如果得了严重地中海贫血贫血严重了会怎么样样?

得轻型地中海贫血症什么时候能出院?
得轻型地中海贫血症什么时候能出院?
我男朋友得了地中海贫血症,轻型的,什么时候能出院?重型的呢?
并不是 这样子的撒& 有病 肯定有医治的 方法撒
最多要多久?最少呢?
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
  1.一般治疗& 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E.
  2.输血和去铁治疗& 此法在目前仍是重要治疗方法之一。
  红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。
  3.铁鳌合剂& 常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF&1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,医|学教育网搜集整理每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200mg/日。
  4.脾切除& 脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
  5.造血干细胞移植& 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。
  6.基因活化治疗& 应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。
传统的定期输血和除铁治疗并不完善亦未能根治地中海贫血病。多年来医学界都在不断寻求更佳的疗法,以下为除移植疗法以外的重型地中海贫血的新一代疗法:&&& 1.以口服代替注射的除铁药物&&& 2.更有效而可以减低输血次数的输血方法&&& 3.以药物刺激血红蛋白的制造&&& 4.针对纠正因子病变以代替输血
&&& 以上所列,都是种种可能改良传统疗法的尝试。可是由于现阶段对于各种疗法的成效、副作用和技术,医学界仍未能完全掌握,此等治疗方法仍未能普及应用于病人身上。(来源:香港地中海贫血儿童基金网站)
& 中度地中海贫血简单来说即是一种较轻微的地中海贫血。病人可能不需规律输血就可存活,这包括了很大范围的人口。有些是完全健康,但大部分是相当“脆弱的”,而有一些是慢性的。这种疾病在同一病人身上是相当持续的,不随着时间而变化。&&& 中度地中海贫血通常是遗传了一个来自重度地中海贫血的基因及另一个较轻微的地中海贫血的基因。
如何知道你得的是中度地中海贫血而不是重度地中海贫血?&&& 有中度地中海贫血的小孩比重度的晚一些发病,大多数的人在2岁前相当健康,有些较轻微的可能到了7岁才确定诊断,有些很少见的例子,是到了成年才发现,例如在怀孕时或例行的健康检查时才发现。&&& 在重度和中度之间并无明显的分界,有许多介于边缘地带的人具有以下提到的症状,但他们可不必输血而存活的,十分自然,在难以寻找到血及除铁剂的国家,大部分介于边缘地带的人并没有输血。而在地中海及欧洲国家,大部分的人最后都规律的输血。
中度地中海贫血的人会发生些什么情况?&&& 中度地中海贫血的患者差异性很大,不如重度来得容易描述,在此我们提供一般性的描述,但这些可能并不完全符合你的病例。有中度地中海贫血的小孩,通常在2岁时变得苍白而有病容,他们贫血的程度是中等的,意即他们的血色素值通常介于8~9g/dl,然而,在某些特别的病例可以低到7g/dl,而有一些可高到10或11g/dl。不论是哪种病例,你都不能由血色素值来判断地中海贫血的严重度,真正有价值的是你自己的感觉,自觉有多强壮?长得如何?以及有没有其他的问题。&&& 有中度地中海贫血的小孩会有点瘦,但通常身高会正常,他们可以经过正常的青春期,但会比其他正常的小孩晚2~3年发育,虽然可能在怀孕时需要输血,但他们仍可正常的拥有小孩。&&& 通常患有中度地中海贫血的女人在怀孕时须规律的输血来帮助胎儿正常发育,怀孕时须停止使用除铁剂及其他药物,但孕妇须规则的服用叶酸。
