常见肾病肾活检的表现_检查诊断_非常健康网_
常见肾病肾活检的表现
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(一)轻微肾小球病变常见下列3种情况：1．特发性轻微肾小球病变(1)临床：患者常表现为轻微的蛋白尿或镜下血尿。(2)光镜：肾小球基本正常或显示轻微局灶节段性系膜增生。2．肾小球疾病初期和恢复好转期部分患者有肾病史，此类型病变可向好的方向发展亦可趋于严重。3．微小病变型肾病(minimalchangeneplaropathy，mcn
(三)膜性肾病(memberanousnephropathv。mn)1．临床膜性肾病占原发性。肾小球疾病的10％，占成人肾病综合征的20％～30％，儿童特发性膜性肾病少见，本病好发于35岁以上，男多于女，可原发亦可继发于sle、恶性肿瘤、乙型肝炎。约80％的患者有肾病综合征表现，30％～40％的患者有镜下血尿，极少出现肉眼血尿，其进展缓慢，肾功能减退发生较晚。大约40％～60％的患者可合并肾静脉血栓，采用激素及细胞毒药物治疗，晚期大多无效，但病理显示早期患者经治疗后半数可缓解，约1/4的患者可自行缓解。2．光镜主要为不伴细胞增生的弥漫性肾小球毛细血管基膜增厚，依病变轻重可分为4期：i期：上皮细胞下沉积期，he染色肾小球基本正常，pasm嗜银染色斜切的基膜部分呈现微小的空泡状，：massonstain染色可见上皮细胞下的细颗粒状嗜品红蛋白沉积。Ⅱ期：钉突形成期，肾小球基膜对沉着的免疫复合物反应性增生，形成免疫复合物间-钉突样改变。Ⅲ期：基膜内沉积期，增生的基膜包绕免疫复合物，使肾小球毛细血管壁明显增厚，呈中空的链环状改变。Ⅳ期：硬化期，肾小球毛细血管基膜高度不规则增厚，毛细血管腔闭塞，系膜基质增多，最后导致肾小球硬化。3．电镜i期：肾小球基膜的上皮侧有散在的电子致密物沉积。Ⅱ期：基膜上皮侧有大量电子致密物沉积，其间有基膜增生形成钉突。Ⅲ期，沉积在肾小球基膜内的电子致密物沉积被增生的基膜包绕，部分致密物吸收呈块状透明区，形成虫蚀状结构。Ⅳ期，肾小球基膜明显增厚，其内出现大小不等、形状不一、密度不均的电子致密物和透亮区，系膜基质明显增多。4．免疫荧光igg和c3沿肾小球毛细血管壁颗粒状沉积。(四)系膜增生性肾小球肾炎(mesangialproliferativeglomerulonephritis，mspgn)1．临床：mspgn是我国肾小球疾病最常见的病理类型，占原发性肾小球疾病的30％～50％。50％的病例表现为单纯血尿和(或)无症状性蛋白尿，25％的病例呈肾病综合征表现。当肾病综合征4病例用激素或激素加细胞毒药物治疗时，其效果常取决于病理损害的程度，轻度系膜增生，激素效果常良好，如伴有明显的局灶性节段硬化，肾小管萎缩，间质纤维化较严重者，激素治疗常不能完全缓解或完全无效。2．光镜肾小球系膜细胞增生，伴有或无系膜基质的增多。呈弥漫性分布，据系膜增生的程度，可分为轻、中、重0级。轻度系膜增生，增生的宽度不超过毛细血管的内径，对毛细血管袢无明显影响。中度系膜增生，增生的宽度略超过毛细血管的内径，肾小球毛细血管受到一定的压迫和破坏。重度系膜增生，增生的系膜呈团块状，使局部毛细血管消失。轻度系膜增生时，肾小管及肾间质病变不明显，中、重度系膜增生性肾小球肾炎时常伴有肾小管萎缩和肾间质纤维化。
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西医综合蓝宝书-内科学-泌尿系统疾病-肾小球肾炎和肾病综合征
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一、急性肾小球肾炎Z5'~
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急性肾小球肾炎，简称急性肾炎，是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病。其特点为急性起病，患者出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症，多见于链球菌感染后。
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（一）病因和发病机制NcQ6ZjCch4cyF=
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常因&-溶血性链球菌&致肾炎菌株&感染所致，常见于上呼吸道感染，多见于扁桃体炎、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。胞浆或分泌蛋白的某些成分为主要致病抗原，导致免疫反应后可通过循环免疫复合物而致病。肾小球内的免疫复合物导致补体激活、中性粒细胞及单核细胞浸润，导致肾脏病变。病理类型为毛细血管内增生性肾炎。ibm=lGN|/DD%5h``^
（二）病理VaIl%tyR9p`!R;#aZTU '5
