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癫痫病的病因-自测癫痫病早期症状
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癫痫病的病因-自测癫痫病早期症状详细说明
　　癫痫病的病因
　　癫痫病的病因主要分为特发性癫痫和症状性癫痫两大类，特发性癫痫是患者的脑病并无可以解释症状的结构变化或代谢异常，而与遗传因素有较密切的关系，症状性癫痫是指多种脑部病损和代谢障碍。如先天性疾病、产前期和围生期疾病等，下面让我们具体来看看医生的介绍。
　　下面是对癫痫病的病因的详细讲解：
　　(一)原发性癫痫：又称真性或特发性或隐原性癫痫。其真正的原因不明。虽经现代各种诊查手段检查仍不能明确。
　　(二)继发性癫痫：又称症状性癫痫。指能找到病因的癫痫。指能找到病因的癫痫，常见的原因有：
　　1.脑部疾病：
　　(1)先天性疾病：结节性硬化、Sturge-Weber综合症、脑穿通畸形、小头畸形等。
　　(2)颅脑肿瘤：原发性或转移性肿瘤。
　　(3)颅脑外伤：产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等。
　　(4)颅内感染：各种细菌性、病毒性、真菌性及寄生虫性感染所引起的颅内炎症，如各种脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脓肿、蛛网膜炎、脑囊虫病、脑弓形体病、脑爱滋病等。
　　(5)脑血管病：脑出血、脑蛛网膜下腔出血，脑梗塞、脑动脉瘤、脑动静脉畸形及脑动脉粥样硬化等。
　　(6)变性疾病：多发性硬化、早老性痴呆(Alzheimer病)、皮克(Pick)病等。
　　2.全身或系统性疾病：
　　(1)缺氧：窒息、缺氧及一氧化碳中毒等。
　　(2)代谢疾病：低血糖、低血钙、苯丙.酮酸尿症、尿毒症、碱中毒、水潴留等。
　　(3)内分泌疾病：甲状旁腺功能减退，糖尿病、胰岛素瘤等。
　　(4)心血管疾病：阿-斯综合征、二尖瓣脱垂、高血压脑病等。
　　(5)中毒性疾病：有机磷、酰肼类w物、中枢兴奋及某些重金属中毒等。
　　(6)其他：如血液系统疾病、风湿性疾病、儿童佝偻病、子瘤等。
　　通过上面对癫痫病的病因的讲解，希望大家能够正确的认识癫痫病病因，同时也希望上面的介绍能够给大家带来一些帮助。
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癫痫病的病因-自测癫痫病早期症状相关信息
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症状性癫痫有哪些症状？
向您详细介绍症状性癫痫症状，尤其是症状性癫痫的早期症状，症状性癫痫有什么表现？得了症状性癫痫会怎样？
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症状性综合征症状诊断一、症状常见的临床表现介绍如下。&&&& &1.婴儿痉挛症 (infantile spasm)是不同病因导致的婴儿期癫痫，常伴精神运动发育迟滞。由West(1841)首先报道，也称West综合征，本病病因不清，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。患儿多在1岁前发病，高峰为4～7个月，男婴多见，通常表现特征性痉挛、精神运动发育迟滞及高波幅失律EEG三联征，痉挛为屈曲性、伸展性、闪电样或点头样，常为多种类型组合。