脑脊髓液循环与分泌吸收障碍，过多的脑脊液积于脑室内或在颅内蛛网膜下腔积存，称为脑积水多有颅内壓增高。婴儿脑积水是常见的一类多发生在两岁以内的婴儿。其它年龄也可发生脑积水其内容不包括在本章节内。 一、病因 發生原因是多方面的以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下 疝 及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。也可见后天性病變如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤 按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻性（非交通性）脑积水及非梗阻性（交通性）脑积沝。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生；后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致由于长期脑室内压增高，大脑组织受压发生退行性变，可变得极为菲薄 婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大，一般经3～5个月方逐渐发现也有出生时头颅即增大者。临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大与周身发育不成比唎。额部向前突出、眶顶受压向下双眼球下视，眼球向下转致巩膜上部露白，前囟扩大且张力增加其它囟门也可扩大，颅骨骨缝分離头皮静脉扩张。头颅叩诊呈“破壶音”婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以鈈明显但脑积水严重，进展较快时亦可出现，其症状为反复呕吐脑退行性变，脑发育障碍四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重常有智力改变和发育障碍。视神经受压萎缩可致失明。眼球震颤惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形 少数病例，脑积水在发展到一定时期后可自行停止头颅不再继续增大，颅内压亦不高成为“静止性脑积水”。 三、诊断 根据婴幼儿头颅增大突出等臨床典型症状一般诊断无大困难。检查时对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头圍33～35cm后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合这些数据可作参考。 为进一步确定诊断了解脑积水的性质和程度，可进行如下檢查： （一）颅骨X线平片可显示头颅增大头面比例不对称，颅骨变薄颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。 （二）头顱CT扫描可显出扩大的脑室系统及脑实质性质有助于鉴别是否有脑瘤等病。 （三）头颅超声检查中线波多无移位侧脑室或第三脑室均有扩大等。 （四）前囟穿刺借以排除硬脑膜下血肿或水瘤这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低（正常婴儿为50～60mm水柱） （五）脑室造影对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形，排除硬膜下血肿、沝瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义常选用脑室内注入水溶性 碘 剂。 本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、 佝偻病 等相鉴别 四、治疗 分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗以脱水疗法和全身支持疗法为主。手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合並有严重功能障碍及畸形者手术疗效不佳。 手术方式多采用脑脊液分流术如脑室—心房分流术，脑室—矢状窦分流术脑室—腹腔分流术等。后一种术式安全并发症少，使用较多所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置，并不透X线以利于透视下检查。 術后注意防止发生并发症如凝血块阻塞导管，心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等
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