肾体积可较正常增大，病变主要累及肾小球。病变类型为毛细血管内增生性肾小球肾炎。光镜下通常为弥漫性肾小球病变，以内皮细胞及系膜细胞增生为主要表现。免疫病理检查可见IgG及C3呈粗颗粒状沿毛细血管壁和（或）系膜区沉积。电镜检查可见肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积。r
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（三）临床表现和实验室检查B4^
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多发生于儿童，男性多于女性。常有1～3周潜伏期。U1|l6-E
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1.尿异常&几乎全部患者均有肾小球源性血尿。30%患者可有肉眼血尿，常为起病的首发症状，可伴有轻、中度蛋白尿，少数患者可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。尿沉渣除红细胞外，早期尚可见白细胞和上皮细胞稍增多，并可有颗粒管型和红细胞管型乃至白细胞管型。weSLVjw2bYR!PVIWt
P,HM/ME^B
2.水肿&80％以上有水肿，典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿，少数严重者可波及全身。大量蛋白尿导致肾病综合征时可出现腹水。2xBX:Wi^#!QC
3.高血压&有一过性轻、中度高血压，利尿后血压可逐渐恢复正常。少数可出现严重高血压，甚至高血压脑病。~;
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4.肾功能异常&肾小球功能可一过性受损。
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5.免疫学检查异常&起病初期血清C3及总补体下降，于8周内渐恢复正常，患者血清抗链球菌溶血素&O&滴度可升高，部分患者起病早期循环免疫复合物及血清冷球蛋白可呈阳性。KPQ:1#9I#DAD:Ii
（四）诊断和鉴别诊断mSJQ58iZS5CFd25#o
于链球菌感染后1～3周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清C3下降，病情于发病8周内逐渐减轻到完全恢复正常者，即可临床诊断为急性肾炎。若肾小球滤过率进行性下降或病情于2个月尚未见全面好转者应及时作肾活检，以明确诊断。鉴别诊断如下：In
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1.以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病
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Hw&q ;,
（1）其他病原体感染后的急性肾炎：许多细菌、病毒及寄生虫感染均可引起急性肾炎。目前较常见于多种病毒（如水痘-带状疱疹病毒、EB病毒、流感病毒等）感染极期或感染后3～5天发病，病毒感染后急性肾炎多数临床表现较轻，一般不伴血清补体降低，少有水肿和高血压，肾功能一般正常，临床过程自限。 r%_Ras:U!mhSKP-NLku&1
（2）系膜毛细血管性肾小球肾炎：临床上除表现急性肾炎综合征外，经常伴肾病综合征，病变持续无自愈倾向。50%～70%患者有持续性低补体血症，8周内不恢复。,zl
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（3）系膜增生性肾小球肾炎（IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎）：部分患者有前驱感染可呈现急性肾炎综合征，患者血清C3一般正常，病情无自愈倾向。IgA肾病患者疾病潜伏期短，可在感染后数小时至数日内出现肉眼血尿，血尿可反复发作，部分患者血清IgA升高。DJ4K"D/'iHDG'Q4
KJuZ9OoV`On
2.急进性肾小球肾炎&又称新月体肾炎，常早期出现少尿、无尿及肾功能急剧恶化为特征。重症急性肾炎呈现急性肾衰竭者与该病相鉴别困难时，应及时作肾活检以明确诊断。mtPgia=C"Yx!Zt1r4||21
3.全身系统性疾病肾脏受累&系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎等可呈现急性肾炎综合征，但伴有其他系统受累的典型临床表现和实验室检查，可资鉴别。/F0YP7yp3 D,JF4%MC
（五）治疗Rnyl-1IdA_uZxSLyT'-

治疗以休息及对症治疗为主。少数急性肾衰竭者应予透析，不宜用激素和细胞毒药物。Ft~QwrilQyFhqKf/vJZ~s~oQF
1.一般治疗&急性期应卧床休息，待肉眼血尿消失、水肿消退及血压恢复正常后逐步增加活动量。急性期应予低盐（每日3g以下）饮食。氮质血症时应限制蛋白质摄入，并以富含必需氨基酸的优质动物蛋白为主。明显少尿的急性肾衰竭者需限制液体入量。dWCboE!
