小脑扁桃体疝_小脑扁桃体疝的临床表现、病理、诊断、治疗_医学百科
小脑扁桃体疝
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目录1 拼音xiǎo nǎo biǎn táo tǐ shàn 2 英文参考cerebellar tonsillar herniatonsillar hernia3 概述小脑扁桃体疝又称Arnold-Chiari，这是一种常与颅底凹陷畸形伴发的异常。4 诊断为明确诊断和鉴别诊断，可作，扫描，，对有的，时要突然呼吸停止，故应谨慎从事并有应急措施。5 治疗措施本病并非一经诊断都需手术治疗，因为有相当多的病例，临床症状并不严重。对于年龄较小或较长者，应密切观察。仅对症状和体征严重者，方可施行手术。手术的目的是解除对的压迫，通路，并对不的枕颈加以固定。
手术证& （1）、上颈受压；（2）和症状进行性加重；（3）脑脊液循环障碍，颅内压增高；（4）或不稳。
手术& 主要为部分切除以扩大枕大孔，以及寰椎后弓切除减压术。硬脑脊膜应广泛切开，粘连，探查第四正中孔，如粘连闭塞，应分离扩张，使之通畅。不能解除梗阻者则应考虑重建脑脊液循环通路的分流手术。对不稳定的寰枢椎脱位，则行枕骨和融合术。
现将本手术介绍如下：
术前准备，和同颈椎后路手术。
1.和显露：切口包括枕部和颈椎两部分，自枕骨粗隆正中向下至颈6～7作纵行切开，显露枕骨、枕骨大孔后缘、寰椎后弓及第二至第六或第七颈椎棘突（图1）。显露方法同前。
图1 枕颈部手术显露
2.枕骨大孔扩大和寰椎后弓切除：显露和切除方法同前。枕骨大孔切开范围应足够大。通常自枕骨大孔向上咬除2.5cm～3.0cm，其宽度为3.0cm～4.0cm，使枕颈区获得充分减压。
3.脊髓空洞下腔分流术：根据磁共振图像，选择脊髓空洞明显节段。注意保护颈2和颈3。最首选部位在颈4～5或颈5～6，或颈4、5～6节段。切除椎板显露硬膜，切开硬膜，将硬膜切开边缘贯穿以细丝线向两侧分开以作牵引，即显露膨胀的脊髓。观察脊髓表面状况，选其无血管区，先用细针头刺入脊髓内并轻加吸引可见黄色液体抽出，即表示脊髓空洞所在部位。用锐薄尖刀在处切入脊髓，轻轻切开2.0cm～3.0cm（注意绝不可用力以防止损伤）。将硅胶管或片，长约3.0cm直径1.0mm自脊髓后切口伸入并向下方，深入洞内2.0cm～3.0cm，另一端贯以3-0号细线缝合在蛛网膜上（图2）。最后缝合硬膜。
图2 枕骨大孔扩大，寰椎后弓切除枕颈融合及蛛网膜下腔引流术
4.枕颈融合。
术意事项和并发症
1.手术必须注意枕颈部减压的有效性，枕骨大孔切开扩大范围除要足够大之外，也应考虑到枕骨植骨融合处的稳定问题。
2.脊髓后背侧切开，必须选择在无血管区和脊髓空洞部位，防止影响手术操作和确保引流部位的准确性。脊髓操作的任何粗糙动作都是造成的因素。如果应用手术施行手术则更为准确，损伤更小。
本手术操作技术复杂，显露范围大，时间长，对脊髓捣动多，术后应用和等剂5～7天，常规应用预防，术后10天拆线，改用头颈胸固定3个月。6 病理改变小脑扁桃体疝是由于后颅凹中线在期的发育异常，其主要病理变化为小脑呈舌状向下延长，与延髓下段一并越出枕骨大孔而进入椎管内，与其延续的桥脑和小脑蚓部亦随之向下移位，亦可能造成导水管和第四脑室，枕大孔与椎管始部的蛛网膜下腔狭窄等一系列变化。扁桃体疝有的低至枢椎或更低水平。重型者，可见部分下蚓部也疝入椎管内。由于上述的改变，使舌咽、迷走、副、等脑神经，上部颈脊髓神经根被牵下移；枕大孔和颈上段椎管被填塞引起。本病若与脊髓脊膜膨出、其他枕大孔区畸形伴发，则症状出现较单纯者早而重。依据病理变化可分为A型（合并脊髓空洞）及B型（单纯扁桃体疝）（图1）。
图1 Arnold-Chiari畸形
A：A型畸形；B：B型畸形7 临床表现由于、上颈脊髓受压，神经组织缺血，脑神经-受累和脑脊液循环受阻，通常出现下列症状。
延髓、上颈脊髓受压症状& 表现为某一侧或运动觉有不同程度的障碍，腱亢进，病理反射阳性，及障碍、呼吸困难等。