有中度地中海贫血的人需要输血吗?&&& 大部分的患者偶尔贫血会变得相当严重,这通常是因为感染或者其他未知的原因,若是因此而使你不舒服而且让你无法过正常的生活,你的医生会建议输血至血色素值正常,甚至做一个疗程的输血,当你有需要时,输血是合理的,这会让你的骨髓休息一下,使你的骨髓康复。接受一些血色素调至正常的输血并不会使地中海贫血加重,也不会使你在未来需要继续输血。
中度地中海贫血的患者脾脏有什么改变?&&& 在中度地中海贫血,脾脏发生肿大的速度通常很慢,即使产生脾功能亢进,也是很晚才会发生,但到了最后,大多数的病人需要将脾脏切除。中度地中海贫血会产生骨骼的改变吗?&&& 大部分中度地中海贫血的患者会有一些骨头及脸的改变,就像重度地中海贫血没有适当输血的病人一样,但中度地中海贫血的患者,其改变相当轻微,并不会很难看。
为何中度地中海贫血患者有时须用除铁剂?&&& 即使从未输过血的中度地中海贫血患者,其体内仍常有过多的铁,这是因为他们比正常人由食物中吸收更多的铁,这也是身体为了代偿贫血的一部分,身体认为你贫血,所以你的铁必定缺乏,因此铁便慢慢累积在体内,但要达到令人不适的程度须经过一段跟长的时间(通常超过10年)。  为了安全起见,若血中含铁蛋白超过1000ng/ml,你就须用除铁剂,当铁蛋白达到这个程度,可藉由短期的用除铁剂使它恢复到正常值,通常一年用二到六个星期的皮下注射或一个疗程的肌肉注射(一星期注射一次或两次)是恰当的。一年至少测一次血中含铁蛋白是很重要的,它可以观察你身体内铁堆积的情况及决定何时去控制它。
广州地中海贫血轻重型患者高达10%~20%南方网讯 昨日(19日),广州市人民中路一家酒店会议室内洋溢着孩子们的笑声,来自广州地区的60多名地中海贫血患儿及家长在这里举行了联谊会。广州市妇婴医院儿科的副主任医师郝文革医生说,广州的地中海贫血轻、重型患者高达10%~20%,而重症患者能真正得到干细胞移植不到15%,主要原因是缺乏供体。为此专家们认为,广东应建立一个大型的干细胞骨髓库,呼吁更多的人捐献骨髓。九成患者得不到根治&&& 据悉,这批地中海贫血患儿当中,年龄最大的为17岁,而年龄最小还不到1岁。为了延续生命,他们当中很多人每隔三、四周就得输一次血,否则随时会出现生命危险。据广州市妇婴医院儿科的郝医生介绍,重型地中海贫血目前采用的常规治疗方法为规则输血加药物,而造血干细胞移植是目前唯一的根治方法。自1997年以来,已先后接治了80余例地中海贫血患者。1998年该医院全国率先开展冻存同胞脐血移植的小孩已经有8岁,现在已上小学二年级,跟正常孩子一样学习、生活和成长。
粤属地中海贫血高发区&&& 郝医生说,地中海贫血是一种遗传性疾病,患者主要集中于我国长江以南地区,症状主要表现为间接性贫血、眼距较宽、头颅畸形等,如果不加以输血和药物治疗,大多数患者活不过5年,最终死于肝脏纤维化和功能衰竭。广东属于地中海贫血的高发区,有资料显示,广州的地中海贫血患儿轻、重型患者高达10%至20%,而重症患者真正获得干细胞移植的仅为10%至15%。更多的患儿得靠每隔三、四周就得输一次,每月费用高达元。