Mk5PG"C5#FoY
2.治疗感染灶&反复发作的慢性扁桃体炎，待病情稳定后（尿蛋白少于&+&，尿沉渣RBC少于10个/每高倍视野），应考虑作扁桃体摘除，术前、术后两周需注射青霉素。nmEb-SwdC`Z;Ad7^CBZKUoZ'!
3.对症治疗&包括利尿消肿、降血压，预防心脑并发症的发生。利尿后高血压控制仍不满意时，可加用降压药物。常用噻嗪类利尿剂，必要时加用袢利尿剂，再必要时可加用钙通道阻滞剂控制血压。h/zWiKQ'X X 2gW,g5@gfP
4.透析治疗&发生急性肾衰竭而有透析指征时，应及时给予透析治疗，一般不需要长期维持透析。 hCOUfeGKiS^vG hejdP
5.中医药治疗。K'y~RG~vMIhyX#;e%McSas1
&L&4Md/n|TEcxiUWJLN
二、急进性肾小球肾炎`Q88LdvQ&Yj1#fIJ|ywO
急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。b
Z~CQ8HoOLC2uEY4 //
（一）病因和发病机制7;0ScOuFdLOzQjVE4'pzzuR
Ⅰ型又称抗肾小球基膜型肾小球肾炎，由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）抗原相结合激活补体而致病。Ⅱ型又称免疫复合物型，体内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。此型患者常有前驱上呼吸道感染史。Ⅲ型为非免疫复合物型，为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害），肾脏可为首发、甚至唯一受累器官或与其他系统损害并存。原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。5^BI:FJzh3u_n=:V -4BJ
（二）病理X'N6o_LdhHJl
肾体积增大,病理类型为毛细血管外增生肾炎。肾小囊内早期形成细胞新月体&晚期形成纤维新月体&最后发生肾小球硬化。免疫病理检查可有：线样沉积、颗粒样沉积、无免疫沉积。电镜下：Ⅰ、Ⅲ型无电子致密物沉积，Ⅱ型在系膜区和内皮下有电子致密物沉积。^wp0x&0AHUYHHv9DnTC0Ty
（三）临床表现和实验室检查wq@z#Y_;X1gor'p,@Y
我国以Ⅱ型多见，Ⅰ型好发于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ型常见于中、老年患者，男性居多。u-x:lg;lTZ##91/^V7P=
患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。以急性肾炎综合征（起病急，血尿、蛋白尿、尿少、浮肿、高血压），多早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症为其临床特征。①患者常伴有中度贫血。②Ⅱ型患者常伴肾病综合征。③Ⅲ型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。rcDN:Edz,8Oy;R;^H0'@s`
免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性（Ⅰ型）、ANCA阳性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清补体C3降低。HaoIq/w=h!Ezh:8a|1
B型超声等影像学检查显示双肾增大。6#m2PwYK;&
Y_Ja
（四）诊断和鉴别诊断f^q
Y&# 8w"3;7wlHQo4yQ!C
急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，病理证实为新月体肾小球肾炎，根据临床和实验室检查能除外系统性疾病，诊断可成立。hJh3l0W@TxTrh0H6
1.引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病8A'OM_J y=NLG%OulN
（1）急性肾小管坏死：常有明确的肾缺血（如休克，严重脱水）或肾毒性药物或肾小管堵塞（如异型输血）等诱因，临床上肾小管损害为主，一般无急性肾炎综合征表现。FvDtG7dxp~IRVUsOx
（2）急性过敏性间质性肾炎：常有明确的用药史及药物过敏反应（发热、皮疹、关节痛），血和尿嗜酸性粒细胞增加等，必要时依靠肾活检确诊。%_ZuSSw/q`d=G7DAV3vQ=b|
（3）梗阻性肾病：为肾后性急性肾功衰竭，患者常突发或急骤出现无尿，但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在。^XNb::
VD=w8oCwcz :/9
2.引起急进性肾炎综合征的其他肾小球病x@
pxd9z2wK@:zSRwn 40Y8E
（1）继发性急进性肾炎：肺出血-肾炎综合征、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾小球肾炎，这些疾病均有肾外器官或系统受累临床表现，依据系统受累的临床表现和实验室特异检查。 9_X|,xWy"eWgytlmh1!jw
（2）原发性肾小球病：如重症毛细血管内增生性肾炎及重症系膜毛细血管性肾炎，需做肾活检协助诊断。%-9UMqJCoKWAb7hI"jW`
