先天性内耳Mondini畸形伴脑脊液漏二例
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梅尼埃病概述［耳显微外科2007版(三十三)］
复旦大学附属眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科 上海 200031
通讯作者：王正敏（Email：）
&& 1861年，梅尼埃(M&ni&re)发现典型的眩晕来源于迷路病变。尽管M&ni&re描述的病例可能是白血病引起的迷路出血(病理解剖发现半规管有含血渗出物)，但他认为反复发作，伴有耳聋、耳鸣的眩晕症状群不是迷路出血引起的，这种眩晕与&脑充血&无关，而应归咎于迷路功能失常。
&& 1871年，Knapp猜测梅尼埃病的病理机制类似青光眼的高眼压，是以迷路压力过高为主的一种病变。1926年，Portmann称该病为耳性青光眼，首先取道内淋巴囊引流内淋巴液以达到降压的目的。1938年，Crowe进一步指出梅尼埃病的病理机制除了内淋巴压力上升外，内淋巴的化学组成也有改变。同年Hallpike和Cairns对两例死于第Ⅷ脑神经切断术的梅尼埃病患者进行颞骨病理研究，发现耳蜗和前庭的内淋巴迷路因积液过多而明显扩张。
&& Shambaugh认为内淋巴积水或迷路积水可成为梅尼埃病的同义语。梅尼埃病除了有典型发作的眩晕症状外，还被发现具有听力波动、复听(Shambaugh与Kundcon, 1923)、响度复聪(Crowe, 1938)和患耳闷胀或隐痛(Cawthorne等，1947)等耳蜗功能失常的表现。
1 膜迷路的显微解剖和生理
&& 迷路内的内淋巴与外淋巴和脑脊液不直接交通。膜迷路本身像脑脊髓浮在脑脊液中一样，&漂浮&在外淋巴液中。但其内淋巴管在前庭导水管内，内淋巴囊在颅后窝。至于蜗管仅在其两侧(前庭阶和鼓阶)有外淋巴液。在前庭和半规管的外淋巴腔内有质地细嫩的结缔组织网络，似脑脊液腔内的蛛网膜。但在耳蜗外淋巴液中却没有结缔组织网络，这符合有利于声音传导的适应原则。
&& 外淋巴腔经耳蜗导水管与蛛网膜下腔交通。耳蜗导水管中段偏狭，充满蛛网膜样结缔组织，使脑脊液进入耳蜗鼓阶，以补充外淋巴的过程相当缓慢。耳蜗导水管异常开放会使脑脊液在镫骨切除后如喷井般自由涌出。此外，脑脊液还可经过耳蜗神经，贯穿内听道基部的螺旋筛孔和内淋巴管周围的结缔组织网眼，达到外淋巴腔。有证据表明前庭血管纹的上部也能产生外淋巴进入前庭阶。已知外淋巴由螺旋静脉周围的环血管空隙吸收。这些静脉周围的环血管空隙彼此相通。可能内淋巴囊周围的血管性疏松结缔组织也具有吸收外淋巴液的功能。
&& 壶腹嵴、囊斑的感觉细胞和Corti器靠内淋巴提供氧和营养物质。Corti器的毛细胞由第三液体Corti淋巴提供营养。前庭血管纹下部的Shambaugh腺可能有分泌内淋巴功能。较多试验证明内淋巴由前庭血管纹生成后，经联合小管进入球囊，然后通过球囊管、内淋巴管至内淋巴囊吸收。迷路在胎儿第5个月发育完毕，大小已同成人的相仿，骨囊也骨化完毕。但在骨囊外的内淋巴囊继续扩大。成人内淋巴囊的大小可为出生时的3倍。椭圆囊与内淋巴管之间为椭圆囊导管，导管处有一皱襞，称椭圆囊内淋巴活瓣(Bast活瓣)，其作用是保证内淋巴单向流动，能阻止内淋巴反流。内淋巴管和内淋巴囊只能吸收液体，大分子蛋白质滞留在Bast活瓣之后的诸管囊内。