真性红细胞增多症(真红或多血症)能治好吗？_北京华军中医院血液病专科_天涯博客
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真性红细胞增多症(真红或多血症)能治好吗？
&&&真性红细胞增多症是血液病中的一种,比较多见,俗称为多血症或真红,大部分人对些病不太了解,所以我们请来我国著名的中医血液病专家，北京华军中医院中医血液专科科主任，学科带头人为大家讲解一下真性红细胞增多症的相关知识及治疗方案?
真性红细胞增多症是一种克隆性红细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病，简称&真红&或俗称&多血症&。
&&&真性红细胞增多症临床表现特点
真性红细胞增多症的患者多为中年或老年，男性多于女性。起病缓慢，可在病变若干年后才出现症状。有的偶然在查血时才被发现。因血容量增多，血液粘滞度增高，导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出头痛、眩晕、耳鸣、疲乏、眼花、健忘等类似神经症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状。本病嗜碱性粒细胞也增多，嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可导致消化性溃疡，刺激皮肤有明显瘙痒。由于血管充血，内膜损伤，以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因，可有出血倾向。约半数病例有高血压。当血流显著缓慢，尤伴血小板增多时，可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。严重时出现瘫痪症状。患者皮肤和粘膜显著红紫，以面颊、唇、舌、耳、鼻、颈部和四肢未端为甚。眼结膜显著充血。
真性红细胞增多症的病因
&&&真性红细胞增多症病因尚不清楚，大都医学家认为红细胞增多是红细胞生成增多的结果，而并因非红细胞寿命延长所致,主要与免疫功能的异常有关,引起造血功能的不正常。研究提示，红细胞的增生与造血干细胞的异常有关,主要的诱因与免疫系统有关。
&&&真性红细胞增多症的诊断
&&&真性红细胞增多症诊断主要依据临床特征及血液学特征。血容量增加可多达120-240毫升／公斤(正常为65-90毫升／公斤)，红细胞压积&50%，血沉降显著减慢，红细胞大多在700万-1000万／立方毫米，血红蛋白可达18&24克／分升以上，常伴有白细胞(1-3万／立方毫米粒细胞核左移)，血小板(40-100万／立方毫米)等增多，网织红细胞正常或偏高，中性粒细胞、碱性磷酸酶积分大多升高。骨髓增生明显活跃，粒与幼红细胞比例下降。铁染色显示，骨髓内血存铁减少。&
&&&真性红细胞增多症的治疗
&&&现代医学治疗真性红细胞增多症主要采用静脉放血，马利兰、环磷酰胺等化疗及放射性核素磷（32P）的治疗等。
&&&推荐的中医绿色疗法
&&&真性红细胞增多症在中医学中其本多属肝热血滞的实证、营气过实和血分郁热，其标为肝阳、肝火、气滞、血痰。治疗时应根据标本缓急清营凉血、消滞，活血化瘀、清热解毒，佐以泻肝火，平肝阳等法。
&&&&以代表国家中医血液病的权威,中国国际生命医学工程院,北京中科血康血液病医学研究院,北京华军中医院中医血液病专科的&中医DBT免疫平稳修复疗法&根据修复免疫系统为治疗原则，全面调节造血功能平衡，从而从根本上治愈真性红细胞增多症，具有费用低，疗效佳，无毒副作用等优点，是目前治疗真性红细胞增多症的的理想的治疗办法。
& & 目前北京华军中医院中医血液病专科诊疗过的病例报告显示，&中医药DBT免疫平衡修复疗法&是采用纯中药治疗真性红细胞增多症1000多例，痊愈（症状体征完全消失，红细胞、血色素均恢复正常）865例，好转（红细胞、血红蛋白、白细胞均有下降，但未恢复正常）36例，随访三年复发的病例仅2例，因其它生活方面不规律，没有按医嘱要求服药巩固的，实例证明该疗法真实可靠，疗效显著，能从根本上治愈真性红细胞增多症，是医学界公认而推荐的首选疗法！分类： |1病因及发病机制
为克隆性造血干细胞疾病，90%-95%的患者都可发现/4a2/ww7f基因突变。
中老年发病，男性多见。起病隐匿，偶然查血时发现。血液黏滞度增高可致血流缓慢和组织缺氧，表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症状。伴血小板增多时，可有血栓形成和梗死。常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管，严重时瘫痪。嗜碱性粒细胞增多，其嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可致消化性溃疡；刺激皮肤有明显瘙痒症。血管内膜损伤、血小板第3因子减少、血块回缩不良等，可致出血倾向。高尿酸血症可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。
患者皮肤和黏膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端（指趾及大小鱼际）为甚。眼结合膜显著充血。患者后期可合并肝硬化，称为Mosse综合征。患者多有脾大，可发生脾梗死，引起脾周围炎。约半数病例有高血压。Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大。
病程分为：
红细胞及血红蛋白增多期：可持续数年；
骨髓纤维化期：通常在诊断后5～13年发生；
贫血期：有巨脾、髓外化生和全血细胞减少。