（五）治疗LSD6i!r
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1.强化疗法Pdd6Yt
Eqg-Qt9hRhy
（1）强化血浆置换疗法：需配合糖皮质激素及细胞毒药物（如环磷酰胺），以防止在机体大量丢失免疫球蛋白后大量合成而造成反跳。该疗法适用于各型急进性肾炎，但主要适用于Ⅰ型；对于Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎（Ⅲ型）伴有威胁生命的肺出血作用较为肯定、迅速，应首选。S#`^YI22V46"43uXF
（2）甲泼尼龙冲击加环磷酰胺治疗：为强化治疗之一。甲泼尼龙冲击疗法也需辅以泼尼松及环磷酰胺常规口服治疗。该疗法主要适用于Ⅱ、Ⅲ型，Ⅰ型疗效较差。用甲泼尼龙冲击治疗时，应注意继发感染和钠、水潴留等不良反应。RT
lxhk#Fp~JyA23nn0L
2.替代治疗&凡急性肾衰竭已达透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，则有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年至一年后进行，而Ⅰ型患者须至血中抗基膜抗体阴转。4KFmWE~woN|9Ml=emjm
&~nADX/uYuIls@HNVi
三、隐匿型肾炎-ElEQH
x#mcSu;Fe
隐匿型肾小球肾炎也称为无症状性血尿或（和）蛋白尿，是仅表现为蛋白尿或（和）肾小球性血尿的一组肾小球病。患者无水肿、高血压、肾功损害。本组疾病由多种病理类型的原发性肾小球病所致，但病理改变多较轻。以单纯性血尿表现者多为IgA肾病。0
sKK#p6lm1dPfck 3z

本组疾病可由多种病理类型的原发性肾小球病所致，但病理改变多较轻。tUP3AB=aU7Z7LFewD_2Q D
（一）临床表现、实验室检查和诊断f"0&'
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患者就诊应做尿蛋白定量＜1.0g/d，以白蛋白为主，而无血尿者，称为单纯性蛋白尿，一般预后良好，尿蛋白量在1.0～3.5g/d之间者，虽尚无水肿、高血压及肾功能损害的临床表现，但肾活检常显示病理改变并不轻，临床呈慢性肾炎转归的可能性很大。Q0-;eO&G
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（二）治疗81ZsXN` 4`/m@
隐匿型肾小球肾炎无需特殊疗法。但应采取以下措施：①对患者应定期（至少每3～6个月1次）检查，监测尿沉渣、尿蛋白、肾功能和血压的变化，女性患者在妊娠前及其过程中更需加强监测；②保护肾功能，避免肾损伤的因素（参见本章第三节）；③对反复发作的慢性扁桃体炎与血尿、蛋白尿发作密切相关者，可待急性期过后行扁桃体摘除术；④可用中医药辨证施治。O%
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四、慢性肾小球肾炎M2@:^:I` l@`_oPL
简称慢性肾炎，系指蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。慢性肾炎可由多种病理类型引起，病变进展至后期，所有不同类型病理变化均可转化为程度不等的肾小球硬化，相应肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化。疾病晚期肾体积缩小、肾皮质变薄，病理类型均可转化为硬化性肾小球肾炎。/ ,=SvC/qRAjqwe2TCd:;
（一）病因和发病机制Rya-/h7h
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1.由多种病因、不同病理的原发肾炎构成。ql%
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2.仅少数由急性肾炎而来。
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3.主要与免疫炎症损伤有关。lmECfAM;wx=3SyvS
4.高血压、大量蛋白尿、高血脂等促进。|9W=C!yMk6`;SI
（二）临床表现和实验室检查A%w^q=X/u_Hld3
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发病以青、中年为主。早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、纳差；水肿可有可无，一般不严重多无体腔积液。实验室检查多为轻度尿异常，尿蛋白常在1～3g/d，尿沉渣镜检红细胞可增多为肾小球源性血尿，可见管型。血压可正常或轻度升高。肾功能正常或轻度受损，数年或数十年后肾功能逐渐恶化，有的患者血压（特别是舒张压）持续性中等以上程度升高，可有眼底出血、渗血，甚至视盘水肿。部分患者因感染、劳累呈急性发作，或用肾毒性药物后病情急骤恶化。c!1hd0qa7pHlWn

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（三）诊断和鉴别诊断ajBXk2-h '-tACVIm~/LO9@