内淋巴管和内淋巴囊近脑部的周围有疏松血管性结缔组织，与前庭导水管骨壁的微血管交通，经静脉回流至乙状窦。内淋巴管和内淋巴囊近脑部膜壁的表面多皱纹，衬有绒毛，表面层为柱状上皮细胞。细胞核靠近游离面，类似体内其他部位的吸收性上皮。内淋巴囊远脑部膜壁光滑，覆盖立方上皮。从组织学来看，远脑部吸收功能较差。整个内淋巴囊位于硬脑膜夹层之中，色白微厚，与邻旁颅后窝薄得发蓝的硬脑膜相比，外观上有较明显的区别。内淋巴囊的外侧壁(乳突面)较内侧壁(颅后窝面)为厚。婴幼儿期内淋巴囊居乙状窦表面，囊壁静脉直接汇入乙状窦，取直立位，窦内负压有利于液体加速吸收。成人内淋巴囊的位置稍稍移向内侧，偏离乙状窦，但多数仍保持边缘接触，囊壁静脉回流的路线不变。
&& 耳蜗导水管和前庭导水管向颅窝的开口几乎处于同一水平面，仅相隔几毫米。所以，不管头部处于何种位置，由于重力作用所造成的颅后窝压力的改变，对内外淋巴液的压力几乎是相等的。以下实验资料提供了关于内淋巴囊生理功能的某些认识。
&& 阻塞豚鼠内淋巴管，可在12 h内造成耳蜗顶圈内淋巴积水。冷却外半规管所产生的残碎颗粒可迅速进入内淋巴囊并被吞噬(Konishi, 1975)。豚鼠内淋巴总量为5 &L，置换频繁，每3.5～6 min可置换完毕(Hugnes, 1964)。但阻塞猫的内淋巴管导管，形成积水要2年。阻塞猴内淋巴管观察2年以上还未能见到耳蜗顶圈有积水的现象(Klimula, 1965)。这不能不使人做出这样的推论，可能随着生物的进化，内淋巴形成和排空的过程愈来愈慢，而且在很大程度上不是依靠内淋巴囊的吸收功能维持平衡。内淋巴管阻塞会导致内淋巴液新的平衡，新的平衡方式是，内淋巴液通过前庭膜的放射向流动。同时，前庭区暗细胞所具有的能量代谢和离子交换功能可补偿内淋巴液由前庭血管纹向内淋巴囊流动的不足。
&& 耳蜗顶回基膜比基回的宽4倍，柔韧性则超过200倍。所以，一旦积水，扩张最为明显。积水量继续增多才向中回和基回扩展。这可解释为什么听力曲线开始是低频型而后趋向平坦型、下降型，甚至更严重的耳聋(Tonndorff负载理论)。少量甘油改变血渗透压十分明显，可能对梅尼埃病早期低频感音性聋与耳蜗总和电位有影响，但耳蜗电图还不能证实甘油试验对内淋巴囊引流手术的应用价值。Shambaugh等认为，对低盐、利尿和吸入5％CO2+95％O2气体综合治疗反应较佳者可能更适合内淋巴囊手术。
2 梅尼埃病病理
2.1 膜迷路积水& 因下迷路(耳蜗、球囊)膜壁(Reissner膜、球囊壁)是全迷路最容易扩张的部分，积水首先出现在耳蜗和球囊。蜗管(中间阶)体积递增使基膜的阻尼逐渐变大。在同等的压力下，阻尼在基膜较宽的中、顶回比基膜较窄的基回为大，所以在临床上，早期出现低、中频率听阈上升。听阈升至50～70 dB，伴言语识别力下降者，理论上应有感觉器损害存在。但在通常的光镜检查中，却未发现毛细胞、螺旋神经节细胞和前庭血管纹有明显改变。有的学者推测，可能存在生化或电镜超微结构水平上的变化。球囊膨胀可占据整个前庭，与镫骨底板底面相贴。穿通镫骨底板即可刺入球囊内，吸得内淋巴液。因此，镫骨底板穿刺所得淋巴液为高钾低钠内淋巴液，则可证明球囊膨胀，有助于与其他前庭疾病鉴别。但对无球囊膨胀或膨胀不足的梅尼埃病，足板穿刺所得淋巴液仍为外淋巴液。底板插钉术(Fick, 1964)能刺破刚刚开始膨胀的球囊，起到一劳永逸的减压效果。但这种设想可能不现实，因为球囊囊壁穿破后不久形成的再生膜和内骨衣可包绕插入前庭的钉头，封闭囊壁破口导致减压失败。所以，底板插钉术临床应用的价值仍有争论(Hallpike,1938; Altmann,1965;Schuknecht,1962)。