本病分为症状性及特发性两类，症状性多有脑损伤史或明确病因，表现精神运动发育迟滞，可见神经系统体征或神经影像学异常;特发性较少见，无脑损伤史、明确病因、神经系统体征或神经影像学征象。婴儿痉挛症脑电图特征。各导联不规则、不同步高幅慢波，并伴以不规则尖波、棘波、棘慢波、多棘波，呈高度失律脑电图改变。2.Lennox-Gastaut综合征(Lennox-Gastaut syndrome，LGS)&也称小运动发作(minor motor seizures)，是儿童综合征，以某些类型癫痫发作、常伴及典型EEG改变为特征，占儿童癫痫4.2%～10.8%。Gibbs等(1939)首先描述LGS的EEG特点，与典型失神发作3次/s棘慢波综合(SSW)相比，LGS为2.5次/s以下棘慢波综合，称小发作变异型 (petit mal variant，PMV)，提示慢SSW病人有严重的难以控制的癫痫发作。其后Lennox和Gastaut详细论述其症状学与EEG变化关系，后人命名为Lennox-Gastaut综合征。症状性LGS病因包括产前、围生期及产后因素，先天性脑发育及代谢异常、感染、外伤等，10%～20%的病例出现LGS前曾患婴儿痉挛症。通常4个月～11岁发病，4岁前多见，1～2岁最多，男女之比1.4∶1～3.3∶1。常伴，60%的患儿有史。患儿同时出现两种或以上发作是LGS重要特征，常见强直性发作和非典型失神发作，也可见失张力发作、肌阵挛性发作、GTCS和单纯，发作很频繁，常发生癫痫状态。20%～60%的LGS患儿发病时即有，75%～90%发病数年后有智能障碍。智能障碍与发病早晚有关。半数患儿出现行为异常，表现多动症或攻击性、破坏性行为。半数患儿神经系统及影像学检查无异常，其余可伴脑瘫、言语异常等神经功能缺失。发作时EEG背景活动异常，有&3Hz棘慢波，常可见多灶异常。通常清醒时EEG背景活动异常，1～2.5次/s棘慢波综合(SSW)是显著特征，常普遍同步出现，一侧性也相当常见，少数为局灶性分布，额部最显著。主要临床类型特征如下：一般为轴性强直(tonic axial)，表现仰头、点头和全身挺直，有时难与West综合征区别，短暂发作可不伴意识丧失，反复发作有，睡眠中多发，尤其Ⅱ期睡眠。发作时EEG伴双侧中至高波幅10～25次/s快节律暴发，前部导联显著，特别是慢波睡眠期(NREM)，持续时间短暂，有时为临床下放电;暴发放电前常可见低平背景活动或普遍棘慢波综合放电。见于半数患者，表现凝视或眼球上转，正进行的活动中断。与典型失神发作相比，发作不突然，停止过程缓慢，意识不完全丧失，可伴自动症和自主神经异常，持续数秒至十余秒。发作时EEG显示不规则广泛2～2.5次/s棘慢波综合，与发作间期棘慢波综合常难区分。多见于婴儿，肌张力突然消失无法保持身体姿势，使病人突然跌倒及外伤，瞬间发作可无意识障碍，严重发作时有意识丧失，持续数秒。发作时EEG可见棘波、尖波、慢波或棘慢波综合。表现全身或部分肌阵挛性抽动。无强直发作，可伴意识丧失。发作多在NREM期，EEG为普遍10次/s活动，混有棘慢波综合放电。发作持续出现，意识呈混浊状态，其间可有失张力、短暂全身肌阵挛发作等，又称小发作持续状态，见于14%～50%的LGS患者。3.少年型脑苷脂沉积病又称少年型(Ⅲ型)Gaucher病，是常染色体隐性遗传葡糖脑苷脂贮积病(glucocerebrosidosis)。目前已发现，本病患儿存在lq21～31区1448位核苷酸等位突变。患儿多在10岁内发病，神经系统表现慢性进行性智力减退、小脑性共济失调、痫性发作如肌阵挛癫痫，锥体外系症状如手足徐动、震颤和等。