凡尿化验异常（蛋白尿、血尿、管型尿）、水肿及高血压病史达一年以上，无论有无肾功能损害，在除外继发性肾小球肾炎（狼疮肾炎、过敏性紫癜性肾炎）及遗传性肾小球肾炎（遗传性进行性肾炎）后，临床上可诊断为慢性肾炎。g3 
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1.继发性肾小球肾炎&如狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎等，依据相应的系统表现及特异性实验室检查，可以鉴别。
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4YuxeqUpVeOp
2.Alport综合征&常起病于青少年，患者有眼（球形晶状体）、耳（神经性耳聋）和肾异常，并有阳性家族史（多为性连锁显性遗传）。8rK6/h8d:p^ ;tBrN_nA5|Ft
3.其他原发性肾小球病Fx!PJ0kvq
R5;B`/=f
（1）隐匿型肾小球肾炎：主要表现为无症状性血尿和（或）蛋白尿，无水肿、高血压和肾功能减退。`f9u=J@wk"T&&RdAq7
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（2）感染后急性肾炎：有前驱感染并以急性发作起病的慢性肾炎需与此病相鉴别。二者的潜伏期不同，血清C3的动态变化有助鉴别；疾病的转归不同，慢性肾炎无自愈倾向，呈慢性进展。!rU
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rr|@z;uwaqJW02
4.原发性高血压肾损害&先有较长期高血压，其后再出现肾损害，临床上远端肾小管功能损伤较肾小球功能损伤早，尿改变轻微仅少量蛋白、RBC管型，常有高血压的其他靶器官并发症。
b/e!ubHX|85QB7nYfW1;gz
（四）治疗c|9mT=in|fCy&8
以防止或延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解临床症状及防治严重并发症为主要目的，而不以消除蛋白及血尿为目标。一般不宜给激素和细胞毒药物。-RZqFQ|s~FFj-r
d@oOlYWkha
1.积极控制高血压，防止肾小球硬化病理过程。治疗原则：①力争把血压控制在理想水平：蛋白尿&1g/d的患者，血压应控制在125/75mmHg以下；尿蛋白＜1g/d，血压控制可放宽到130/80mmHg以下；②选择能延缓肾功能恶化、具有肾脏保护作用的降压药物。近年研究证实，ACEI除具有降低血压作用外，还有减少尿蛋白和延缓肾功能恶化的肾保护作用。后两种作用除通过对肾小球血流动力学的特殊调节作用（扩张入球和出球小动脉，但对出球小动脉扩张作用强于入球小动脉），降低肾小球内高压力、高灌注和高滤过外，并能通过非血流动力学作用（抑制细胞因子、减少尿蛋白和细胞外基质的蓄积）起到减缓肾小球硬化的发展和肾保护作用，故血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）可作为慢性肾炎患者控制高血压的首选药物。肾功能不全患者应用ACEI要防止高血钾，血肌酐大于350&mol/L的非透析治疗患者不宜再使用，少数患者应用ACEI有持续性干咳的不良反应。血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂的实验研究和已有的临床观察结果显示它具有与ACEI相似的肾保护作用和减少尿蛋白作用，但不引起持续性干咳。#UPnhX&_
Sqg;8R!:Xc
高血压患者应限盐（＜3g/d）；有钠水潴留容量依赖性高血压患者可选用噻嗪类利尿剂，对肾素依赖性高血压则首选ACEI，其次也可选用&-受体阻滞剂，还常用钙通道阻滞剂，顽固的高血压可选用不同类型降压药联合应用。1:FG_ZxHN Y7DpD`5mRd10d
2.限制食物中蛋白及磷的入量。S5e8WJ@ lK2Pb@kJzod^bBX
3.应用抗血小板药&大剂量双嘧达莫，小剂量阿司匹林。e_;rjCXPz
gRQ_2yT:jZ
4.糖皮质激素和细胞毒药物&鉴于慢性肾炎为一临床综合征，其病因、病理类型及其程度、临床表现和肾功能等变异较大，故此类药物是否应用应区别对待。i04SgsN80
mU'nBxydf
5.避免加重肾脏损害的因素，如感染、劳累、妊娠，应用肾毒性药物等。^W/dT,8gy ,=6Y2u@dQ9TK`k
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五、肾病综合征qC%JfnF"^qi-6@"w
Q,i
肾病综合征（NS）：①尿蛋白＞3.5g/d;②血浆白蛋白低于30g/L；③水肿；④血脂升高。其中，尿中大量蛋白和血浆低白蛋白血症为诊断所必需。

McT;^Tx
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（一）分类Gedxs-w1r
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分原发和继发两类。可由多种不同病理类型的肾小球病所引起。8Edsg'/Sq'b4YoqCH2qkl
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表4-2&肾病综合征的分类和常见病因TenSXY|/dl6qYkPKJ:_
分类!"