2.2 膜迷路壁破裂& 下迷路(耳蜗、球囊)壁破裂表现为Reissner膜塌陷。上迷路(半规管、椭圆囊)因膜壁较厚，扩张度小，在高压下不易破裂，只在薄弱点上出现疝状突起。疝多见于壶腹壁和椭圆囊壁。有些学者猜测，梅尼埃病眩晕突然发作伴随听力下降的机制是膜迷路壁在高压下突然破裂，并释出高钾，由内淋巴&污染&外淋巴致害的过程。释出的内淋巴液可经外淋巴腔隙，改变耳蜗和前庭神经元的动作电位。由于膜壁裂孔能自行愈合，重新恢复迷路液体的组成和平衡，使症状消失。多次释出的高钾内淋巴可从Reissner膜裂孔，经前庭&蜗孔&顶回鼓阶&骨螺旋板底面孔道&Rosenthal管，导致螺旋神经节细胞钾中毒。动物实验表明，神经钾中毒的变化是可逆性的，但多次反复，为时持久的钾中毒，则会造成不可逆的组织学改变，螺旋神经节细胞丧失。
2.3 镫骨底板下前庭纤维化& 镫骨底板下前庭纤维化，膨胀的蜗管可突入前庭与球囊争抢空间。蜗管突入部分的周围常为纤维组织包绕而与球囊相贴。因此，听骨链运动可间接影响上迷路前庭部分。约有30％梅尼埃病出现假性瘘管征(外耳道正负压力可引起眩晕&&Hennebert征)。前庭纤维化表明球囊穿刺减压术可能无效。
3 梅尼埃病诊治
3.1 诊断& 梅尼埃病的眩晕症状通常比较突出，且常反复发作。在发作间歇，眩晕完全消失。发作期患者感觉眩晕阵阵发作。发作期眩晕迁延不断，可持续数周、数月。发作期后静息阶段常为数月或数年。每次发作非常突然，猝不及防。发作开始几乎无丝毫预兆感觉。少数患者仅感平衡失常而无严重眩晕。眩晕以伴随自身旋转或环境旋转的感觉为特征，重者伴恶心、呕吐和运动失调。脑干内前庭核的神经冲动可扩散至迷走神经核，出现腹痛、肠蠕动增加、缓脉、面色苍白和出冷汗等症状，状如休克。眩晕愈重，上述症状愈明显。与眩晕程度相平行的还有眼球震颤的强度。变温试验多数减退，少数正常，个别为超过敏。前庭功能减退或丧失，多在听力差的一侧。变温试验的眩晕感同梅尼埃病眩晕酷似。对眩晕症状诉说不清的患者可通过变温试验，让患者作比较，有助眩晕感觉的判明。双侧听力减退，则变温反应差的一侧可能是眩晕源。
&& 梅尼埃病的听力减退症状更有诊断意义。听力改变的出现常早于眩晕，且持续到眩晕消失之后。有的仅有听力改变而无眩晕。内淋巴积水症状出现的顺序极大多数先是耳蜗障碍，继之才是前庭紊乱。听力减退性质属感音神经性。早期以低频下降为主，伴言语识别力减弱和响度复聪。B&k&sy听力图Ⅱ型、SISI试验仍为高分。早期耳鸣的音调较低，似呼呼风声。听力改变的程度常不恒定；波动明显，尤以言语识别力变化为著。尽管患者听力的纯音曲线可无改变，识别语音的能力却时好时坏。有良好音乐基础的患者，善察双耳音高感不同。一般患者只诉患耳听音失真。
&& 内淋巴积水的病理现象并非仅见于梅尼埃病，临床上把有因可查的内淋巴积水称为继发性内淋巴积水。继发性内淋巴积水见于先天性感音神经性聋、噪声性聋、迷路震荡、先天梅毒性神经聋、耳硬化、老年聋以及内耳开窗和镫骨切除术之后；其临床表现与梅尼埃病相似。不少学者称梅尼埃病为原发性内淋巴积水。
