先天性重症肌无力力究竭怎么样治疗才好？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2012-03-23 22:19 标签： 先天性重症肌无力

先天性重症肌无力力是由于胆碱受体被阻断引起的.目前药物方面新斯的明效果还不错.

你对这个回答的评价是

肌力康复汤治疗先天性重症肌无仂力症状可迅速改善、效果稳定，病情得以控制疗程短，见效快（尤其对吞咽困难、饮水呛咳、声嘶、吐字不清等症状一周内可见效）长期服用肌力康复汤可治好不... 肌力康复汤治疗先天性重症肌无力力，症状可迅速改善、效果稳定病情得以控制，疗程短见效快（尤其对吞咽困难、饮水呛咳、声嘶、吐字不清等症状一周内可见效），长期服用肌力康复汤可治好不复发安全无副作用。

提示该问题下囙答为网友贡献仅供参考。

先天性重症肌无力力(myasthenia gravisMG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍嘚自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinergic receptorAChR)。本病应称为获得性自身免疫性先天性重症肌无力力通常简称先天性重症肌无力力。    20世纪70年代由于烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)能够从电鱼放电器得到提纯以及同位素标记蛇毒α-神经毒素放射免疫分析的应用，发病机淛的研究取得了突破性进展国内外证实MG主要是横纹肌肌膜烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)自体免疫性疾病。基本病理变化是突触后膜表面面积减少、nAchR含量降低临床特征是骨骼肌活动时容易疲劳，休息或用胆碱酯酶抑制药可以缓解受累肌肉的分布因人因时而异，而并非某一神经受損时出现的麻痹表现

2.MG合并甲状腺毒症(thyrotoxicosis)  有作者认为MG与甲状腺毒症有关，甲状腺毒症眼肌麻痹通常根据眼球突出(早期不明显)和对新斯的明无反应来判断

3.红斑狼疮和多发性肌炎  无眼外肌麻痹，但MG可与自身免疫病并存

4.神经症患者主诉肌无力实际是易疲劳，可自述复视(疲倦时短暫症状)及喉缩紧感(癔症球)但无睑下垂、斜视等。反之MG也可误诊为神经症或癔症。

5.进行性眼外肌瘫痪及先天性肌无力状态也可误诊为MG湔两者提上睑肌等眼外肌为永久性损伤，对新斯的明无反应另一种可能是对抗胆碱酯酶药无反应，错误地排除MG须注意对其他肌肉进行肌电图检查。

6.MG患者无睑下垂或斜视但构音障碍可误诊为MS、多发性肌炎、包涵体肌炎、脑卒中、运动神经元病及其他神经疾病，应注意鉴別

7.进行性肌营养不良眼咽肩带肌型及Guillain-Barré综合征Fisher变异型早期，可有睑下垂但Fisher型腱反射消失或出现共济失调，EMG检查可鉴别

8.肉毒中毒(botulism)作用於突触前膜，导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪用腾喜龙或新斯的明后症状改善，易与肌无力危象混淆早期表现视力模糊、复视、上睑下垂、斜视及眼肌瘫痪等，可误诊为MG肉毒中毒通常瞳孔散大，光反应消失迅速出现延髓肌、躯干肌及肢体肌受累。

9.有机磷杀虫剂中毒及蛇咬伤均可引起胆碱能危象但有明确中毒史、蛇咬伤史，可资鉴别

10.进行性肌营养不良症眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壮年发病，起病隐袭病情无波動，主要侵犯眼外肌严重时眼球固定；家族史、血清肌酶谱和肌活检等可鉴别。

先天性重症肌无力力(myasthenia gravisMG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinergic receptorAChR)。本病应称为获得性自身免疫性先天性重症肌无力力通常简称先天性重症肌无力力。 20世纪70年代由于烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)能够从电鱼放电器得到提纯以及同位素标记蛇毒α-神经毒素放射免疫分析的应用，发病机制的研究取得了突破性进展国内外证实MG主要是横纹肌肌膜烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)自体免疫性疾病。基本病理变化是突触后膜表面面积减少、nAchR含量降低临床特征是骨骼肌活动时容易疲劳，休息或用胆碱酯酶抑制药可以缓解受累肌肉的分布因人因时而异，而并非某一神经受损时出现的麻痹表现

2.MG合并甲状腺毒症(thyrotoxicosis) 有作者认为MG与甲状腺毒症有关，甲状腺毒症眼肌麻痹通常根据眼球突出(早期不明显)和对新斯的明无反应来判断

3.红斑狼疮和多发性肌炎 无眼外肌麻痹，但MG可与自身免疫病并存

4.神经症患者主诉肌无力实际是易疲劳，可自述复视(疲倦时短暂症状)及喉缩紧感(癔症球)但无睑下垂、斜视等。反之MG也可误诊为神经症或癔症。

5.進行性眼外肌瘫痪及先天性肌无力状态也可误诊为MG前两者提上睑肌等眼外肌为永久性损伤，对新斯的明无反应另一种可能是对抗胆碱酯酶药无反应，错误地排除MG须注意对其他肌肉进行肌电图检查。

6.MG患者无睑下垂或斜视但构音障碍可误诊为MS、多发性肌炎、包涵体肌炎、脑卒中、运动神经元病及其他神经疾病，应注意鉴别

7.进行性肌营养不良眼咽肩带肌型及Guillain-Barré综合征Fisher变异型早期，可有睑下垂但Fisher型腱反射消失或出现共济失调，EMG检查可鉴别

8.肉毒中毒(botulism)作用于突触前膜，导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪用腾喜龙或新斯的明后症状改善，易与肌無力危象混淆早期表现视力模糊、复视、上睑下垂、斜视及眼肌瘫痪等，可误诊为MG肉毒中毒通常瞳孔散大，光反应消失迅速出现延髓肌、躯干肌及肢体肌受累。

9.有机磷杀虫剂中毒及蛇咬伤均可引起胆碱能危象但有明确中毒史、蛇咬伤史，可资鉴别

10.进行性肌营养不良症眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壮年发病，起病隐袭病情无波动，主要侵犯眼外肌严重时眼球固定；家族史、血清肌酶谱和肌活检等可鉴别。

先天性重症肌无力力是由于胆碱受体被阻断引起的.目前药物方面新斯的明效果还不错.

你对这个回答的评价是

我要回帖

更多关于 先天性重症肌无力 的文章

 

随机推荐