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儿童cktN^=!l=D`Lx scUdZT8
青少年ZjRpC&GPI:qGKS2,
中老年!j!~8S_yi
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微小病变型肾病j%iqeP3x0TKprw,`MQYYD
系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化
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膜性肾病ACFZ# DjcD"S!Ks^`P^
继发性y/`v;Y/uG:6ZZV"
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过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎、系统性红斑狼疮肾炎O oZL/ n0:Gh Q4# XeYkA
系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎V;ry5A3m,NAku4oEr% Y=
糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤或实体肿瘤性肾病e6'GV"ElNNw^Hb16
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（二）病理生理co,v2T|k1x|szsb0z
1.大量蛋白尿&分子屏障及电荷屏障受损。在此基础上，凡增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。JTRkx
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2.血浆蛋白变化&NS时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白在肝的代偿性合成和在肾小管分解的增加。当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。此外，NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。T`~_A0SY%la"QGJ
除外血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其是大量蛋白尿，肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。I_,p:e'#t^:xo^ZQ@#Y Ax
3.水肿&NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成NS水肿的基本原因。近年的研究表明，约50%患者的血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内的钠、水潴留因素在NS水肿发生机制中起一定作用。
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4.高脂血症&高胆固醇和（或）高甘油三酯血症，血清中LDL、VLDL和脂蛋白（a）浓度增加，常与低白蛋白血症并存。其发生机制与肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱相关，目前认为后者可能是高脂血症更为重要的原因。d4Xq8/Klm0 cbmhL9A
（三）病理类型及其临床特征4Fhb4
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1.微小病变型肾病&电镜下有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合。无电子致密物。男性多于女性，好发于儿童，老年亦有上升趋势，典型表现为肾病综合征少见肉眼血尿，一般无持续性高血压及肾功能减退。90％以上病人对糖皮质激素治疗敏感，但易复发。
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2.系膜增生性肾小球肾炎&光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。IgA肾病以IgA沉积为主，伴C3，非IgA型以IgM或IgG沉积为主，伴C3，在肾小球系膜区及毛细血管壁呈颗粒样沉积。男性多于女性，好发于青少年，半数于上呼吸道感染后急性起病，部分隐匿起病。IgA肾病者15％出现肾病综合征，几乎均有血尿，非IgA型30％出现肾病综合征，70％伴血尿。随肾脏病变加重，肾功能不全及高血压发生率增加。lOP1pCJ9zw%e%0CI
3.系膜毛细血管性肾小球肾炎&光镜下系膜细胞和系膜基质重度增生，插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈现&双轨征&。免疫病理见IgG，C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁。男性多于女性，多见于青壮年，多有前驱感染，发病较急，可表现为急性肾炎综合征和肾病综合征。几乎所有患者均有血尿。肾功能损害，高血压及贫血出现早，病情持续进展，病变进展快。激素和细胞毒药物疗效差。约半数病例发病10年后进展至慢性肾衰。Mr&r,=TQ^`VYyF:
4.膜性肾病&早期光镜下基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红小颗粒（Masson染色）；进而形成钉突（嗜银染色），基底膜逐渐增厚。若钉突形成，足突可广泛融合。男性多于女性，好发于中老年，起病隐匿，多表现为肾病综合征，可伴镜下血尿。发病5～10年后出现肾功能损害，极易并发血栓栓塞。少数可自发缓解，早期治疗缓解率高，病情进展，疗效差。!MY^VVvyygj!m5OG