红细胞容量增加，血浆容量正常。红细胞计数（6～10）×1012/L，血红蛋白170～240g/L。由于缺铁，呈小细胞低色素性红细胞增多。网织红细胞计数正常，可有少数幼红细胞。白细胞增多，（10～30）×109/L，可见中幼及晚幼粒细胞。中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著增高。可有血小板增多，（300～1000）×109/L。血液黏滞性约为正常的5～8倍。放射性核素测定血容量增多。
各系造血细胞都显著增生，脂肪组织减少。粒红比例常下降。铁染色显示贮存铁减少。巨核细胞增生常较明显。
多数患者血尿酸增加。可有高组胺血症和高组胺尿症。血清维生素B12及维生素B12结合力增加。血清铁降低。血液和尿中红细胞生成素（EPO）减少。
主要诊断指标：
红细胞量大于正常平均值的25％，或血红蛋白量男>185g/L，女>165g/L；
无继发性红细胞增多的原因存在，动脉血pO2≥92％；
骨髓细胞有非ph染色体或非BCR-ABL融合基因的克隆性遗传异常；
有内源性CFU-E，即不加EPO，CFU-E可自发生。
次要诊断指标：
血小板大于400×109/L；
白细胞大于12×109/L；
骨髓活检示全髓细胞增生，以红系和巨核系增生为主；
血清EPO偏低。
当存在主要诊断标准1+2＋任一条其他主要诊断标准或主要诊断标准1+2＋任两条次要诊断指标时即可诊断真性红细胞增多症。
继发性红细胞增多症，见于：
慢性缺氧状态，如高原居住、肺气肿、发绀性先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性风湿性心脏瓣膜病等
大量吸烟使碳氧血红蛋白增高和异常血红蛋白病时，因氧离子亲和曲线左移，与氧的亲和力增高，引起组织缺氧，可产生红细胞增多；
分泌EPO增多的情况，例如肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄等或患肝癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、子宫平滑肌瘤等肿瘤时。
相对性红细胞增多症，见于脱水，烧伤和慢性肾上腺皮质功能减退而致的血液浓缩。
每隔2～3天放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，血细胞比容在0.50以下。较年轻的患者可仅采用放血治疗。应注意：①放血后红细胞及血小板可能会反跳性增高；②反复放血可加重缺铁；③老年及有心血管病者，放血后有诱发血栓形成的可能。使用血细胞分离机单采大量红细胞时，应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆，以保持血容量并降低血黏滞度，避免放血后血栓形成的危险。放血治疗后需用药物才能维持红细胞在接近正常的水平。
羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂，每日剂量为10～20mg/kg，维持白细胞（3.5～5）×109/L，可长期间歇应用，以保持红细胞在正常水平。
环磷酰胺、白消安、美法仑及苯丁酸氮芥等不宜长期使用。
抑制细胞增殖，300万U/m2，每周3次，皮下注射。
放射性核素磷（32P）会引起继发性白血病，现基本不用。
可生存10～15年以上。出血、血栓形成和栓塞是主要死因。个别可演变为急性白血病，大多2～3年内死亡。扫码下载好大夫APP,专享更多真性红细胞增多症知识!
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真性红细胞增多症如何治疗比较好
来源：寻医问药网
编辑：小民
发布时间：
真性红细胞增多症如何治疗比较好?是很多病人都想了解的，对于的治疗来说，下面我们详细合理的介绍一下方便你认识。
红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/l(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。
(1)羟基脲?
系一种核糖核酸还原酶，对真性红细胞增多症有良好抑制作用，且无致副反应，每日剂量为15～20mg/kg。如白细胞维持在3.5～5&109/l，可长期间歇应用羟基脲。
(2)烷化剂?
有效率80%～85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(马法仑)作用较快，缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长，疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少，不易引起血小板减少，为其优点。烷化剂也有引起白血病但较放射性核素为少。烷化剂的用量和方法：开始剂量环磷酰胺为100～150mg/d，白消安，马法仑及苯丁酸氮芥为4～6mg/d，缓解后停用4周后可给维持剂量，环磷酰胺为每日50mg，白消安等为每日或隔日2mg。
(3)三尖杉酯碱?
国内报告应用本品2～4mg，加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次，连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60d，中数缓解期超过18个月。
专家提示：以上就是专家介绍的真性红细胞增多症如何治疗比较好?血液病的治疗知识，合理的认识一下才是关键，祝福你康复起来。
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