显性性联遗传寻常鱼鳞病型鱼鳞病

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2012-02-19 05:59 标签： 性联遗传寻常鱼鳞病
显性寻常型鱼鳞病介绍?显性寻常型鱼鳞病是生活中常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异.常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,那么，下面我们就看看显性寻常型鱼鳞病的介绍吧。
常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离.亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病.更有角质增殖异常显著,可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病.
本病对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著.严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变.一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑.通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛.患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等.
组织病理:角质层显著增厚,颗粒层变薄或消失.其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关.棘层细胞变薄,基底层色素增加.由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓.汗腺皮质腺可萎缩.真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润.
以上就是对鱼鳞病症状的介绍。鱼鳞病不治自愈的病例微乎其微，绝大多数病人发生此病后，随着年龄的增加会逐步扩大加重，稳定的很少，因此期待不治自愈的希望很小，一旦发现有病就要早日治疗，以期早日康复。
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显性寻常型鱼鳞病
发表于：日 来源：北京京城皮肤病医院 点击：次
显性寻常型?鱼鳞病是一种比较多见的皮肤疾病，之所以会叫做鱼鳞病，就是因为这种疾病发病的时候，患者的全身的皮肤都会表现出像是鱼鳞一般的症状，故而因此得名。尤其是在冬季，鱼鳞病往往会让患者的四肢以及躯干等部位的皮肤变得更加的干燥、粗糙，严重的还会有脱屑，尤其是寻常型鱼鳞病。那么，关于显性寻常型鱼鳞病的介绍一块了解下。
显性寻常型鱼鳞病
鱼鳞病因其遗传方式的不同，可以分成两种，一种就是寻常型鱼鳞病，另外一种是性联遗传寻常性鱼鳞病。寻常型鱼鳞病是一种比较常见的轻型的鱼鳞病，这种鱼鳞病发生在男女身上的比例是均等的，而且一般在出生后就会出现，随着年龄的增加鱼鳞病的情况也会增加，所以一定要及早的进行治疗。
显性寻常型鱼鳞病?鱼鳞病患者不仅需要进行正规的寻常型鱼鳞病的治疗，患者在日常生活中还要注意做好护理的工作：
1、鱼鳞病患者在冬季是护理的重点季节，在冬天洗澡的时候不要过于勤，而且像肥皂等洗浴用品不宜使用的太多，在洗澡之后要记得涂抹护肤油脂，这样就会使皮肤变得柔软，并且是鳞屑减少，还能够使皮肤保持适当的水分，和足够的营养。
2、显性寻常型鱼鳞病?鱼鳞病患者在饮食上要多吃富含维生素A的食物。比如：胡萝卜、奶油、白薯、鱼肝油、绿叶素及猪肝等。有些患者因为饮食不当而诱发的鱼鳞病的情况也不在少数，所以患者一定要了解哪些食物是对自己的病情有害的，注意不要食用辛辣刺激性食物如酒、蒜、葱、韭菜、辣椒等，还有动物蛋白类如鱼虾、羊肉、鸡肉、牛肉等都不适宜鱼鳞病患者的食用。
3、显性寻常型鱼鳞病?还要注意衣着保暖方面，要避免风寒的刺激，日常的穿着尽量以宽大为主，较好不要穿毛衣，那样容易刮伤皮肤。
以上就是关于显性寻常型鱼鳞病的介绍，大家应该有了一定的了解，患者在进行鱼鳞病的治疗时一定要保持头脑的清醒，千万不要病急乱投医，更不能轻信那些马路广告，以免既花费了钱财、消耗了精力，又浪费了时间、贻误了治疗，从而致使病情加重，给正规治疗增添了困难。