呼吁建立大型骨髓库&&& “大多数患儿得不到根治,除了骨髓移植费用较高之外,主要还是跟供体的缺乏有关。”有关专家忧心忡忡地说,经济条件和骨髓供体缺乏是制约患者得到根治的主要原因,患儿移植的干细胞主要来源于同胞的兄弟姐妹,也有部分来自于母亲,但并不是每个同胞或母体中都能找到配型,即使他们有经济能力,也只能忍受病痛的煎熬。&&& 目前,中华医学会广东骨髓分库尚未正常运转,为了解救更多患儿的身缠疾病的痛苦,他们只好远赴北京去寻找配型,不但增加了费用,也增加了难度。因此,他们认为,对于地中海贫血患儿高发地区的广东,应建立大型的骨髓库,呼吁更多的人捐献骨髓,让更多患儿得到根治。
对白细胞过敏的迹象有哪些?&&& 如果你对他人的白细胞过敏,你在输血时会发烧。这表示你血中有抗体对他人的白细胞和血小板产生反应,这反应会伴随发烧、不适或呕吐,称作“输血反应”。
对血浆成分过敏的迹象有哪些?&&& 最常见的是“荨麻疹”,皮肤会发痒,出现一些形状不规则的丘疹,在输血中或输血后都可能出现。较少见但较严重的问题是引起血压下降和一些组织肿胀的“过敏性休克”,如在嘴及喉咙的组织肿胀,会造成呼吸困难,这情况不常发生,可用激素类及肾上腺素治疗。
如何预防输血反应?&&& 有以下方法可预防:1.对于偶发性反应的病人,可在输血前给少量激素和抗组胺药;对于常发性反应的病人,可先把白细胞过滤掉,输入纯的红细胞。
病人会对红细胞过敏吗?&&& 25%的地中海贫血者会产生某种红细胞抗体,这表示他们会对所输血中的红细胞敏感并破坏之,这结果使得病人输血后血色素值快速下降,病人在五岁后才开始常规输血者,较易出现红细胞抗体,解决之道是找出“完全适合的捐血者”,指谨慎的测试所用血液,确定它不会对病人特定红细胞抗体产生反应,通常可找到一组适合的捐血者,其红细胞不会被病人的抗体破坏掉。另一解决方法是每天给病人低剂量的激素类药物。
造血干细胞是一类可以分化成多种血细胞的多能干细胞。如用正常的造血干细胞替代有患者原有的造血干细胞,则能生产正常的红细胞,治愈地中海贫血。&&& 造血干细胞移植必须要有人类白细胞抗原(HLA)相合的供者。最好的供者是患者的兄弟姊妹,每个兄弟姊妹与患者完全相合的机率是1/4.此外少数父母或其他亲属也可能有相合的机会。与患者完全无血缘关系的人群当中,HLA完全相合的机率是万分之一至十万分之一。目前我国无关供者主要来自中华骨髓库和台湾骨髓库。HLA完全相合的造血干细胞移植风险较小,成功率高。&&& 造血干细胞的来源包括骨髓、外周血和脐血。采集骨髓是在麻醉下用骨髓穿刺针从供者的髂骨中抽取;采集外周血干细胞需要先给供者注射刺激因子,将供者骨髓中的造血干细胞动员到外周血中,然后再经过干细胞分离机分离;采集脐血就是将胎盘血收集并保存起来。由于脐血当中的造血干细胞较少,因此对重型β-地中海贫血来说移植难度较大。采集干细胞对于供者来说是无害的。&&& 造血干细胞移植需要先对患者进行“预处理”。用大剂量的化疗将患者的骨髓细胞全部杀死,腾出骨髓的空间,然后将供者的造血干细胞通过静脉输血的方法输入患者体内。当供者的造血干细胞在患者体内稳定植入后,患者的血红蛋白将逐步上升并维持在较为正常的水平,从而无需再进行输血治疗。造血干细胞移植后患儿将服用半年左右的抗排斥药物,以后将可以如正常人一样生活。
除铁药物的选择&&& 目前应用最广泛的除铁剂是去铁胺,它将提高患者的生存及降低铁过多相关的并发症。不利之处在于去铁胺过于昂贵及非肠道途径给药。去铁胺是一种铁的载体,一个分子的去铁胺可结合一个铁原子而形成一个稳定的复合物,在临床应用中,只有约10%的去铁胺可结合铁,其余则被排出体外。& 一旦去铁胺的输注停止,除铁作用也随之停止。
影响除铁治疗的因素
&给药剂量:
&剂量增加,排铁增多,但剂量与排铁并不成正比,因此,随着剂量的增加,去铁胺的结合效率降低。
&给药途径和时间:
&给药时间越长,去铁胺结合铁的效率越高。
&体内铁储存量:
&体内铁储存量越大,给药后排除的铁越多。
&维生素C:
&对于维生素C,它可增加游离铁,从而增加去铁胺与铁的结合而增加铁的排泄,但是如果摄入过量,则可造成铁的毒性增加。& 对于刚开始除铁治疗的病人,维生素C的补充应当在数周之后开始。
何时开始除铁治疗对于重型β-地中海贫血患者,当输血后体内铁储存铁造成组织损害时就应该开始除铁治疗。通常是在输血10-20次后或体内铁蛋白水平超过1000ug/L时开始。如果在3岁以下开始除铁治疗,需要降低去铁胺用量并监测生长和骨发育情况。
除铁药物(去铁胺)的应用方法标准应用方法是使用注射泵8-12小时持续皮下注射10%去铁胺溶液。去铁胺的用量应根据铁负荷和年龄进行调整。一般来讲,去铁胺用量不超过40mg/kg/d,否则可造成生长停止。标准剂量为儿童20-40mg/kg/d,成人50mg/kg/d,每周5-6次。使用注射泵时应将去铁胺1瓶500mg溶解于5ml液体中,配成10%的溶液,浓度过高可造成注射局部的反应。针头的注射部位应避开重要血管、神经和器官,腹部是最好的注射部位。为防止注射局部的红肿和硬结,应经常轮换注射部位,除腹部外,三角肌部位及大腿外侧也是可供选择的注射部位。建议使用日历记录每周的用药情况。在输血的时候,需要在常规治疗以外增加一次去铁胺的输注,1g持续静注4小时。
如何监测铁负荷在除铁治疗过程中应密切监测铁负荷,以便评价除铁治疗的效率,预防过渡除铁带来的并发症。监测血清铁蛋白:它反应体内储存铁的多少,血清铁蛋白低于2500ug/L可降低心脏并发症的发生率。推荐的标准应为血清铁蛋白持续低于1000ug/L。肝铁含量:肝铁含量是最能反应体内铁负荷的指标。通常采用化学方法对肝脏活检标本进行检测,大于15mg/g时患者死于心脏并发症的机率将明显升高。
应用除铁药物(去铁胺)的并发症皮肤局部反应:搔痒、红斑、硬结、轻-中度的不适是最常见的局部反应,主要是由于去铁胺的浓度不恰当。注射部位的新发溃疡主要是因为去铁胺注射到真皮内所致,应当将注射针头稍进深层些。感染:耶尔森氏小肠炎与去铁胺治疗相关,诊断起来比较困难,但是如果临床怀疑这种感染,应当暂停去铁胺的治疗,尤其是患者表现为发热、腹痛、腹泻和关节痛时。病人出现这些症状时应立即给予治疗。对去铁胺的严重过敏反应:这是很少见的,可在严密观察下进行脱敏治疗。对同一个病人,脱敏治疗可能需要重复一次以上,如果不能成功脱敏,则可改用另外的除铁剂。剂量相关的并发症:对于铁负荷不是太高的病人,如果应用过量的去铁胺可导致一下并发症:听力障碍:高频听觉的丢失、耳鸣及耳聋可出现在大剂量应用去铁胺时,尤其是对铁负荷不多的儿童。一但出现明显的听力障碍,这将是永久的。因此应每年进行听力测定。眼睛的毒副作用:症状包括夜盲、不对称的视野、不对称的彩色视觉及视力降低。严重的可出现视网膜色素沉着。生长迟缓:当应用大剂量去铁胺时可发生生长迟缓,尤其是在小于3岁开始除铁治疗的儿童。去铁胺的推荐剂量为不超过40mg/kg/d,同时进行生长监测。骨骼的改变:在铁负荷较低的病人使用过量去铁胺时较常见骨骼的改变。可见干垢端的类佝偻病骨损害,尤其是发生在脊柱骨的改变,出现不成比例的脊柱缩短。少见并发症:肾功能损害和间质性肺炎可见于非常高剂量(>10mg/kg/h)治疗的病人。