3.2 治疗& 梅尼埃病的保守疗法有限制盐分摄入、利尿、镇静、组胺治疗、脱敏和链霉素注射等。
&& 手术只用于药物治疗无效、不能工作、急于求愈的患者。约有5％梅尼埃病患者符合上述条件。手术对象以单耳患病为宜。虽然有5%～20％为双侧病变，但双耳同时起病的很少，一般相隔2～3年以上(Wolfson,1966)。手术可概括为3种类型：破坏性、半破坏性和保守性。耳蜗前庭都被切除为破坏性，破坏前庭、保存听觉为半破坏性，前庭耳蜗功能均得到保存为保守性或功能性。破坏性手术种类很多，有第Ⅷ脑神经切断术(Frazier，1912；Dandy，1924；Mckenzie，1931)、迷路内注射乙醇(Morrison，1935；Wright，1938)、迷路电凝固(Day，1943)、开放水平半规管或经前庭窗钩除膜迷路(Cawthorne，)、鼓室内注射链霉素(Schuknecht，1957)、鼓室内注射庆大霉素(Youssef，1998；Driscoll，1997;Kaplass，2000)、迷路切除术以及迷路入路耳蜗前庭神经切除术等。半破坏手术限于颅中窝入路前庭神经切除术(House，1961；Fisch，1974)。保守手术也有多种，有内淋巴囊切开术(Portmann，1926)、交感神经切断术(Passe等，1948)、鼓索神经切断术(Rosen，1951)、内淋巴蛛网膜下腔分流(House，1961)、镫骨底板开窗术、球囊减压术(Fick，1966；Cody，1967)和内淋巴囊乳突腔分流(Paparella，1976；Arenberg，1977)等。此外还有用超声作用于半规管或蜗窗(Arsslan，1954；Tabb，1978)和冷冻蜗窗龛或半规管(House，1966；Wolfson，1968)等局限性迷路破坏方法。内淋巴囊分流、前庭神经切除术和经迷路耳蜗前庭神经切除术分别是保守性、半破坏性和破坏性三类手术的代表性手术，治疗各期梅尼埃病比较实用有效。迷路或前庭神经被手术破坏后，出现比较复杂的反应。这些反应是由于前庭中枢与其他神经中枢有着广泛联系所造成的。前庭神经进入延髓后，通过上下行纤维与脊髓、丘脑、眼运动核、网状结构、迷走神经、舌咽神经有关核团，有着直接或间接的广泛联系，维持复杂的平衡功能。二级前庭联系进入小脑、小脑皮质和顶核，也有纤维分布到全部前庭核团。核上纤维通过前庭投射至大脑皮质，一侧颞叶对涉及眼球震颤的对侧前庭核的机制起调节作用。
&& 实验表明，动物的迷路在调节肌紧张和平衡上起重要作用。但在人类，一侧迷路功能丧失或切断一侧前庭神经，只能引起短暂的功能障碍，出现眩晕、眼球震颤、倾倒和过指试验阳性以及恶心、呕吐、心悸、血压下降和冷汗等症状。这些症状在一两周内几乎完全消失。轻度平衡障碍可长达数月乃至数年，但迟早会全部消失，这是由于前庭核团内部及其与中枢纤维联系发挥补偿作用调节的结果。双侧迷路破坏或前庭麻痹一般不产生眩晕或眼球震颤，但有明显的平衡失调，这种失调可由视觉和本体感觉机制慢慢补偿。但乘车或走路过快时，眼运动不能同步协调而有视物晃动变糊(Dandy征)。虽然白天走路并无困难，但在暗处却会出现站立摇晃和行路蹒跚。(未完待续)您的位置： &
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