EEG表现弥漫性6～10Hz复性棘慢波和节律性尖波，6～10Hz光刺激可诱发肌阵挛发作。4.少年型家族性黑矇性家族性黑矇性痴呆(familial amaurotic idiocy)是常染色体隐性遗传，多数患儿有犹太遗传背景，为15号染色体长臂(15q23-q24)突变导致氨基己糖苷酶A缺陷。患儿4～10岁发病，首发症状为进行性视力减退和，可出现各种类型发作如失神发作、肌阵挛发作或全面性强直-阵挛发作等，共济失调、构音障碍和智能减退等。早期EEG可见弥漫性慢波背景出现阵发性高波幅慢波暴发，伴多相棘波，晚期出现低波幅慢波活动等。5.樱桃红斑-肌阵挛综合征樱桃红斑-肌阵挛综合征(cherry-red spot-myoclonus syndrome)为常染色体隐性遗传，已证实神经氨酸沉积症患者存在10q23基因突变，导致β-N-乙酰神经氨酸酶缺陷，使神经系统出现因溶酶体贮存所致功能受损。多在8～15岁发病，可见进行性视力减退，晶体混浊，眼底检查可见樱桃红色斑，小脑性共济失调及周围等。发病后数年内出现肌阵挛、多肌阵挛和意向性肌阵挛 (intention myoclonus)。EEG出现弥漫性10～20Hz正相尖波，肌阵挛发作时为10～20Hz同步放电。尿可检出涎酸寡聚糖(sialic acid oligosaccharide)增高，外周血白细胞和淋巴细胞中可见溶酶体贮存物。皮肤成纤维细胞培养可见明显涎酸酶缺乏(sialic acid deficiency)。病理检查可见肝脏星形(Kupffer)细胞、肠肌丛神经元和脑神经元内贮积物。6.进行性肌阵挛癫痫(progressive myoclonus epilepesy，PME)为常染色体隐性遗传。包括以下3种类型：也称Lafora病，是罕见。6～19岁(平均14岁)发病，多以强直-阵挛发作起病，之后出现不规则肌阵挛发作，闪光、喧闹和接触等刺激可诱发轻微肢体抽动、粗大肌阵挛或局灶性发作，智力衰退早期出现，迅速进展，数月或数年后病程晚期出现小脑性共济失调、肌痉挛和不随意运动等锥体束、锥体外系体征。EEG病初正常，以后出现非特异性短阵暴发性多棘波发放，背景活动正常，睡眠不诱发;出现小脑、锥体束及锥体外系体征后EEG出现典型改变，背景活动慢而无节律，出现快速广泛多棘波或棘波，晚期可见特征性光敏性放电。腋窝汗腺或肝脏活检可见特殊多聚糖体，是多葡聚糖组成椭圆形胞质内嗜碱性沉积物。或称MERRF综合征，是母亲遗传的线粒体DNA突变引起的。多见于5～15岁儿童，通常在10岁后或更晚发病，有明确家族史，以肌阵挛性癫痫发作为特征，可伴强直-阵挛性发作、小脑性共济失调、智能减退、痴呆和等，可见矮小、神经性、视神经萎缩、足畸形如弓形足、腱反射消失、深感觉障碍和内分泌失调等。EEG背景活动正常，可见双侧棘慢波和广泛多棘波，弥漫性δ波暴发，光刺激敏感。CT和MRI检查可见弥漫性、白质损害、基底核钙化和低密度灶等改变;肌活检光镜可见明显破碎或蓬毛样红纤维，有助于确诊。本综合征为常染色体隐性遗传，患儿6～18岁起病，病情进展迅速，平均病程2～10年。首发症状为肌阵挛性抽动，意识清醒时出现自发性动作性肌阵挛，不规则，不同步，对光刺激等敏感，可合并强直-阵挛发作、小脑性共济失调、构音障碍和痴呆等。脑电图异常可先于临床症状，表现双侧同步棘慢波和多棘慢波暴发，进行性散乱的背景节律，光刺激可出现双侧4～6Hz暴发性尖波和复性棘波。视觉诱发电位高度异常。脑CT检查正常，脑脊液中GABA含量减低。二、诊断癫痫诊断主要根据发作史，目击者对发作过程提供可靠的详细描述，辅以脑电图痫性放电证据即可确诊。症状性癫痫在病史及体检两方面均可找到线索。