5.局灶性节段性肾小球硬化&光镜下局灶性，节段性肾小球硬化，首先侵犯髓旁肾小球近血管极部位。相应肾小管萎缩，肾间质纤维化。IgM和C3在受累节段呈团块状沉积。好发于青少年男性，起病隐匿，主要表现为肾病综合征，约75%患者伴血尿，确诊时常已有高血压和肾功能减退。多数有近曲小管功能障碍。激素和细胞毒药物疗效差，逐渐发展为肾衰竭。dXg79/0&FC
（四）并发症PF1S1Lf7#q,&csfb^zx
1.感染&是肾病综合征常见并发症，与蛋白营养不良、免疫功能紊乱、应用激素治疗相关。常见感染部位的顺序为呼吸道、泌尿道、皮肤。感染是导致NS复发和疗效不佳的主要原因之一，甚至造成死亡，应予以高度重视。QXnKjs%b mij0 Lc-|Mp0 IUp`3
2.血栓、栓塞并发症&由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液粘稠度增加；此外，因某些蛋白质从尿中丢失，及肝代偿性合成蛋白增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；加之NS时血小板功能亢进、应用利尿药和糖皮质激素等均进一步加重高凝状态。NS容易发生血栓、栓塞并发症，其中以肾静脉血栓最为常见（发生率约10%～50%，其中3/4病例因慢性形成，临床并无症状）。
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3.急性肾衰竭&低白蛋白血症，低血浆胶体渗透压引起水分外渗，血容量不足而致肾前性氮质血症。l
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4.蛋白质及脂肪代谢紊乱&长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓；免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染；金属结合蛋白丢失可使微量元素（铁、铜、锌等）缺乏；内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱（如低T3综合征等）；药物结合蛋白减少可能影响某些药物的药代动力学（使血浆游离药物浓度增加、排泄加速），影响药物疗效。高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞并发症的发生，还将增加心血管系统并发症，并可促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生，促进肾病变的慢性进展。Pa

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（五）诊断和鉴别诊断555~psJ&UZELx,lmqn1
诊断包括三个方面：①确诊肾病综合征；②确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，最好能进行肾活检，作出病理诊断；③判定有无并发症。需进行鉴别诊断的继发性肾病综合征的病因主要包括以下疾病：lh|2Nh`V=I4Ic9s`
1.过敏性紫癜肾炎&好发于青少年，有典型的皮疹，可伴关节痛、腹痛及黑粪；多在皮疹出现后1～4周左右出现血尿和（或）蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别诊断。pJ
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2.系统性红斑狼疮肾炎&好发于青、中年女性，常有发热，蝶形红斑及光过敏，口腔黏膜溃疡，多发性浆膜炎等表现，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，血清免疫学检查有助鉴别。rJ#iThi|d|yj772
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3.糖尿病肾病&好发于中老年，肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发生尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。Wb|G
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4.肾淀粉样变性&好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。①原发性淀粉样变性病因不清，主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；②继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。"F=CfVa#vZWwL
5.骨髓瘤性肾病&好发于中老年男性患者可有肾痛，可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生。en%_|T/_xoT&txHNH
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6.乙型肝炎病毒（HBV）相关性肾炎&多见于儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要临床表现，常见的病理类型为膜性肾病，其次为系膜毛细血管性肾小球肾炎等。国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原。我国为乙型肝炎高发区，对有乙型肝炎的患者，儿童及青少年蛋白尿或NS患者，尤其为膜性肾病者，应认真排除之。G3;HkW"p8y0^6:JNKK|F-q`yu=
（六）治疗c4GS^!tmo3@_M-zBoa
1.一般治疗:1/R@tCh80POvB0qY~s
2.对症治疗A9C:j%HAb02BX==|BBNn