如果医生诊断你的孩子患了重型β-地中海贫血,你应该让孩子接受治疗,目前治疗方法有两种:一种是坚持定期输血和去铁,另一种是进行骨髓移植。如何治疗地中海贫血 &&&& a-地贫临床上常见为Hb-H病,一般贫血较轻,脾大较明显,可以行脾切除、脾栓塞。能明显改善症状。&&& β-地贫分为轻、中、重三型,轻型(病理基因携带者)一般仅有轻度贫血,不需特殊治疗,可正常生活,中间型地贫Hb在60-90g/L,生长发育会受到影响,国外坚持给予输血加去铁胺治疗,国内病人常常因经济原因任其自然,基因活化治疗中间型地贫有部分疗效,可以使用。&&& 重型β-地贫对家庭和社会都是一个包袱,即使在西方发达国家,每年都要花费巨额去维持这部分病人的常规输血和去铁胺的使用,这类病人往往Hb在60g/L以下,需要靠输血来维持生命。&&& 重型β-地贫多在1岁以内发病,Hb在60g/L以下,需输血来维持生命。目前重型β-地贫的治疗方法有两种:一种为常规治疗方法,一种为造血干细胞移植。(一)常规治疗&&& 定期输血,使Hb维持在12g左右,这些基本能不影响生长发育,输血最好使用红细胞悬液。如果能去白细胞则最好,因为白细胞能引起机体对异抗原的反应,对身体不利。&&& 由于长期输血,会有大量的铁沉积在各个器官,导致器官功能衰竭,出现心、肝、肾、内分泌功能不全等临床表现,所以必须定期使用去铁剂。常用的去铁剂为去铁胺,一般每周至少使用5天,每次使用必须大于8小时,为了让病人能接受这样的去铁治疗,目前专门有一种注射泵,可以随身携带,将药物从脐周皮下注入,对正常起居生活影响不大。如果病人能坚持这样的治疗,国外的资料显示能活到30-40岁,甚至更长。但这样的常规治疗对中国儿童来说比较困难,一是经济问题,按目前的价格来计算,每人每年需3-4万元的治疗费用,二是小儿往往不能忍受这样的治疗,所以在中国内地基本上没有人能坚持这样常规治疗。(二)造血干细胞移植(HSCT)治疗地中海贫血&&& HSCT是目前能根治地贫的唯一办法,目前完成病历数最多的意大利Pesuno中心,到目前为止,他们已完成1400多例,总的治愈率接近70%,对于3岁左右的病历,如果选用HLA配型相合的同胞供者进行移植,治愈率接近90%,因此HLA相合同胞供髓移植已相当成熟。&&& HSCT的原理其实很简单,先是用一定强度的细胞毒性药物将病人的骨髓清除(预处理),然后将供髓者的骨髓或造血干细胞迅速按常规输血方式输入病人体内,而这些输入体内的造血干细胞能自动定位在病人骨髓内生长,分化成各种血细胞,从而部分或全部代替病人自己的血细胞,恢复正常的造血功能。&&& 目前,除了相同胞骨髓移植外,HLA不相合父母亲供髓移植、非亲缘HLA相合骨髓移植、脐带血移植治疗地贫均在研究中,这些研究的一个重要的是广大可用的供髓者,因为有HLA& 相合同胞供者的病人在西方国家约30-40%,还有60%左右的病人找不到合适的供髓者。&&& HLA相合同胞间脐血移植目前仍有争议,意大利Pesano中心已完成1400例骨髓移植,未做一例脐血移植,主要的考虑是脐血因造血干细胞数量少,植入较困难,早期植入后容易被排掉。移植成功率比骨髓低,地贫不像白血病,病人完全可以等待1-2年,待小供髓1岁以后再行骨髓移植,其成功率高出30%。&&& 非亲缘供者骨髓移植治疗地贫,国外的研究仅限于HLA配型高分辨完成相合者,否则慢性排坼反应较重,这是地贫病人不期望看到的。&&& 关于移植时机的问题,总的来说越早做,效果越好。但一般不主张在2岁以内做,特别是一岁以内,因为这段时期是小儿一生中生长发育最快的时期,移植中使用大剂量细胞毒性药物,会对小儿生长发育造成极其不到的影响
&1.加大宣传力度,让准父母们意识到地贫的危害性。2.产前检查发现母亲患小细胞低色素性贫血,立即要求父亲也做血常规检查。& 3.如果父母双方均患小细胞低色素性贫血,立即做地贫基因检查。4.如果父母双方被证实为地贫病理基因携带者,在妊娠第12周时做羊水检查地贫基因,如果为纯合子(即带两个地贫基因),立即中止妊娠。
的感言:谢谢你,很感谢
其他回答 (1)
是一种遗传性贫血,需终生治疗。
那不是要住院一辈子?
