔组织病区分。治疗方案来自传统的ＳＬＥ、ＰＭ―ＤＭ、ＲＡ、ＳＳｃ，出现如肺动脉高压和心肌炎症状，则须加强免疫抑制剜治疗。本文有２例出现心肺损害者予激素加环磷酰胺治疗，其中１例并发肺动脉高压、右心衰竭而给予强心、利尿、抗凝、扩血管等处理，据文献资料证实，加用前列环素和内皮索双重受体阻滞剂波生坦有很好的改善肺动脉高压作用。另ｌ例予激素加甲氨喋呤及升白细胞治疗ＨＪ。预后方面以心肺、神经系统受累后预后较差，ＭＣＴＤ患者可能死于肺动脉高压及心脏合并症，本文中１例患者维持治疗期间死于心源性猝死。因此加强混合性结缔组织病及其并发症的早期诊断及治疗，尤其关注心肺并发症的早期控制。对提高患者生存率尤为重要。参考文献：李尊忠．混合性结缔组织病１５例临床分析［Ｄ］．浙江大学，２００７．［２］朱亮．混合性结缔组织病２１例临床分析［Ｄ］．中国优秀博硕士学位论文全文数据库（硕士），２００５，（０５）．［３３季颖群，张卓莉，陆慰萱．结缔组织病相关肺动脉高压的临床分析［Ｊ］．中华内科杂志，２００６（６）：２１３―２１４．［４］蒋明，ＤＡＶＩＤＹＵ，林孝义。等．中华风湿病学［Ｍ］．北京：华夏出版社，２００４：１０７４―１０８０．（收稿日期：２０ｌＯ一０３―１６）－－――５９３－－――包含各类专业文献、各类资格考试、文学作品欣赏、高等教育、中学教育、应用写作文书、混合性结缔组织病3例报告并文献复习17等内容。
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