（1）利尿消肿：①噻嗪类利尿剂：作用于远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄而利尿，常用氢氯噻嗪。长期服用应防止低钾、低钠血症。②潴钾利尿剂：作用于远曲小管后段，排钠、排氯、但潴钾，适用于有低钾血症的患者。常用氨苯蝶啶或醛固酮拮抗剂螺内酯。长期服用需防止高钾血症，对肾功能不全患者应慎用。③袢利尿剂：作用于髓袢上升支，对钠、氯和钾的重吸收具有强力抑制作用，需谨防低钠血症及低钾、低氯血症性碱中毒发生。常用呋塞米（速尿）或布美他尼（丁尿胺）。④渗透性利尿剂：常用不含钠的低分子右旋糖酐或706代血浆，对少尿（尿量＜400ml/d患者应慎用。常用不含钠的右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）或淀粉代血浆。因其易与其他蛋白形成管型，诱发&渗透性肾病&，导致急性肾衰竭。⑤提高血浆胶体渗透压，静脉输血浆或血浆白蛋白，防止血管内水分外渗，促进组织中水分回吸收。⑥其他对肾病综合征患者利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并发症。x
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（2）减少尿蛋白：持续性大量蛋白尿本身可致肾小球高滤过，加重肾脏病变，促进肾小球硬化，因此，减少尿蛋白也有必要。①血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂及其他降压药物、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂或利尿剂等，均可通过其有效的控制高血压作用而显示不同程度地减少尿蛋白。②非类固醇消炎药：如吲哚美辛及布洛芬等，抑制前列腺素合成，减少肾小球滤过率，便尿蛋白排泄减少。2:`~=NCi,eR&:
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3.主要治疗&&抑制免疫与炎症反应Wp!y
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（1）糖皮质激素：使用原则和方案一般是：①起始足量；②缓慢减药；③长期维持。jxG9,
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（2）细胞毒药物：①环磷酰胺，最常用，有免疫抑制作用，可有骨髓抑制，中毒性肝炎，性腺抑制，脱发，出血性膀胱炎；②氮芥，疗效好，但副作用大。 2@
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（3）环孢素：能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞，已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性NS。不良反应有肝、肾毒性，并可致高血压、高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。该药价格较昂贵，有上述不良反应及停药后易复发，使其广泛应用受到限制。,l-o
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（4）麦考酚吗乙酯：广泛用于肾移植后排异反应，不良反应相对小。近年一些报道表明，该药对部分难治性NS有效，尽管尚缺乏大宗病例的前瞻对照研究结果，但已受到重视。Tn
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4.针对不同的病理类型，循证医学目前提出的相应治疗方案：Yst&TnqaoWe7
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（1）微小病变型肾病：常对激素治疗敏感，初治者可单用激素治疗。因感染、劳累而短期复发者去除诱因后不缓解可再使用激素，疗效差或反复发作者应并用细胞毒药物，力争达到完全缓解。
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（2）膜性肾病：对于本病的治疗目前有较大的争议，根据循证医学已有以下共识：①单用激素无效，必须激素联合烷化剂（常用环磷酰胺、苯丁酸氮芥）。效果不佳的患者可试用小剂量环孢素，一般用药应在半年以上；也可与激素联合应用。②早期膜性肾病疗效相对较好；若肾功能严重恶化，血肌酐＞354&mol/L或肾活检示有严重间质纤维化者则不应给予上述治疗；③激素联合烷化剂治疗的对象主要为有病变进展高危因素的患者，如严重、持续性NS，肾功能恶化和肾小管间质较重的可逆性病变等，应给予治疗。反之，则提议可先密切观察6个月，控制血压和用ACEI降尿蛋白，病情无好转再接受激素联合烷化剂治疗。另外，膜性肾病易发生血栓、栓塞并发症，应予以积极防治。"7vD4Sw'
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（3）局灶性节段性肾小球硬化：既往认为本病治疗效果不好，循证医学表明部分患者（30%～50%）激素治疗有效，但显效较慢。1t29vW;0akMo=`UY37^
（4）系膜毛细血管性肾小球肾炎：本病疗效差，长期足量激素治疗可延缓部分儿童患者的肾功能恶化。对于成年患者，目前没有激素和细胞药物治疗有效的证据。XRyaEgn6i_XtO&uXg
5.中医药治疗&主张与激素及细胞毒药物联合应用。ALfqfrpI'^_
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6.并发症防治
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（1）感染：用激素治疗时，不应用抗生素预防，因为可诱发真菌双重感染。N~B
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（2）血栓及栓塞并发症：当血浆白蛋白浓度低于20g/L时，提示存在高凝状态，即应开始预防性抗凝治疗。对已发生血栓、栓塞者应尽早（6个小时内效果最佳，但3天内仍可望有效）给予尿激酶或链激酶全身或局部溶栓，同时配合抗凝治疗，抗凝药一般应持续应用半年以上。57Qf_13n~X'
（3）急性肾衰竭：可采取以下措施：①袢利尿剂；②血液透析；③原发病治疗；④碱化尿液，口服碳酸氢钠。P1HVA X^C@DpKDg
（4）蛋白质及脂肪代谢紊乱：应调整蛋白和脂肪饮食结构。辅用降脂药。lzI!|0q|Tk/;T/:rbs
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