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讲讲生活中常见的疾病，今天讲鱼鳞病（闽南地区也称，蛇鳞），希望对各位朋友有帮助。鱼鳞病简介：鱼鳞病是一种以皮肤干燥、脱屑为主的遗传性皮肤病，可伴有系统损害而出现相应的综合征，其发病机理为基因突变。随着研究的深入，部分鱼鳞病基因已经被确定，甚至被用于产前诊断，有些还在研究中。遗传性鱼鳞病是一种与遗传缺陷有关的角化障碍性皮肤病，有一定的遗传异质性。按遗传机制、临床表现、组织病理大致可分为四类[1]，第一类: 常染色体半显性遗传鱼鳞病(寻常型鱼鳞病)；第二类: X性联隐性鱼鳞病；第三类: 常染色体隐性鱼鳞病(先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病和板层状鱼鳞病) ；第四类: 常染色体显性鱼鳞病(表皮松解性角化过度型鱼鳞病) 。除此之外，临床上还可见到一些其它特殊类型的鱼鳞病，如火棉胶婴儿、丑胎、豪猪状鱼鳞病、Siemens大疱性鱼鳞病、迂回线性鱼鳞病及各种鱼鳞病相关综合征。这里以常染色体半显性遗传鱼鳞病(寻常型鱼鳞病)为例进行展开，原因有二。一是，该类是临床上最常见、症状最轻的一种鱼鳞病；二是，其中涉及的道理，在初高中的生物课上都有提及。它属于半显性遗传。半显性遗传指，如果患者含有致病基因纯合子(AA 型，A 代表致病基因) ，则临床症状相对较重，如果携带致病基因杂合子(Aa，a 代表非致病基因) ，则临床症状相对较轻，甚至接近正常皮肤，有时仅见胫前鳞屑，若生活在潮湿的环境中，可能没有任何临床表现。因此，寻常型鱼鳞病的症状与两个因素有关，一是等位基因的类型(Aa 或者Aa) ，另一个是生活环境，其中空气湿度占主要。X 性联隐性鱼鳞病( X-linked ichthyosis，XLI) 是一种与X染色体连锁的隐性遗传鱼鳞病，其致病基因位于X染色体上，因此患病者大都为男性，其发病率在1/6 000 ～1/2 000，女性患者罕见，通常一家族中只有男性患病，女性为正常或携带者，且不分种族和地域差异[2]。而其他类鱼鳞病的发作，与特定染色体上的特定基因的突变有关。就不再一一展开，细说下来很复杂，概括起来就是不同的临床表现所对应的基因突变类型可相同也可不同，基因型和表型之间的关系复杂。有兴趣的可以阅读参考文献。总的来说，鱼鳞病的病情会不断改变，发病不分男女，机率均等，发展情况可以有以下几种: 一是随着年龄的增长到青春期后趋于稳定并伴随终身；二是青春期后最重，此后逐年减轻，有极少数甚至基本自愈，看不出症状；三是随着年龄的增长而逐年不断加重。第一种情况最多见，后二种情况相对要少。下面给出一些鱼鳞病相关的临床症状图片：（寻常型鱼鳞病）（板层状鱼鳞病）（严重的临床表现，火胶棉婴儿，最终绝大部分会发展为经典的板层状鱼鳞病）鱼鳞病的治疗和护理[3]：鱼鳞病是基因突变引起的，目前根治困难，但可以通过局部疗法控制症状[4]。下面给一些治疗和护理的内容：1、用保持皮肤柔润的软膏，如凡士林、10%的尿素软膏。2、应用角质松解软膏如6%水杨酸软膏、40%～60%的丙二醇水溶液。或用含6%水杨酸的丙二醇的水及酒精凝胶剂，敷用4h～8h，对显性遗传寻常性鱼鳞病及性联遗传性鱼鳞病疗效较好，对显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病及隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病疗效差些。大剂量使用水杨酸制剂，有呼吸系统的副作用，要特别注意。3、用0.1%的维甲酸霜剂对显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病及隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病有效。4、外用抗生素控制化脓菌感染。如局部疗效不理想，可以选用全身疗法，如13-顺维甲酸等。5、除了一般的局部疗治疗外，鱼鳞病还可以采用中药方法配合治疗，内服和外服均有。（中医博大精深，每个地方的秘方繁多，可自行寻找良方）&在护理方面，冬季是护理的重点。应注意衣着保暖，避免风寒刺激皮肤，洗澡不宜过勤。在日常生活中，还应注意肥皂不宜使用过多，盥洗后要搽用护肤油脂，可保护皮肤柔润，使鳞屑减少，并保持适当的水分和足够的营养成分。如果用上述方法后还瘙痒，可以在发病期间口服抗组胺类药物止痒。此外，局部可以使用甘油等润滑皮肤，严重的有湿疹样改变的还要外用激素类药物。饮食方面，饮食因素不是影响本病的主要原因。个别患者可能会对食物有所反应，一般需要注意有辛辣刺激性的食物，同时建议鱼鳞病患者多吃富含维生素A的食物，如胡萝卜，奶油，白薯，鱼肝油，绿叶素及猪肝等。鱼鳞病的展望：现在很多广告宣扬鱼鳞病可以根治，都是无稽之谈，虽然有少部分患者的病好了，但是这类患者一般患病较轻，即使没用药也会自愈或者养成良好的护理习惯，几乎没有症状。但鱼鳞病患者也不要丧失信心，目前火热的基因治疗技术为很多医疗领域带来诸多希望。随着遗传学和分子生物学的发展，更多的致病基因被发现和被深入研究，相信在不远的将来，有望建立鱼鳞病基因突变数据库，将之运用于临床诊断，产前诊断及基因治疗等，为鱼鳞病患者带来福音。参考文献：[1]&先天性鱼鳞病基因遗传学研究进展. 2013(06): 447-451.[2]&Placental steroid sulfatase deficiency: biochemical diagnosis and clinical review. ): 49-54.[3]&浅谈鱼鳞病的治疗及护理. 2007(21): .[4] 广东省药品监督管理局、国家药品监督管理局南方医药经济研究所. 药品分类管理知识手册[M]. 广州:国家药品监督管理局南方医药经济研究所,.
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