病史方面，如围生期异常、头颅外伤、、病史等。或同时有其他神经系统症状如剧烈头痛、偏瘫或单瘫以及等。也可以有全身症状，如发作、代谢或内分泌障碍、、如血吸虫、肺吸虫、猪绦虫等。对于发病年龄在中年以上的患者，即使体检和EEG均未发现异常，也还不能完全排除症状性癫痫，尚需随访复查，必要时做其他辅助检查。对于症状性癫痫还应对病因是脑部疾病或全身性疾病做出诊断。国际抗癫痫联盟(ILAE，2001)建议在诊断癫痫发作和癫痫综合征时采取诊断轴(diagnostic axis)的思路。首先描述发作现象，进而确定发作类型和癫痫综合征(epileptic syndrome)，再进一步查明病因(etiology)和中枢神经系统损伤，最后针对病因和损伤进行治疗。相关内容请参阅“”章节。
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当季多发症状：
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特发性癫痫综合征有哪些症状？
向您详细介绍特发性癫痫综合征症状，尤其是特发性癫痫综合征的早期症状，特发性癫痫综合征有什么表现？得了特发性癫痫综合征会怎样？
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特发性癫痫综合征症状诊断一、症状1.良性家族性新生儿(benign familial neonmal convulsions，BFNC)是，10%～14%的患儿可发展为成人癫痫。家系研究表明，良性家族性婴儿癫痫基因定位于19号染色体短臂。新生儿出生后2～3天发病，约6个月时停止发作，为局灶性或全身性肌阵挛发作，可伴呼吸暂停，多预后良好，不遗留后遗症，无。良性家族性婴儿癫痫多在生后3.5～12个月发病，主要表现局灶性发作。EEG检查常无特征性改变。2.儿童良性中央颞区癫痫&又称具有中央-颞部棘波的良性儿童期癫痫，30%～40%的患儿同胞可有相同EEG异常，约10%出现临床发作，40%的近亲有热性惊厥。(1)18个月～13岁发病，5～10岁为发病高峰，14～15岁停止发作，男孩较多。发作常见于入睡和醒前，约70%仅在睡眠时发作，15%仅在清醒时发作，15%在清醒和睡眠时均发作。如不经治疗，10%仅发作1次，70%数月或数年发作1次，20%发作频繁，治疗后发作显著减少。(2)典型发作表现：患儿从睡眠中醒来，一侧口部感觉异常，继之同侧口、咽和面部阵挛性抽动，常伴舌部僵硬感、言语不能、吞咽困难、流涎等，但意识清楚，发作持续1～2min。白天发作通常不泛化至全身，5岁以下儿童夜间发作常扩展到同侧肢体，偶可扩展为GTCS。神经系统查体和神经影像学检查正常，EEG显示对侧中央及(或)颞区高波幅棘尖波，继之以慢活动。发作间期EEG可显示一侧或双侧中央区或中央颞区棘波发放，为典型高波幅棘波，困倦和睡眠可诱发。3.儿童良性也称具有枕区阵发放电的儿童癫痫(childhood epilepsy with occipital paroxysmal discharge)，为常染色体显性遗传，可能是良性中央颞区癫痫的变异型。(1)发病年龄15个月～17岁，多于4～8岁起病，男性患儿略多，约1/3有癫痫家族史，常为良性中央颞区癫痫(BRE)。患者在清醒或熟睡时发作，入睡时最多，闪光刺激或游戏机可诱发。发作时先有视觉先兆，包括视幻觉如闪光或亮点，甚至看见蝴蝶、蜻蜓等物象；一过性视力丧失或视野中出现暗点、全盲或偏盲等，视错觉如视物显大症、视物显小症或视物变形症等，也可同时出现2种或2种以上的先兆，患者意识清楚或不同程度甚至意识丧失，随后出现一侧阵挛性发作、复杂如自动症，也可扩展为GTCS。