不用,只需药物维持。问题不大。
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查有没有地中海贫血怎么查
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日期: 11:00(原创文章,禁止转载)
  查有没有地中海贫血怎么查?地中海贫血是一种血液病,又是一组遗传性疾病。由于地中海贫血对我们有很大的危害,所以我们要了解地中海贫血的治疗,那么那家医院治疗地中海贫血比较好呢?查有没有地中海贫血怎么查?请看以下血液病专家的介绍。
  查有没有地中海贫血怎么查?治疗地中海贫血最有效的方法是什么?
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地中海贫血的危害作者:杜12345
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"栏目的[地中海贫血的危害]
[摘要] 地中海贫血是什么呢?相信不少人会把它和贫血混为一谈。由于对地中海贫血的不了解,人们因此很难确定这种疾病严重与否。那地中海贫血严重吗?对身体上又有哪些的危害?中国吃网将为大家解答地中海贫血严重吗的问题。
  地中海贫血是什么呢?相信不少人会把它和贫血混为一谈。由于对地中海贫血的不了解,人们因此很难确定这种疾病严重与否。那地中海贫血严重吗?对身体上又有哪些的危害?将为大家解答地中海贫血严重吗的问题。
  地中海贫血
  1、地中海贫血
  地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。
  其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。
  2、地中海贫血严重吗
  地中海贫血按照受累的氨基酸链来分类,组成珠蛋白的肽链有4种,即&、&、&、&链。
  分别由其相应的基因编码,这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为&、&、&&和&等4种类型,其中以&和&地中海贫血较为常见。也可按照一个或两个基因缺损来分为轻型或重型地中海贫血。
  而根据病情轻重的不同,又分为以下3 型。
  重型,又称Cooley贫血。
  患儿出生时无症状,至3&&12个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度黄疽,症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽,先发生于掌骨,以后为长骨和肋骨; 1 岁后颅骨改变明显,表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷,两眼距增宽,形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时,因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状,其中最严重的是心力衰竭,它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果,是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗,多于5岁前死亡。
  轻型,患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。本病易被忽略,多在重型患者家族调查时被发现。
  中间型,多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,黄疽可有可无,骨骼改变较轻。
  因此,地中海贫血严重与否,要视疾病的轻重等级而定。
  地中海贫血的治疗方法有哪些?
  预防:
  1.开展人群普查和遗传、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻,对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断,可在妊娠早期对重型&和&地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠,以避免胎儿水肿综合征的发生和重型&地贫患者出生,是目前预防本病行之有效的方法。
  2.地中海型贫血带因者外表、成长与正常人无异。
  3.维他命之补充 同平常人,于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病,常被给予铁剂补血,应注意。
  4.婚前检查:结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者,若是则特别注意产前检查。
  5.产前检查:若夫妻均为带因者,每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检,若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予人工流产,以免将来照顾上的负担。
  地中海贫血如何预防?
  疾病调理
  1.地中海贫血患者往往体虚,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力。
  2.饮食调理注意饮食调养。宜进食营养丰富的食物,
  3.注意精神调养,对于虚劳血虚的预防有重要意义。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。
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