脑神经、上颈状& 表现为面部、复视、、、发音及、枕下部等。
小脑症状& 表现为、步态不稳或失调等。
颅内高压征& 由于脑干和上颈段受压变扁、周围的蛛网膜粘连增厚，有时可形成囊肿；延髓和颈脊髓可因受压而缺血及的影响，形成空洞病变、颈脊髓等。
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发病至今有一年了˙症状是侧边脚软无力˙手指麻˙有时头痛˙˙˙像这种病症是要如何治疗呢˙˙˙请有这种相关的医学人事回答好吗˙˙˙在这里衷心的谢谢您
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小脑扁桃体下疝畸形是怎么引起的？
提问者采纳
(一)发病原因本病的确切病因尚不清楚，可能发生于胎儿的第3个月，也可能与神经组织过度生长或脑干发育不良及脑室系统-蛛网膜下腔之间脑脊液动力学紊乱有关。(二)发病机制对于其发病机制学者们持有不同意见，其中牵引学说是以往最为流行的观点，认为脊柱裂、脊髓脊膜膨出的患者，由于脊髓固定在脊柱裂处，在生长发育过程中，脊柱和脊髓生长速度不同，脊髓不能按正常情况上移，造成脊髓及小脑组织向下牵移，而产生小脑扁桃体下疝。也有人认为脊髓受牵拉的影响主要局限在腰骶部，胸段以上很少受累，同时脊髓栓系综合征的患者不都合并有小脑扁桃体下疝畸形，故认为脊髓脊膜膨出与小脑扁桃体下疝无关，而是延髓、小脑、脊髓、枕骨和脑的原发性畸形，在发育过程中，后颅窝容积小，脑组织生长过度以致部分脑组织疝出枕骨大孔。小脑扁桃体下疝的同时，延髓也有不同程度的下移，严重者延髓可完全移位到枕骨大孔外，这样造成了延髓背侧屈曲，脑神经、颈神经受牵拉。脊髓受压变扁，疝出的脑组织与脊髓及周围结构粘连，枕骨大孔闭塞，中脑水管或第四脑室中孔粘连闭塞，形成梗阻性脑积水，又可加重小脑扁桃体下疝，正中孔闭塞时可伴有脊髓空洞或其他枕骨大孔畸形。另外还有人提出脑积水学说，认为小脑扁桃体下疝是由于婴儿脑积水向下压迫所致。小脑扁桃体延长，经枕骨大孔向颅外疝出是其基本病理改变，严重者疝入上颈段椎管，并伴有延髓和第四脑室同时向下延伸。延髓变长并疝入椎管内，第四脑室下半部也疝入椎管内，也是本畸形的一重要特征。小脑扁桃体常充满小脑延髓池，伴有该部位组织粘连，蛛网膜下腔闭塞，有时形成囊肿;由于小脑延髓池闭塞，第四脑室中孔粘连，或中脑水管粘连闭塞可造成梗阻性脑积水;延髓和上颈髓受压变形扭曲，颈髓向下移位，小脑下牵，使脑神经牵拉变长，上颈神经向外上方向进入椎间孔;可有中脑下移，并可合并桥池、外侧池、环池闭塞等。
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神经外科张玉琪
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危险的小脑扁桃体疝
脑​疝​是​由​于​颅​内​压​力​的​持​续​增​高​使​一​部​分​脑​组​织​向​阻​力​最​小​的​方​向​移​位​,​并​被​挤​进​一​些​狭​窄​的​裂​隙​,​造​成​该​处​脑​组​织​、​神​经​、​血​管​受​压​,​产​生​相​应​症​状​。
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小脑扁桃体下移变尖,位于枕大孔连线下约6mm伴脊髓空洞形成.请问该怎样治疗?谢谢
基本信息：女&&35岁
发病时间：不清楚
病情描述及疑问：小脑扁桃体下移变尖,位于枕大孔连线下约6mm伴脊髓空洞形成.请问该怎样治疗?谢谢
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副主任医师
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擅长：神经疼痛、脊柱裂、脊髓空洞症、小儿神经外科
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