个别患者发作时出现语言障碍或其他感觉异常，30%的病例发作后头痛、恶心及等，应注意与鉴别。(2)发作期EEG可见一侧或双侧枕区棘波快速发放，发作间期为正常背景活动，一侧或双侧枕部和后颞部出现高波幅1.5～2.5Hz棘慢波或尖波发放，同步或不同步，睁眼时消失，闭眼1～20s后重复出现，过度换气或闪光刺激很少诱发，有时可见短程双侧同步棘慢波或多棘慢波弥漫性发作，偶可见颞叶棘波。30%～50%的患儿仅在入睡后EEG出现变化，疑诊本病而清醒EEG正常时，可检查睡眠EEG确诊，但某些失神发作患儿发作间期也表现类似EEG。MRI检查正常。4.觉醒时有全身强直-阵挛发作的癫痫(epilepsy with generalized tonic-clonic seizure on awaking)&是最常见的特发性全面性癫痫。本病有遗传倾向，患者常有少年肌阵挛发作或失神发作史。多在10～20岁起病，占少年及成人癫痫27%～31%。90%发生于白天或夜间睡眠觉醒时，少数在睡眠松弛时发作，缺睡可诱发。EEG改变符合特发性，对光刺激敏感。5.儿童失神性癫痫 (childhood absence epilepsy)又称为密集性癫痫(pyknolepsy)，呈常染色体显性遗传，伴外显率不全，占全部癫痫患者的5%～15%。患儿6～7岁起病，女孩较多。表现频繁失神发作，每天数次至数十次，青春期可发生GTCS或失神发作减轻，极少数以失神发作持续状态为惟一发作类型。EEG为双侧对称同步3次/s棘慢波综合(slow and spike waves，SSW)，背景正常，过度换气可诱发。6.青少年失神性癫痫(juvenile absence epilepsy)&在青春期发病，失神发作频率较低，发作时后退动作少见，常伴觉醒时GTCS或肌阵挛发作。EEG可见棘慢波频率&3次/s。患者对AEDs治疗反应极好。7.肌阵挛失神癫痫 (myoclonic absence epilepsy)是罕见的癫痫综合征，约占全部癫痫的0.5%～1.0%，85%的患儿是男性。被认为是特发性与症状性癫痫的中间类型，病因可能为异质性，某些病例可能为遗传性，有些可能是某种的症状。(1)起病年龄2～12岁，发病高峰7岁，25%的病例有癫痫家族史，40%的患者发病前智力不正常。特点是失神伴双侧肢体节律性抽动，发作频繁，每天数次，每次10～60s，过度换气可诱发，睡眠早期也可发生。发作时意识障碍程度不等，轻者表现与人交谈困难，重者意识丧失。肌阵挛为肩和上、下肢抽动，也有面部(下颏及口部)肌抽动，睑肌抽动少见。神经系统检查多正常，患儿常伴或病前已有，可有自主状如呼吸暂停及。发作可持续至成年期，有时自动终止。(2)发作间期EEG背景波正常，双侧对称同步3Hz棘慢波，突发突止。EEG异常放电1s后肌电图出现强直收缩，多导记录仪可准确记录EEG与三角肌肌电图同步异常。诊断主要根据失神与肌阵挛发作同时存在的临床特征及EEG典型3Hz棘慢波。8.青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy，JME也称前冲性小发作(impulsive petit mal)，肌阵挛发作 (myoclonic seizures)是短暂的肌肉不随意收缩，可能代表一种痫性发作如，或惊吓或入睡后生理反应，或独立的伴强直-阵挛发作的不自主运动。近年来对上百个JME家系调查发现，提示本病呈常染色体隐性遗传倾向。(1)多在12～15岁发病，占3%，成人癫痫10%以上，无性别差异。患者可伴GTCS、肌阵挛失神或失神发作等。发作可由缺睡、疲劳、饮酒、睡醒、闪光刺激或闭眼诱发，晨起时尤易出现，表现双前臂屈肌短暂急速收缩，对称或不对称不规则无节律阵挛，可反复发生，急速收缩累及下肢导致病人跌倒，患者意识保留，可感受到肌阵挛发作。多数患者发病2～3年后出现GTCS，有时发作之初即合并GTCS，约1/3的患者有失神发作，成年期始终有出现另一类型发作的可能性。(2)发作期 EEG为同步广泛多棘慢波发放，后出现一慢波;发作间期EEG可能正常或显示3.5～6Hz多棘慢复合波。二、诊断诊断应解决四个方面的问题：1.患者的发作性症状是否为癫痫性的患者就诊时绝大多数是在发作间歇期，体格检查无异常所见。因此诊断的依据根据病史，但患者于发作时除单纯的部分性发作外多有意识丧失，难以自述病情。只能依靠目睹患者发作的亲属、或其他人叙述发作时的表现和整个发作过程，包括当时的环境，发作时程，发作时的姿态、面色、声音，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无怪异行为和精神失常等。了解发作时有无意识丧失对诊断全面性强直-阵挛发作非常关键，其间接证据包括舌咬伤、尿失禁、可能发生的跌伤和醒后头痛、肌痛等。但别人的叙述观察常不够细致精确，医生如能目睹患者的发作，对诊断有决定性的作用。癫痫有两个最重要的特点，即发作性和重复性。发作性是突然发生，突然中止;重复性即有一次发作后，在一定的间隔后脑电图现象突然开始，突然终止，在频率、波形、波幅等方面不同于背景，而且突出于背景。爆发的内容可以是高波幅慢波，高波幅快波甚至α波;也可以是癫痫样波。但在常规脑电图由于记录时间有限(20～30min)，在明确为癫痫的患者中仅20%～30%可以记录到癫痫样波或爆发，30%～40%为非特异性变化如慢波增多，对癫痫的诊断无帮助。尚有20%～30%脑电图正常。20世纪70年代以来应用于临床的携带式脑电图监测(TEEG)技术可以持续监测24h以上，可提高癫痫样波或爆发的阳性率达80%以上。尤其是录像及脑电图监测(TEEG-VR)可同时监测患者发作的情况及当时的脑电图变化，对癫痫的诊断、鉴别诊断及分型均有重要意义。如对40例的TEEG-VR监测发现47.5%过去分型有误，20%证明为混合型发作而非单一类型发作，30%为精神性发作()而非癫痫。不但纠正了过去诊断的错误而且有助于提高疗效。2.如果是癫痫，发作类型是什么，是否为特发性癫痫综合征 如能掌握各类型发作的特点，通过仔细询问病史，仔细分析，大多数患者的发作类型的判断并不困难。但确有少数患者其发作类型难以从病史得到明确的答案。TEEG-VR监测对此有很大帮助。3.临床应根据下列几个方面综合的考虑特发性癫痫例如家族史，发病年龄，发作现象[如大发作并无继发性GTCS的先兆和(或)头、眼偏斜，意识丧失很早发生]，EEG记录(非特异性弥散的节律紊乱或正常;EEG也常用以区别失神发作和短暂的复杂部分性发作)，以及体征正常等。症状性癫痫在病史及体检两方面均可找到线索。病史方面，如围生期异常、头颅外伤、、病史等。或同时有其他神经系统症状如剧烈头痛、偏瘫或单瘫以及智力低下等。也可以有全身症状，如发作、代谢或内分泌障碍、、如血吸虫、肺吸虫、猪绦虫等。对于发病年龄在中年以上的患者，即使体检和EEG均未发现异常，也还不能完全排除症状性癫痫，尚需随访复查，必要时做其他辅助检查。4.对于症状性癫痫应鉴别病因是脑部疾病，还是全身性疾病。
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